1、再障的分型?
分先天性和获得性两大类,以获得性居多。先天性再障罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性抄两型,前者系原因不明者又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;根据患者病情的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。
(一)重型再障 起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着袭病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
(二)非重型再障 起病缓慢和进展较缓慢,贫血、感染和出血程度较重型轻,也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
2、再生障碍性贫血如何鉴别诊断?
再障主要应与以下疾病鉴别。
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但本病出血、感染均较少、较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性,红细胞微量补体敏感试验(mCLST),CD55、CD59等可检出PNH红细胞,N-ALP减少,血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。
2.骨髓增生异常综合征(MDS)与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难。但本病以病态造血为特征,外周血常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞、单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃,有二系或三系病态造血,巨幼样及多核红细胞较常见,中幼粒增多,核浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少,淋巴样小巨核多见,组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性,环状铁粒幼细胞增多,小巨核酶标阳性。进一步可依据骨髓活检,白血病祖细胞培养(CFU-L)、染色体、癌基因等检查加以鉴别。
3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起,儿童与营养不良有关起病多伴高热,贫血重,进展快,多误诊为急性再障。下列特点有助于鉴别:①贫血重,网织红细胞可为0,伴粒细胞减少,但血小板减少多不明显,出血较轻;②骨髓增生多活跃,二系或三系减少,但以红系减少为著,片尾可见巨大原始红细胞;③病情有自限性,不需特殊治疗,2~6周可恢复;④血清铜显著增高,红细胞铜减低。
4.骨髓纤维化(MF)慢性病例常有脾大,外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。
5.急性白血病(AL)特别是低增生性AL可呈慢性过程,肝、脾、淋巴结肿大,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆。应仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒、单、或原始淋巴细胞明显增多。骨髓活检也有助于明确诊断。
6.恶性组织细胞病(MH)常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸、出血较重,外周血全血细胞明显减少,可见异常组织细胞。多部位骨髓检查可找到异常组织细胞,常有吞噬现象。
7.纯红细胞再生障碍性贫血溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。
8.其他需除外的疾病有:纯红细胞再障、巨幼细胞贫血、骨髓转移癌、肾性贫血、脾功能亢进等。
3、严重感染的血象特点
急性再生障碍性贫血 急性再生障碍性贫血临床发病急,贫血呈进行性加重,常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。一、急性再生障碍性贫血的症状 急性再生障碍性贫血发病急,病情重,进展迅速。 1、感染:多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。 2、贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。 3、出血:均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。出血部位由少增多,有潜表转为内脏,常预兆会有更严重的出血。 二、急性再生障碍性贫血的实验室检查(1)血象 1、白细胞及分类:白细胞多<2×10^9/L;中性粒细胞≤0.05×10^9/L,淋巴细胞比例明显增高。 2、血红蛋白及红细胞:为正色素性正细胞贫血。患者经大量输血虽血红蛋白有所提高,但维持时间短,很快下降。 3、网织红细胞:网织红细胞在外周血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能,对再障的诊断和观察治疗反应均有重要意义。急性型网织红细胞低至0,多数病例在0.5%以下。 4、血小板:多数在15×10^9/L以下。 (2)骨髓象 ①多部位增生减低或重度减低,粒、红细胞系明显减少,淋巴细胞相对增多。②粒细胞系减少以成熟粒细胞为主。 ③红细胞系统减少,比例下降,以晚幼红细胞-“炭核”为主,成熟红细胞形态多无明显变化。 ④浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞等比例增多。 ⑤绝大多数患者骨髓找不到巨核细胞。三、急性再生障碍性贫血诊断标准 国内急性再生障碍性贫血(亦称SAA-I型)的诊断标准: ⑴临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧;常伴严重感染,内脏出血。 ⑵血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下驻项中之两项: ①网织红细胞小于1%,绝对值小于15×10^9/L; ②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/L; ③血小板小于20×10^9/L。 ⑶骨髓象: ①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多; ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 四、急性再生障碍性贫血的治疗 免疫抑制治疗 1、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG):本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能,它们能诱发T细胞增殖,使造血恢复。 2、环孢菌素A(CSA):是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂,纠正再障患者的免疫紊乱,促使重症再障的骨髓造血功能恢复。 骨髓移植(BMT) 用骨髓移植治疗再生障碍性贫血,在国外已取得许多经验,由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者,而且耗费大量人力、物力,故应严格选择适应证,关于适应证,有如下看法:重症再障(老年人除外),粒细胞在0.5×10^9/L以下,血小板在20×10^9/L以下,骨髓内淋巴细胞在75%以上;最好在确诊后起3个月以内进行;年龄在20岁以下;移植前输血次数少者(最好未输过血);HLA配型相同。 五、急性再生障碍性贫血的预后与转归 急性再生障碍性贫血的是一组发病急、进展快的骨髓衰竭性疾病,常伴内脏出血、严重感染,常危及生命,预后不良;在治疗上予以清热凉血解毒中药,积极配合西医学的成分血输注、广谱抗生素、丙种球蛋的、造血刺激因子等支持疗法,或可配合免疫抑制剂治疗,可挽救相当一部分患者生命。
4、再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征
再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障。系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。据国内21省再生障碍性贫血(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。 一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。[1]再障可根据临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型。
(一)急性再生障碍性贫血起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,急性再障最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白治疗(ALG)。
(二)慢性再生障碍性贫血,起病缓慢,以出血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。
骨髓增生异常综合症属中医“虚热”,“血症”,“内伤发热”,“瘀症”范畴。
两病西医明确诊断后,中医治疗尚可,不太好治。应人而宜,无特效方案。
5、再生障碍性贫血的症状有哪些?
【症状体征】
分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:①中性粒细胞绝对值<500/mm3,②血小板数<2万/mm3,③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<50%,则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
再障临床表现主要为贫血、出血、感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞、血小板减少的程度,也与临床类型有关。
1.急性再障急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力、头晕、心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤、黏膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染,以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见。严重者可发生败血症。致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。感染往往加重出血,常导致患者死亡。
2.慢性再障慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢、病程较长。贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状。出血一般较轻,多为皮肤、黏膜等体表出血,深部出血甚少见。病程中可有轻度感染、发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
3.再障相关疾病
(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)/再障综合征:PNH与再障之间关联很强,二种病常同时或先后发生在同一患者,临床特点相似,都有全血细胞减少和骨髓增生低下,发病有地域倾向,亚洲发病率高,对免疫抑制剂治疗有效。PNH以血管内溶血、静脉血栓和骨髓造血功能衰竭为特点,许多病人死于血栓,而不是出血并发症。
(2)肝炎/再障综合征:急性病毒性肝炎后再障并不罕见,至今已有数百例报道。在西方报道的再障患者中2%~9%以前有肝炎病史,亚洲比例可能更高。虽然病毒性肝炎有时可合并轻度血细胞减少,但出现严重全血细胞减少和骨髓增生低下并不常见,估计占儿童肝炎的比例<0.07%,占非甲非乙肝炎的2%。在暴发性血清阴性肝炎导致肝功能衰竭的患者中,1/3会最终发生再障。肝炎后再障有下列几个特点:①常发生在病毒性肝炎后1~2个月内,在炎症康复期出现严重全血细胞减少,在病毒性肝炎炎症期可有轻度血细胞减少,如粒细胞、血小板减少,大红细胞增多,不典型淋巴细胞增多等,类似轻度再障表现。其预后极差,1年内死亡率可达90%;②引起肝炎后再障的病毒至今不甚明确,几乎所有研究均表明其病毒为非甲、非乙、非丙、非庚型肝炎病毒。再障病人合并丙肝和庚肝病毒性肝炎常见,多认为是反复输血所致,而非再障的原因;③血清阴性急性病毒性肝炎与丙型肝炎在临床上有明显不同,即父母接触不是一个危险因素,患者急性期肝功能异常非常严重,晚期并发症常见。肝炎/再障综合征,应首选异体骨髓移植,有明显免疫激活标记的患者,强化免疫抑制治疗常有效。
