骨髓纤维化中危组

1、家人被诊断为骨髓纤维化，医院已经不让住院了，说开点药回去慢慢养着没有什么好的方法，可是我们作为儿女

你好，骨髓纤维化区分为原发性和特发性，但是不管哪一种，均是骨髓造血功能丧失，一旦确诊即属于危重病例，它是最为严重的骨髓增生性疾病。

非常遗憾的是目前还没有特别有效的治疗办法，只能通过输血、辅助药物治疗来延长生命，如果你家的经济条件允许，可以考虑进行骨髓移植，经济条件不具备，可以到民政部门申请社会救助。

2、骨髓纤维化的检查都是哪些？

骨髓纤维化简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组专织严重地影响造属血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。

骨髓纤维化具体可以活多久是没有办法预测的。

因为每个人的病情是不一样的，即便是有绝症或不可治愈的疾病，或停止当前疾病的治疗，也因为每个人的病情严重程度、体质等因素决定着病情发展情况、愈后情况等，如果积极用药、疾病控制平稳可长期生存，但也可能因停药或病情突然加重而危及生命。

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3、中危组精神病人指的是什么

危险作业主要是指：高处作业、受限空间作业、动火作业、断路作业、动土作业、大型吊装作业等。

4、骨髓纤维化能不能治愈

我弟弟也患有骨髓纤维化，并且伴有急性白血病。西医并没有很好的治疗方法，请问中医能治愈吗？

5、mds合并骨髓纤维化输入过敏血小板会怎样

指导意见：
你好,骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重版地影响造血功能权所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”,“原因不明的髓样化生”.本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒.幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现于抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化.MDS是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化.其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状.部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛.血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少.

6、骨髓纤维化有什么表现？

骨髓纤维化多见于中老年患者。该病起病缓慢，患者常有头昏、乏力、腹胀、心悸、盗汗、体重减轻等表现，晚期可有骨痛、关节痛、发热、贫血、出血等症状，几乎所有患者均有脾肿大，亦可有肝肿大及肝硬化。

