骨髓纤维化显示mf3

1、骨髓纤维化的症状有哪些？

【临床表现】
其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：
1)脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。
2)全身性症状中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3)贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4)出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5)其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
【诊断标准】
国内诊断标准：
1、脾明显肿大;
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生;
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。
1.血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多，少数减少;血小板多减少，少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞，嗜碱细胞增多，可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加(2%～5%)。
2.骨髓象：骨髓穿刺多为干抽，骨髓增生多数减低，造血细胞明显减少，非造血细胞可增多。
3.组织活检：骨髓：纤维细胞明显增生。肝脾：有髓外造血灶。
4.X线检查：约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失，外观呈毛玻璃状。
5.遗传学检查：有些病人可见染色体异常，但Ph1染色体阴性。
其他：血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。

2、骨髓纤维化能活多久

骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病的一种，是造血干细胞克隆性肿瘤性疾病。骨髓纤维化在早期，可以出现外周血中血细胞数量的增高，同时伴有脾脏的肿大，在后期就会出现骨髓衰竭的情况，表现为外周血三系减少。目前骨髓纤维化还没有特效的治疗办法，可以服用沙利度胺等药物维持治疗，一般病人的存活期在4年左右的时间。如果病人有条件做了骨髓移植，有治愈的可能。如果骨髓移植成功以后治愈了，病人的生存期就会得到明显的延长，有的甚至与常人的寿命存活无异。所以，出现了骨髓纤维化，要积极的寻找骨髓配型，如果有合适的骨髓配型，要尽早做骨髓造血干细胞移植治疗。

3、骨髓纤维化的检查

1.血象
大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。
2.白细胞计数
早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超过50×109/L，分类中以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多，70%患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。
3.血小板计数和功能
均有异常，早期血小板可增加，个别可达个别达10×1011/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。
4.骨髓穿刺涂片及活检
骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点，骨髓涂片早期可为增生象，中晚期出现有核细胞增生低下，转为白血病时，原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期骨髓萎缩与纤维化。③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。
5.染色体和分子生物学检查
目前没有发现特征性染色体变化，少数患者呈三体型染色体异常。
6.X线检查
约有50%患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃样”改变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。
7.放射性核素骨髓扫描
患者肝、脾等髓外造血区积累了大量放射核素，出现放射浓缩区，有纤维组织增生的长骨近端、躯干的红髓部位则不能显示放射浓缩区。
8.其他检查
部分患者血清尿酸、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、维生素B12及组胺均见增高。

4、骨髓纤维化是什么意思

以下知识主要来源于“网络”的部分内容.此外要说的是，治愈的案例还是有的。

【概述】
骨髓纤维化简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。
本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征，故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。 ,
【病因】
尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
【临床表现】
其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：
1） 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。
2） 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3） 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4） 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
【诊断标准】
国内诊断标准：
1、脾明显肿大；
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少；
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

5、骨髓纤维化的治疗

位朋友你好，以下是我找的资料，希望对你有帮助，祝你开心快乐每一天！
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.

病因学和发病机制

本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.

典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.

症状和体征

疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.

诊断

血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.

白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.

治疗

尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查

血常规

血涂片镜检，ALP染色

骨髓穿刺及活检

病理特殊染色

骨髓检查、X线

细胞遗传学检查(ph+)

二、 诊断

脾肿大。

可有贫血，外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。

骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。

肝脾、淋巴结病理显示：胶原纤维或/网状纤维明显增生。

骨髓活检病理显示：胶原纤维或/和网状纤维明显增生。

上述标准必须具备第5项，加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断。

三、 治疗

综合治疗，如无明显临床症状可仅观察不用治疗

贫血：输血、雄性激素。

高代谢表现：可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。

少数可切脾

1)切脾指征

①脾大产生机械压迫或疼痛。

②严重溶血

③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。

2)脾切除禁忌症：骨髓造血严重低下。此外，切脾术后Plt可能继发增加，也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛，亦必须考虑。

