1、再生障碍性贫血的症状有哪些？
【症状体征】
分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：①中性粒细胞绝对值<500/mm3，②血小板数<2万/mm3，③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%，如<50%，则造血细胞<30%。其中中性粒细胞绝对值<200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型，慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
再障临床表现主要为贫血、出血、感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞、血小板减少的程度，也与临床类型有关。
1.急性再障急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、黏膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见。严重者可发生败血症。致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。感染往往加重出血，常导致患者死亡。
2.慢性再障慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢、病程较长。贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状。出血一般较轻，多为皮肤、黏膜等体表出血，深部出血甚少见。病程中可有轻度感染、发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制;如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
3.再障相关疾病
(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)/再障综合征：PNH与再障之间关联很强，二种病常同时或先后发生在同一患者，临床特点相似，都有全血细胞减少和骨髓增生低下，发病有地域倾向，亚洲发病率高，对免疫抑制剂治疗有效。PNH以血管内溶血、静脉血栓和骨髓造血功能衰竭为特点，许多病人死于血栓，而不是出血并发症。
(2)肝炎/再障综合征：急性病毒性肝炎后再障并不罕见，至今已有数百例报道。在西方报道的再障患者中2%～9%以前有肝炎病史，亚洲比例可能更高。虽然病毒性肝炎有时可合并轻度血细胞减少，但出现严重全血细胞减少和骨髓增生低下并不常见，估计占儿童肝炎的比例<0.07%，占非甲非乙肝炎的2%。在暴发性血清阴性肝炎导致肝功能衰竭的患者中，1/3会最终发生再障。肝炎后再障有下列几个特点：①常发生在病毒性肝炎后1～2个月内，在炎症康复期出现严重全血细胞减少，在病毒性肝炎炎症期可有轻度血细胞减少，如粒细胞、血小板减少，大红细胞增多，不典型淋巴细胞增多等，类似轻度再障表现。其预后极差，1年内死亡率可达90%;②引起肝炎后再障的病毒至今不甚明确，几乎所有研究均表明其病毒为非甲、非乙、非丙、非庚型肝炎病毒。再障病人合并丙肝和庚肝病毒性肝炎常见，多认为是反复输血所致，而非再障的原因;③血清阴性急性病毒性肝炎与丙型肝炎在临床上有明显不同，即父母接触不是一个危险因素，患者急性期肝功能异常非常严重，晚期并发症常见。肝炎/再障综合征，应首选异体骨髓移植，有明显免疫激活标记的患者，强化免疫抑制治疗常有效。
(3)妊娠合并再障：罕见，妊娠是否为诱发因素尚不清楚。妊娠时骨髓增生低下则相对较常见，常在妊娠开始时出现全血细胞减少，而在分娩或妊娠中止后恢复，但是少数妊娠合并再障可延续到产后。妊娠合并再障的生存率，母亲为53%，婴儿为75%，69%患者妊娠过程顺利，故对坚持继续妊娠的母亲可采用间断输血治疗，但病情恶化时应终止妊娠。
(4)传染性单核细胞增多症后再障：急性EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症常合并粒细胞减少和其他血液学异常，但是合并再障罕见。由于EB病毒感染是最常见的病毒性疾病，很多人临床症状不明显，全血细胞减少可以是部分传染性单核细胞增多症的早期或恢复期的主要表现，部分患者症状消失后血象可自行恢复。有报道在特发性再障骨髓造血细胞中检出EB病毒，因而EB病毒感染后的再障可能比以前预期的发生率要高。抗病毒治疗对部分EB病毒感染后再障患者有效，皮质激素及ATG等免疫抑制剂治疗亦对部分患者有效，应当在病程早期应用。
(5)嗜血细胞综合征/再障综合征：嗜血细胞综合征患者有骨髓增生低下，亦有可能从骨髓增生活跃转为增生低下。74%患者出现三系细胞减少，均有贫血，9l%出现血小板减少，65%出现中性粒细胞减少。与典型再障不同之处，为嗜血细胞综合征/再障综合征患者均有系统性免疫缺陷、恶性肿瘤和感染。在感染中以病毒感染最常见，常为疱疹病毒、特别是EB病毒，其他如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、B19微小病毒、HIV-1，其次为细菌和原虫感染，骨髓移植后排斥亦可并发嗜血细胞综合征。诊断依靠组织活检和骨髓涂片。在病毒感染伴随的嗜血细胞综合征中常见到免疫系统激活表现，如外周血IFN-γ、TNF-α、IL-6和IL-2可溶性受体水平增高，CD8阴性细胞增多，T细胞体外培养产生IFN-γ也明显增多。临床应用环孢素A(CsA)有效也说明T细胞介导的免疫增强是造血功能衰竭的发病机制。
(6)输血后的移植物抗宿主病：再障是输血后所致移植物抗宿主病的常见的致死性并发症。儿童先天免疫缺陷、化疗后癌症患者、近年来接受过继免疫的白血病患者，输入少量的供者淋巴细胞就足以产生移植物抗宿主病，且对免疫抑制剂治疗产生抵抗，其血液学共同表现是全血细胞减少和骨髓增生低下。
(7)结缔组织病：再障可能是嗜酸细胞性筋膜炎的一种临床表现。嗜酸细胞性筋膜炎是一种严重的、以皮肤硬化为主要表现的结缔组织病，其病理为皮下和筋膜纤维化，临床表现为皮肤硬化，嗜酸性粒细胞增多，高γ球蛋白血症，ESR增快，对皮质激素治疗反应良好。此外，系统性红斑狼疮、类风湿关节炎均有合并再障的报告，但因常用免疫抑制剂治疗，易与药物副作用相混淆。
【诊断】
