1、骨髓增生异常综合征能治愈吗?大概费用是多少呢
骨髓增生异常综合征治疗费用有医保在5-10万左右,没有医保在20万左右。具体的还要看医生的治疗方案。
1、骨髓增生异常综合征治疗费用根据病情轻重程度确定判断:
要根据骨髓增生异常综合征患者的病情而定,这是不能以具体数据来回答的,不同程度的病情也就意味着不同的干细胞移植治疗方案及结果,可以说在治疗费用上疾病程度越轻,骨髓增生异常综合征的治疗及预后就越有利,反之不仅治疗困难、而且预后也是很差的。
骨髓增生异常综合征患者进医院后的治疗费用,要根据患者的病情来判断。而且这个病并不是一下就能治好,出院后的一两年内。患者必须每月到医院复查一次,期间根据病情医生会用不同的药。这才是此病花钱最多的地方。而且要一直到病情稳定,才不用检查。但终生服药是肯定的,必要时还可以进行一些中医调理。由此可见骨髓增生异常综合征的治疗费用,是不能确定,患者的病情不同,治疗的方式不同,费用也不同。
2、骨髓增生异常综合征治疗费用根据治疗方法确定判断:
免疫抑制治疗骨髓增生异常综合征,ATG单药或联合环孢素进行IST选择以下患者可能有效:无克隆性证据的≤60岁的低危/中危-1患者,或者骨髓低增生,HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推荐原始细胞>5%,伴染色体-7或者复杂核型者使用IST。
免疫调节治疗骨髓增生异常综合征,来那度胺(lenalidomide)对染色体5q-异常者效果很好,但是标准剂量(来那度胺10mg/d,共21天)骨髓抑制比例高;对于复杂染色体异常和伴p53基因突变者,使用来那度胺会导致疾病进展,促进转白。建议5q-患者先使用Epo,无效后换用来那度胺。在使用来那度胺前和过程中检测染色体和p53的突变情况。
3、骨髓增生异常综合征治疗费用根据主治医院确定判断:
当前,骨髓增生异常综合征药品费用比从前有较大的增长,医疗费用也有适度的增加,许多人不是抱怨“看病难”,而是抱怨“看病贵”;另一方面,全国医疗保险制度正在实施中,过去有病国家全部包揽的"福利待遇"已成为历史,病人自己要承担医药费用的一部分,甚至全部。所以,就诊骨髓增生异常综合征时除考虑上述原则外,还要尽量降低花费,应选择医药费用较低的医院。
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2、骨髓增生异常综合征的治疗
你好,骨髓增生异常综合征是血液科的常见病,这是骨髓克隆性疾病,可以通过服药改善症状,严重的要做化疗或者骨髓移植。建议:要想根治就必须要找正确的疗法,激素治疗的快但是容易产生后遗症,不利于后期治疗,最佳的办法就是安全的中医疗法。
3、请教一下,什么是分化综合征
定义:急性早幼粒细胞zd白血病在使用维甲酸或亚砷酸诱导缓解治疗过程中出现的致命性并发症。最初称作维甲酸综合症。临床表现:发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛专、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、血压低属、急性肾衰竭甚至死亡。
4、churg-strauss 综合症
韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,WG的发病率为每30 000-50 000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%为黑人,1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的WG病死率可高达90%以上,经激素和免疫抑制剂治疗后,WG的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程,但尚无独立的致病因素,病因至今不明。
【临床表现】
韦格纳肉芽肿临床表现多样,可累及多系统。典型的韦格纳肉芽肿有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。
1. 一般症状
可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。
2. 上呼吸道症
大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕,而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌,并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血、唾液中带血丝,鼻窦炎可以是缓和的,严重的韦格纳肉芽肿鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。(图2,3)咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑,及呼吸喘鸣。
3. 下呼吸道症状
肺部受累是WG基本特征之一,约50%的患者在起病时既有肺部表现,总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状,及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见,但一旦出现,则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影,可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成,55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍,另有30% ~ 40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。
4. 肾脏损害
大部分病例有肾脏病变,出现蛋白尿,红、白细胞及管型尿,严重者伴有高血压和肾病综合征,终可导致肾功能衰竭,是WG的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型韦格纳肉芽肿,应警惕部分患者在起病时无肾脏病变,但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。
