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骨髓异常增生综合征的概念

发布时间:2020-04-09 20:04:06

1、骨髓增生异常综合征如何分类

最新的分为8类,患者外周血都减少,属于难治型血细胞减少伴多系发育异常或原始细胞过多难治性贫血、骨髓增生异常综合征不能分类。

2、骨髓增生异常综合征求救

我很同情你,你得的病是MDS---RA,全名叫骨髓增生异常综合征。我的女友的父亲也是得了这个病。在著名的郑州市第三人民医院治了。但是还是在今年5月份走了。
这个病根本不好治的。如果你有很多钱,那么就可以活的长些。如果可以骨髓移值成功就可以根除。但是。。。。。
不过我可以给你一点建议:多补充维生素。一定要好好照顾她,不能让她咸冒发烧。

什么是骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征(MDS)目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。多数起病隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。

什么原因引起骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征可是原发的,即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性。在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病。

骨髓增生异常综合征有什么症状
骨髓增生异常综合征的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大,1/3病例有淋巴结肿大,为无痛性。个别患者有胸骨压痛。

骨髓增生异常综合征需要做哪些检查
一、血象:外周血全血细胞减少,其程度依不同分型而异。如难治性贫血(RA)以贫血为主,难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)或转变中的RAEB(RAEB-T)则常有明显的全血细胞减少。
二、骨髓象:骨髓活检在MDS已广泛应用,不仅提供诊断依据,还有助于预测预后。
三、细胞遗传学研究:异常克隆的检出率显著提高。染色体的检查对预测预后具有一定价值。
四、体外骨髓培养的研究:体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关系密切。
五、其他:约20%血清或尿溶菌酶升高。血清铁蛋白有不同程度增加。

如何治疗
一、支持治疗。
当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时,可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。
二、维生素治疗:部分RA-S对维生素B6治疗有效。
三、肾上腺皮质激素:约10~15%MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升。
四、分化诱导剂:
MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化。国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS。
五、雄激素。
六、联合化疗:就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短。若病人年龄小于50岁,处于RAEB-T临床状态好,可酌情用常规化疗。
七、骨髓移植:当年龄小于50岁,并处于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,医疗条件允许,可考虑进行同种异体骨髓移植。

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3、什么是骨髓增生异常综合征,骨髓增生异常综合征症状

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性后天获得性恶性疾病,其基本病变特点为克隆性造血干、祖细胞发育异常或其骨zd髓衰竭所致难治性血细胞减少,三系细胞有明显的病态造血、无效造血现象,高危性转化急性髓系白血病。
MDS临床表现有哪些?
发热:原因不明发热占10%-15%,多数为低热,与感染无关,高热由白细胞减少所致感染引起。内
出血感染:三分之一患者可见出血,常见于皮肤、呼吸道、消化道,如皮肤黏膜出血、牙龈出血等,女性患者可有月经过多等。
肝、脾、容淋巴结轻度肿大:除血细胞减少的贫血貌与皮肤黏膜紫癜外,部分患者有肝、脾、淋巴结轻度肿大现象。

4、骨髓增生异常综合征的认定标准

 国内于1987年第四届全国再障学术会议确定再障诊断标准如下:
  1,全血细胞减少,伴有相应的临床症状;
  2,无明显肝、脾淋巴结肿大。
  3,骨髓检查显示至少有一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多,(有条件者应作骨髓活检等检查)。
  4,能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性血织细胞病等。

  5,血象示网织红细胞绝对值低于正常(正常人平均77.1*10^9/L)。

5、骨髓异常增生综合征【骨髓异常增生综合征】

还有百其他检查吗?
应该说是符合MDS,但还要排度除一些其他血液病,比如PNH
才好诊断为MDS

(苏州第知一人民医院何广胜大夫郑重提醒:因不能面道诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊回疗请一定到医院在医生指导下进行!)答

6、骨髓增生异常综合征的治疗

你好,骨髓增生异常综合征是血液科的常见病,这是骨髓克隆性疾病,可以通过服药改善症状,严重的要做化疗或者骨髓移植。建议:要想根治就必须要找正确的疗法,激素治疗的快但是容易产生后遗症,不利于后期治疗,最佳的办法就是安全的中医疗法。

7、骨髓异常增生综合征是怎么引起的?

患者第5号染色体长臂缺失而不伴有其他染色体畸变。多发生在老年女性,临床表现为难治性巨细胞贫血,除偶需输血外临床病情长期稳定,很少转变为急性白血病。50%患者可有脾大,血小板正常或偶尔增加,骨髓中最突出的表现为有低分叶或无分叶的巨核细胞常合并中等程度病态造血但粒系造血正常
第5号染色体长臂有5种重要造血生长因子基因,即IL-3IL-4、IL-5GM-CSF、G-CSF同时还有GM-CSF受体基因。5q-综合征如何影响造血生长因子对造血的调控尚不十分清楚。

8、骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合症百(MDS)目前此病西医缺乏有效治疗方案,主要是雄性激素和化疗、对症输血、血小板治疗,长期效果差,对身度体负担大,我们采用中医为主的生血调控问疗法治疗的,主要是口服中药治疗,效果及预后非常好。答
通过大量的临床观察,运用生血调控疗法治疗MDS,可使2/3的患者正常造血版功能恢复,异常造血得到有效控制,大部分病人权脱离输血,恢复工作劳动能力。

9、为什么会得骨髓增生异常综合症

骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。

10、骨髓异常增生综合征【 骨髓异常增生综合征】

1.首先必须由血液科医师确定"骨髓异常增生综合征"的诊百断是否成立;
2.遗传性骨髓异常增生综合征非常罕见,一般都是后天获得性的,不会遗传;
3.目前尚缺度乏治疗该病的特效药,所以怀孕期间尽可能不使用药物;
4.生产时如果血小板过低可输注血小板以减少出血。

(孟月生大版夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情权,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)

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