骨髓纤维化MRI表现

1、骨髓纤维化这种情况怎么治疗？

治疗骨髓纤维化要根据患者的临床分期进行治疗。早期骨髓纤维化的治疗主要是通过羟基脲、干扰素等一些药物去控制血细胞的生长，那么晚期的骨髓纤维化是通过生物刺激因子、成分输血去维持一个正常的血细胞的水平。
​那么随着科学的发展，芦可替尼这一类JAK通道的抑制剂已经问世，该类药物可以靶向作用于骨髓纤维化患者的融合基因，达到逆转融合基因阳性，从根源上去治疗骨髓纤维化，同时芦可替尼这一类药物还可以缩小患者的脾脏，改善患者由于脾脏肿大带来的腹胀等一些临床表现。

2、骨髓纤维化的检查

1.血象
大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。
2.白细胞计数
早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超过50×109/L，分类中以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多，70%患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。
3.血小板计数和功能
均有异常，早期血小板可增加，个别可达个别达10×1011/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。
4.骨髓穿刺涂片及活检
骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点，骨髓涂片早期可为增生象，中晚期出现有核细胞增生低下，转为白血病时，原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期骨髓萎缩与纤维化。③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。
5.染色体和分子生物学检查
目前没有发现特征性染色体变化，少数患者呈三体型染色体异常。
6.X线检查
约有50%患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃样”改变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。
7.放射性核素骨髓扫描
患者肝、脾等髓外造血区积累了大量放射核素，出现放射浓缩区，有纤维组织增生的长骨近端、躯干的红髓部位则不能显示放射浓缩区。
8.其他检查
部分患者血清尿酸、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、维生素B12及组胺均见增高。

3、什么是骨髓纤维化？

骨髓纤维化的简称骨纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维组织严重的影响造血功能所引起的一种纤维增生性疾病。

患病后患者会出现左上腹疼痛以及上腹闷胀等状况，骨髓纤维化还会因为代谢增高而出现心动过速以及低热出汗等状况，在治疗骨髓纤维化上主要是改善骨髓的造血功能为主，贫血严重的患者可以进行输血治疗，有条件的患者也可以进行骨髓移植，但是骨髓移植有一定的不良反应，所以患者也应当谨慎选择。

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4、骨髓纤维化的症状有哪些？

【临床表现】
其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：
1)脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。
2)全身性症状中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3)贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4)出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5)其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
【诊断标准】
国内诊断标准：
1、脾明显肿大;
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生;
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。
1.血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多，少数减少;血小板多减少，少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞，嗜碱细胞增多，可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加(2%～5%)。
2.骨髓象：骨髓穿刺多为干抽，骨髓增生多数减低，造血细胞明显减少，非造血细胞可增多。
3.组织活检：骨髓：纤维细胞明显增生。肝脾：有髓外造血灶。
4.X线检查：约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失，外观呈毛玻璃状。
5.遗传学检查：有些病人可见染色体异常，但Ph1染色体阴性。
其他：血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。

5、骨髓纤维化，什么样的叫严重贫血和晚期

多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢，病程1～30年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。本病主要表现为：
1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱。
2.皮肤黏膜苍白、紫癜。
3.部分患者有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛。
4.肝脾肿大，以脾肿大显著。
5.晚期患者可有严重贫血和出血。
严重的贫血，血红蛋白60以下视为重度贫血，30以下为极重度贫血。

6、骨髓纤维化是什么意思

以下知识主要来源于“网络”的部分内容.此外要说的是，治愈的案例还是有的。

【概述】
骨髓纤维化简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。
本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征，故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。 ,
【病因】
尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
【临床表现】
其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：
1） 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。
2） 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3） 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4） 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
【诊断标准】
国内诊断标准：
1、脾明显肿大；
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少；
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

7、骨髓纤维化有什么表现？

骨髓纤维化多见于中老年患者。该病起病缓慢，患者常有头昏、乏力、腹胀、心悸、盗汗、体重减轻等表现，晚期可有骨痛、关节痛、发热、贫血、出血等症状，几乎所有患者均有脾肿大，亦可有肝肿大及肝硬化。

按起病缓急，可分为急性和慢性。以慢性原发性骨髓纤维化多见，大多在50～70岁之间发病。

8、骨髓纤维化晚期有什么症状

是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒．幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现于抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢，病程l－30年不等，一般自然病程平均5－7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。本病属少见疾病，发病率约0．2／10万一2／10万人口。发病年龄多在50－70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。发病与季节无明显关系。本病分原发性与继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。骨结核、构按病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。继发性者均有明确的疾病所致，急性髓纤近年已归人AML一隅的范畴，不属于本节讨论范畴，本书将重点介绍原发性慢性骨髓纤维化。在祖国医学经典中，“骨髓纤维化”按其临床表现基本属于“积聚”、“虚劳”范畴。本病的发生主要与劳倦过度、七情内伤、饮食失节、外感邪毒等因素有关。一般认为其病机为劳倦过度、七情内伤，饮食失节致脏腑功能失调，正气虚衰，邪毒乘机侵袭，扰乱气血，邪蕴血瘀，或气滞血行不畅而致血瘀，脾肾受损则水湿内停，湿聚力痰，痰瘀互结，邪毒痰瘀阻于经络脏腑之间，留而不去，日久发为“积聚”；上述病因更伤脏腑。气血、阴阳，且血瘀于内，新血不生，脾肾益损，遂成“虚劳”、“血虚”。若先天脾肾不足，加之后天复感外邪则更易罹患本病。骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“瘦瘦积聚”范畴。临床表现主要为面色少华，神疲乏力，自汗或盗汗、胸腹胀问，纳食减退，肝脾肿大。我们认为肾虚血瘀为其根本。补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大法。原发性骨髓纤维化，由于病因未明，目前尚无特异性治疗，故应在对症、支持治疗基础上采用中西医结合方法治疗为宜，充分发挥中医优势。如骨髓纤维化早期，仅表现脾肿大，轻度贫血而无明显临床症状时，可按辨证分型，单纯用中药治疗，临床一般分为气滞血瘀，脾肾阳虚，气血两虚挟瘀等型。中药既可改善临床症状，又可通过益气血、补肝肾，改善造血微环境，促进造血功能的恢复。临床表现：1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱；2.皮肤粘膜苍白、紫癜；3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛；4.肝脾肿大，以脾肿大显著；5.晚期病人可有严重贫血和出血。诊断依据：1.脾肿大及肝肿大；2.贫血，外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞；3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下；4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源；5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或（及）网状纤维明显增生。治疗原则：1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注；2.有溶血者可加用强的松；3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗，可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等；4.可试用干扰素及１，２５羟基维生素Ｄ３。5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞，脾原性血小板减少症明显，顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。