1、再生性障碍性贫血
再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是一组骨髓造血组减少，造血功能衰竭，导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。原发性再障中男性多于女性，青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重，结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型。若有致病原因如药物、化学品、辐射、感染为继发性。
诊断标准
国内诊断标准
根据1987年第四届全国再障学术会议对本病的诊断标准为：
（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
（2）一般无肝脾肿大。
（3）骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。
能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
（4） 一般来说抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再障后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障。
（1）急性再障（亦称重型再障I型）的诊断
1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
2）血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：
①网织红细胞<1%，绝对值<15×10<SUP>9</SUP>/L。
②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×10<SUP>9</SUP>/L。
③血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。
3）骨髓象：多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
（2）慢性再障的诊断标准：
1）临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
2）血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
3）骨髓象：3系或2系减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红比例升高，巨核细胞明显减少。
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，则称重型再障Ⅱ型。
国外诊断标准
国外常用的是1979年Camitta所提出的标准，一直延用至今。Camitta将再障分为重型与轻型。
（1） 重型再障诊断标准
1）骨髓细胞增生程度<正常的25%；如<正常的50%，则造血细胞应<30%。
2）血象：须具备下列三项中的两项：中性粒细胞<0.5×10<SUP>9</SUP>/L；网织红细胞<1%或绝对值<4×10<SUP>9</SUP>/L；血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。若中性粒细胞<0.2×10<SUP>9</SUP>/L为极重型。
（2）轻型再障诊断标准
1）骨髓增生减低。
2）全血细胞减少。
3.鉴别诊断
（1）骨髓增生异常综合征（MDS）：临床以贫血为主，或同时有出血及反复感染体征，周围血象可以呈全血细胞减少，骨髓象呈增生明显活跃，三系有病态造血现象。
（2）阵发性血红蛋白尿（PNH）： 临床上常有反复发作的血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸、脾大。酸溶血试验（Ham试验）、糖水试验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）均为阳性。
治疗方案
一般治疗
避免诱发因素，勿用抑制骨髓的药物，不用非甾体类抗炎药。重型病人加强隔离，注意皮肤、口腔、外阴卫生，感染时加强抗炎治疗；血红蛋白<60～70g/L，有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液；有严重出血时输血小板悬液。
药物治疗
（1） 雄激素：大剂量雄激素可以刺激骨髓造血，为治疗慢性再障首选药物，其发生疗效时间常在服药2-3月后。目前常用的品种及剂量如下，可任选一种。
