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MPD骨髓象

发布时间:2021-02-01 13:20:07

1、血常规化验单上血小板增多,用什么药效果最好?

血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)是一种原明不明的异常增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病。其临床特点为:①多见于40岁以上的成年人;②常伴有自发性皮肤粘膜出血,反复发作;③有血栓形成;④脾肿大;⑤血小板持久性明显增多。病因不明。其与红白血病,慢性粒细胞性白血病,真性红细胞增多症,骨髓纤维化关系密切,合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”(MPD)。其出血机理可能与血小板功能障碍或纤维蛋白溶解增强有关。国内报导男多于大。
原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病,本病的主要特点是外周血中血高,伴有出血倾向,血栓形成,肝脾肿大和粒细胞增多等。本病较少见,中医根据以上的临床表现,当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。临床应用“活血化瘀,理气通络”之法,治疗本病取得了较好效果。
本病的基本病机为血瘀,血瘀可因寒凝,气滞,气虚,热邪,阴虚,肝郁等因素所致。唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一,探讨了瘀血与出血的关系。强调“凡瘀血,急以祛瘀为要”,认为“吐觑、便溺,其血无不离经,凡系离经之血,与营养周身之血己腰绝不合”,“此血在身,不能加于好血,而反阻新血之化生,故凡血证总以祛瘀为要。
中医治疗以活血化瘀,软坚散结为主,再加上造成血瘀的原因的药物,如气滞者可加理气药,肝郁者如流肝解郁药,寒凝者加温阳药,阴虚者加滋补肝肾药,毒邪引起者加解毒抗癌药。可提高疗效,减少并发症的发生。

原发性血小板增多症

『疾病概述:』
原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。

『诊断说明:』
对原因不明血小板增多(>60万/mm3),骨髓中巨核细胞显著增加,结合脾大,出血或血栓形成等表现,应考虑本病的诊断。但需与继发性(或反应性)血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别。
继发性血小板增多症见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。慢性感染、类风湿关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。有报道骨髓细胞培养,原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成,可与继发性区别。

『发病机制:』
病因不明,经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。
本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

『实验室检查:』
(一)血象 血小板计数多在100万~300万/mm3,最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形变,偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高,多在1万~3万/mm3,一般不超过5万/mm3,分类以中性分叶核粒细胞为主,偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多,形态大小不一,呈多染性,也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。
(二)骨髓象 有核细胞尤其是巨核细胞显著增生,原及幼巨核细胞增多,血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。
(三)出、凝血试验 出血时间延长,凝血酶原消耗时间缩短,血块退缩不良,凝血酶原时间延长,凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低,但对胶原聚集反应一般正常。
(四)其他 染色体检查有21号长臂缺失(21q-),也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。

『治疗说明:』
治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。
(一)骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
(二)放射核素磷(32P) 口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因有诱发白血病的可能。
(三)血小板分离术 迅速减少血小板数量,改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。
(四)干扰素 最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3~5mu/d。
(五)其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。(参见\"血栓形成及血栓性疾病\"章)。切脾是禁忌的。

『预后说明:』
根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化,真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。特发性骨髓纤维化

一、 实验室检查

血常规

血涂片镜检,ALP染色

骨髓穿刺及活检

病理特殊染色

骨髓检查、X线

细胞遗传学检查(ph+)

二、 诊断

脾肿大。

可有贫血,外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。

骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。

肝脾、淋巴结病理显示:胶原纤维或/网状纤维明显增生。

骨髓活检病理显示:胶原纤维或/和网状纤维明显增生。

上述标准必须具备第5项,加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断。

三、 治疗

综合治疗,如无明显临床症状可仅观察不用治疗

贫血:输血、雄性激素。

高代谢表现:可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。

少数可切脾

1)切脾指征

①脾大产生机械压迫或疼痛。

②严重溶血

③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。

2)脾切除禁忌症:骨髓造血严重低下。此外,切脾术后Plt可能继发增加,也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛,亦必须考虑。

脾区放疗:低剂量脾区放疗(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射,3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)

四、 疗效标准

好转:无临床症状,脾比原有大小缩小1/2以上,Hb,WBC,Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞,骨髓增生正常。

进步:临床症状有明显改善,脾较疗前缩小,但不到原来1/2,Hb,W BC,Plt至少1项达正常范围,外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。

无效:未达进步标准者。

2、急性髓性白血病

急性髓性白血病(来acute myelogenous leukemia,AML),WHO将髓系肿自瘤分为四类,即AML以不成熟髓细胞在骨髓里聚集,以及骨髓造血抑制为特征。CMPD,慢性骨髓性增生疾病,常伴未分化的髓细胞数量的增加极度增生的骨髓象,以及外周血细胞的增加。MDS,骨髓异常增生综合症,骨髓无效造血和外周血细胞减少。MDS/MPD,骨髓异常增生/骨髓增生性疾病。

3、MDS只有白细胞超低是属于具体MDS的哪个分类?何解?

如果你真想我们帮助你解决问题,你要详细的公布具体的数值。
因为偏低不是量化词,低到什么程度,偏到什么程度。这不是专业术语,应该是具体的数值。

4、高龄MPA用中医治疗好还是化疗好

你好!老人家,出现原因不明的血小板明显升高,伴脾大,是要考虑慢性骨髓增殖性回疾病,建议进答一步进行相关基因,活检等检查,有助于进一步明确诊断,如果实在不愿意的话,可以适度治疗,西药可以服用较小剂量羟基脲控制血细胞,间断中药调理,依照我的经验,从益肾活血解毒角度施治有益,不妨试试!如果方便,建议托你们在广州的亲戚朋友同学等,携带诊疗资料并讲述病情,门诊予以处方,希望获得佳效,预祝早日康复! 回复专家:广东省中医院-血液科-李达主任医师 查看原帖>>

5、急性髓系白血病(M5)

你好。 一般来说急性白血病M5b自然病程大概百3个月,这种病也会有自发缓解等情况,但是太少了!M5这种类型是属于预后不良的,度即使正规治疗5年生存率也不过30%左右。 死亡主要原因一般为脑出血,重症感染版,这些情况如果出现危险性就很大,具体能活多久这可就不好说了!!!如果你说的情况是事实,那活权的真的已经够久了!!这就是所谓的带瘤生存吧!可以通过【急性癌变的心路历程】改善。

6、我母亲两三个星期一直说手指肿痛,前几天去医院诊断说是血小板增多骨髓象。

如果超出很多应该尽早治疗,去医院做血常规和骨穿了没有,具体数值不清楚,你可以把你的检查结果发来。

7、血小板增多有什么后果?怎样治疗?

慢慢病理变化见于急性化脓性感染、急性失血、脾切除手术后、溶血性贫血、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病
贫血症状
如果轻微的话 去医院做复查就好

骨髓抑制性药物 血小板减少就可以停止药物了

放射核素磷(32P)口服或静脉注射 一般不主张用 是预防白血病的可能

血小板分离术(常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。)
其他,
应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。
一般40多岁的人才发病

建议还是去医院看看 检查一下 适合怎样的药物治疗!
哈哈 很开心解答!

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