1、骨髓里的血液疾病有多少种
血液病是原发于造血系统的疾病,或影响造血系统伴发血液异常改变,以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织,凡涉及造血系统病理、生理,并以其为主要表现的疾病,都属于血液病范畴。
1、红细胞疾病缺铁性贫血(IDA)、巨幼细胞性贫血(MA)、再生障碍性贫血(AA)、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、急性失血性贫血、慢性病贫血;2、白细胞疾病粒细胞缺乏症、白血病(AL)、骨髓增生异常综合症(MDS)、恶性淋巴瘤(NHL)、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤(MM)等;3、出凝血疾病单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、血小板无力症、血友病等; 4、骨髓增生性疾病真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。
2、白洫病初期,骨髓是好的,是阳性的,医生说药物能治愈
你好,这种情况建议配合医生好好治疗。
3、什么是白血病,为什么会得这种病
白血病是恶性造血系统肿瘤,致病原因不排除有遗传的可能、病毒感染、接触致癌物质等因素。
4、血液病的白 血 病
属中医“急劳”、“血证”、“积聚”范畴。 (AL)
中医学治疗主要从以下两方面展开:
(一)中药作为主攻药:
近十几年来砷剂治疗白血病尤其是急性早幼粒细胞白血病(APL即 M3)取得了突出成绩,引起国内外血液病工作者的高度重视。
中药砷剂主要包括砒石、砒霜(由砒石升华而成,化学成分为二氧化二砷或亚砷酸)和雄黄(化学成分为硫化砷,煅烧可升华为As2O3)。《本草纲目》载“砒乃大热大毒之药,而砒霜之毒尤烈”故自古砒霜极少口服,多以外用。雄黄一般不入汤剂,只用于丸、散剂型。治病机理常用“以毒攻毒”解释。
单纯砷制剂:
哈尔滨医科大学附属第一医院的研究始于70年代,张亭栋1984年首先报道用“癌灵1号”(含砒石和轻粉)静脉给药治疗急性粒细胞白血病81例,完全缓解(CR)22例,其中以M3效果最显著。后该药简化纯化为As2O3(亚砷酸)注射液。张鹏等报告用其治疗APL 72例,其中初治32例CR率73.3%,有效率99.0%,复发难治42例,CR率52.3%,有效率64.2%。现已有较多的报道,疗效逐年提高。近些年对砷剂治疗白血病的作用机制方面的研究也达到国际先进水平,已显示该药有细胞毒作用,促细胞凋亡作用和诱导分化作用。高浓度砷剂能诱导凋亡,低浓度诱导APL部分分化,不同浓度的氧化砷皆能降解PML/RARa融合蛋白。
复合砷制剂:
青黄散(青黛与雄黄之比为7-8比2-3):1986年中国中医研究院西苑医院周霭祥等报道治疗ANLL 6例,CR 3例,其中2例为M3。
复方青黛片(白血康/复方黄黛片,由青黛、雄黄、太子参、丹参等组成):1991,1995年大连血液病中医研究所黄世林等2次报告治疗63例,接近全部CR。
其他含砷(雄黄)中成药:六神丸、醒消丸、牛黄解毒片、抗白丹(七星丹)、紫金锭、安宫牛黄丸均有报道能缓解、减轻白血病,或经动物实验和细胞培养显示有抗白血病作用。
砷剂治疗APL优点:
①无明显骨髓抑制,
②不易发生DIC,
③可透过血脑屏障,长期存活的病例中无脑膜白血病发生,
④总缓解率和五年以上存活率高,
⑤对复发和难治患者也有效,且与化疗药和维甲酸无交叉耐药。
砷剂副作用:消化道反应、肝肾功能损害、皮肤神经反应和慢性砷中毒。
(二)中药作为辅助药:
多年来联合化疗被广泛采用,使中药更多地作为与化疗合用或化疗间歇期用药。越来越多的临床研究表明:中西医结合治疗优于单纯化疗。中药主要作用有以下几方面:
1.治疗及减轻化疗的毒副作用:
(1) 减轻消化道反应:主要用健脾和胃类药物。
(2) 治疗肝损害:主要用疏肝健脾,清热除湿类药物。
(3) 抗感染:主要用清热解毒凉血之剂再根据不同的病灶选加相应的针对性药物。
(4) 增强和改善体质:在骨髓抑制期给予益气养血、调补扶正之剂。
2.增强化疗药的抗白血病作用:
有些活血化瘀中药有增敏抗耐药效应。有研究显示部分活血化瘀药有类肝素样作用,可改善血液高凝状态,增强化疗药对癌细胞的杀伤力。
某些中药具有钙通道阻滞作用及类钙蛋白拮抗样作用,有可能寻找出耐药逆转的有效方药。
3.改善免疫功能:
一些扶正(益气养阴类)中药可增强机体免疫力,有利于消除微小残留白血病,延长缓解期,减少复发。
近年,我们针对白血病造血干细胞移植后一些并发症如发热、重症黄疸(VOD,GVHD)及消化道反应长期无好转的患者采用了中医辨证治疗,收到较好疗效,促进了患者的康复。 (CML)
砷剂:早在100多年前,在欧洲曾用砷剂治疗CML,有效但易中毒,自有了脾照射疗法后停用。60年代血研所也曾试用砒霜,确可使病情缓解,但因其慢性蓄积中毒(肝肾损害)导致并发症而被放弃。蚌埠医学院1978年报道用雄黄治疗CML 7例,CR 4例,PR 2例,进步1例。青黛:60年代血研所从“泻肝经实火”治则入手,用当归芦荟丸治疗CML,有效率72%。在此基础上筛选出有效药味青黛。单用青黛(每次2-4g,每日三次)达最好疗效时间平均需三个月。又进一步分析找出其中有效成分-靛玉红,治疗CML 314例,有效率86%,缓解率59%,但有胃肠道副作用。后由医科院药物所合成一种新的吲哚类化合物-甲异靛,治疗CML总有效率90%,缓解率81%,副作用为骨关节疼痛,与剂量及个体差异有关。研究表明靛玉红和甲异靛对CML患者的粒系统有选择性抑制作用,一定浓度下也有诱导凋亡的作用。甲异靛现为由中药而产生的治疗CML的较理想药物,临床亦可用于骨髓纤维化,血小板增多症等骨髓增殖性疾病。
中医研究院西苑医院、北京华军中医院于1981年、2001年报道用青黄散治疗CML 25例,CR 18例,PR 7例,总有效率100%,但需驱砷治疗。CML较之AL,由于需长期用药的特点,易发生慢性砷中毒,在一定程度上限制了含砷制剂的使用。
5、为什么血癌有叫做白血症?