5. 眼受累
眼受累的最高比例可至50%以上,其中约15%的患者为首发症状。WG可累及眼的任何区域,可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。
6. 皮肤粘膜
多数患者有皮肤粘膜损伤,表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点(斑)、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见。
7. 神经系统
很少有WG患者以神经系统病变为首发症状,但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见,多发性单神经炎是主要的病变类型,临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。
8. 关节病变
关节病变在WG中较为常见,发病时约30%的患者有关节病变,全部病程中可有约70%的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛,1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎(可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛)。
9. 其他
韦格纳肉芽肿也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血;尸检时可发现脾脏受损(包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成)。泌尿生殖系统系统(不包括肾脏),如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。
【诊断要点】
韦格纳肉芽肿的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5 - 15年才被诊断。为了达到最有效的治疗,WG早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据,病理显示肺及皮肤小血管和类纤维蛋白变性,血管壁有中性粒细胞浸润,局灶性坏死性血管炎,上、下呼吸道有坏死性肉芽肿形成,和肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎,免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白以及补体沉积。当诊断困难时,必要进可行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。目前韦格纳肉芽促的诊断标准采用1990年美国风湿病学院(ACR)分类标准(见表):
1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类标准
1.鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物
2.胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞
3.尿沉渣异常 镜下血尿(RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型
4.病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润
符合2条或2条以上时可诊断为WG,诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。WG在临床上常被误诊,为了能早期诊断,对有以下情况者应反复进行活组织检查:不明原因的发热伴有呼吸道症状;慢性鼻炎及副鼻窦炎,经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生;眼、口腔粘膜有溃疡、坏死或肉芽肿;肺内有可变性结节状阴影或空洞;皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。
【鉴别诊断】
WG主要与以下几种疾病鉴别:
1. 显微镜下多血管炎 (MPA):1993年以前将显微镜下多血管炎作为韦格纳肉芽肿的一个亚型,目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是MPA的重要诊断依据,60-80%为髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性,在荧光检测法示外周型(p-ANCA)阳性,胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影,中晚期可出现肺间质纤维化。
2. Churg-Strauss综合征 (CSS):有重度哮喘;肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿;周围血嗜酸性粒细胞增高。WG与CSS均可累及上呼吸道,但前者常有上呼吸道溃疡,胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成,而在CSS则不多见。韦格纳肉芽肿病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润,周围血嗜酸性粒细胞增高不明显,也无哮喘发作。
3. 淋巴瘤样肉芽肿病:是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病,浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞,病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质,但不侵犯上呼吸道。