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据，经国内20多年临床实践，并经过两次修订，于1987年确定为我国现行再障诊断标准，具体内容如下。
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾大。
3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效
(1)急性再障(AAA)，亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)：
①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：
A.网织红细胞<1%，(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。
B.白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L。
C.血小板<20×109/L。
③骨髓象：
A.多部位增生减低：三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。
B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障(CAA)：
①临床表现：发病慢，贫血、感染、出血较轻。
②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
③骨髓象：
A.三系或二系减少：至少一个部位增生减低，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。
B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。
(3)病程中如病情变化：临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。
目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准：外周血中性粒细胞<0.5×109/L，血小板<20×109/L，贫血及网织红细胞<1%。具备上述3项中之2项，并有骨髓增生重度减低(<正常的25%)，或增生减低(为正常的25%～50%)，其中非造血细胞>70%，即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA)。近年来，不少学者将粒细胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。
典型病例诊断并无困难，可根据临床兼有贫血、出血、感染表现，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病，即可确定诊断。对少数不典型病例，可借助于观察病态造血、骨髓活检、造血祖细胞培养、溶血试验、染色体、癌基因、核素骨髓扫描等检查加以鉴别。
2、关于再障的诊断标准，下列哪一项是错误的
正确答案:B
解析：再生障碍性贫血的实验室检查及鉴别诊断：全血细胞减少，网织红内细胞绝对值减容少；多部位取材结果至少一个部位增生低下或极度低下，非造血细胞增多；如增生活跃，须有巨核细胞明显减少；一般无肝脾肿大；排除全血细胞减少的其他疾病；一般抗贫血治疗无效
。
3、再生障碍性贫血？
造血干细胞的功能异常或者是造血微环境里不能提供有效的造血因子引起的造血功能的减低，这是一种良性疾病。造血再生障碍性贫血是骨髓衰竭性疾病，造血功能比较低下，所以会有严重的白细胞减少，贫血血小板减少。
4、求问[内科学]再生障碍性贫血的诊断，下列哪一项不正确?
原题:选项:A.发热、出血、贫血
B.一般无肝脾和淋巴结肿大
C.中性粒细胞碱性磷酸酶阳性版率和积分减低
D.骨髓可呈灶性权增生，但巨核细胞减少
E.末梢血淋巴细胞比例数增高答案：C解析：[考点]再生障碍性贫血的诊断
[分析]诊断再生障碍性贫血时。中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分均应增高。其余各项均正确。
5、再障升血小板
再生障碍性贫血来，简称自再障，说白了就是骨髓造血功能衰竭，造不出正常的血细胞了，你可以把骨髓理解一个造血工厂，工厂有造血的工人，而工人都生病了，10个工人当天指标是要造出10个血细胞，用于外周血循环的，但是这10个工人，有一半的工人都生病请假了，所以当天只有5个工人在工作（造血），那么当天所需10个血细胞，真正循环在外周血的就只有5个了，所以说好的细胞少了。
那么我们就采取常规治疗，激素用药，它可以促进骨髓造血，你可以想象成激素就是一把皮鞭，一直在抽打着仅有的5个工人，为了加快生产，把工作指标完成，然后抽打之后，5个工人就有可能超过了当天的工作指标，这个时候外周血的血红蛋白数值也就正常了。
不过激素一旦减量或者停下来，那5个工人因为疲惫，就更不想造血了，始终是5个工人在干活，所以激素用药治标不治本，如果要治本，我们中医说，要把那5个生病的工人给治好了，也就是改善骨髓造血的功能，让他们可以正常干活。
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6、骨髓增生严重减低，会是什么疾病，严重吗？
骨髓增生严重减低，如果血常规三系（红细胞、白细胞、血小板）减少就是再障性贫血，骨髓增生严重减低导致的再障在血液疾病来说也是最常见的。
但是不是再障还需要结合血常规、临床症状、其他鉴别实验进行综合分析。
即使真的是再障，也比白血病要好。
建议到比较好的血液病医院明确诊断后治疗。
7、再生障碍性贫血
再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。
8、下列那种疾病不会脾大 A 再障 B 肝硬化 C 慢粒 D 黑热病 E 骨髓纤维化？
再障不会出现脾大。
再障诊断标准如下：
①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
②一般无脾肿大。
③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应做骨髓活检等检查）。
④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑤一般抗贫血药物治疗无效。