1、再生障碍性贫血与骨髓增殖异常综合症有什么关系
再障和骨髓增生异常综合征俗称“姐妹病”也就是他们有许多相似的地方，单纯血常规是无法区分的，但毕竟不是同一种疾病，再障是多种因素导致的骨髓造血功能衰竭性疾病，骨髓增生异常综合征是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍，也就是病态造血。简单的讲，再障就是骨髓不造血了，而骨髓增生异常综合征是骨髓能造血，但造出的血细胞都是病态的不合格的细胞。鉴别这两种疾病，需要骨穿，活检以及染色体和基因等结果的支持。
2、骨髓造血功能衰竭？
造血功能衰竭是指由于各种原因，导致骨髓造血干细胞不能正常的增殖分裂，无法生产出正常数量的血细胞，致使病人外周血中出现三系减少的情况，也就是外周血中红细胞、白细胞、血小板都出现明显降低的情况。造血功能衰竭以后可以采取两种办法治疗，第一种办法，对症治疗，给病人及时补充红细胞、血小板。如果白细胞数量减少引起感染，就可以给予抗感染治疗。第二种办法，对因治疗，如果是慢性再生障碍性贫血出现的造血功能衰竭，就可以服用环孢素、康力龙等药物治疗。急性再障还可以用抗淋巴细胞球蛋白治疗，或者应.用骨髓移植治疗。如果是化疗以后引起的骨髓造血功能衰竭，就需要给予各种刺激因子，包括粒细胞集落刺激因子、重组人促血小板生成素等药物治疗。骨髓造血功能差可能导致患者出现贫血、感染、出血等症状。如出现相关症状，建议患者及时到医院就诊以明确病因，并进行相应的治疗。患者在明确病因前可通过输注红细胞改善贫血症状，也可使用止血药物使出血停止；如血小板严重减少，患者可输注血小板。此外，患者还需进行各种相关检查以明确骨髓造血功能衰竭的病因，进行相应治疗。首先讲一下骨髓造血功能衰竭的概念吧，骨髓的造血功能是指机体制造血液的能力，骨髓造血功能衰竭也就是由于各种原因引起的骨髓生产白细胞、红细胞和血小板的能力极度低下，导致了外周血的三系减少，引起一系列的临床症状。1.白细胞减少:在血常规中，白细胞总数低于3.5×10^9/L，中性粒细胞数目低于1.8×10^9/L，白细胞和中性粒细胞的降低，导致人的抵抗力下降，容易发生各种感染，反复的出现发热，严重时甚至引起败血症。2.红细胞减少:红细胞减少会引起患者贫血的症状，比如头晕、乏力、面色苍白、耳鸣、心慌、气短、食欲下降、月经不规律、嗜睡、头疼、记忆力下降等等。3.血小板减少:血小板减少会引起各种出血，表现为皮肤上的出血点，或者片状的瘀斑，口腔粘膜的出血，牙龈渗血，鼻粘膜出血，严重的还会引起消化道出血，表现为呕血或者黑便，泌尿系的出血，表现为血尿，最害怕的出血就是脑出血，这些往往是最危及生命的。以上就是骨髓造血功能衰竭的症状，这个疾病需要做骨髓穿刺和骨髓活检来确诊。最常见的疾病就是再生障碍性贫血，还有一种情况就是急性造血功能停滞。无论哪种情况，都需要积极的刺激骨髓造血功能，预防各种感染和出血。
3、再生性障碍性贫血能不能通过骨髓移植根治？
再生障碍性贫血目前认为有1、多能造血干细胞异常
2、自身免疫功能异常
3、骨髓组织异常
三种学说，造血干细胞的问题可以用干细胞移植解决，其它的移植解决不了问题。我们采用中西医结合治疗，刺激骨髓造血、纠正患者自身免疫系统，以上三种均可以缓解，治疗费用较干细胞移植低很多。
4、再生障碍性贫血必须做骨髓移植吗
病情分析：您好，
骨髓移植是最好的办法，大多数人都会恢复。其次，就是咨询专科的中医医生，用中药治疗，也是一种途径。
意见建议：
5、什么是造血障碍？得了这种病很严重吗？
造血功能障碍是由许多原因导致的造血功能的失调使血液再生功能下降甚至消失,一般滥用药物,化学毒物,辐射等均可以起,虽然不算白血病,但也比较严重,最常见的就是再生障碍性贫血.如果不治疗是可以威胁生命的 造血功能障碍可由多种原因引起，在临床比较常见。例如，随着肿瘤发病率的增加，一些肿瘤病人在采用了大剂量放、化疗后，会出现骨髓严重抑制、造血功能不足、免疫力进一步下降，从而形成恶性循环。白血病病人骨髓移植过程中造成的骨髓严重损伤，某些药物的毒副作用和化学毒物对骨髓造血功能的破坏，多种自身免疫性疾病（如再生障碍性贫血、特发性血小板减小性紫癜等血液病；红斑狼疮、多发性硬化等严重免疫性疾病，免疫系统紊乱）等，也引起骨髓造血细胞破坏，导致病人贫血、出血、易感染，严重时危及生命。国内外医学界对上述疾病的治疗手段有限，疗效不理想。病情严重者需进行骨髓移植，但骨髓供体难找，治疗费用高，危险性大。重新建立正常的造血和免疫系统是治疗这些疾病的关键，也是目前医学界面临的一大难题
6、造血功能障碍？
概述：
