1、谁知道骨髓纤维化这种病？这种病会遗传吗？
骨髓纤维化（Myelofibrosis,MF）简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。
本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征，故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。 ,
【病因】
尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
【分型】
MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
1） 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
2） 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3） 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
【临床表现】
其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：
1） 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。
2） 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3） 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4） 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
【诊断标准】
国内诊断标准：
1、脾明显肿大；
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少；
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。
【常规治疗】
由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。
1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物：
①康力龙2～4mg/次，每日3次，口服；
②达那唑0.2mg/次，每日3次；
③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。
2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。
3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0·5～1·0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。
【预后与转归】
本病进展缓慢，病程长短不一，1～20年不等，中位生存期为3～8年不等，少数人可生存10年以上，年龄超过60岁，巨脾、白细胞大于30×109/L和小于4×109/L，血红蛋白100g/L或血小板减少者、Ph（+）、--7、7q-染色体核型异常者，骨髓活检示骨髓萎缩、纤维化或硬化者，预后较差。最常见的死因为心衰，出血或血栓，反复感染和急性白血病，约20%患者最后可转化为急性粒细胞白血病。
2、原发性骨髓纤维化会传染吗
这不是个传染病，属于血液病中的一种，骨髓纤维化分为原发性和继发性，原发性骨髓纤维化，又称特发性骨髓纤维化。病因未明。动物实验发现某些化学物质、药物及病毒可诱发本病，长期接触甲苯、苯、电离辐射环境污染的人容易发病。继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。总之继发性者均有明确的疾病所致。平时我们所说的骨髓纤维化是指原发性骨髓纤维化。
3、骨髓纤维化会不会遗传
骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。
指导意见：
骨髓纤维化与遗传产有一定的关系，但只能说有一定的遗传概率。希望能帮到您。
4、骨髓纤维化能活多久
骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病的一种，是造血干细胞克隆性肿瘤性疾病。骨髓纤维化在早期，可以出现外周血中血细胞数量的增高，同时伴有脾脏的肿大，在后期就会出现骨髓衰竭的情况，表现为外周血三系减少。目前骨髓纤维化还没有特效的治疗办法，可以服用沙利度胺等药物维持治疗，一般病人的存活期在4年左右的时间。如果病人有条件做了骨髓移植，有治愈的可能。如果骨髓移植成功以后治愈了，病人的生存期就会得到明显的延长，有的甚至与常人的寿命存活无异。所以，出现了骨髓纤维化，要积极的寻找骨髓配型，如果有合适的骨髓配型，要尽早做骨髓造血干细胞移植治疗。
5、骨髓纤维化会传染吗
骨髓纤维化回答者：李国平骨髓纤维化治疗较棘手,建议采用中西医结合的方案.相信会好的.
脾巨大，冠心病，前天刚诊断为骨髓纤维化回答者：李江红高龄老人，有冠心病，现在骨纤，治疗很棘手，这儿没有血液科，帮你转到疑难症症讨论了。
骨髓纤维化并且伴有脾巨大并且脾动脉有血管瘤回答者：黄红远你好，这种情况可以考虑切脾。
骨髓纤维化如何治疗回答者：liu125骨髓纤维化的治疗原则是：1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注； 2.有溶血者可加用强的松； 3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗，可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等； 4.可试用干扰素及１，２５羟基维生素Ｄ３。 5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞，脾原性血小板减少症明显，顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。
骨髓纤维化要怎么诊断回答者：刘医生骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。主要的症状有： 1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱； 2.皮肤粘膜苍白、紫癜； 3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛； 4.肝脾肿大，以脾肿大显著； 5.晚期病人可有严重贫血和出血。
6、骨髓纤维化遗传吗？
骨髓纤维化是指百骨髓当中的造血细胞减少，纤维化的胶原蛋白取而代之。根据胶原蛋白的多少以及分布方式，可将骨髓纤维度化分为了零级、一级知、二级和三级，其中三级是纤维化严重程度最重的。骨髓纤维化可分为原发性骨髓纤维化和继发道性骨髓纤维化，不管是哪种类型的内纤维化都不遗传。骨髓纤维化的病人会表现为全血细胞减少以及容乏力、活动耐力下降等。
7、骨髓纤维化是否遗传
你好，本病分原发性和继发性两大类原发者病因未明继发者可见于慢性粒细胞白血版病、真权性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、多发性骨髓瘤、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴1.骨髓纤维化多数起病缓慢早期可无任何症状其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等骨髓纤维化多数进展缓慢病程l-30年不等一般自然病程平均5-7年部分可转变为急性白血病少数表现急性骨髓纤维化其病程短且凶险多于一年内死亡2.骨髓纤维化属少见疾病发病率约0.2/10万一2/10万人口发病年龄多在50-70岁之间也可见于婴幼儿男性略高于女性发病与季节无明显关系，祝您健康