(3)妊娠合并再障:罕见,妊娠是否为诱发因素尚不清楚。妊娠时骨髓增生低下则相对较常见,常在妊娠开始时出现全血细胞减少,而在分娩或妊娠中止后恢复,但是少数妊娠合并再障可延续到产后。妊娠合并再障的生存率,母亲为53%,婴儿为75%,69%患者妊娠过程顺利,故对坚持继续妊娠的母亲可采用间断输血治疗,但病情恶化时应终止妊娠。
(4)传染性单核细胞增多症后再障:急性EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症常合并粒细胞减少和其他血液学异常,但是合并再障罕见。由于EB病毒感染是最常见的病毒性疾病,很多人临床症状不明显,全血细胞减少可以是部分传染性单核细胞增多症的早期或恢复期的主要表现,部分患者症状消失后血象可自行恢复。有报道在特发性再障骨髓造血细胞中检出EB病毒,因而EB病毒感染后的再障可能比以前预期的发生率要高。抗病毒治疗对部分EB病毒感染后再障患者有效,皮质激素及ATG等免疫抑制剂治疗亦对部分患者有效,应当在病程早期应用。
(5)嗜血细胞综合征/再障综合征:嗜血细胞综合征患者有骨髓增生低下,亦有可能从骨髓增生活跃转为增生低下。74%患者出现三系细胞减少,均有贫血,9l%出现血小板减少,65%出现中性粒细胞减少。与典型再障不同之处,为嗜血细胞综合征/再障综合征患者均有系统性免疫缺陷、恶性肿瘤和感染。在感染中以病毒感染最常见,常为疱疹病毒、特别是EB病毒,其他如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、B19微小病毒、HIV-1,其次为细菌和原虫感染,骨髓移植后排斥亦可并发嗜血细胞综合征。诊断依靠组织活检和骨髓涂片。在病毒感染伴随的嗜血细胞综合征中常见到免疫系统激活表现,如外周血IFN-γ、TNF-α、IL-6和IL-2可溶性受体水平增高,CD8阴性细胞增多,T细胞体外培养产生IFN-γ也明显增多。临床应用环孢素A(CsA)有效也说明T细胞介导的免疫增强是造血功能衰竭的发病机制。
(6)输血后的移植物抗宿主病:再障是输血后所致移植物抗宿主病的常见的致死性并发症。儿童先天免疫缺陷、化疗后癌症患者、近年来接受过继免疫的白血病患者,输入少量的供者淋巴细胞就足以产生移植物抗宿主病,且对免疫抑制剂治疗产生抵抗,其血液学共同表现是全血细胞减少和骨髓增生低下。
(7)结缔组织病:再障可能是嗜酸细胞性筋膜炎的一种临床表现。嗜酸细胞性筋膜炎是一种严重的、以皮肤硬化为主要表现的结缔组织病,其病理为皮下和筋膜纤维化,临床表现为皮肤硬化,嗜酸性粒细胞增多,高γ球蛋白血症,ESR增快,对皮质激素治疗反应良好。此外,系统性红斑狼疮、类风湿关节炎均有合并再障的报告,但因常用免疫抑制剂治疗,易与药物副作用相混淆。
【诊断】
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据,经国内20多年临床实践,并经过两次修订,于1987年确定为我国现行再障诊断标准,具体内容如下。
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾大。
3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效
(1)急性再障(AAA),亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ):
①临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
②血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项中之2项:
A.网织红细胞<1%,(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。
B.白细胞明显减少,中性粒细胞<0.5×109/L。
C.血小板<20×109/L。
③骨髓象:
A.多部位增生减低:三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多。
B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障(CAA):
①临床表现:发病慢,贫血、感染、出血较轻。
②血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
③骨髓象:
A.三系或二系减少:至少一个部位增生减低,如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。
B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。
(3)病程中如病情变化:临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。
目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准:外周血中性粒细胞<0.5×109/L,血小板<20×109/L,贫血及网织红细胞<1%。具备上述3项中之2项,并有骨髓增生重度减低(<正常的25%),或增生减低(为正常的25%~50%),其中非造血细胞>70%,即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA)。近年来,不少学者将粒细胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。
典型病例诊断并无困难,可根据临床兼有贫血、出血、感染表现,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病,即可确定诊断。对少数不典型病例,可借助于观察病态造血、骨髓活检、造血祖细胞培养、溶血试验、染色体、癌基因、核素骨髓扫描等检查加以鉴别。
6、再生障碍性贫血的实验室检查有哪些?
