1、骨髓增殖性疾病
骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease,MPD)属于一组造血干细胞肿瘤增生性疾病,是骨髓一系或多系细胞持续异常的过度增殖。增生的细胞可以是红细胞、粒细胞或巨核细胞,也可以是原纤维细胞。以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症(PV);以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML);以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症(ET);以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症(PMF);如果有多系增生,不好判断是哪一系为主者则称为不能分类的骨髓增生性疾病(MPD-U)。本组疾病原因未明,多见于50~60岁之间的中老年人,起病隐袭,病程进展缓慢,常伴有肝脾肿大,易并发出血及血栓,终末期常因骨髓纤维化、全身衰竭或转化为急性白血病等原因死亡。2001年世界卫生组织(WHO)分类中将慢性中性粒细胞白血病(CNL)、慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸细胞综合征(CEL /HES)、肥大细胞病(MCD))统归为MPD。2008年WHO新修订的慢性髓细胞系肿瘤分类中已将MPD 更名为骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN),意在强调这组疾病的肿瘤性质,所以骨髓增生性疾病(MPD)已改称为骨髓增殖性肿瘤(MPN)。
2、骨髓增生象是什么意思啊?
骨髓增生程度意义按增生程度分5级: Ⅰ级:增生极度活跃,主要见于急性和慢性白血病,偶见某些增生性贫血。 Ⅱ级:增生明显活跃,常见于各种增生性贫血,如缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、溶血性贫血等,或某些白血病。 Ⅲ级:增生活跃,见于正常人骨髓象,某些代偿增生较差的贫血,也见于因骨髓取材时受部分血液稀释。 Ⅳ级:增生减低,常见于再生障碍性贫血及骨髓被部分血液稀释。 Ⅴ级:增生极度减低,见于典型再生障碍性贫血 请提问者结合临床症状或者化验单。
3、骨髓增生性疾病严重吗
病情分析:你好,骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常,脾肿大、出血倾向以及血栓形成。意见建议:疾病特点1.病变发生在多能干细胞,但原纤维细胞的来源尚未阐明,可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应;2.各症常伴有一种和两种其他细胞的增生,如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生;3.各症之间可以转化,有时还可见到过渡型,例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症;4.细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。建议要明确诊断及时治疗,避免延误病情。
4、骨髓增生性疾病的治疗方法有哪些?
(一)静脉放血
每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,血细胞比容在0.50以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。应注意:①放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高;②反复放血可加重缺铁;③老年及有心血管病者,放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时,应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆,以保持血容量并降低血黏滞度,避免放血后血栓形成的危险。放血治疗后需用药物才能维持红细胞在接近正常的水平。
(二)化学治疗
羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂,每日剂量为10~20mg/kg,维持白细胞(3.5~5)×109/L,可长期间歇应用,以保持红细胞在正常水平。
环磷酰胺、白消安、美法仑及苯丁酸氮芥等不宜长期使用。
(三)α-干扰素
抑制细胞增殖,300万U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病,现基本不用。
原发性血小板增多症
(一)血小板单采术(plateletpheresis)
可迅速减少血小板量,常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5倍血容量,连续3天,每天一次。
(二)骨髓抑制药
年轻无血栓及出血者,不一定需用骨髓抑制药。血小板大于1000×109/L,有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。羟基脲每日15mg/kg,可长期间歇用药。白消安、32P效果佳,但有引起继发性白血病的危险,现已少用。
(三)α-干扰素
抑制细胞增殖,300万U/m2,每周3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病,现基本不用。
(四)抗凝治疗
阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用。
原发性骨髓纤维化症
1.小剂量反应停和激素治疗反应停50mg/d,泼尼松30mg/d,连用3个月,约60%的患者有脾缩小,血小板增加,白细胞减少的疗效。
2.纠正贫血严重贫血可输红细胞。司坦唑醇等可加速幼红细胞的成熟及释放,红细胞生成素也有一定疗效。
3.羟基脲和活性维生素D3(骨化三醇,calcitriol)当白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时,可用小剂量羟基脲口服。活性维生素D3,(骨化三醇,calcitriol)被认为有抑制巨核细胞增殖、诱导髓细胞向单核巨噬细胞转化的作用。每日0.5~1.0μg口服,个别病例有效。
4.脾切除指征:①脾大引起压迫和(或)脾梗死疼痛难以忍受;②无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血。但是,脾切除后可使肝迅速增大,肝功能衰竭或血小板增多,有形成血栓的可能,因而应慎重考虑。
5.异体造血干细胞移植可根治本病,但相关失败率高。
5、骨髓增生异常综合症和多发性骨髓瘤的区别在哪里
骨髓增生异常综合征并不能算是恶性肿瘤,只是一部分会转化为白血病,大部分通过中西医结合治疗,还是有得救。而多发性骨髓瘤属于恶性肿瘤,死亡率极高,治疗难度也更大。
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组异质性后天性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。表现为骨髓中各系造血细胞数量增多或正常,但看明显发育异常的形态改变;外周血中各系血细胞明显减少。而且演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的危险性很高。
多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型,又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤或Kahler病。直到1889年经Kahler详细报告病例后,多发性骨髓瘤才普遍为人们所了解和承认。多发性骨髓瘤的特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄40岁,黑人患者是白人的2倍。
6、刺激性骨髓增生是什么意思
是骨髓增生减少的疾病?什么病,是用什么方式刺激性骨髓增生?