丙酸睾丸酮 50～100mg/d，肌内注射，6月以上；司坦唑（康力龙）2～4mg，每天3次，1～2年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）15～30mg/d，6月以上；安雄40～80mg，每天3次；达那唑0.4～0.8/d，6月以上。
合成雄激素的副作用主要是肝损害和水钠潴留，儿童则有骨骼成熟加速，须和肾上腺皮质激素合用。通常康力龙等口服药物的肝毒性较丙睾大，而雄性化作用较后者轻。雄激素副作用为可逆性，随药物减量或停用可减轻和消失，未发现有晚期并发症。
（2）免疫抑制剂 可能通过细胞毒性免疫抑制作用，去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放，促进造血干细胞增殖。其已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一。应用时需要注意保护性隔离和支持疗法。
1）抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）：目前是一些不适合作造血干细胞移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施。兔ALG（或ATG）5～10mg/(kgod)，猪ALG（或ATG）15～20mg/(kgod)，马ALG（或ATG）5～40mg/(kgod)，加氢化可的松100～200mg，掺入生理盐水或5%葡萄糖500ml，静脉滴注，疗程4～10天。无明显疗效或复发病人可使用第二疗程，但须更换另外动物的制剂。ALG/ATG治疗的副作用有血小板减少引起的出血加重，过敏反应和血清病。血小板减少应及时输注血小板悬液。部分患者可能在数年后发生晚期并发症，如PNH、MDS、AML等。
2）环孢素A（CSA）：通过调整再障失衡的T淋巴细胞亚群比例，抑制T细胞表达白细胞介素-2（IL-2）受体并抑制其生成IL-2和γ干扰素，从而促进造血干、祖细胞生长。一般剂量为3～10mg/(kgod)，分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400μg/L。至少用药2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。常见副作用有多毛，齿龈增生，乏力、震颤，高血压及肝肾功能损害。及时减量或停用可减轻和消除上述反应。
3）大剂量甲泼尼龙（HD-MP）：20～30mg/(kgod)，共3天，以后每隔4天减半量直至1mg/(kgod)，30天后根据病情决定维持量。副作用主要为诱发或加重感染，引起骨质疏松或股骨头无菌性坏死，激发或加重糖尿病和消化道溃疡、高血压、低血钾。
4）大剂量环磷酰胺（HD-CTX）：45mg/(kgod)，静脉输注，共4日。大量输液和合并使用美斯钠（巯乙磺酸钠，Mesna），可预防出血性膀胱炎。用药后中性粒细胞和血小板较低，需注意输注血小板及预防感染。 （3）造血干细胞移植 对于年龄小于45岁，尤其是小于25岁的年青急性再障病人。如有HLA匹配的相关供髓者，应积极争取做干细胞移植。做前应尽量避免输血，必须输血时，血制品要经过20～40Gy（2000～4000rad）照射，输血次数要少于20次。
（4）中医中药：多用补肾中药，再根据出血发热而加减。五期疗法创始人认为，骨髓移植、脾切除等只能控制和维持再障的病情，而不能根治；血细胞的生成主要是依靠五脏六腑吸收食物的精华而生成；中医药可以减少和代替激素及输血，最终治愈再障。
（5）造血细胞生长因子 粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF），150～300μg/d，皮下注射，每天1～2次。长期使用（6个月以上），可望得到造血功能恢复，常见副作用有发热，皮疹，少见有骨痛，恶心，水肿。如血红蛋白上升，需及时补充铁剂。
（6）改善骨髓微环境药物：此类药物可能通过兴奋神经、调节骨髓血流，改善骨髓微环境而发挥作用，常用于慢性再障。如一叶秋碱 8～24mg/d，肌内注射，6月以上，副作用有手足麻木，肌肉轻度震颤。硝酸士的宁 2～6mg/周，肌内注射，20天为一疗程，休息数日，再开始用药， 或每周肌注5天，休息2天，周而复始。注射剂量为每天1、2、3、3、4mg逐日增加剂量。疗程1月至16月。有肝肾功能不全、高血压、癫痫、甲状腺功能亢进症病史者忌用。
（7）脾切除：用于慢性再障，有效率50%左右。部分患者切脾后血象改善不多，但术后出血症状减轻或消失。手术适应证：髂骨骨髓增生活跃，红系增生活跃，网织红细胞>2%；出血较重，各种内科治疗方法失败且危及生命时，手术的死亡率<4%。
（8）联合用药：应用不同作用机制的药物，能产生协同作用，不但可相应减少一些药物剂量，减轻毒副作用，而且有助于提高疗效。急性再障常见的联合方法有ALG/ATG（通常合并使用常规剂量甲泼尼龙）加环孢素A加雄激素，或ALG/ATG加环孢素A加造血细胞生长因子。对慢性再障，多采用环孢素A加雄激素或SSLP方案（康力龙6～12mg/d；一叶秋碱8～16mg/d，肌肉注射；左旋咪唑150mg/d，每周连服3天；强的松30mg/d，服4天停3天；连续应用6个月以上）。