专家解答白血病
主持人:我们请孙教授简单介绍一下什么是白血病?
孙教授:白血病是恶性肿瘤,为什么大家一听白血病变色,治疗起来比较困难,随着科学发展不能说它是绝症,但是治疗是有困难的,所以说不是百分之百能够治好的。到底什么是白血病,为什么大家这么恐惧呢?老百姓搞不清楚怎么回事。我们经常碰到有的病人鼻子流点血,身上出现红点点非常紧张,我是不是白血病?我能治好吗?所以今天趁这个机会给大家很简单地介绍一下。白血病其实是一种恶性肿瘤,它是造血干细胞,等于是祖宗了,专门造血的一种细胞发生病变。这种细胞现在来讲,原因还不太清楚的因素使它受到损害了。这种造血干细胞,我们知道人身上有白细胞、红细胞、血小板,这个白细胞从造血干细胞分化出来的。分化过程中因为受到影响,不能向正常方向发展。
这种不正常的细胞越来越多,而且它的生长没什么限制,这样在我们骨髓里,或者多了累积起来到各个器官,到肝、脾脏、脑子里,出现全身的症状。这个症状一般来讲根据你的病情不同,这就叫白血病。白血病一般来讲大的分成两种类型,一种是急性白血病,一种叫做慢性白血病,人家就会问这个慢性白血病是不是急性白血病发展来的?我们说是肝炎,急性肝炎没治好慢慢发展为慢性肝炎白血病是不是也是这样呢?绝对不是。急性和慢性完全两码事,根据白血病细胞成熟的状态来分的,所以这些白血病跟自己的关系是这样的。急性白血病不会发展到慢性,但是慢性白血病到最后常常发展到急性,它们之间的关系是这样子的。它们的临床表现也不一样,急性白血病又分两种型号,一种急性淋巴细胞白血病,还有一种急性非淋巴细胞白血病,它们的临床表现治疗跟愈后也完全不一样。慢性白血病也分成两种,一种慢性粒细胞白血病,还有慢性淋巴细胞白血病。
急性到了发病一般来讲比较突出的,大部分表现首先是贫血,出血,感染。这种首先皮肤苍白,出血自发的,不是人家撞了,人家碰了,没有碰他就出血,鼻子、牙龈出血,身体大片的淤血,有的一点一点的出血。女同志月经不断地流,刚刚来了又流了。
主持人:说得我有点害怕了。
孙教授:还有的高烧,高烧也可能一种病本身,还有感染,因为白细胞的功能跟正常不一样,正常我们知道白细胞的功能抵抗细菌的侵犯,它没有这方面的功能。肿瘤细胞本身也可以引起高烧。慢性白细胞不知道哪天发病,有的人体格检查又发现得病以后脾大,怎么回事,进一步检查,有的就做血常规,发现白细胞高,再进一步检查原来是。所以不太有明显的发病,发病比较缓慢的。所以治疗方面不一样,当然粒细胞白血病不治疗四到五年就不行了。急性的不治疗6个月。
主持人:因为很小看过日本电视剧,是不是没有什么先兆?或者没有什么遗传?
孙教授:有的人有,发病缓慢可能没有症状,急性白血病的病人开始那段比较少的几周,或者几个月,那很快。慢性白血病不知道什么时候发病。
主持人:这个会有遗传吗?
孙教授:这种一般没有遗传,妈妈白血病孩子白血病很少,从遗传角度上代可能有肿瘤,但不一定是白血病,比如妈妈爸爸有食道癌、胃癌、肺癌,他的儿女可能有白血病。
主持人:什么是白血病?和败血病有什么别?
孙教授:败血病完全两码事,败血症往往是由细菌引起的,细菌跑到血里面去了,引起很严重的败血症,表现出高烧。由细菌引起的严重的感染。
主持人:白血病是不是也很危险?
孙教授:如果是急性白血病的话,来势凶猛,治疗起来比较棘手,目前来说也不是绝对不能治的。败血症也是比较厉害的,目前的败血症现在我们有比较好的抗菌素,所以现在及时诊断,马上进行治疗,一般来讲会治愈的。
主持人:我经常看到二战的片,在马来西亚,美军或日军的士兵受了伤了,经常败血病。
孙教授:败血病,打仗过程当中受伤了,没办法治疗,天气热,细菌进入到血液里面去了。
主持人:一般来说都得截肢。
孙教授:局部感染的来不及治疗,那是万不得已,现在及时治疗,大量抗菌素治疗,除了抗菌素还有免疫球蛋白静脉注射。
主持人:跟血友病有什么关系?
孙教授:它是遗传性的,先天性的疾病,在血里面缺少一种巴因子,我们人的凝血有三大要素,第一是血管。如果年纪大了,动脉硬化,没有弹性了,出血就不容易。第三就是血小板,出血聚集了。第三就是凝血因子,主要是巴因子。只传男不传女,外公传给外孙,女性带了因子不表现。
主持人:白血病和性有关吗?