7、单纯的骨髓增生异常综合征,属于恶性肿瘤吗
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性后天获得性恶性疾病,其基本病变特点为克隆性造血干、祖细胞发育异常或其骨髓衰竭所致难治性血细胞减少,三系细胞有明显的病态造血、无效造血现象,高危性转化急性髓系白血病。
不属于恶性肿瘤,但高危性MDS容易转化急性髓系白血病
8、骨髓增生异常综合症和多发性骨髓瘤的区别在哪里?
这两种疾病都属于血液病,但相差是很大的,骨髓增生异常综合症(MDS)是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。
多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或 IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性或轻链)过度增生. 多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害。
9、增生性骨髓象是正常的吗?
你好!这位朋友,下面是有关增生性骨髓象的详细说明供你参考: 一、骨髓增生程度意义按增生程度分5级: Ⅰ级:增生极度活跃,主要见于急性和慢性白血病,偶见某些增生性贫血。 Ⅱ级:增生明显活跃,常见于各种增生性贫血,如缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、溶血性贫血等,或某些白血病。 Ⅲ级:增生活跃,见于正常人骨髓象,某些代偿增生较差的贫血,也见于因骨髓取材时受部分血液稀释。 Ⅳ级:增生减低,常见于再生障碍性贫血及骨髓被部分血液稀释。 Ⅴ级:增生极度减低,见于典型再生障碍性贫血。 二、粒细胞与幼红细胞比例(粒/红比例)意义比例增加见于: ⑴粒系细胞增多,如急性或慢性粒细胞性白血病、感染尤其是化脓性感染、类白血病反应等 ⑵红系细胞生成抑制,如纯红再障。 比例正常见于: ⑴正常人骨髓; ⑵两系细胞同时或成比例增多或减少,如再生障碍性贫血、骨髓纤维化、内髓瘤、骨髓转移癌等。 比例减低见于: ⑴粒系细胞减少,如粒细胞减少或缺乏症、化疗、放射病等; ⑵红系细胞增多,如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、真性红细胞增多症、脾功能亢进等。 三、粒系细胞改变粒系细胞增多意义 1.以原粒细胞增多为主,见于: ⑴急性粒细胞性白血病,常伴有早幼粒细胞增多, ⑵慢性粒细胞性白血病急性变,常伴有粒系的细胞核和细胞质发育不平衡及嗜碱性粒细胞增多。 2.以早幼粒细胞增多为主,见于: ⑴急性粒细胞性白血病; ⑵粒细胞缺乏的恢复期。 3.以中性中幼粒细胞增多为主,见于: ⑴慢性粒细胞性白血病,可伴核、质发育不平衡及嗜碱性粒细胞增多; ⑵粒细胞性类白血病反应,病因解除后恢复正常。 4.以中性晚幼粒、杆状核粒细胞增多为主,见于: ⑴慢性粒细胞性白血病,常伴嗜酸、嗜碱粒细胞增多; ⑵类白血病反应; ⑶代谢障碍,如尿毒症、糖尿病酮症; ⑷中毒,包括药物、毒物及异种蛋白注射; ⑸其他,如严重创伤、急性失血、大手术后等。 5.嗜酸性粒细胞增多,见于: ⑴某些血液病,如慢性粒细胞性白血病、嗜酸性粒细胞白血病、淋巴瘤等; ⑵寄生虫感染; ⑶某些变态反应性疾病及皮肤病; ⑷家族性嗜酸性粒细胞增多症。 6.嗜碱性粒细胞增多,见于: ⑴慢性粒细胞性白血病; ⑵嗜碱性粒细胞白血病; ⑶放射反应。 粒系细胞减少见于: 1.粒细胞减少,粒细胞缺乏症。 2.再生障碍性贫血。 3.急性造血停滞。 粒系细胞形态异常 1.胞核异常: ⑴分叶过多见于严重感染、肿瘤、巨幼红细胞性贫血等; ⑵Pelger-Huet畸形,见于先天性或继发于造血异常综合征(MDS)、白血病等。 2.胞质异常: ⑴中毒颗粒、空泡、吞噬异常; ⑵胞质中出现Chediak-Higashi颗粒或D?hle包涵体。前者见于Chediak-Higashi综合征,偶见于淋巴瘤及白血病;后者见于急性感染、严重代谢障碍、中毒等。 四、红系细胞改变意义红系细胞真性增多 1.小幼红细胞增多:见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及铁粒幼细胞性贫血等。 2.正幼红细胞增多:见于溶血性贫血、急性失血性贫血、真性红细胞增多症等,各阶段幼红细胞仍保持正常比例。 3.正幼红细胞增多伴成熟受阻:见于脾功能亢进及增生性再生障碍性贫血。 