再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA，简称再障）通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。一般表现为贫血、出血、感染、发热（高烧或低烧），并伴有走路乏力，头晕等症状。
治疗：
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。另外，也有部分患者采用我国医学发明家刘同庆发明的“克癌7851”进行治疗，取得了十分满意的效果。
骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展，有认为可促进或辅助造血功能恢复，其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。
免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制，也有认为尚有免疫刺激作用，通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖，此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。
中医药治宜补肾为本，兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。
7、什么情况下可以采用骨髓移植来治疗再生障碍性贫血？
由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者，而且耗费大量人力、物力，故应严格选择适应证。
关于适应证，一般认为：严重的骨髓功能衰竭（重症再生障碍性贫血，老年人除外），粒细胞淋巴细胞在75%以上；最好在确诊后3个月以内进行；年龄在20岁以下；移植前输血次数少者，最好未输过血，以减轻移植后的排斥反应；尚无明显的感染；HLA组织配型相同。
移植前的准备：供髓者多为患者的亲兄弟姐妹，而亲兄弟姐妹中任何一人组织配型完全相同的机会只有25％，即使HLA配型及MLC（混合淋巴细胞培养）都适合，还会有一些不知名的、次要的移植抗原可以发生免疫排斥反应，而可能导致移植的失败。所以，移植前必须使再生障碍性贫血患者的免疫系统处于“完全”抑制的状态。一般是在移植前给以大剂量全身或极大剂量环磷酰胺。
骨髓移植：从供髓者多部位骨髓吸取骨髓组织（混有血液，约800ml），其中含有至少1亿个骨髓有核细胞。过滤后，即作静脉注射。移植2～3周后，如在患者血循环中出现供髓者的血细胞，说明骨髓移植已初步成功。需要注意的是，在骨髓移植后尚未“生根”
之前，患者处于严重感染和出血的危险之下，务必采取严密的无菌隔离和胃肠道、口腔、皮肤的灭菌措施，以防止细菌和霉菌感染。
如出现感染的迹象，需要多次输注浓集的白细胞和给予大量抗细菌和霉菌的抗生素。同时，为防止出血，还需输注浓集血小板。
骨髓移植失败的原因：患者在移植前，由于家族供血的输血而对供髓者主要配型已经致敏；在骨髓移植后尚未“生根”之前，严重的感染或出血未得到控制；移植物抗宿主病（GVHD），指移植组织成活繁殖后，其中有免疫功能的细胞对患者自身原有组织中的抗原发生免疫反应，从而损害患者的组织，如皮肤、肝脏、胃肠道等，有急性的或慢性的。约有70%接受移植的患者会发生，其中半数人会因此丧命。所以，移植后再给以大剂量氨甲蝶呤或环孢素，以抑制GVHD反应，急性时加以ALL血清，疗效较好。
8、骨髓造血功能慢能治好吗？
一、可选用的西药 1．雄激素：治疗时间最低不少于3—6个月，有效病例一般于用药后3—4个月方可出现病情改善。此类药物可使患者男性化，但停药后可消失，约有近一半的患者会有肝功能损害。 (1)丙酸睾酮；每次50—100mg，一日1次，肌肉注射。 (2)苯丙酸诺龙：每次25mg，一日1次，肌肉注射。 (3)去氢甲基睾丸酮：每次5—10mg，一日口服2—3次。病情控制后改为维持量，一日5—10mg。 (4)吡唑甲氢龙(康力龙)；每次2—4mg，一日口服3次。 2．肾上腺糖皮质激素：可改善造血微环境及免疫抑制作用，但对多数干细胞无刺激作用。个别病人用后贫血减轻，但多数病人效果不明显。 (1)泼尼松：每日口服20。40mg，分3次口服。口服4—6周或间断用药。2个月仍无效者应停药，有效者延长应用时间，维持量为每日10—15mg。 (2)泼尼松龙：大剂量冲击疗法，前3天按每千克体重用药20mg，静脉滴注，后4天各用10mg、5mg、2mg、1mg，再用每日每千克体重1mg维持30天。 3．神经兴奋剂及血管扩张剂：对于慢性再生障碍性盆血患者可采用神经兴奋剂或血管扩张剂，以改善造血调节及骨髓造血微环境。 (1)硝酸土的宁：每周肌肉注射5日，然后休息2日。剂量依次为，1mg、2mg、3mg、3mg、4mg，直至缓解。 (2)一叶秋碱：每次8mg，一日1次，肌肉注射。如无不良反应，一周后可增加剂量至每次16mg，一日1次，肌肉注射。疗程宜持续至6个月以上。 (3)东莨菪碱：每次20mg，一日1次，肌肉注射。 6．抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)：适用于急性再生障碍性盆血。每次15—20mg加氢化可的松0.1g，溶于5％葡萄糖注射液500m1中静脉滴注(用药前应做皮试)，滴速每分钟5—10滴，观察15分钟，如无反应可增加滴速，一日1次，连用5天，间歇2—3周，可再重复用药1次。用药后反应根据病情需要输注新鲜血液或血小板混悬液。 7．胸腺肽加吡唑甲氢龙：适用于慢性再生障碍性盆血。胸腺肽每日6mg，皮试后肌肉注射，用药1个月；吡唑甲氢龙每次2—3mg，一日口服2—3次，用药6个月以上。 8．普萘洛尔：每次口服10mg，一日3次，可逐渐增加用量至每次30—50mg，一日3次。 9．铜蛋白：每次15—45mg，静脉滴注，一日1次，同时加用氢化可的松。 10．碳酸锂：本品对造血系统有兴奋作用，每次口服0．3g，一日3次，7—10天为一 疗程。 11．氯化钻：钻剂能兴奋骨髓制造红细胞的作用，适用于儿童再生障碍性盆血或脾切后疗效欠佳者。每次20—50mg，一日3次。 12．左旋咪唑：每次50m8，一日口服3次。本品与其他药物合用可提高疗效。 13．利血生：每次20mg，一日口服3次，1个月为一疗程。 14，多抗甲素口服液；每次口服10ml，一日3次。1个月为一疗程。 15．对症治疗：血红蛋白在每升60g以下者应考虑输血治疗；有明确感染者应及时应用广诺抗生素。 二、可选用的中成药 1．明虚型： (1)左归丸：每次1丸，一日2次，温开水送服。 (2)六味地黄丸：大蜜丸每次1丸，或小蜜丸每次9g，或水蜜丸每次6g，均为一日2次，温开水送服。 (3)知柏地黄丸：大蜜丸每次1丸，或小蜜丸每次9g，或水蜜丸每次6g，或浓缩丸每次8丸，一日2—3次，空腹温开水送服。 家庭护理要点 1．病因预防护理禁用抑制骨髓的药物及可致再生障碍性贫血的药物，如：氯霉素、四环素、他巴哇、消炎痛等等。患病后一定要在医生的指导下用药，不可擅自用药。可用可不用的药尽量不用。防上与物理及化学毒物接触，避免周围环境中有可能导致骨髓损害的因素。必须接触能致本病的化学。物理因素者，要严格执行劳动防护措施，定期作预防性检查。 2．贫血的护理见贫血的家庭护理，注意休息，防止晕倒和摔伤，注意保暖等。 3．预防感染再生障碍性贫血病人，因白细胞生成减少而导致抵抗力下降，易感冒、发烧，受伤后易发生感染等。所以应注意观察和预防各种感染。 （1）平时根据天气变化注意加减衣物；避免接触患有感冒、肝炎。等传染性疾病的病人；尽量不要去人流量大的公共场所；日常饮食起居保持清洁卫生；保持口腔、阴部、肛门和全身的清洁；不吃不洁食物。每次饭后漱口、刷牙；每日细致地搞好个人卫生；清洗会阴时，先清洗外阴部，后清洗肛门；避免创伤，防止感染。 （2）防止便秘。若有便秘，及时服用通便的药物。解除便秘，以防排便困难造成肛门裂伤而感染、出血；多饮水，防止泌尿系感染。如有排便疼痛、尿频、尿急、尿疼等症状，可能是肛门和泌尿系发生感染；若有口腔粘膜糜烂等现象，可能有口腔感染；要及时找医生治疗。 4．出血的预防与护理。见出血的预防和护理。 5．饮食护理要进食高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的食物。注意饮食清洁。 6．心理护理该病病期相对较长，病情较前几种贫血重，病人及亲属要做好充分的思想准备，积极而耐心地配合医生治疗。病人要保持心境平和、精神乐观，在保证休息和不影响病情恢复的前提下，合理安排生活，使生活充实而愉快，有利于病情的好转。亲属要给予足够的关心、鼓励和适当的照顾，切勿表现出不耐烦或没有信心，给病人造成心理压力，影响病情，甚至使病人产生厌世想法。 7．定期到医院复查和接受治疗，按医嘱用药。 注意事项 长期应用雄激素类药物治疗可出现以下副作用，应正确对待和处理。 1；皮肤出现痤疮，毛发增多，儿童及女性声音变粗，女性可出现停经和男性化表现，男性会出现性欲亢进等。 2．肌肉注射雄激素药丙酸辜丸酮，可造成局部疼痛和局部硬块甚至脓肿，要配合医务人员，经常更换注射部位，局部硬块可湿热敷或用金黄散贴敷。 3．应用糖皮质激素者，要注意观察副作用（见原发性血小板减少性紫癜的护理）。