1、骨髓纤维化是什么意思
以下知识主要来源于“网络”的部分内容.此外要说的是,治愈的案例还是有的。
【概述】
骨髓纤维化简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏,盗汗,心慌,苍白,气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化。本病属少见疾病,发病率约0.2/10万~2/10万人口。发病年龄多在50~70岁之间。
本病分原发性和继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征,故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。 ,
【病因】
尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
【临床表现】
其病大多隐匿,进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状,晚期可有出血症状。其临床表现主要有:
1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。
2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3) 贫血早期既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4) 出血症状早期血小板计数增高或正常,无出血症状。晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
【诊断标准】
国内诊断标准:
1、脾明显肿大;
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。
2、骨髓纤维化,脾脏很大,影响正常生活,医生开的沙利度胺片吃了几年后现在已经控制不了脾肿大,接下来该怎
这些药物主要降细胞和改善骨髓增殖的情况,对于脾脏的恢复作用不大。
建议应用中西医结合治疗骨髓纤维化
3、我爸骨髓纤维化引起脾脏大白细胞增多其余正常请问怎么
白细胞是一种具有防御功能的细胞,发烧多由于微生物(主要是细菌)感染所引起,为了抵御微生物的入侵,处于静止状态的白细胞就活动起来了,于是,化验血时,体现的是白细胞增加。
4、请问 父亲64岁 骨髓纤维化 门静脉压迫 脾肿大 水肿 三年半效果不明显 有没有外用药的方法?谢谢!
建议调整中药的方剂,因为西医对此病主要是化疗和输血,确实效果欠佳。建议采用化瘀消痞生血疗法治疗骨髓纤维化,可以抑制zd纤维组织增生,促进胶原组织降解,早期病例多可达到完全缓解,晚期病例可以使肝脾明显缩小,血象改善,生活质量改善,并明显延长生内存期。
我们通过十余年的临床观容察,中医中药治疗特发性骨髓纤维化,使许多患者已经恢复正常工作生活。
希望以上回答对您有所帮助!
5、我父亲是血液病,有三年了,现在脾脏为巨脾,骨髓纤维化,我想咨询下济南有没有专门治疗这个病的?
我爸也是骨髓纤维化,他是2003年确诊的(确诊的时候只有50岁),今年因为病情恶化去世了。这个病是没有办法治好的。也没有什么特效药。没有哪个医院有把握能治好,我们在天津看的。
得了这个病只能维持,控制病情的发展,控制脾长大的速度,尽量多吃些补肾益肾的东西。因为肾功能好,可以延长寿命。一般病人的食欲是很差的,而且睡眠不好。所以吃的东西一定要精,营养要均衡,少油腻,少食多餐,不要过咸。现在医院开出缩小脾脏的药大多为西药,所以要慎重服用,这些西药非常伤肝伤肾。最好中西医结合治疗。如果病人身体非常虚弱不建议化疗。随时注意血象的变化,如果红细胞已经低于5G,医生会建议输血治疗,以缓解病人不适的症状。同时要注意病人身上是否有出血点,如果有,说明血小板也很低。
病人的心情也十分重要,不要有心理压力,平时多和病人说说话分散一下他的注意力。适当运动,剧烈运动会消耗血液。
不要泄气,我爸当时确诊的时候,医生说最多只能活一年,但是由于病人坚强的毅力和家人悉心的照顾,我爸最终活了9年。
愿以上这些可以给你帮助,愿你父亲可以创造奇迹。祝你们好运!
6、我妈妈骨髓纤维化脾巨大【骨髓纤维化脾巨大】
看了骨髓,有泪滴样红细胞,外周血有幼稚粒细胞和有核红细胞,巨核细胞多,结合骨髓活检,诊断明确。不知道现在血常规的情况?
(代喜平大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
7、骨髓纤维化巨脾大量腹水能活多久?
您这个问题不好回答了,生存期时间不好说,还需要进行肝功能,肝胆彩超检查看看,现在只能说患者病情比较重,但是,具体生存期现在不好说