孙教授:白血病男性的比女性的要多,原因是什么,现在还不太清楚,发病的男性多于女性。第二从治疗的情况来看,小孩当中女孩的白血病治疗效果比男孩要好。为什么呢?那是因为儿童白血病我们刚才讲了就是急性淋巴细胞白血病,小孩多见。淋巴细胞白血病一个特点,特别容易到男孩的睾丸里去,虽然治好了,到睾丸里藏起来了,往往就复发,三到四年以后睾丸里的白血病就出来了。女孩不存在睾丸问题。
主持人:是不是人的睾丸温度比正常体温要低一点?
孙教授:跟这个没关系,就是隐藏。往往发现治疗三四年,小男孩治好以后,经常要查睾丸,过段时间从睾丸里取出看看,用放疗。不能太厉害了,大了要生育。并不是跟性有关系,比如男女之间性的问题那没关系。
主持人:我现在问一下白血病是不是很贵,我真的很想知道治白血病到底得花多少钱?
孙教授:说白血病花钱没底,如果你要说比较好的,比如说两三个疗程就完全缓解了,如果做骨髓移植那更多了。
主持人:你有没有大概的价?比如说像我一样的27、28岁的年轻人的了慢性白血病,他们家里人想救治大概每年花费的费用多少钱?
孙教授:那很难估计,像这样慢性的我们先进行化疗,化疗现在用强心药,这些药比较便宜的,其他用干扰素。现在90多块钱一支,一个礼拜要用三支。300万单位的一个礼拜三次。关键问题你做骨髓移植那就比较贵了。做骨髓移植还是做干细胞移植?你要做骨髓移植首先要配对,要进行预处理,要过好多好多关,感染关,出现膀胱炎还有输血,大量的输血,还有抗菌素,还有移植排斥反应。这加起来没有20、30万,这个过程,骨髓移植本身。还有现在白细胞很低,用这种刺激剂,有国产的,有进口的。
主持人:骨髓移植我经常听到这个词,是不是必须得自己的亲人是最合适的?
孙教授:那不一定,要配对,我们叫做HLA,实际上我们中文叫做组织相容性,要不马上就排斥了,你把东西给我了,我不买账,排出去了。自己同胞兄弟姐妹也只有四分之一的机会,如果没有血缘关系几率就很少。
主持人:我们经常看到公益献血,也有献骨髓的,骨髓有没有公益的?
孙教授:现在有号召,号召大家捐骨髓,就希望成立一个骨髓库。我们国家已经有了,报上也登了,你就可以去捐献,因为机会太少了。更多的机会能够找到。
主持人:这真是善举。我在网上看到过评论,因为现在艾滋病很多是献血产生,导致很好公益性的献血,献骨髓献得少了。
孙教授:这是两码事,艾滋病本身,河南主要是卖血,非法采血,共用针头。不过正规性的一人一个针头。那不叫献血,叫卖血。
主持人:得白血病的人是不是很多呀?经常能在媒体上看到。
孙教授:在我们国家来讲发病率从十万分之几,也不算太多,像这种白血病从万分之几,现在趋势有增多,分两种原因,一个确实是增多的,当然了随着我们现在环境污染,水污染这些污染有关系。另一方面也说明我们大家对白血病的认识,特别医务人员对它的认识提高了。而且我们现在的技术水平也可以达到。县级医院的大夫都能看骨髓片,要诊断白血病必须通过骨髓检查,以前不知道。现在我们群众对这有点认识,一旦有变化就去看。以前在农村出血搞不清楚,没就没了。整个趋势在上升。
主持人:白血病人的血是不是可以输给别人?
孙教授:这种血不会传染给人家的,肿瘤不会传染的,我刚才讲了什么白血病,本身干细胞受损伤突变。主要表现在骨髓里,所以白血病病人的血输给别人,这个人他不会得白血病,不传染的。
主持人:白血病有治吗?
孙教授:白血病可以治,看急性还是慢性,都能治,但是都不是完全能治好。影响治疗的因素很多,有的病人能治好,有的病人不能治好。
主持人:什么是骨髓移植?
孙教授:就是把正常人的骨髓移植到病人的身上,目的是帮助病人恢复正常造血机能。
主持人:我小时候喜欢吃猪骨头里边白白的,是不是骨髓啊?我一直以为骨髓是白色的,后来看了输骨髓就是像血液一样,红红的血浆一样的感觉。
孙教授:我们骨髓有红髓和白髓,我们看起来是白的,造血主要在红骨髓。骨髓里边主要是里边的造血干细胞。
主持人:现在独生子女多了,以后骨髓移植配对不就难了吗?
孙教授:所以要建立骨髓库,兄弟姐妹间四分之一。
主持人:什麽年龄段的人爱的白血病?为什麽?
孙教授:要看是急性还是慢性,急性中又分淋巴细胞白血病,小孩最多,高峰又是三岁到五岁,成人的一般粒性白血病,慢性粒细胞白血病往往是成年人多,而且偏向于4岁以后比较多。慢性的淋巴细胞白血病基本是老年了,50、60以后。人种有关系,黄种人慢性粒细胞白血病多,白种人慢性淋巴细胞白血病为主。
主持人:吃什么可以预防白血病的发生?
