骨髓纤维化换血

1、红细胞内粘度（9）怎么治疗？要方法，不要广告。

红细胞内粘度（9），属于红细胞增多症。
红细胞增多症（polycythemia）以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过160g/L（16g/dl），红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。红细胞增多症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症；继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
红细胞增多症（polycythemia）以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 红细胞增多症
水平为特点。儿童时期血红蛋白超过160g/L（16g/dl）[1]，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症；继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
编辑本段真性红细胞增多症
真性红细胞增多症（polycythemia vera）是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为1/10万，多发生在60岁左右的老年人，儿童时期极罕见，发生在25岁以下的只占所有病例的1%。 起病大多缓慢。由于红细胞增多，导致血液粘稠度增加，血流缓慢，微循环障碍，全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等，颜色深紫等。约1/3病人有舒张血压增高现象。 骨髓细胞染色体检查可见多种非特异性畸变，如第8三体、第9三体或5和7或22部分缺失等。 红细胞计数大多在6～10×1012/L（600万～1000万/mm3）以上，血红蛋白160～250g/L（16～25g/dl），红细胞压积54%～80%，白细胞中度增高。血小板增多可达400～1100×109/L（40万～110万/mm3）。骨髓增生活跃，粒细胞/红细胞下降。血红蛋白F轻度增高，白细胞碱性磷酸酶和血浆B12增高。红系祖细胞在体外培养不需要红细胞生成素即可增殖。动脉血氧饱和度>92%。 治疗方法有：1、静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机 红细胞增多症
会。每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。 2、化疗： ?（1）. 羟基脲?系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。 ?（2）. 烷化剂?有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。 ?（3）. 三尖杉酯碱?国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。 3、α干扰素治疗：?干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。 缓解率可达80%。 4、放射性核素治疗 32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。。 预后差，多死于静脉栓塞、大出血、或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。
编辑本段家族性良性红细胞增多症
1.家族性良性红细胞增多症（Benignfamilial polycythemia）为常染色体遗传性疾病，有不同的外显 红细胞增多症
性。比较罕见。 症状较轻，常有头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦；或完全没有自觉症状。病儿面色深红，眼结膜充血，但多无脾脏肿大。 血象检查仅有红细胞系增生过盛，血红蛋白常在200g/L（20g/dl）以上，血容量增多。白细胞与血小板正常。家族中有同样病人。此症多呈良性经过，可活到正常年若因血液粘稠而产生症状，则可采用放血疗法。 2.真性红细胞增多症（polycythemiavera）是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为1/10万，多发生在60岁左右的老年人，儿童时期极罕见，发生在25岁以下的只占所有病例的1%。 起病大多缓慢。 由于红细胞增多，导致血液粘稠度增加，血流缓慢，微循环障碍，全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等，颜色深紫等。约1/3病人有舒张血压增高现象。 3.继发性红细胞增多症（Secondarypolycythemia）由许多不同的原因引起。各种可引起红细胞增多症的疾病见下：继发性红细胞增多症的分类：A、组织缺氧或氧释放障碍B骨髓生成红细胞的功能增强
有关治疗
患者大多不需要治疗，有轻微症状者对症处理。仅当红细胞显著增多(如血细胞比容>0.60)而有可能发生血栓形成或其他并发症时方考虑静脉放血治疗。
编辑本段继发性红细胞增多症
继发性红细胞增多症（Secondarypolycythemia）由许多不同的原因引起。各种可引起红细胞增多症的疾病见下： 继发性红细胞增多症的分类： 1．组织缺氧或氧释放障碍 （1）生理性： 1）胎儿期 2）环境中氧含量不足：高原地区 红细胞增多症
（2）病理性： 1）肺换气不足：肺部疾患如支气管扩张、肺心病、肥胖症（Pickwickian Syndrome） 2）肺动脉、静脉瘘 3）青紫型先天性心脏病 4）异常血红蛋白病：血红蛋白M、硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差 2．骨髓生成红细胞的功能增强 （1）内源性： 1）肾性：肾胚组织瘤、肾上腺样瘤、多囊肾、肾动脉狭窄等 2）肾上腺：嗜铬细胞瘤、Cushing综合征、先天性肾上腺增生、肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等 3）肝：肝细胞瘤 4）小脑：成血管细胞瘤 （2）外源性： 1）应用睾丸酮或类似药物 2）应用生长激素
编辑本段新生儿
（1）经胎盘输血：母亲输血给胎儿，双胎中受血者 红细胞增多症
（2）脐带结扎过晚 继发性红细胞增多症主要由于组织缺氧，致红细胞生成素的分泌代偿性增多；或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或恶性肿瘤以及服用促使红细胞生成素产生增多的激素制剂。新生儿可由经胎盘输血或脐带结扎过晚引起。 症状轻重不等，视原发病而异。除红细胞增多外，白细胞和血小板多正常。 主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象，不需要治疗。根除原发病后，红细胞增多现象可以自然痊愈。若红细胞压积超过65%，则血液粘稠度极度增加，应间断地从静脉放血用等量血浆或生理盐水换血。
编辑本段治疗方法
静脉放血
静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。
化疗
（1）、羟基脲?系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。 （2）、烷化剂?有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。 （3）、三尖杉酯碱：中国国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。
α干扰素治疗
?干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。
放射性核素治疗
32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。预后差，多死于静脉栓塞、大出血、或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。
编辑本段专家介绍
谭天普 著名血液病专家 谭天普，现任解放军第309医院第一分院血液病中心教授，博士研究生导师，血液病研究室主任，北京医学学位委员会第三届学科评议组成员，国家医疗科学基金初评及复评成员，中华医学会血液学专业委员会常务委员。第一批享受政府特殊津贴，获第一批北京科技拔尖人才奖。
编辑本段治疗原则
红细胞增多症的基本病理改变为瘀血内停，故宜以活血化瘀为基本治则，且应贯穿于疾病的始终。若兼见肝胆火盛者，应配合清肝泻火之法；兼气滞者宜配合行气止痛；兼热入营血者，宜配合清热凉血之法；兼肝脾肿大、坚硬着，则直配合软坚散结之法；若出现中风、胸痹等又应按各自主症进行辩治；晚期患者属正虚邪实之证者，则应采用攻补兼施之法。 转归与预后：本病初期，以瘀血及肝热表现为主，多为实证。但实证血瘀病久后，因瘀血阻滞影响人体气血阴阳的化生，可渐转成虚实夹杂之证，虚证的表现有气虚、血虚、阴虚、阳虚的不同，部分病人气血阴阳的亏虚可以相兼出现，如气阴两虚、气血两虚及气损及阳等。 本病大多病程较长，其病情轻重及预后取决于瘀血的轻重，瘀血阻滞较重，则预后较差；若瘀血阻滞较轻，则预后尚可。如病程中出现面黯唇紫，倦怠乏力，四肢逆冷，心胸剧烈刺痛，脉结或迟的阳虚血瘀表现；或出现语言蹇涩，肢体运动不遂，甚或神志不清等表现均属危重证候。如因热迫血行或瘀血阻滞，血不循经而出现突然大量呕血、便血等症亦为难治之证，预后较差。 调护：应嘱患者注意调理情志，保持心情舒畅，忌食辛辣之物，宜进清淡饮食。以防七情抑郁，七情化火或食郁化火而出现瘀血合并肝火之证加重病情。另应嘱病人慎起居，防止感染外邪，郁而化热，热入营血或热入心包、热闹清窍使病情转危。 预防：平素应嘱病人起居有节，保持心情舒畅，正确对待疾病，树立战胜疾病的信心，否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡，忌食辛辣助热之品。病至中晚期，病情多呈虚实夹杂之象，故应防止过劳耗伤正气，或劳后复感外邪加重病情。

2、血小板增多症是一种什么样的病？

红细胞增多症（ｐolycythemia）以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过１８０g/L（１６ｇ/dl），红细胞压积大于５５％和每公斤体重红细胞容量绝对值超过３５ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症；继发性的主要是由组织缺氧所引起的。 一、真性红细胞增多症 真性红细胞增多症（ｐolycythemiavera）是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为１／１０万，多发生在６０岁左右的老年人，儿童时期极罕见，发生在２５岁以下的只占所有病例的１％。 起病大多缓慢。由于红细胞增多，导致血液粘稠度增加，血流缓慢，微循环障碍，全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等，颜色深紫等。约１／３病人有舒张血压增高现象。 骨髓细胞染色体检查可见多种非特异性畸变，如第８三体、第９三体或５和７或２２部分缺失等。 红细胞计数大多在６～１０×１０12/L（６００万～１０００万／mm3）以上，血红蛋白１６０～２５０g/Ｌ（１６～２５g/dl），红细胞压积５４％～８０％，白细胞中度增高。血小板增多可达４００～１１００×１０9/Ｌ（４０万～１１０万／mm3）。骨髓增生活跃，粒细胞／红细胞下降。血红蛋白Ｆ轻度增高，白细胞碱性磷酸酶和血浆B12增高。红系祖细胞在体外培养不需要红细胞生成素即可增殖。动脉血氧饱和度＞９２％。 目前尚无根治方法，一般采用间断静脉放血疗法，使血容量迅速降至正常，以缓解症状和减少血栓形成等严重并发症。亦可采用马利兰、环磷酰胺或羟基尿等，可取得短暂疗效。 预后差，多死于静脉栓塞、大出血、或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。 二、家族性良性红细 胞增多症 家族性良性红细胞增多症（Beniｇnfamilialｐolycythemia）为常染色体遗传性疾病，有不同的外显性。比较罕见。 症状较轻，常有头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦；或完全没有自觉症状。病儿面色深红，眼结膜充血，但多无脾脏肿大。 血象检查仅有红细胞系增生过盛，血红蛋白常在２００ｇ／Ｌ（２０ｇ/dl）以上，血容量增多。白细胞与血小板正常。家族中有同样病人。此症多呈良性经过，可活到正常年若因血液粘稠而产生症状，则可采用放血疗法。 三、继发性红细胞增多症 继发性红细胞增多症（Secondaryｐolyｃythemia）由许多不同的原因引起。各种可引起红细胞增多症的疾病见下： 继发性红细胞增多症的分类： １．组织缺氧或氧释放障碍 （１）生理性： １）胎儿期 ２）环境中氧含量不足：高原地区 （２）病理性： １）肺换气不足：肺部疾患如支气管扩张、肺心病、肥胖症（ＰickwickiaｎSyndromｅ） ２）肺动脉、静脉瘘 ３）青紫型先天性心脏病 ４）异常血红蛋白病：血红蛋白Ｍ、硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差 ２．骨髓生成红细胞的功能增强 （１）内源性： １）肾性：肾胚组织瘤、肾上腺样瘤、多囊肾、肾动脉狭窄等 ２）肾上腺：嗜铬细胞瘤、Ｃushing综合征、先天性肾上腺增生、肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等 ３）肝：肝细胞瘤 ４）小脑：成血管细胞瘤 （２）外源性： １）应用睾丸酮或类似药物 ２）应用生长激素 ３．新生儿 （１）经胎盘输血：母亲输血给胎儿，双胎中受血者 （２）脐带结扎过晚 继发性红细胞增多症主要由于组织缺氧，致红细胞生成素的分泌代偿性增多；或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或恶性肿瘤以及服用促使红细胞生成素产生增多的激素制剂。新生儿可由经胎盘输血或脐带结扎过晚引起。 症状轻重不等，视原发病而异。除红细胞增多外，白细胞和血小板多正常。 主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象，不需要治疗。根除原发病后，红细胞增多现象可以自然痊愈。若红细胞压积超过６５％，则血液粘稠度极度增加，应间断地从静脉放血用等量血浆或生理盐水换血。

3、白血病能治好的几率多少?

目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚，气阴两虚，脾肾阳虚；RAEB则多见肝肾阴虚；RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。 MDS由于分期不同，治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症，此时采用药物刺激骨髓造血为主，兼以诱导分化剂治疗；RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗；而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。 〖刺激素造血剂〗 适用于 RA,RAS型。 1、康力龙 6～8mg/d，分次服用，疗程至少3个月，最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损，可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者，可改用丙酸睾丸酮肌内注射，每日50～100mg，连续治疗半年以上方可判断疗效。 2、泼尼松 30～40mg/d,分次服用，适用于MDS合并溶血。 〖诱导分化剂〗 1、维甲酸类 （1） 全反式维甲酸：30～60，分3次口服，疗程应在3个月以上，对RA较好， （2）顺式维甲酸： （3）分3次口服，疗程至少3个月。 2、主要副作用为口唇干燥，皮肤过度角化，关结肌肉疼痛，肝功能伤害。为可逆性改变，与剂量相关。 3、联合化疗，对年龄小于 60岁，白细胞计数偏高的高维MDS患者，可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病（AML）化疗方案. MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少，对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症，1/2转变为急性白血比病，应根据MDS患者的分型，血象，年龄，一般状况，骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。 低危MDS：低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≧0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案 。 高危MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁，可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案， 骨髓移植 若患者年龄小于 30岁，化疗能取得缓解，无骨髓纤维化，且有HLA配型相合得供髓源（最好是同胞兄弟姐妹）则可选择做骨髓移植，目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。 骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上，一些中草药在此方面显现了很大的作用

4、得了急性白血病该怎么办？

得了急性白血病只能copy抓紧时间治疗，而且急性白血病如果不治疗，患者的生存期只有2-3个月，所以必须得抓紧时间进行联合化疗。通常急性淋巴细胞白血病更多见于儿童，急性髓细胞白血病更多见于成人。无论是急性淋巴细胞血病，还是急性髓系白血病，都跟染色体或者基因突变有关系，预后也主要跟这些因素有关系，另外，细胞数目、年龄、染色体的复杂程度、免疫表型也不同程度的与预后有关系。一般得到白血病出诊的这些参数以后，通过简单的分层，也会选择不同的治疗策略，比如对于预后良好的类型，可能在几个疗程，就是诱导治疗和巩固强化治疗以后，在基因转移以后就有可能停止治疗。但是对于中高危的患者，有可能在达到短暂缓解以后，会进入到异基因造血干细胞移植这样一种治疗阶段，因为如果不移植，患者最终仍然会复发，生存期没有保障。

5、血液红细胞增多是怎么回事

红细胞增多症（polycythemia）以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L （16g/dl），红细胞压积大于55％和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。 二、红细胞增多症分类 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症；继发性的主要是由组织缺氧所引起的。 1、真性红细胞增多症 真性红细胞增多症（polycythemia vera）是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为1／10万，多发生在60岁左右的老年人，儿童时期极罕见，发生在25岁以下的只占所有病例的1％。 起病大多缓慢。由于红细胞增多，导致血液粘稠度增加，血流缓慢，微循环障碍，全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等，颜色深紫等。约1／3病人有舒张血压增高现象。 骨髓细胞染色体检查可见多种非特异性畸变，如第8三体、第9三体或5和7或22部分缺失等。 红细胞计数大多在6～10×1012/L（600万～1000万／mm3）以上，血红蛋白160～250g/L（16～25g/dl），红细胞压积54％～80％，白细胞中度增高。血小板增多可达400～1100×109/L（40万～110万／mm3）。骨髓增生活跃，粒细胞／红细胞下降。血红蛋白F轻度增高，白细胞碱性磷酸酶和血浆B12增高。红系祖细胞在体外培养不需要红细胞生成素即可增殖。动脉血氧饱和度＞92％。 目前尚无根治方法，一般采用间断静脉放血疗法，使血容量迅速降至正常，以缓解症状和减少血栓形成等严重并发症。亦可采用马利兰、环磷酰胺或羟基尿等，可取得短暂疗效。 预后差，多死于静脉栓塞、大出血、或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。 2、家族性良性红细 胞增多症 家族性良性红细胞增多症（Benignfamilial polycythemia）为常染色体遗传性疾病，有不同的外显性。比较罕见。 症状较轻，常有头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦；或完全没有自觉症状。病儿面色深红，眼结膜充血，但多无脾脏肿大。 血象检查仅有红细胞系增生过盛，血红蛋白常在200g／L（20g/dl）以上，血容量增多。白细胞与血小板正常。家族中有同样病人。此症多呈良性经过，可活到正常年若因血液粘稠而产生症状，则可采用放血疗法。 3、继发性红细胞增多症 继发性红细胞增多症（Secondarypolycythemia）由许多不同的原因引起。各种可引起红细胞增多症的疾病见下： 继发性红细胞增多症的分类：A、组织缺氧或氧释放障碍B 骨髓生成红细胞的功能增强 三、红细胞增多症症状 症状轻重不等，视原发病而异。除红细胞增多外，白细胞和血小板多正常。继发性红细胞增多症主要由于组织缺氧，致红细胞生成素的分泌代偿性增多；或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或恶性肿瘤以及服用促使红细胞生成素产生增多的激素制剂。新生儿可由经胎盘输血或脐带结扎过晚引起。 四、红细胞增多症诊断检查 五、红细胞增多症治疗方法 主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象，不需要治疗。根除原发病后，红细胞增多现象可以自然痊愈。若红细胞压积超过65％，则血液粘稠度极度增加，应间断地从静脉放血用等量血浆或生理盐水换血。

6、关于血液的疾病

再生障碍性贫血、血小板减少症、血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合症（MDS）、多发性骨髓瘤（MM）、骨髓纤维化、淋巴瘤、溶贫、贫血
只有这么多了

7、白血病能治好的几率多少?

目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚，气阴两虚，脾肾阳虚；RAEB则多见肝肾阴虚；RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。 MDS由于分期不同，治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症，此时采用药物刺激骨髓造血为主，兼以诱导分化剂治疗；RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗；而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。 〖刺激素造血剂〗 适用于 RA,RAS型。 1、康力龙 6～8mg/d，分次服用，疗程至少3个月，最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损，可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者，可改用丙酸睾丸酮肌内注射，每日50～100mg，连续治疗半年以上方可判断疗效。 2、泼尼松 30～40mg/d,分次服用，适用于MDS合并溶血。 〖诱导分化剂〗 1、维甲酸类 （1） 全反式维甲酸：30～60，分3次口服，疗程应在3个月以上，对RA较好， （2）顺式维甲酸： （3）分3次口服，疗程至少3个月。 2、主要副作用为口唇干燥，皮肤过度角化，关结肌肉疼痛，肝功能伤害。为可逆性改变，与剂量相关。 3、联合化疗，对年龄小于 60岁，白细胞计数偏高的高维MDS患者，可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病（AML）化疗方案. MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少，对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症，1/2转变为急性白血比病，应根据MDS患者的分型，血象，年龄，一般状况，骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。 低危MDS：低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≧0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案 。 高危MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁，可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案， 骨髓移植 若患者年龄小于 30岁，化疗能取得缓解，无骨髓纤维化，且有HLA配型相合得供髓源（最好是同胞兄弟姐妹）则可选择做骨髓移植，目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。 骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上，一些中草药在此方面显现了很大的作用

8、中国有没有全身换血的技术

中国有全身换血的技术。

正常人不需要换血，得了重大的疾病就需要换血，换血疗法主要是对机体大量输入正常的血液，并且替换掉病人大部分受到损坏的血液，来治疗某些顽疾。换血是指骨髓移植和血液透析，全身换血技术主要应用于新生儿溶血症和严重的溶血反应，成年人的尿毒症、白血病、再生障碍性贫血、肾功能衰竭、CO中毒和昏迷等。

(8)骨髓纤维化换血扩展资料：

血液透析原理

1、溶质转运

（1）弥散：是HD时清除溶质的主要机制。溶质依靠浓度梯度从高浓度一侧向低浓度一侧转运，此现象称为弥散。溶质的弥散转运能源来自溶质的分子或微粒自身的不规则运动（布朗运动）。

（2）对流：溶质伴随溶剂一起通过半透膜的移动，称为对流。。不受溶质分子量和其浓度梯度差的影响，跨膜的动力是膜两侧的静水压差，即所谓溶质牵引作用。

（3）吸附：是通过正负电荷的相互作用或范德华力和透析膜表面的亲水性基团选择性吸附某些蛋白质、毒物及药物。所有透析膜表面均带负电荷，膜表面负电荷量决定了吸附带有异种电荷蛋白的量。血液中某些异常升高的蛋白质、毒物和药物等选择性地吸附于透析膜表面被清除，从而达到治疗的目的。

2、水的转运

超滤定义：液体在静水压力梯度或渗透压梯度作用下通过半透膜的运动称为超滤。透析时，超滤是指水分从血液侧向透析液侧移动；反之，如果水分从透析液侧向血液侧移动，则称为反超滤。影响超滤的因素：①净水压力梯度；②渗透压梯度；③跨膜压力；④超滤系数。

禁忌症：

1、颅内出血或颅内压升高。

2、用药物难以纠正的严重休克。

3、严重的心肌病变并伴有难治性心力衰竭。

4、伴有精神障碍不能配合血液透析治疗。

骨髓移植

即造血干细胞移植，是通过静脉输注造血干、祖细胞，重建患者正常造血与免疫系统，从而治疗一系列疾病的治疗方法。造血干细胞移植基本上替代了“骨髓移植”这一术语，这是因为造血干细胞不仅来源于骨髓，亦来源于可被造血因子动员的外周血中，还可以来源于脐带血，这些造血干细胞均可用于重建造血与免疫系统。

适应证

1、具有高危预后因素的恶性血液病是主要的移植适应证

包括：①难治或复发白血病；②初治急性白血病，预计非移植难以长期存活者；③骨髓增生异常综合征：国际预后积分系统评估为中危或高危者；④骨髓增殖性疾病及慢性淋巴细胞白血病；⑤慢性髓性细胞白血病。

2、非恶性疾病

①骨髓衰竭性疾病如先天性再生障碍性贫血、获得性再生障碍性贫血等。②遗传性贫血如地中海贫血、镰状红细胞型贫血、骨髓纤维化、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

3、其他实体瘤

如乳腺癌、卵巢癌、睾丸癌、神经母细胞瘤颅脑肿瘤等。

4、其他

包括联合免疫缺陷、噬血细胞综合征、严重自身免疫病等。