4. 肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture syndrome):是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征,抗肾小球基底膜抗体阳性,由此引致的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合症,以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现,但一般无其它血管炎征象。本病多缺乏上呼吸道病变,肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。
5. 复发性多软骨炎:复发性多软骨炎是以软骨受累为主要表现,临床表现也可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄,但该病一般均有耳廓受累,而无鼻窦受累,实验检查ANCA阴性。抗Ⅱ型胶原阳性
【治疗】
治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学 (EBM) 显示糖皮质激素加环磷酰胺 (CYC) 联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差,90%以上的患者在两年内死亡,死因通常是呼吸衰竭或/和肾功能衰竭。
1、糖皮质激素:活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭,可采用冲击疗法;甲基泼尼松龙1.0 g/d´ 3天,第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d,然后根据病情逐渐减量。
2、免疫抑制剂
(1) CYC: 通常给予每天口服CYC1.5 - 2 mg/kg,也可用CYC 200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予CYC 1.0g冲剂治疗,每3 ~ 4周一次,同时给予每天口服CYC100mg。CYC是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药后患者能长期缓解。用药期间注意观察不良反应,如骨髓抑制等。循证医学显示,CYC能显著地改善WG患者的生存期,但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。
(2) 硫唑嘌呤:硫唑嘌呤(商品名依木兰)为嘌呤类似药,有抗炎和免疫抑制双重作用,有时可替代CYC。一般用量为1 ~ 4 mg.kg-1.d-1,总量不超过200 mg/d。,但需根据病情及个体差异而定,用药期间应监测不良反应。如CYC不能控制,可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
(3) 甲氨蝶呤 (MTX):MTX一般用量为10 ~25mg,一周一次,口服、肌注或静注疗效相同,如CYC不能控制可合并使用之。
(4) 环孢霉素A(CsA):作用机理为抑制IL-2合成,抑制T淋巴细胞。优点为无骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也较弱。常用剂量为3 ~ 5mg/kg/d。
(5) 霉酚酸酯:初始用量1.5g/d,分3次口服,维持3月,维持剂量1.0g/d,分2 ~ 3次口服,维持6 ~ 9月。
(6) 丙种球蛋白:静脉用丙种球蛋白(IVIG)通过Fc介导的免疫调节作用,通过Fab干扰抗原反应或参与抗独特型抗体交叉作用而抑制抗体形成,抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性。大剂量丙球还具有广谱抗病毒、细菌及其他病抗体作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用,剂量为300 ~ 400mg/kg/d,连用5 ~ 7天。
3、其他治疗
(1) 复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole,SMZ Co):对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和CYC控制病情者,可选用复方新诺明片进行抗感染治疗( 2 ~ 6片/日),认为有良好疗效,能预防复发,延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时,应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎,约6%的WG患者在免疫抑制治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎,并可成为WG的死亡原因。
(2) 生物制剂:新近临床研究发现TNF-α受体阻滞剂(Infliximab,商品名Remicade和Etanercept,商品名Enbrel)与泼尼松和CYC联合治疗能增加疗效,减少后者的副作用;对泼尼松和CYC治疗无效的患者也可试用TNF-α受体阻滞剂,能收到理想的疗效,但最终疗效还需要更多的临床资料。
(3) 血浆置换:对活动期或危重病例,可用血浆置换治疗作为临时治疗。但需与激素及其他免疫抑制剂合用。
(4) 急性期患者如出现肾衰则需要透析,55% - 90%的患者能恢复足够的功能。
5. 对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。
【预后】
韦格纳肉芽肿通过用药尤其是糖皮质激素加CYC联合治疗和严密的随诊,能诱导和维持长期的缓解。近年来,韦格纳肉芽肿的早期诊断和及时治疗,提高了治疗效果。过去,未经治疗的韦格纳肉芽肿平均生存期是5个月,82%的患者一年内死亡,90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制的感染和不可逆的肾脏损害,年龄57岁以上,血肌酐升高是预后不良因素。此外,ANCA的类型对治疗的反应和预后似乎无关,但有抗PR3抗体的患者若不治疗有可能病情更活动,进展更迅速。故早期诊断、早期治疗、力争在肾功能损害之前给予积极治疗,可明显改善预后。
5、出现手足综合症是否需要调整化疗剂量?