孙教授:白血病可没什么预防,有的药尽量少吃,像牛皮藓,有的病人乱吃药,我们发现治牛皮藓的有些药就可以引起白血病。像这种比较明显,至于你吃什么预防确实现在没有什么预防药。因为它的原因不太清楚,放射线你尽量少接触,日本原子弹爆炸在广岛和长崎,后来爆炸不久白血病病人明显增多了,跟放射性有关系。药不能随便乱吃,我相信你们吃的药要通过大夫。
主持人:曾经听过一个故事,当时轰动全国的,一种元素钴60元素的泄露,小孩拿上玩,白细胞大量地死亡,结果就会得急性白血病。
孙教授:所以大家在路上拿到好玩的别拿回家。放射性的东西往外。还有装修材料。
主持人:有的石材好像有放射。
孙教授:还有的东西像化学物品,苯。
主持人:苯好像是防止虫蛀的那个东西。
孙教授:苯类的东西,油漆、苯这些化学物品也要少接触。我们经常给病人做什么工作呢?还有农药,就说这种化学物品,致癌的化学物品要少接触。
主持人:脐带血难取吗?它会传染什么病毒吗?
孙教授:出生的孩子有脐带,跟妈妈分开的时候就这个是脐带血,现在有骨髓移植,有干细胞移植,还有脐血移植,这里边造血干细胞已经多。必须要配型,因为小孩抗原性不强,不像血那么严格,像脐血库,关键是要消毒严格,拿下来马上冷藏起来。这样的脐血必须母亲健康,第一没有肝炎,第二没有艾滋病,没有什么其他的病。目前来讲脐血移植用得比较多了。因为脐血比较少,只能给小孩,要给成人不够,要把它存起来,目前来讲还不容易做到。
主持人:长时间在电脑前是不是感染白血病的机会大呀?
孙教授:我们知道电脑射线不会太厉害,还没听说有电脑引起的。
主持人:在新装修的房子里容易得白血病吗?
孙教授:那个就很难说,因为我们看着装修是不是环保的材料,如果你买的那些东西便宜的,而且非法生产的,它里面含有的苯,油漆还有大理石都是有放射性,没有经过检验就很难说。住到一个新的房子去,他们生下的孩子就是白血病,现在发现跟这个有关系。大家买材料尽量要买环保的材料,刚装修完房子不要马上去住,要它通风。散掉以后再住进去。
主持人:白血病是不是血癌?
孙教授:这样称呼不太符合,因为白血病是恶性肿瘤,而不是癌,如果从我们医学来讲,癌往往是上皮细胞,它是血细胞,两种概念。所以报上的血癌是错误的。我们专业来讲搞肿瘤的人医学人来讲血癌的名字是错误的。
主持人:白血病占正常人的百分之多少?
孙教授:不能百分之,要用万分之几,发病率总的来讲比较低,在成年人当中,因为肿瘤死亡的话,在成人是第6位,在儿童多成为第一位,恶性肿瘤当中儿童是第一位,成年人当中是第6位。
主持人:多吃蔬菜会得白血病吗?因为蔬菜里有农药残留物?
孙教授:我没有这方面的资料,为什么白血病有增减,环境污染包括空气、食物,因为农药有很多是有机化学,但是现在没这方面的资料,总的来讲是环境污染。
主持人:我们还是说应该多吃干净的东西。买那个菜也尽可能买洗干净一点的。
孙教授:现在我们国家也提高绿色食品,要检测农药残留。
主持人:这就说起一个题外话了,人们在洗菜的时候喜欢用洗洁精,那个不弄干净也是一种污染。
孙教授:搞化学的人一个特点,他们不喜欢用洗瓶子洗碗的这种东西,他喜欢用淘米水,我们医院旁边的化工大学有个教授,他说他洗碗从来不用这些东西,为什么?这些都是化学物品。
主持人:用医学角度讲一下白血病的感染过程
孙教授:白血病的病人容易感染,不管是急性的慢性的病人确实是容易感染,为什么?因为这个白细胞不是正常的白细胞,因为我们正常的白细胞主要作用就是抵御外来的侵略,细菌、病菌,但是他这个白血病细胞不具备这些功能,当然抵抗力下降,细菌、病毒特别容易侵犯。感染过程就是这样,变成抵抗力低了,感染表现什么地方呢?一个是上呼吸道感染,肺炎也多,还有泌尿道,特别女同志有泌尿道感染。还有牙龈,因为这个病人特别容易出血,吃东西马上有血泡,口腔的感染也是突出的表现。
主持人:成年人的白血病治愈率是多少?
孙教授:这个题目太笼统了,我不能回答你。刚才说了白血病有急性的有慢性的,急性当中又分那么多类型,所以很难。但是我可以这么说,一般来讲成年人急性白血病当中有一类叫做急性的早幼类型白血病,相对高一点。
主持人:其实生老病死,一切都是天意,正是由于有死亡的存在,我们才应该珍惜每一天的生活。我们做一个假设,其实你不得白血病,不得肿瘤,你出去过马路的时候是不是有可能发生车祸,掉个砖头也可能把你砸死。你能活下来已经是幸运了,我希望网友朋友们,也是我自己的一个共勉,希望我们珍惜每一天的生活,珍惜生命,尽可能干一些有意义的事情。操作电脑与白血病有关吗?刚才回答的问题,没有直接关系。专家说了,没有什么直接关系。
孙教授:因为它射线并不多。
主持人: 我同事的女儿4岁时得白血病,经过多方治疗,现已痊愈,十岁很健康,她会不会再复发?
孙教授:这个问题提得很好,什么叫白血病根治,一般来讲五年到八年当中化疗缓解以后,五年到八年以后没有病,也没复发就算根治了,照他这么说4岁现在6年了一般来讲这样情况下不太会复发,当然还没到八年呢,那一般来讲基本上是算好了。
主持人:怎麽样才可以预防白血病?
孙教授:白血病真正的原因不是太清楚,所以我们只能猜跟化学放射有关,有机化学,苯之类的有关系,还有化学药品,就这方面我们尽量远离放射线。还有些药物不要随便吃,要问医生。还有化学药品也是尽量少接触。
主持人:贫血病和白血症、败血症由甚麽区别?!
