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骨髓增生性疾病都有哪些

发布时间:2021-02-21 07:30:44

1、骨髓增生性疾病的治疗方法有哪些?

(一)静脉放血
每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,血细胞比容在0.50以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。应注意:①放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高;②反复放血可加重缺铁;③老年及有心血管病者,放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时,应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆,以保持血容量并降低血黏滞度,避免放血后血栓形成的危险。放血治疗后需用药物才能维持红细胞在接近正常的水平。
(二)化学治疗
羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂,每日剂量为10~20mg/kg,维持白细胞(3.5~5)×109/L,可长期间歇应用,以保持红细胞在正常水平。
环磷酰胺、白消安、美法仑及苯丁酸氮芥等不宜长期使用。
(三)α-干扰素
抑制细胞增殖,300万U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病,现基本不用。
原发性血小板增多症
(一)血小板单采术(plateletpheresis)
可迅速减少血小板量,常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5倍血容量,连续3天,每天一次。
(二)骨髓抑制药
年轻无血栓及出血者,不一定需用骨髓抑制药。血小板大于1000×109/L,有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。羟基脲每日15mg/kg,可长期间歇用药。白消安、32P效果佳,但有引起继发性白血病的危险,现已少用。
(三)α-干扰素
抑制细胞增殖,300万U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病,现基本不用。
(四)抗凝治疗
阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用。
原发性骨髓纤维化症
1.小剂量反应停和激素治疗反应停50mg/d,泼尼松30mg/d,连用3个月,约60%的患者有脾缩小,血小板增加,白细胞减少的疗效。
2.纠正贫血严重贫血可输红细胞。司坦唑醇等可加速幼红细胞的成熟及释放,红细胞生成素也有一定疗效。
3.羟基脲和活性维生素D3(骨化三醇,calcitriol)当白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时,可用小剂量羟基脲口服。活性维生素D3,(骨化三醇,calcitriol)被认为有抑制巨核细胞增殖、诱导髓细胞向单核巨噬细胞转化的作用。每日0.5~1.0μg口服,个别病例有效。
4.脾切除指征:①脾大引起压迫和(或)脾梗死疼痛难以忍受;②无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血。但是,脾切除后可使肝迅速增大,肝功能衰竭或血小板增多,有形成血栓的可能,因而应慎重考虑。
5.异体造血干细胞移植可根治本病,但相关失败率高。

2、骨髓里的血液疾病有多少种

血液病是原发于造血系统的疾病,或影响造血系统伴发血液异常改变,以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织,凡涉及造血系统病理、生理,并以其为主要表现的疾病,都属于血液病范畴。

1、红细胞疾病缺铁性贫血(IDA)、巨幼细胞性贫血(MA)、再生障碍性贫血(AA)、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、急性失血性贫血、慢性病贫血;2、白细胞疾病粒细胞缺乏症、白血病(AL)、骨髓增生异常综合症(MDS)、恶性淋巴瘤(NHL)、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤(MM)等;3、出凝血疾病单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、血小板无力症、血友病等;  4、骨髓增生性疾病真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。

3、常见的骨髓增生疾病有哪些 以及骨髓增生的程度分级

一般的血液的疾病好多都是骨髓增生疾病

如:白血病(血癌,再生障碍性贫血、血小板减少、
慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症和骨髓纤维化等疾病。

4、一般常见的血液性疾病都有那些?