结肠癌是胃肠道中常见的恶性肿瘤。以41-50岁年龄组发病率最高。虽然结肠癌的治疗方法已经很多,而且治疗效果也非常好,但是还是会有很多患者在治愈后一段时间复发。发生肝转移,一般是通过血行转移,所以这种情况不但要手术,而且要化疗,消灭隐匿在血管里的癌细胞。希罗达是结肠癌术后化疗的标准用药,属于新型靶向化疗药物,相较于传统化疗药物,最大的优势在于可以区分正常细胞和肿瘤细胞,针对肿瘤细胞发挥特异性杀伤作用,具有特异性高,安全性良好的特点,因此副反应比较轻微,并且大部分可以预防或者控制。Ⅲ期结肠癌辅助治疗的NO16968研究显示希罗达方案优于5-FU方案,且年龄因素不影响患者的获益。
手足综合征是希罗达比较常见的副反应,是一种皮肤病变,相比于传统化疗药的副反应如心脏毒性和骨髓抑制等,比较安全,分为三级:一级表现为手足感觉异常、发红,无疼痛感;二级表现为手足皮肤肿胀、红斑,伴有疼痛;三级表现为手足皮肤脱屑、水泡、溃疡,伴有严重疼痛。临床统计显示,大多数病人只出现一级症状,部分病人出现二级症状,极少数病人出现三级症状。一级症状无需剂量调整,可以采取以下措施进行减轻和缓解:首先应避免手脚强烈的摩擦,如剧烈的运动,用力捆绑的动作和穿太紧的鞋子;其次,临床研究发现每天三次口服维生素B6可显著减轻手足综合征的严重程度;此外,在手足局部涂抹含绵羊油的乳霜可减轻皮肤的脱屑、溃疡和疼痛。如果手足综合征症状十分严重,到达二级甚至三级时,就必须马上停药向医生请教,待治疗后症状恢复到一级或正常时才可以重新服药。因为您并未在问题中提到手足综合征的具体表现和严重程度,所以无法给您提出具体的剂量调整意见,请您参考以上答案,或者咨询医生。
6、红斑狼疮综合症
治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程,由于病情个体差异大,应根据每个病人情况而异。 一、一般治疗 急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要。病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。 二、药物治疗 (一)非甾体类抗炎药 这些药能抑制前腺素合成,可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用。 (二)抗疟药 氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,磷酸氯喹250-500mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变。早期停药可复发,应定期检查眼底。 (三)糖皮质激素 是目前治疗本病的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素。 用法有两种,一是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量,开始时即用10-15mg/d维持。减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,1000mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视。 (四)免疫抑制剂 主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素。 (五)其他药物 如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d,连用三天,休息11天。副作用是胃纳减退,白细胞减少。 抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂,具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能,一些医院用于治疗活动性SLE,取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d,稀释于250-500ml生理盐水,缓慢静脉滴注,连用5-7天,副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。 (六)血浆交换疗法 通过去除病人血浆,达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等,后输入正常血浆。效果显著,但难持久,且价格昂贵,适用于急重型病例。
7、骨髓增生极度低下和骨髓增生异常综合症是一种病吗
骨髓增生极度低下是指骨髓的增生程度,不是病种。骨髓增生异常综合症是造血干细胞的克隆性疾病,有病态造血现象。
8、骨髓增生异常综合征到底是什么病?可以治愈吗?
骨髓增生异常综合征是一组源于造血干细胞的异质性克隆性疾病,其特点为骨髓导常造血和无效造血,部分病例可转化为急性白血病,曾被称为白血病前期.临床表现为全血细胞减少或任一,二系血细胞减少,以过行性贫血为主要症状,常伴有感染和出血,
.1/3病人在2年内转化为急性白血病,部分病人因感染,出血或全身衰竭而死亡.
中药可以降低西药和激素类药物的耐药性和副作用,有很多患者都是一开始用西药还有一定的效果可是随着时间和治疗时间的延长服用西药会出现一定的耐药性,中药可以调理人体免疫系统,中药可以对抗化疗副作用,可保护正常造血功能骨髓的恢复,防止化疗药物引起严重的骨髓抑制
所以早期结合草药进行治疗是很关键很重要的。
9、肾病综合征能治愈吗
肾病综合征中医治疗适用于激素和免复疫抑制剂治疗效果不佳或药物副作用较大的患者。肾病综合制征属于中医的“水肿”范畴,百水肿分为阳水和阴水,阳水主要表现为风水度浸渍、湿毒侵淫、湿热壅盛;阴水主要表知现为脾肾两虚、脾阳虚衰,应根据辨证论治的原则,针对患者不同道的证型对症治疗。