孙教授:贫血不是一个病,就是个症状,看贫血是什么原因引起来的,白血病也可以表现是贫血,所以关于贫血就是一个症状,贫血一定要查出来,是什么样性质的贫血。没有白血症这一说,贫血也可能是表现出来是贫血实际上是白血病,贫血只是白血病的一种症状而已。白血病可以表现为贫血,但贫血不等于白血病。败血症刚才已经讲过。
主持人:有个网友的岳母20年前得过淋巴性的,特别幸运她治好了,也是遇上了好大夫,那时候医疗条件不是很好,当时在西北,而且另外特别一点我的岳母意志非常地坚强,她当时完全靠意志战胜病魔,现在特别好,身体特别健康,就是偶尔腿上会有点淋巴的小细胞,那已经无关紧要了。我觉得是不是白血病,人的意志在病患的过程中能起到什么样的作用呢?
孙教授:我可以举一个例子,我自己亲自碰到的病人,一个病人27岁得了慢性粒细胞白血病,他准备结婚了,东西都买全了。在同一时间有一个是45岁的人,本身就是一个社科院的研究员,他俩人同时诊断的。但是那个人,社科院的研究员很坦然,我也45岁了,得就得了。那个人很紧张,跟他未来的爱人说了,那爱人一听白血病当时就拒绝婚姻,不结婚了,跟他断交了。最后那个年轻人整天哭什么的,大概不到10个月很快就急变死亡了。那位先生活了5年,不是死于白血病,死于肺部感染。从这个例子来讲我已经豁出去了,安心听医生治疗。那个年轻人急躁,未婚妻跟他断交。当时我还很着急,我希望把他未婚妻找来我们谈一下,但是就不来,他就绝望了,很快。所以我们治疗病人过程当中确实见到,有的病人很坚强,当然不是说你精神好就可以,你的精神状态跟免疫力有关系,你整天悲哀,不吃东西,觉得怎么也完了完了,那么你很快。有这句话,肿瘤当中三分之一是吓死的。当然没有完全统计,一般就这么估计,我可以看得出来,精神状态不一样。
主持人:白血病主要哪些外观症状,医院是怎么样确诊白血病的?
孙教授:看急性白血病还是慢性白血病,如果急性白血病往往典型的症状外观就是贫血,还有出血,还有感染,那当然典型的。当然不典型的表现了就是乏力,有的病人就是比较累,还有骨头疼,症状很多,贫血、出血感染最典型的,不典型的病人乏力,骨头疼。如果是慢性白血病往往病人没什么症状,我刚才讲了,好多病人体格检查,每年单位都体格检查,发现了脾脏大了,查血白细胞高了。也有的像慢性淋巴细胞白血病,一般来讲病人发现淋巴肿大,或者肝脾肿大。医院怎么确诊呢?一般病人来看病了,病人觉得自己发烧,最近怎么这么累,烧老不退呀,我们大夫首先给他做一个血常规,他现在贫血了,血色素低,还有血小板也低。我们往往开始做个血图片,一看里边有不正常的细胞,所谓幼稚的细胞,就是怀疑它是不是急性白血病,一般必须做骨髓穿刺,做了以后才能确证,而且可以知道是哪个型号。慢性也是做白细胞、红细胞、血小板,白细胞特别高,几万,我们做个血图片有不正常的细胞,动员骨穿刺,骨穿刺可以确诊了。
主持人:白血病最初的症状是什么表现?
孙教授:白血病我们讲了,急性白血病还是慢性白血病,症状表现是不一样的。急性白血病典型的首先是贫血,还有就是出血。比如说鼻子流血,口腔流血,女同志阴道出血,流血,肾脏出血,好多出血点。还有表现感染,有的病人发烧,肺炎老不好。慢性白血病表现,有的最初没有什么症状,都是查体,或者有的献血、查体发现白细胞那么高,脾脏也不大,就是白细胞高,那么再进一步检查。特别是孩子,小儿,妈妈一般发现不太爱吃东西,不太爱玩,蔫蔫的,不一定有出血。
主持人:什么是溶血症?
孙教授:溶血症有溶血不一定有贫血,有溶血的表现,就是红细胞破坏。有的是药品可以引起溶血,还有的过敏。
主持人:想起来了溶血症,是双方结婚,现在婚检。年轻夫妇在婚检之前一定要确认双方的血型,会不会产生溶血症,而且几种血型搭配好可以产生溶血症。
孙教授:这个溶血症是新生儿溶血症,他父母的血型我们人类有A、B、O、AB,常常夫妇的血型不同,一般常常都是女方是O型的,男方是A型或B型的容易有,生下来的孩子因为这个,比如妈妈是O型的,孩子随着爸爸是A型的,就容易这样的情况。这个机会也不会太多。
主持人:但是还是要查一下。
孙教授:妈妈孩子不一样,孩子就要产生抗体,你跟我不一样,那我就产生抗体。妈妈个体大,孩子不点。常常妈妈O型的多。
主持人:妈妈O型爸爸是A型、B型,孩子有可能是A、B、AB、O四种血型都有,和妈妈不一样的可能性更大。
孙教授:妈妈体内抗体高的话就要注意了。一般来讲怀孕以后查,因为结婚的时候要相合才结婚呢?
主持人:不能说O型就不能结婚。
孙教授:怀孕以后再查。
主持人:白血病能够遗传呢?传男传女?有没有地域性?
孙教授:白血病没有明显的遗传性,但是它属于肿瘤,有点肿瘤的倾向,你的孩子也可能得肿瘤的机会多,并不一定得白血病,因为整个来讲你是白血病,我们追上去,你的上一代也可能是有肿瘤倾向。比如说你的舅舅就有可能得食道癌,你的妈妈是肝癌。
主持人:有白血病的专科医院吗?