脾区放疗：低剂量脾区放疗(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射，3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)

四、 疗效标准

好转：无临床症状，脾比原有大小缩小1/2以上，Hb，WBC，Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞，骨髓增生正常。

进步：临床症状有明显改善，脾较疗前缩小，但不到原来1/2，Hb，W BC，Plt至少1项达正常范围，外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。

无效：未达进步标准者。
病历摘要

患者女性，18岁，江苏人。因“头晕、乏力3个月，间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。

患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力，家人发现其面色苍黄，当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38℃～41℃之间，无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降：Hb 36g／L

6、骨髓纤维化复诊需要做哪些项目检查？

国内诊断copy标准：
①、脾明显肿大。
②、外周血象出现幼稚粒细胞和/或有核红细胞，有数量不一的泪滴状红细胞，病程中可有红细胞、白细胞及血小板的增多或减少。
③、骨髓穿刺多次干抽或增生减低。
④、脾肝淋巴结病理检查有造血灶。
⑤、骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。

7、骨髓纤维化症,怎样治疗??有什么好办法@!

朋友你好，以下是我找的资料，希望对你有帮助，祝你开心快乐每一天！
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.

病因学和发病机制

本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.

典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.

症状和体征

疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.

诊断

血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.

白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.

治疗

尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查

血常规

血涂片镜检，ALP染色

骨髓穿刺及活检

病理特殊染色

骨髓检查、X线

细胞遗传学检查(ph+)

二、 诊断

脾肿大。

可有贫血，外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。

骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。

肝脾、淋巴结病理显示：胶原纤维或/网状纤维明显增生。

骨髓活检病理显示：胶原纤维或/和网状纤维明显增生。

上述标准必须具备第5项，加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断。

三、 治疗

综合治疗，如无明显临床症状可仅观察不用治疗

贫血：输血、雄性激素。

高代谢表现：可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。

少数可切脾

1)切脾指征

①脾大产生机械压迫或疼痛。

②严重溶血

③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。

2)脾切除禁忌症：骨髓造血严重低下。此外，切脾术后Plt可能继发增加，也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛，亦必须考虑。

脾区放疗：低剂量脾区放疗(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射，3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)

四、 疗效标准

好转：无临床症状，脾比原有大小缩小1/2以上，Hb，WBC，Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞，骨髓增生正常。

进步：临床症状有明显改善，脾较疗前缩小，但不到原来1/2，Hb，W BC，Plt至少1项达正常范围，外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。

无效：未达进步标准者。
病历摘要

患者女性，18岁，江苏人。因“头晕、乏力3个月，间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。

患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力，家人发现其面色苍黄，当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38℃～41℃之间，无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降：Hb 36g／L

8、人为甚么会得骨髓纤维化大神们帮帮忙

骨髓纤维化（Myelofibrosis,MF）简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。 本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。 本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征，故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。 , 【病因】 尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。 【分型】 MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。 1） 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。 2） 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。 3） 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。 【临床表现】 其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有： 1） 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。 2） 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。 3） 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。 4） 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。 5） 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。 【诊断标准】 国内诊断标准： 1、脾明显肿大； 2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少； 3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”； 4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。 诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。 【常规治疗】 由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。 1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物： ①康力龙2～4mg/次，每日3次，口服； ②达那唑0.2mg/次，每日3次； ③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。 2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。 3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0·5～1·0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。 【预后与转归】 本病进展缓慢，病程长短不一，1～20年不等，中位生存期为3～8年不等，少数人可生存10年以上，年龄超过60岁，巨脾、白细胞大于30×109/L和小于4×109/L，血红蛋白100g/L或血小板减少者、Ph（+）、--7、7q-染色体核型异常者，骨髓活检示骨髓萎缩、纤维化或硬化者，预后较差。最常见的死因为心衰，出血或血栓，反复感染和急性白血病，约20%患者最后可转化为急性粒细胞白血病。
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