血液病是指原发于造血系统的疾病,或影响造血系统伴发血液异常改变,以贫血、专出血、属发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织,凡涉及造血系统病理、生理,并以其为主要表现的疾病,都属于血液病范畴。
目前,引起血液病的因素很多,诸如:化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等,都可以成为血液病发病的诱因或直接原因,由于这些原因很多是近几十年现代工业的产物,从而使血液病的发病率有逐年增高的趋势,可以说,血液病是一种现代病。
血液病临床分为三大类型:红细胞疾病、白细胞疾病、出血和血栓性疾病。临床上常见的疾病有白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、血小板减少、多发性骨髓瘤等,以往由于缺乏特效疗法,许多疾病被人们称为“不治之症”,近年来,随着医学研究的深入发展,特别是在我国,采用中西医结合的方法,血液病的治疗效果有了明显提高,许多疾病得以治愈,达到世界领先水平,显示出中医治疗本病的巨大优势。

5、骨髓增殖性疾病

骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease,MPD)属于一组造血干细胞肿瘤增生性疾病,是骨髓一系或多系细胞持续异常的过度增殖。增生的细胞可以是红细胞、粒细胞或巨核细胞,也可以是原纤维细胞。以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症(PV);以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML);以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症(ET);以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症(PMF);如果有多系增生,不好判断是哪一系为主者则称为不能分类的骨髓增生性疾病(MPD-U)。本组疾病原因未明,多见于50~60岁之间的中老年人,起病隐袭,病程进展缓慢,常伴有肝脾肿大,易并发出血及血栓,终末期常因骨髓纤维化、全身衰竭或转化为急性白血病等原因死亡。2001年世界卫生组织(WHO)分类中将慢性中性粒细胞白血病(CNL)、慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸细胞综合征(CEL /HES)、肥大细胞病(MCD))统归为MPD。2008年WHO新修订的慢性髓细胞系肿瘤分类中已将MPD 更名为骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN),意在强调这组疾病的肿瘤性质,所以骨髓增生性疾病(MPD)已改称为骨髓增殖性肿瘤(MPN)。

6、什么是骨髓增殖性疾病?

骨髓增殖性疾病是指因造血干细胞的克隆性异常,而导致的骨髓组织持续增殖所引起的一组疾病。这类疾病有一些共同特点,比如:病变发生在多能干细胞;每一种疾病以骨髓某系细胞的异常增殖为主,并伴其他系统细胞受累的表现;各病之间可互相转化;可发生骨髓外化生。骨髓增殖性疾病主要包括以下3类,我们将在随后的章节中一一进行讲解。

(1)真性红细胞增多症以红细胞系统增生为主。

(2)原发性血小板增多症以巨核细胞系统增生为主。

(3)原发性骨髓纤维化以原纤维细胞及原骨细胞增生为主

7、骨髓增生性疾病?

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8、骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病

根据你的资料,我们要排除特殊感染引起的血细胞增多,目前根据年龄和骨髓,主要考虑骨髓增值性疾病,如有条件可进行JAK2 617F的检查以确诊。我的意见是应用中药或中成药治疗,副作用小,密切观察血象、骨髓、脾脏等变化。

广东省中医院血液科代喜平

(代喜平大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)

广东省中医院代喜平 http://dxiping2006.haodf.com/

9、骨髓增生性疾病是怎么引起的?

真性红细胞增多症
本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,90%~95%患者都可发现JAK2V617F基因突变。病程分为:①红细胞及血红蛋白增多期:可持续数年;②骨髓纤维化期:通常在诊断后5~13年发生;③贫血期:有巨脾、髓外化生和全血细胞减少。
原发性血小板增多症
为造血干细胞克隆性疾病,约50%~70%患者有JAK2V617F基因突变。也称为出血性血小板增多症。
原发性骨髓纤维化症
本症病因不明,巨脾,幼粒幼红细胞性贫血,出现泪滴形红细胞。骨髓常干抽,活检证实骨髓纤维组织增生,在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。
【发病机制】
正常血细胞有的含G6PD同工酶A,有的含同工酶B。但骨髓纤维化时血细胞只含有一种G6PD同工酶,提示来自一个干细胞克隆。增生的血细胞释放血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子β(TGF-β),刺激原纤维细胞分裂和增殖。骨髓纤维化是造血细胞克隆性增生的后果,肝、脾、淋巴结内的髓样化生也不是骨髓纤维化的代偿作用,而是本病特有的表现。

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