孙教授:肿瘤医院不治白血病,白血病没有白血病专科医院,都是综合性医院里面的血液科,没有白血病科。都是血液科的范畴。
主持人:什么是夫妻的血型不和?对后代有什么遗传影响?
孙教授:所谓夫妻血型不合有两种,一种就是ABO血型不合,我们血型有A、B、O、AB型,ABO血型不是夫妻混合,我O型先生B型,也可能孩子是O型也可能是B型。也可能是AO、BO,因为O是隐性的。那么夫妻的血型不合主要表现在孩子身上,夫妻之间没什么关系。对后代有什么影响,遗传影响就是我们说AB不合,引起新生儿溶血症,轻的话很快就能好,经过换血,如果重的话发现太晚了,主要对神经系统有影响。
主持人:血小板减少,低,会有病症,在日常生活中如何改善。
孙教授:血小板低看是你怎么低,原因非常多,比如说最简单的,比较多见的就是有种病叫做血小板减少症,这个病常常跟感染有关系,比如说春天来了,小孩就多见了,这个病就感染了,还有对药物的过敏,或者对什么东西过敏可以引起。当然了还有血小板减少就是肝病,特别主要是肝炎,也可以使血小板减少。当然有什么症状呢?症状主要是出血,表现鼻子流血,牙齿出血,皮肤有出血点,女孩子女同志月经多。那一定要医生看了,是什么原因血小板低的,就要对应治疗。一般检查做血常规,看看是不是少,少了多少,什么原因,要做骨髓穿刺诊断,针对你这个情况进行治疗。
主持人:孙教授请介绍白血病的一般治疗方法。
孙教授:白血病治疗方法一般来讲是化疗,就是用药物治疗,为什么叫做治疗呢?因为药物都是化学制品,所以大部分的化学制品,首先白血病不管急性的、慢性的,适合治疗首先先用这些药物,把他的白血病细胞尽量地,尽可能地杀死。所谓缓解就是骨髓里边的这些病细胞,原始的幼稚细胞小于百分之五。当然临床上表现出血、感染都没有,血常规那都正常了,这个叫做缓解了,缓解以后接下去就是骨髓移植,或者干细胞移植,一般来讲都是这个。当然有其他的知识治疗,增加营养,防止感染,输血,这些都是一般的治疗。当然我们鼓励,做思想工作。
有的病人发现自己有癌症,有的病人拒绝治疗,我们医生尽量做这个工作。当然也有的农村来的,自费的,我们一般都跟他讲,人才两空,那就不治了。当然有的病,像淋巴细胞白血病,发现比较轻的话就不需要治疗。慢性淋巴细胞白血病,如果白细胞功能太高,一般不需要治疗。它发展比较慢,看细胞什么类型的。白血病在中国人口来讲发病率比起肺癌、胃癌,还是挺多的。
主持人:得了白血病好治吗?是白血病好治还是败血病好治?
孙教授:白血病好治吗?太笼统了。有急性的有慢性的,总的来讲治疗起来是困难,因为有好多好多因素影响白血病的治疗。最简单说年龄,太小的不好,太老的不好,还有一个得白血病的情况,比如白细胞有多高,高的不好治,低一点的好。还有对药物的敏感性,个人不一样,有的人对药物敏感,有的人不敏感,看药物的敏感性如何。总的来讲不太好治。败血症如果是感染,感染发现得早,及时控制了感染完全可以治疗。败血症现在我们有很多高级的抗菌素,只要你用得合适,完全可以根治,而且时间很短就好。
主持人:请介绍一下中国骨髓捐献的情况?好像用的是台湾的骨髓库。
孙教授:我们老百姓对捐骨髓心有余悸,是不是对自己有影响。捐骨髓对人没什么影响,骨髓是精华,血的精华。对自己有影响,顾虑很大。今天我看门诊,来了一个患者的姐姐,患者是慢性白血病,准备要做骨髓移植,他们三姐妹就配上姐姐,动员她做骨髓移植,她就害怕,跑了,专门挂我的号,我捐献了以后,我会怎么样,我会不会肾脏破坏,我能不能工作、劳动,我的孩子会不会得病,她的丈夫紧张得不得了。就是这个原因。大家还是有同情心的,还是害怕。实际没有什么影响,因为取量并不太多,主要就是麻醉,取骨髓有点痛。
主持人:我听说取骨髓挺疼的。
孙教授:从里面打针,当然有点疼了,对人没什么影响。
主持人:骨髓自我生长的能力是不是很强?
孙教授:很强,正常人来讲很快就恢复了,而且取点骨髓,恢复,你取了以后马上就生长,马上恢复得更快,没影响。主要我觉得大家还是害怕,所以捐献的人还是不多。也说明这是我们医生的责任,我们应该跟大家宣传,多宣传让大家知道是怎么回事。现在在大学里面宣传,总的来说不够。
主持人:这个跟我们整个社会的文明程度,还有我们医学普及程度有关。看来骨髓捐献也是我们应该进一步宣传的。
6、白细胞增多,骨髓增殖性疾病等怎么治啊。愁急!!
