1、骨髓纤维化是什么意思
以下知识主要来源于“网络”的部分内容.此外要说的是，治愈的案例还是有的。
【概述】
骨髓纤维化简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。
本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征，故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。 ,
【病因】
尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
【临床表现】
其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：
1） 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。
2） 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3） 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4） 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
【诊断标准】
国内诊断标准：
1、脾明显肿大；
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少；
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。
2、骨髓纤维化，什么样的叫严重贫血和晚期
多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢，病程1～30年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。本病主要表现为：
1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱。
2.皮肤黏膜苍白、紫癜。
3.部分患者有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛。
4.肝脾肿大，以脾肿大显著。
5.晚期患者可有严重贫血和出血。
严重的贫血，血红蛋白60以下视为重度贫血，30以下为极重度贫血。
3、早期骨髓纤维化的治疗?
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这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.
诊断
血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.
白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.
治疗
尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查
血常规
血涂片镜检，ALP染色
骨髓穿刺及活检
病理特殊染色
骨髓检查、X线
细胞遗传学检查(ph+)
二、 诊断
脾肿大。
可有贫血，外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴结病理显示：胶原纤维或/网状纤维明显增生。
骨髓活检病理显示：胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
上述标准必须具备第5项，加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断。
三、 治疗
综合治疗，如无明显临床症状可仅观察不用治疗
贫血：输血、雄性激素。
高代谢表现：可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
少数可切脾
1)切脾指征
①脾大产生机械压迫或疼痛。
②严重溶血
③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血严重低下。此外，切脾术后Plt可能继发增加，也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛，亦必须考虑。
脾区放疗：低剂量脾区放疗(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射，3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)
四、 疗效标准
好转：无临床症状，脾比原有大小缩小1/2以上，Hb，WBC，Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞，骨髓增生正常。
进步：临床症状有明显改善，脾较疗前缩小，但不到原来1/2，Hb，W BC，Plt至少1项达正常范围，外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
无效：未达进步标准者。
病历摘要
患者女性，18岁，江苏人。因“头晕、乏力3个月，间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。
患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力，家人发现其面色苍黄，当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38℃～41℃之间，无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降：Hb 36g／L
4、骨髓纤维化是不是白血病。_骨髓纤维化
骨髓纤维化属于骨髓增殖性疾病,不同于白血病,但部分白血病如慢性粒细胞白血病可继发骨髓纤维化,没有继发因素的称为原发性骨髓纤维化,本病的治疗西医多选用干扰素,雄激素等,单用效果不好,中医治疗以补肾填精,活血化瘀为主,中西医结合效果更好一些
5、我家是成武的，原发性骨髓纤维化属于重大疾病吗？办大病卡说是不在范围，办慢性病卡说也不在范围
骨髓纤维化是血液病的一种，但它不算国家规定的大病，也不是慢性病，只是很多血液病都是不易治愈的，多数都是对症治疗，像是输血之类的，而且骨髓纤维化有部分发展到后期会转变成白血病，不过具体还是看疾病的发展程度，它根本解决方法是骨髓移植。
6、骨髓纤维化有什么表现？
骨髓纤维化多见于中老年患者。该病起病缓慢，患者常有头昏、乏力、腹胀、心悸、盗汗、体重减轻等表现，晚期可有骨痛、关节痛、发热、贫血、出血等症状，几乎所有患者均有脾肿大，亦可有肝肿大及肝硬化。
按起病缓急，可分为急性和慢性。以慢性原发性骨髓纤维化多见，大多在50～70岁之间发病。
7、骨髓纤维化各个器官都衰竭了临死会怎样
?
8、什么是骨髓纤维化？
骨髓纤维化的简称骨纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维组织严重的影响造血功能所引起的一种纤维增生性疾病。
患病后患者会出现左上腹疼痛以及上腹闷胀等状况，骨髓纤维化还会因为代谢增高而出现心动过速以及低热出汗等状况，在治疗骨髓纤维化上主要是改善骨髓的造血功能为主，贫血严重的患者可以进行输血治疗，有条件的患者也可以进行骨髓移植，但是骨髓移植有一定的不良反应，所以患者也应当谨慎选择。
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9、骨髓纤维化是一种什么病能否治愈
你好，骨髓纤维化是由于骨髓造血组织发生的一种严重的病变，此病的发生严重影响造血功能的实现，常常发生在50—70岁人之间，在早期骨髓纤维化起病非常的缓慢，大多数的患者都不能及时发现，到了晚期就常常表现为严重的贫血和骨痛的现象了，此病给人们带来的危害是非常的严重的。采取合理的治疗方案对于治愈是很有帮助的，一般人会采取激素进行治疗，但在后期会产生很大的副作用，严重影响了后期的再继续治疗，所以一般建议患者采取中医进行中医治疗
10、骨髓纤维化的检查都是哪些？
骨髓纤维化简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组专织严重地影响造属血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。
骨髓纤维化具体可以活多久是没有办法预测的。
因为每个人的病情是不一样的，即便是有绝症或不可治愈的疾病，或停止当前疾病的治疗，也因为每个人的病情严重程度、体质等因素决定着病情发展情况、愈后情况等，如果积极用药、疾病控制平稳可长期生存，但也可能因停药或病情突然加重而危及生命。
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