按起病缓急，可分为急性和慢性。以慢性原发性骨髓纤维化多见，大多在50～70岁之间发病。

7、原发骨髓纤维化的治疗

原发骨髓纤维化的治疗主要是支持治疗。包括输血。血小板增多可以给与羟基脲。低危、无症状的患者可以观察不予治疗。 JAK1和JAK2抑制剂，ruxolitinib（Jakafi）：基于COMFORT-1和COMFORT-2试验的结果，2011年11月美国食品和药物管理局（FDA）批准该药用于治疗骨髓纤维化。
前期COMFORT-1试验中，中危-2或高危骨髓纤维化患者随机分为ruxolitinib（15mg或20mg口服，每日两次）和安慰剂两组。主要终点是用CT或MRI评估治疗24周时脾脏体积缩小≥35%的患者比例。最终达到这一疗效终点的患者比例为41.9%，安慰剂组只有0.7%。最常见的不良事件为腹部疼痛（10.3%）、血小板减少（34.2%）、疲劳（25.2%）、贫血（31%）、腹泻（23.2%）和外周水肿（18.7%）。
COMFORT-II试验是一项随机的III期研究，比较ruxolitinib与当前最有效治疗方法治疗原发和继发性骨髓纤维化患者的疗效。主要终点是治疗48周由MRI评价脾脏体积减少35%的患者的比例。结果提示达到主要终点的有效率为28%，而其他治疗组为0%。最常见的不良反应为血小板减少、贫血、腹泻和水肿(8.7 %)。
进一步的随访显示ruxolitinib提高了骨髓纤维化患者的总体生存时间。
其他药物如羟基脲、干扰素、克拉屈滨、白消安主也常用于控制白细胞增多、血小板增多或脏器肿大。应用时应注意毒性。
干扰素可以替代羟基脲治疗。特别是在<45岁的年轻患者。总体反应率为50%。在血细胞增多的患者疗效好。
强烈化疗可以用于诱导疾病缓解。但是并不能获得血液学缓解，不能改变疾病进程。
雄激素和糖皮质激素可以用于治疗严重贫血和用于改善症状。治疗有效率约为30%。
沙利度胺联合泼尼松：低剂量沙利度胺（50mg）联合泼尼松比高剂量沙利度胺副作用减低。但是治疗过程中部分患者白细胞或血小板计数显着增加，通常发生在4-8周，此时可能需要额外的降细胞治疗。低剂量的沙利度胺联合强的松治疗21例有症状的骨髓纤维化患者，临床有效率为62%（13例）。10例患者存在红细胞输血依赖，7（70%）例改善和4（40%）例不再输血依赖。8例伴血小板减少的患者（血小板计数<100×10/L），6（75%）例血小板计数升高≥50%。21例患者中4例（19%）脾脏大小减少50%以上。
来那度胺可以用于治疗多发性骨髓瘤和骨髓增生异常综合征中的5q-综合征。研究显示：来那度胺的治疗68例症状性骨髓纤维化患者，贫血的总体反应率为22%；脾大为33%；血小板减少为50%。
新的治疗骨髓纤维化的药物正在研究中。包括法尼基转移酶抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、血管内皮生长因子抑制剂和Janus激酶2（JAK2）抑制剂。
虽然沙利度胺和来那度胺可以缓解骨髓纤维化患者贫血，但是周围神经病变及骨髓抑制的副作用限制了它们的应用。新一代的免疫调节剂——Pomalidomide可以减低毒性并增强抗肿瘤和免疫调节的作用。
Pomalidomide可以有效治疗骨髓纤维化相关贫血。II期多中心，随机，双盲研究设计了4个研究组，包括pomalidomide 2mg/d加安慰剂，pomalidomide 2mg/d加强的松，pomalidomide 0.5mg/d加强的松，和强的松加安慰剂。pomalidomide持续给药28天为一疗程共12个疗程。在前3个疗程后，强的松从30mg/d开始减量。84例骨髓纤维化相关贫血患者进行了随机，20例患者获得了疗效，其中15例不再输血依赖。有效率在4个组分别为23%，16%，36%和19%。疗效反应达到3.2-16.9个月。伴或不伴JAK2基因突变和细胞遗传学异常并不影响疗效。3级以上毒性罕见，包括：中性粒细胞减少（9%，16%，5%和5%）、血小板减少（14%，16%，9%和5%）和血栓形成（9%，5%，0%和0%）。
骨髓纤维化的患者Akt/mTOR通路也有活化。mTOR抑制剂依维莫司高危或中危的原发或继发骨髓纤维化的I/II期、II期临床研究显示了很好的疗效和低毒性。临床反应与JAK2 V617F突变量无关。而已知mTOR作用的CCDN1 mRNA和磷酸化p70s6k水平，以及WT1基因水平可能与疗效相关。 放疗可用于治疗有症状的髓外造血。也用于治疗肿瘤或骨膜炎引发的疼痛。脾区照射对脾大或脾梗死有治疗反应，但是疗效短暂（中位疗效持续时间为6个月）。脾照射后，25%的患者可能会出现持续的全血细胞减少。此外，脾区放疗后进行脾切除术，发生腹腔内出血的风险非常高。因此，只在无手术适应症的患者进行脾区放疗。

8、骨髓纤维化能活多久

你好
骨髓纤维化首先分为原发性骨髓纤维化和继发性骨版髓纤维化
原发性骨髓纤维化一般低危组的权中位生存期15年左右，高危组的中位生存期为3年左右。但是，具体的情况要根据患者的个人体质和治疗效果而定。一般积极的中西医结合治疗，可延长生存期。
继发性骨髓纤维化的具体生存期要根据详细的原发病而定。

9、mds中的中危一1组指什么？能话多久

你好，指的是中危mds，建议你还是做个全面的检查，做完检查以后采取一个治疗方案，这个病通过一个科学合理的治疗是可以达到临床治愈的。