骨髓增殖性疾病包括:慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、血小板增多症。小细胞低色素性改变见于缺铁性贫血。但是骨髓增殖性疾病除血常规、版骨髓穿刺,还要染色体及融合基因的诊断。治疗包括一整套方案。应权该去医院系统治疗。
7、得了白血骨髓病会不会传染呢
你好,白血病不是传染性疾病,和白血病患者密切接触不会被传染,白血病的发生与遗传基因以及后天环境因素有关系。
8、得了白,血,病,骨髓,移植,后为什么还会死
骨髓移植(Bone marrow transplantation)是各种血液肿瘤、再生不良性贫血症、重度地中海型贫血症以及一些先天性免疫缺乏症或代谢性疾病救命的根本治疗方法。近年来世界上接受骨髓移植的病患逐年增加,显示骨髓移植已经成为目前治疗的趋势;而因骨髓移植所带来的病人长期存活率也大大的增加,各种血液疾病如再生不良性贫血症与慢性骨髓性白血病,如有适当的供髓者,骨髓移植已有百分之八十至九十的长期存活率,而在成人急性白血病亦可以达到百分之五十左右的治愈率,这些成果皆远非传统之化学疗法所能及,这也是这什么我们需要发展骨髓移植的最重要原因。 什么是骨髓移植呢?如何作骨髓移植?
10年前,骨髓移植用的还是老办法"骨髓移植"。由于造血干细胞通常存在于人体的扁骨、不规则骨和长骨两端的红骨髓中,只有极少数会到血液中"旅行"。只能通过抽取骨髓这条"路"获得造血干细胞,因此称之为"骨髓移植"。为了采集600毫升骨髓,必须给供者做局部麻醉,经过多次骨穿才能完成。在骨穿过程中,供者流失的带氧红细胞比较多,所以手术后会感到头晕、乏力。
随着科学技术的发展,但近10年来,"骨髓移植"已渐渐被"造血干细胞移植"代替,这种方法对供者基本上没有不利影响。
首先让骨髓中的造血干细胞大量释放到血液中去,这个过程称为"动员"。然后,通过血细胞分离机分离获得大量造血干细胞用于移植,这种方法称为"外周血造血干细胞移植"。也就是说,现在捐赠骨髓已不再抽取骨髓,而只是"献血"了。而且,由于技术的进步,现在运用造血干细胞"动员"技术,只需采集分离约50-200毫升外周血即可得到足够数量的造血干细胞。采集足够数量的造血干细胞后,血液可回输到捐献者体内。
造血干细胞具有自我复制功能,捐赠造血干细胞后人体将在短时间内恢复原有的造血细胞数量。所以,人不会感到任何不适,对供者很安全。造血干细胞的供给者通常只要请半天假就能完成整个手术,不用作任何额外的休息和调养。
髓移植是根治白血病的主要方法,包括各种急、慢性白血病,其他还有多发性骨髓瘤、重型再生障碍性贫血、重型地中海贫血等造血系统疾病;由于骨髓移植是建立在放、化疗基础上的治疗方法,它也是治疗恶性淋巴瘤、乳腺瘤、肺癌实体肿瘤的根治性办法之一,骨髓移植在国外巳成为这些疾病的首选治疗方法。近几年来,骨髓移植治疗重症自身免疫疾病也取得了很好的疗效,如系统红斑狼疮、风湿性关节炎、重症肌无力等,但这类病人应严格掌握移植的适应症,权衡利弊问题。
骨髓移植和外周血造血干细胞移植的区别
二者的目的都是为了采集和移植造血干细胞,种植到患者体内,维持其造血及免疫功能,但骨髓移植需要在麻醉的状态下采集骨髓750ml -1000ml左右,给供者带来了一定的痛苦和不便。自从发现造血干细胞可被动员到血液中来并可用血细胞分离机分离采集后,目前多数的移植都采用外周血造血干细胞移植的方法。与骨髓移植相比,它具有造血恢复快、采集方便、供者痛苦少的优点,供者易于接受,对供者的健康无任何影响。
9、骨髓会引起的疾病
目前白血病的确切原因尚不十分清楚,但大量科学研究表明,放射线、某些化学品、病毒和遗传因素等可诱发白血病。放射线如γ线、X线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线,人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病。这里应说明我们到医院拍片、透视、放射线剂量非常小不会引发白血病。许多化学物质对造血系统有害,有的可诱发白血病。这里列举一些比较肯定的化学物质和药品,如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染发剂(含苯胺)等等;药物致病如氯霉素、保泰松等,还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病。病毒可导发白血病已被公认,如人类T淋巴细胞通病毒(Ⅰ型和Ⅱ型)可引发白血病,人们感染了这种病毒,不会立刻发生白血病,只有当一些危险因素存在时才可促发本病,这些危险因素是放射线、化学品和某些药物,大量病毒的多次接触,机体免疫功能降低以及患者的年龄等都是危险"催化"因素。白血病的病因中与遗传因素相关,这里的"遗传"不是指的父母患病可以遗传给子女,而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人。如PH、染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关。双胞胎中,一人患白血病另一人危险性就很大。
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急性白血病
白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一,其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,并浸润体内各脏器、组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状,临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。
我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查,我国<10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。一年四季均可发病,农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势,全世界约有24万急性白血病患者。
急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。
人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。
1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素,并不具有传染性。
2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。
3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。
4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。
急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大
B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。
D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。
1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室:
A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断:
A、再生障碍性贫血;
B、骨髓增生异常综合征;
C、恶性组织细胞病;
D、特发性血小板减少性紫癜
西医治疗主要是化疗,在使用化疗药物的同时,必须加强支持治疗,减少并发症,才能使病情好转至缓解,
治疗分为三期
1、诱导缓解期治疗
2、巩固期治疗
3、维持期治疗
难治性AML的定义为
1、初治病例对一线诱导治疗无效;
2、在首次缓解6个月内的早期复发;
3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。
急性白血病初治患者70%~90%经治疗,可达缓解,经巩固强化中西医结合治疗,可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症,一部分病例因化疗耐药,效果不佳,并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症,提高机体抗病能力,以挽救患者生命。
慢性白血病
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病,简称慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML),是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,表现为髓系祖细胞池扩展,髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万,在我国CML约占各类白血病的20%,占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广,但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病,简称慢淋(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低,一般只占白血病发病总数的10%以下,居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长,并经常伴有免疫反应缺陷,故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。
临床主要表现是以淋巴结肿大为主,常伴有肝脾肿大,贫血及出血等症状,少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多,偶见青年,男性多于女性。
根据慢性白血病的临床淋巴结肿大,肝脾肿大及乏力等特征,属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。
1、 中医
①七情内伤,情志不调,致气机不畅,肝气郁结,气郁日久,则气滞血瘀,脉络壅聚, 瘀血内停,久积成块。
②饮食失调,过食肥甘酒食,伤及脾胃,脾虚失运,输布津液无权,湿浊内生,凝聚成积,痰气相搏,血流不畅,瘀块内生。
③起成无常,寒温不调,感受外邪。
2、 西医
(一) 慢性粒细胞白血病的发病机理
(1) 细胞遗传学
(2) G-6-PD同工酶
(3) 细胞动力学
(4) 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用,许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同,脾脏不仅“捕捉”白血病细胞,而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”,并为其增殖转移提供了一个有利的环境,且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加,使细胞正常的释放调节过程受到破坏。
