1、有关嗜血细胞综合症
血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。
本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关;继发性HPS分为感染相关性HPS(infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS),此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性HPS(virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS);由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS(malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS)。
所以要看你朋友确诊的是哪一类HPS。
2、噬血细胞综合症能活多久
良性组织复细胞增加并伴嗜血制现象,多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期,该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似,且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞,有时需多部位穿刺才能确诊。
骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变。
幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋。
单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。
3、嗜血细胞综合症的病理改变?
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4、救命!!!有谁知道嗜血细胞综合症是什么?能治愈不?成功率有多大?谢谢!!
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。
本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关;继发性HPS分为感染相关性HPS(infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS),此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性HPS(virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS);由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS(malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS)。
以儿童多见,男性多于女性。儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险,东方患者的死亡率约为45%。
治疗
原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索,治疗应以基础病与HPS并重。
治疗方案:国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案(HLH94):地塞米松每日10mg/m2与VP16每周150mg/m2,连用3周,第4周起减量,第9周起VP16每2周用药1次,并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年.有神经症状者,前8周每2周鞘内注射MTX1次.如果是家族性HPS,争取做异基因造血干细胞移植.如果为非家族性HPS,则在8周治疗后根据病情停止治疗.
5、嗜血细胞综合症有救么?
嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏。
帮你在网上当了2个诊断标准
1发热;2肝脾肿大;3血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少),其中血红蛋白<90g/L,血小板<100 x 109/L,中性粒细胞<1.Ox109/L;4高甘油三醋血症和/或低纤维蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。
I)发热超过1周,热峰>38.5'C;(2)肝脾大伴全血细胞减少,累计>=2个细胞系;(3)骨髓增生减少或增生异常,嗜血细胞占骨髓有核细胞>2%;(4 )肝功能异常,血乳酸脱氢酶>10 00U/L或>正常均值+3s
现在好像这个病打的有点滥了,找不出病因,看到几个吞噬细胞就是
感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。
骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋。单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。
从症状看还要排除下过敏性紫癫.
1. 结合临床表现和实验室检查结果,我更倾向于嗜血细胞综合征,可能为病毒感染相关性,仔细看看血片能否见到异形淋巴细胞。如果比例在临界值,你就保守一点,报“不除外嗜血细胞综合征,请结合临床考虑”。
2.关于嗜血细胞综合征骨髓象中嗜血细胞比例的问题,我认为不能对2%认得太死,因为嗜血细胞体积较大,推片时易于推至片尾和边缘,所以按常规体尾交界处分片法,可能比例较低,但片尾和边缘可能较多,我认为应该纵观全片,只要片尾和边缘嗜血细胞明显增多,甚至成堆分布,即使体尾交界处比例达不到2%,依然可以诊断,我就下过这样的诊断。
6、什么是嗜血细胞综合症?病因及临床表现?
嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏。 帮你在网上当了2个诊断标准 1发热;2肝脾肿大;3血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少),其中血红蛋白<90g/L,血小板<100 x 109/L,中性粒细胞<1.Ox109/L;4高甘油三醋血症和/或低纤维蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。 I)发热超过1周,热峰>38.5'C;(2)肝脾大伴全血细胞减少,累计>=2个细胞系;(3)骨髓增生减少或增生异常,嗜血细胞占骨髓有核细胞>2%;(4 )肝功能异常,血乳酸脱氢酶>10 00U/L或>正常均值+3s 现在好像这个病打的有点滥了,找不出病因,看到几个吞噬细胞就是 感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。 骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋。单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。 从症状看还要排除下过敏性紫癫. 1. 结合临床表现和实验室检查结果,我更倾向于嗜血细胞综合征,可能为病毒感染相关性,仔细看看血片能否见到异形淋巴细胞。如果比例在临界值,你就保守一点,报“不除外嗜血细胞综合征,请结合临床考虑”。 2.关于嗜血细胞综合征骨髓象中嗜血细胞比例的问题,我认为不能对2%认得太死,因为嗜血细胞体积较大,推片时易于推至片尾和边缘,所以按常规体尾交界处分片法,可能比例较低,但片尾和边缘可能较多,我认为应该纵观全片,只要片尾和边缘嗜血细胞明显增多,甚至成堆分布,即使体尾交界处比例达不到2%,依然可以诊断,我就下过这样的诊断。
7、嗜血细胞综合症死亡率
噬血细胞综合症,是一种多器官多系统受累进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞专增生性疾病,主要的症状有属发热、肝脾肿大、全血细胞减少等。这是一种很危险的疾病,血液专科的医院治疗都不能保证治愈,而且治疗这个病需要费用较高,来势凶险,东方患者的死亡率约为45%。
8、嗜血性细胞综合症属于重大疾病吗?
保险重大疾病目录中并没有明确“嗜血性细胞综合症”这一疾病,版但是重大疾病也权并不一定是非要得了保险合同中“举例”的疾病才能理赔。很多情况下就算没有说明也是可以赔偿的。重大疾病是指身体器官、功能病变、衰退到了一定程度而导致,
嗜血性细胞综合症分很多种情况,并不是某种疾病的名称。
严重的身体炎症、肿瘤、白血病、肝病以及突发性抵抗力下降等都能引起嗜血性细胞综合症。要是因为肿瘤、白细胞异常、以及肝脏严重病变都是属于重疾的赔偿范围。现在最重要的是应该马上确诊,找到嗜血性细胞异常的病因。不要耽误治疗