4.巨幼红细胞增多:见于巨幼红细胞性贫血,可见多核巨幼红细胞。 5.巨幼红样细胞增多:见于白血病、急性红血病。 6.大幼红细胞增多:见于溶血性贫血、某些难治性贫血及巨幼细胞性贫血经治疗未完全恢复者。 7.铁粒幼细胞增多:见于铁粒幼细胞性贫血。 红系细胞相对性增多见于粒细胞减少症、放射病等。 红系细胞绝对性减少及淋巴细胞相对性增多见于再生障碍性贫血、骨髓纤维化及转移癌等。 单纯红细胞系减少意义见于纯红细胞再生障碍性贫血。 五.淋巴细胞系改变意义恶性增生 1.以原淋巴细胞及幼淋巴细胞增多为主,见于急性淋巴细胞性白血病。 2.以成熟淋巴细胞增多为主,见于慢性淋巴细胞性白血病。 良性增生 1.形态异常,见于传染性单核细胞增多症、流行性出血热。 2.形态正常,见于传染性淋巴细胞增多症,百日咳及淋巴细胞性类白血病反应。 六、单核细胞系增多意义恶性增生:见于单核细胞性白血病。有三种类型: ⑴急性单核细胞性白血病; ⑵急性粒-单细胞性白血病; ⑶慢性单核细胞性白血病。 良性增多:见于粒细胞缺乏症、病毒感染、结核病、疟疾等。 七、巨核细胞系改变意义巨核细胞增多 1.巨核细胞增多呈现左移,见于免疫性血小板减少性癜、脾功能亢进。 2.以产板型巨核细胞增多为主,见于急性失血性贫血、原发性血小板增多症、过敏性紫癜等。3.巨核细胞增多呈现左移伴有形态异常、畸形,见于巨核细胞性白血病。 4.巨核细胞数正常或稍增多,形态异常,见于巨幼红细胞性贫血及白血病。 巨核细胞减少见于再生障碍性贫血、急性白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 八、浆细胞系改变意义浆细胞恶性增生:见于多发性骨髓瘤、浆细胞性白血病。 浆细胞反应性增多:见于疱疹、风疹、传染性单核细胞增多症、梅毒、肝炎、结缔组织病、再生障碍性贫血及粒细胞缺乏症(浆细胞相对性增多)。 九、组织细胞增多意义恶性增生:组织细胞呈不同程度增生伴形态异常,可见淋巴样组织细胞、单核样组织细胞、吞噬型组织细胞、多核巨型组织细胞、怪异的异常组织细胞,后两种异形组织细胞常见于恶性组织细胞病。 反应性增多:见于伤寒、亚急性细菌性心内膜炎、败血症等感染性疾病,结缔组织及其他反应性组织细胞增多症。 十、骨髓内特殊病理细胞和病原体癌细胞:如腺癌、鳞癌、未分化癌细胞等,多自血行播散转移至骨髓,原发部位多见于前列腺、乳腺、甲状腺、肺、肾、胃、结肠、胰腺及子宫等。 其他如Reed-sternberg细胞,见于霍奇金病。淋巴肉瘤细胞、网状肉瘤细胞,见于非霍奇金淋巴瘤、神经母细胞瘤细胞等,较少见如高雪细胞、尼曼-匹克细胞、海蓝组织细胞等。 寄生虫:骨髓中发现疟原虫、黑热病小体、蚴丝虫等,可帮助确诊疟疾、黑热病、丝虫病等寄生虫病。 十一、骨髓象与血象的关系检查骨髓象时,必须同时检查血象,常见有以下情况:某些疾病骨髓象变化相似,但血象变化有明显差别,如缺铁性贫血、溶血性贫血、失血性贫血等。 某些疾病血象变化相似,但骨髓象变化有明显差别,如白细胞不增多性白血病、再生障碍性贫血、恶性组织细胞增多症。 某些疾病血象变化不明显,但骨髓象有明显变化,如多发性骨髓瘤、高雪病、尼曼-匹克病、海蓝组织细胞增生症等。 传染性单核细胞增多症,血象中出现较多的异形淋巴细胞为本病诊断的主要依据,而骨髓象变化不明显。 急性白血病,尤其在细胞分化不良时,确定细胞类型有时困难,若将骨髓片和血片结合对比检查,有助对细胞类型的认定。 十二、骨髓象检查在临床诊断的价值肯定性诊断:骨髓中具有特异性病理性细胞时,如白血病细胞、巨幼红细胞、骨髓瘤细胞、异形组织细胞、癌细胞等,根据骨髓象即可肯定诊断。 符合性诊断:骨髓象表现异常变化,结合临床病史可符合诊断。如缺铁性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏、免疫性血小板减少性紫癜、脾功能亢进、类白血病反应等。提示性诊断:骨髓象可提供进一步诊断线索。如溶血性贫血需结合病史作溶血检查才能明确诊断。 除外性诊断:骨髓象的检查能排除临床上被怀疑的疾病。如全白细胞减少,疑患急性白血病而骨髓检查无相应改变时,可作出排除性诊断
10、原发性血小板增多症是骨髓增生异常综合征吗
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭
原发性血小板增多症亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症
两者不是同一疾病,建议做骨穿检查确诊病情