再生障碍性贫血可以通过血象、骨髓象、骨髓活检及其他实验室检查来辅助诊断。经这些实验室检查,再生障碍性贫血表现如下。
(1)血象。全血细胞减少是本病最主要的特点之一。急性型再生障碍性贫血明显严重于慢性型再生障碍性贫血,贫血属正常红细胞、正常色素型,约半数患者初次就诊时血红蛋白低于6g/dl,最低者可达3g/dl以下。白细胞与中性粒细胞均减少,初诊时白细胞计数大多为2000~3000/μl,病重者可在1500/μl以下;淋巴细胞比例相对增高。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。网织红细胞急性型<1%,慢性型常>1%。血小板显著减少,病重者可低于10000/μl。出血时间可延长,血块回缩不良,束臂试验阳性。凝血试验大多正常。
(2)骨髓象。有核细胞显著减少是最主要的发现。
急性型再生障碍性贫血,绝大多数患者进行多部位骨髓穿刺检查,发现骨髓增生不良,粒、红系细胞减少,非造血红胞(淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞)增多。不易找到巨核细胞,脂肪组织增多。
慢性型再生障碍性贫血,胸骨和棘突大多增生活跃,髂骨多增生减低。增生活跃的部位,红细胞系增多,晚、幼红细胞的比例增多,巨核细胞明显减少;增生减低的部位,红系细胞减少,淋巴细胞比例增多,没有巨核细胞。骨髓小粒、造血细胞所占的面积比例少于50%,骨髓液中有较多的油滴。
(3)骨髓活检。作骨髓活检发现,红骨髓显著减少,被脂肪组织代替,并可见非造血细胞分布在间质中。
(4)其他。血清铁含量明显增高,血清转铁蛋白饱和度增高,血清未饱和铁结合力降低,血浆铁消失时间延长,红细胞利用率降低,红细胞内胆碱酯酶活力正常,而阵发性睡眠性血红蛋白尿者则显著减低,抗碱血红蛋白约2/3患者有轻度至中度的增高。
做细胞遗传学检查发现,多数患者骨髓细胞无染色体异常,先天性再生障碍性贫血时,染色体断裂与裂隙常常增多。骨髓闪烁照相,可见造血骨髓减少。
7、再生障碍性贫血骨髓象
您好!请您提供患者详细的骨穿检查报告单?您主要想咨询哪方面的问题呢?
8、再障的体貌特征是什么
概述
再生障碍性贫血(简称再障)是一种多能干细胞疾病。临床上常出现较重的贫血,感染和出血。患者以青壮年占绝大多数,男性多于女性。
病因
约半数以上病例因找不到明显的病因,称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起,称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见的病毒感染和免疫反应等.
症状
主要的临床表现为进行性贫血,出血及感染,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状,皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。
一、急性型:
多数起病急,症状轻重,早期突出的症状是感染和出血。高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见,重者可因败血症而死亡,皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。这类病例病情险恶、病程短促。
二、慢性型:
大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
检查
一、血象:
全血细胞减少为最主要的特点,但红细胞、粒细胞和血小板的减少程度不等。
二、骨髓象:
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴显然增多,镜下,骨髓增生减低或重度减低,有核细胞显著减少,主要是粒及红系细胞减少,巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多,非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜碱细胞增多。
三、骨髓活检:
骨髓活检病理切片上造血组织显著减少,代替7a6431333234323038以脂肪组织,其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。
治疗
一、防止滥用对造血系统有损害的药物,特别是氯霉素、保泰松等一类药物, 必须使用时,加强观察血象,及时采取适当措施。
二、长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员,应严格执行防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。
9、再障诊断标准
您好:
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是一组骨髓造血组织减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。
目前国内的诊断标准:
(1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
(2)一般无肝脾肿大。
(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
(4) 一般来说抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再障后,再进一步分析为急性再障还是慢性再障。
(1)急性再障(亦称重型再障I型)的诊断
1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:
①网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。
②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
③血小板<20×109/L。
3)骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障的诊断标准:
1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
3)骨髓象:3系或2系减少,至少1个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红比例升高,巨核细胞明显减少。
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相似,则称重型再障Ⅱ型。