其他治疗
微量元素
氯化钴
钴能抑制细胞酶，使细胞缺氧，从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。80～120mg/d，3月以上。
左旋咪唑
可能通过增强辅助T细胞功能，调节细胞免疫。50mg 每天3次，每周服3天，共2月～2年。
肾上腺皮质激素
有助止血作用，可使出血减少，但对内脏出血无效。泼尼松 20～30mg/d，疗程数月。
疗效标准
国内疗效标准
（1）基本治愈：贫血和出血症状消失。血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达4×109/L，血小板达80×109/L，随访1年以上未复发。
（2）缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达3.5×109/L左右，血小板也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。
（3）明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。
判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。
（4）无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。
国外疗效标准
1976年Camitta制定的标准：
（1）完全缓解：所有血细胞恢复正常水平。
（2）部分缓解：患者不须输血，血象有改善，血象和骨髓象均不符合重型再障诊断标准。
预后评估
再障的预后依分型、骨髓衰竭程度、病人年龄及治疗早晚而定。重型再障近年来已有多种治疗方法，总的效果还不够满意，约1/3～1/2病人于数月至1年内死亡。死亡原因主要为感染和出血，尤其是脑出血。慢性再障治疗后约有80%的病人病情缓解，但仍有不少病人病情迁延不愈，少数病人能完全恢复。
本信息只供参考，不做任何建议、推荐或指引，不能做为任何的诊断及医疗的依据。如果您有健康问题请到医院专家门诊就诊或与您的医生联系。
再生障碍性贫血的饮食疗法
1、葱烧海参：水发海参500克，清汤250克，油菜心2棵，料酒9克，湿玉米淀粉9克，熟猪油45克，葱120克，酱油、味精、食盐各适量。将水发海参洗净，用开水氽一下，用熟猪油将葱段炸黄，制成葱油；海参下锅，加入清汤100克和酱油、味精、食盐、料酒，用微火炖烂。将海参捞出，放入大盘内，原汤不用。将菜心码放在海参上。锅内放清汤150克，再加酱油、味精、食盐、料酒等调料，用湿玉米淀粉勾芡，浇在海参、菜心上，淋上葱油即成。佐餐食。滋肺补肾，益精壮阳。适用于肺阴虚所致的干咳、咯血；肾阴虚所致的阳痿、遗精；血虚所致的再生障碍性贫血及糖尿病等。
2、补髓汤：鳖1只，猪骨髓200克，生姜、葱、胡椒粉、味精各适量。将鳖用开水烫死，揭去鳖甲，去内脏和头爪；将猪骨髓洗净待用。将鳖肉放入铝锅内，加生姜、葱和胡椒粉，用武火烧沸，再用文火将鳖鱼煮熟，然后放入猪骨髓，煮熟加味精即成。吃肉，喝汤，亦可佐餐食用。滋阴补肾，填精补髓。适用于肾阴虚、头昏目眩、腰膝酸痛及再生障碍性贫血等症。
3、海参散：海参250克切片，焙干研末。日服3次，每服9克。适用于再生障碍性贫血之头晕、腰酸、足软者。
4、花生衣汤：花生衣10克，水煎服。日服3次。适用于再生障碍性贫血之出血者。
5、二味糯米粥：荠菜花、血糯米(或粳米)各50克，藕粉30克(或鲜藕150克)，加水1000毫升，文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服，宜凉服。用治再生障碍性贫血之各种出血者。
2、再生性障碍贫血症
平时应该多吃富含优质蛋白质、微量元素百(铁、铜等)、叶酸和维生素B12的营度养食物，如红枣、莲子、龙眼肉、问核桃、山楂、猪肝、猪血、黄鳝、海参、乌鸡、鸡蛋、菠菜、胡萝卜、黑木耳、黑芝麻答、虾仁、红糖等，富含营养的同时记得饮用内雪盈茶，能起到气血同补，并达到容全面调理贫血的目的。
3、补血功能障碍是什么病
你说的是再生性贫血吧？
概述
再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能干细胞疾病。临床上常出现较重的贫血，感染和出血。患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性。
病因
约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起，称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反应等.
症状
主要的临床表现为进行性贫血，出血及感染，其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状，皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。
一、急性型：
多数起病急，症状轻重，早期突出的症状是感染和出血。高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见，重者可因败血症而死亡，皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。这类病例病情险恶、病程短促。
二、慢性型：
大多起病缓，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
检查
一、血象：
全血细胞减少为最主要的特点，但红细胞、粒细胞和血小板的减少程度不等。
二、骨髓象：
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴显然增多，镜下，骨髓增生减低或重度减低，有核细胞显著减少，主要是粒及红系细胞减少，巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多，非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜碱细胞增多。
三、骨髓活检：
骨髓活检病理切片上造血组织显著减少，代替以脂肪组织，其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。
治疗
一、防止滥用对造血系统有损害的药物，特别是氯霉素、保泰松等一类药物， 必须使用时，加强观察血象，及时采取适当措施。
二、长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员，应严格执行防护措施，严格遵守操作规程，防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。
中医治疗
辨证治疗
（1）肾阴虚型：
证候：心悸，气短，周身乏力，面色苍白无华，唇淡，伴有低热、手脚心热、盗汗、口渴思饮、出血明显、便结，脉细稍数，舌质淡舌苔薄，或有舌尖红等。
治法：滋阴补肾。
方药：滋阴补肾方（熟地、女贞子、枸杞子、首乌、山茱萸、旱莲草、菟丝子、补骨脂）合当归补血汤（黄芪、当归）加减。本方除菟丝子、补骨脂为补肾阳外，余者为滋阴补肾之品，加两味补肾阳药，意在阳生则阴长。旱莲草还有凉血止血作用。黄芪、当归，一气一血共奏补血之功。
（2）肾阳虚：
证候：心悸，气短，周身乏力，面色苍白无华，唇色淡，畏寒喜暖，手脚冷凉，腰酸，夜尿频，大便稀溏，面浮肢肿，多无出血，即有亦轻，脉细无力，舌体胖嫩，舌质淡，舌苔薄白。
治法：补肾助阳。
方药：补肾助阳方（菟丝子、补骨脂、肉苁蓉、巴戟天、仙茅。仙灵脾、锁阳、熟地、首乌、枸杞子）合当归补血汤加减。本方前七味均为补肾助阳药，加熟地、首乌、枸杞子三味补阴药于其中，既可壮水之主以制阳光，防阳热动血；且按孤阴不生，独阳不长之理，有利于肾阳滋生。
（3）肾阴阳两虚：
证候：心悸，气短，周身乏力，面色苍白，并有肾阴虚证及肾阳虚证，或阴阳两虚证均不明显者。
治法：滋阴助阳。
方药：阴阳双补方（熟地、女贞子、制首乌、枸杞子、山萸肉、菟丝子、补骨脂、仙茅、仙灵脾、巴戟天）合当归补血汤加减。上方补肾阴，补肾阳药味相等，药力均匀，共奏补肾之功。与当归补血汤合用，补肾治本，补血治标，标本合治。
各型随证加药：
贫血重：选加阿胶、鹿角胶、龟板胶、紫河车等。
出血重：选加紫草、卷柏、生地榆、茜草、白茅根、藕节、仙鹤草、水牛角等。
脾虚或便溏重：选加党参、白术、茯苓、淮山药、人参等。浮肿明显再加怀牛膝、车前子、泽泻。
白细胞数过低：选加鸡血藤、补骨脂、紫河车、人参、党参、虎杖等。
血小板数过低：选加人参、太子参、紫草、土大黄、卷柏、紫河车等。
容易感冒者：加炙黄芪、防风、白术、板蓝根。
除上述三型外，近年来有用活血化瘀治疗再障者。适应证：病人贫血重，用前述补肾法无效，病人有胁痛、肌肤甲错、面色晦暗，出血不明显，舌质紫暗，脉细或涩者，根据“瘀血不去，新血不生”的理论，可用活血化瘀合补血法治疗，方用桃红四扬汤（桃红、红花、当归、白芍、熟地、川芎）合当归补血汤，加丹参、鸡血藤、三七等。也可在前述三型中加活血化瘀药，因为补肾药可促进造血干细胞增殖，活血药可改善造血微环境，有利于造血干细胞的生长。 急性再障是阴虚中之重者。急性期在轻、中度发热或出血情况下，可在前述滋阴补肾方剂中加入凉血解毒方药。凉血止血用犀角地黄汤（犀角可用水牛角代、赤芍、生地、丹皮），再加白茅根、生地榆、仙鹤草；清热解毒，加银花、连翘、栀子等，并配合西药。急性期过后，再按上述三型治疗。若有高热及大出血，应作紧急处理，用西药抢救，中药配合。