(二) 慢性淋巴细胞白血病的发病机理
(1) 染色体异常
(2) 白血病的克隆发生
(3) 细胞动力学异常
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。
1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。
(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
(2)体征:①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
(1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。
(2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。
(3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
(4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
(5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。
3.慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡。
西医诊断与鉴别论断 〖诊断〗
1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。
(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
(2)体征:
①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。
②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。
③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
(1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。
(2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。
(3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
(4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
(5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。。
3、慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡。
4、诊断标准
(1)临床表现:
①可有疲乏,体力下降,消瘦、低热,贫血或出血表现。
②可有淋巴结(包括头颈部,腋窝,腹股沟)、肝、脾肿大。
(2)实验室检查:
①外周血WBC>10×109/L,淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×109/L,形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。
②骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。
(3)免疫分型:
①B-CLL:小鼠玫瑰花结试验阳性:SIg弱阳性,呈K或λ单克隆轻链型;CD5,CD19、CD20阳性;CD10、CD22阴性。
②T—CLL:绵羊玫瑰花结试验阳性:CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性,CD5阴性。
(4)形态学分型:B—CLL分为3种亚型:
①典型CLL:90%以上为类似成熟的小淋巴细胞。
②CLL伴有幼淋巴细胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴细胞>10%,但<50%。
③混合细胞型:有不同比例的不典型淋巴细胞,细胞体积大,核/浆比例减低,胞浆呈不同程度嗜碱性染色,有或无嗜天青颗粒。
T-CLL细胞形态分为以下4种:
①大淋巴细胞型:细胞体积较大,胞浆为淡蓝色,内有细或粗的嗜天青颗粒,胞核圆形或卵圆形,常偏向一侧,染色质聚集成块,核仁罕见。
②幼稚T细胞型:胞核嗜碱性增强,无颗粒,核仁明显。
③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。
④细胞形态多样,胞核多有分叶。
(5)临床分期标准:
①I期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。
②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少<100×109/L。
③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加贫血(Hb<100g/L)。
除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病,外周血淋巴细胞持续增高≥3个月,并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病,应高度怀疑本病。在较长期连续观察下,淋巴细胞仍无下降,结合临床、血象、骨髓象和免疫表型,可诊断为本病。
〖鉴别诊断〗
就淋巴结肿大,白细胞增多和肝脾肿大的特征,临床上需要与下列疾病相鉴别。
(1)慢性粒细胞白血病:白细胞升高明显(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主,中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失,有Ph’染色体阳性,脾肿大显著。 (2)慢性单核细胞白血病:白细胞计数轻、中度增高,肝、脾、淋巴结肿大不显著,血象和骨髓象以成熟单核细胞为主,偶见幼单核细胞。
(3)淋巴瘤:淋巴结呈进行性的无痛性肿大,深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,血象无特殊变化,骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见:正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润;被膜及被膜下窦也被破坏。
(4)淋巴结结核:常为颈部局限性淋巴结肿大,淋巴结质地较软,有压痛及粘连,甚至坏死或破溃。淋巴结活检:有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。
(5) 病毒感染:淋巴细胞增多为多克隆性的,增多是暂时性的,随着感染的控制,淋巴细胞数量恢复正常。
慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段,各阶段临床表现各有不同,慢性期治疗可以中药为主,配合化疗药治疗,加速期和急变期应以化疗为主,配合中药治疗。
西医治疗
(一) 慢性粒细胞白血病
1、 疗效标准:对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为:临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现;血象:血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L,分类无不成熟细胞,血小板在(100~400)×109/L;骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。
2、 单一化疗药物治疗 单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如:马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤(6-MP)、6-硫鸟漂呤(6-TG)等,高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。
3、 联合化疗 受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示,对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。
4、 干扰素 干扰素(IFN)具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN 可分为α、β、γ三大类,IFN-α和IFN-β对酸稳定,具有相同的受体,均由白细胞和成纤维细胞产生。
5、 骨髓移植及外周血造血干细胞移植
(1) 自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血造血干细胞移植(APBCT):ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期,从而延长病人的生存期。
(2) 同基因骨髓移植:此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。
(3) 同种异基因骨髓移植:同种异基因骨髓移植(ALLo-BMT)几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段,也是CML治疗的最佳方法。
(4)加速期和急变期的治疗 CML 一旦进入加速期病期病情多不稳定,约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期,治疗比较困难。
目前认为年龄小于40岁,脾肿大不明显,外周血中血小板较低,原始细胞百分比不高,CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。 CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭,并发感染,出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一,短至1~2年,长至5~10年,甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大,预后为好,就诊前无症状期,生存期长,反之预后较差,常见死亡原因为感染 ,尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见
参考资料: