1、原发性骨髓纤维化有哪些治疗方法?
(1)一般治疗严重贫血者应定期输注红细胞。感染者应用抗生素治疗。预防高尿酸血症,可用别嘌呤醇200mg,每日2次,口服。
(2)激素康力龙2mg,每日3次,口服,疗程大于3月。丙酸睾丸酮100mg,肌注,每天1次或1周3次。
(3)化疗马利兰每天4mg,或羟基脲,每天1.0~1.5g,口服。脾脏缩小、白细胞、血小板降至正常时减为维持量或停用。
(4)维生素D衍生物1,25——二羟基维生素D或1,25——二羟基胆骨化醇,剂量25mg,每日2次,口服。
(5)干扰素每日3~5MU,每周3次,肌注;康力龙与1,25——二羟基胆骨化醇、干扰素联合治疗。
(6)造血干细胞移植对于年龄40岁以下的急性骨髓纤维化患者,应早期进行造血干细胞移植。
2、家人被诊断为骨髓纤维化,医院已经不让住院了,说开点药回去慢慢养着没有什么好的方法,可是我们作为儿女
你好,骨髓纤维化区分为原发性和特发性,但是不管哪一种,均是骨髓造血功能丧失,一旦确诊即属于危重病例,它是最为严重的骨髓增生性疾病。
非常遗憾的是目前还没有特别有效的治疗办法,只能通过输血、辅助药物治疗来延长生命,如果你家的经济条件允许,可以考虑进行骨髓移植,经济条件不具备,可以到民政部门申请社会救助。
3、早期骨髓纤维化的治疗?
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这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.
诊断
血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.
白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.
治疗
尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查
血常规
血涂片镜检,ALP染色
骨髓穿刺及活检
病理特殊染色
骨髓检查、X线
细胞遗传学检查(ph+)
二、 诊断
脾肿大。
可有贫血,外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴结病理显示:胶原纤维或/网状纤维明显增生。
骨髓活检病理显示:胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
上述标准必须具备第5项,加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断。
三、 治疗
综合治疗,如无明显临床症状可仅观察不用治疗
贫血:输血、雄性激素。
高代谢表现:可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
少数可切脾
1)切脾指征
①脾大产生机械压迫或疼痛。
②严重溶血
③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)脾切除禁忌症:骨髓造血严重低下。此外,切脾术后Plt可能继发增加,也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛,亦必须考虑。
脾区放疗:低剂量脾区放疗(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射,3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)
四、 疗效标准
好转:无临床症状,脾比原有大小缩小1/2以上,Hb,WBC,Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞,骨髓增生正常。
进步:临床症状有明显改善,脾较疗前缩小,但不到原来1/2,Hb,W BC,Plt至少1项达正常范围,外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
无效:未达进步标准者。
病历摘要
患者女性,18岁,江苏人。因“头晕、乏力3个月,间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。
患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力,家人发现其面色苍黄,当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热,体温波动于38℃~41℃之间,无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降:Hb 36g/L
4、骨髓纤维化应该挂哪科
骨髓纤维化属于血液疾病,应该挂血液科。
骨髓纤维化是血液的骨髓增殖性的疾病,较慢性的,是骨髓组织逐渐被纤维组织所取代,纤维组织是没有造血功能的。一般检查该疾病主要的实验检查是血常规、骨穿和活检,最主要的是活检,看骨髓增生的程度和纤维化的程度。
5、继发性骨髓纤维化与原发性骨髓纤维化的区别
你好,根据你说的情况来看,原发性和继发性骨髓纤维化是有区别的,继发性骨髓纤维化是指各种不同的疾病,引起的骨髓造血组织纤维化受到影响了造血功能的,原发性骨髓纤维化是血小板增多及脾脏显著增大而引起的。建议平时一定要注意休息。
6、原发性骨髓纤维化会传染吗
这不是个传染病,属于血液病中的一种,骨髓纤维化分为原发性和继发性,原发性骨髓纤维化,又称特发性骨髓纤维化。病因未明。动物实验发现某些化学物质、药物及病毒可诱发本病,长期接触甲苯、苯、电离辐射环境污染的人容易发病。继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。总之继发性者均有明确的疾病所致。平时我们所说的骨髓纤维化是指原发性骨髓纤维化。
7、什么是骨髓纤维化?
骨髓纤维化的简称骨纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织严重的影响造血功能所引起的一种纤维增生性疾病。
患病后患者会出现左上腹疼痛以及上腹闷胀等状况,骨髓纤维化还会因为代谢增高而出现心动过速以及低热出汗等状况,在治疗骨髓纤维化上主要是改善骨髓的造血功能为主,贫血严重的患者可以进行输血治疗,有条件的患者也可以进行骨髓移植,但是骨髓移植有一定的不良反应,所以患者也应当谨慎选择。
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8、我父亲得了原发性骨髓纤维化的病,这是半年前的出院报告,和昨天的造血报告!请问这个怎么医治,有遗传性
骨髓纤维化是骨髓造血组织被纤维组织替代,影响造血功能,多数发病50-70岁,起病缓慢,早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
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