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骨髓纤维化最长病例

发布时间:2021-01-26 22:26:06

1、继发性骨髓纤维化是怎么引起的?

(一)发病原因
文献中有关继发性骨髓纤维化的记载至今仍很少,缺乏系统及连续性的报道。有些病因引起骨髓纤维化的机制很不清楚,有些发病是否与患者原已存在造血干细胞或间质干细胞的内在缺陷,抑或有过敏体质因素,也需进一步研究。现仅将部分可引起骨髓纤维组织异常增生的病因列表(表1),并简述如下。综合病因可能为化学,物理,感染,肿瘤,自身免疫,甲状旁腺功能减退、亢进等。
1.化学溶剂长期接触苯、四氯化碳等有机溶剂。1941年Rawson等报道5例长期接触苯及1例长期接触四氯化碳的骨髓纤维化病例,但接触史都长达数年以上,最长1例为接触史达26年的苯接触者。溶剂致继发性骨髓纤维化尚缺乏系统的观察与研究。
2.电离辐射日本广岛在1945年有10例受到原子弹爆炸影响的骨髓纤维化伴髓样化生患者,其中6例因合并症死亡,并做了病理解剖,证实为典型的骨髓纤维化;另3例已转化为白血病的骨髓纤维化;另1例为慢粒合并骨髓纤维化。根据统计曾受原子弹爆炸影响比没受原子弹爆炸影响者的发生率更高4.5倍。
3.感染严重感染的骨髓纤维化病例很少发现,即使有也为感染的表现所遮盖。20世纪60年代前,国内外均曾有播散性结核发生骨髓纤维化的报告,但也有作者认为结核病是晚期原发性骨髓纤维化的并发症。患者的结核病变常累及肺、胸腔、心、肝、胰、淋巴结、骨髓等脏器组织;胸骨、肋骨、脊柱等部位的骨髓均可为纤维结缔组织所替代;脾、肝、淋巴结等均可有髓外造血现象。结核引起继发性髓纤有发病年龄轻、高热、脾大程度轻、淋巴结肿大较明显等特点。患者的结核病变严重而播散,病程较短促。
4.肿瘤除慢粒外,多毛细胞白血病、急性白血病等造血系统恶性肿瘤常伴继发性骨髓纤维化,在白血病前期骨髓增生异常阶段已可发生骨髓纤维化。溃疡病癌变、胃癌、肺癌、乳腺癌等转移性骨癌,毁灭了骨髓造血组织可使骨髓产生纤维化、硬化反应。
5.其他系统性红斑狼疮、甲状旁腺功能异常或维生素D代谢紊乱引起的疾病等也可产生继发性骨髓纤维化。
(二)发病机制
继发性和原发性骨髓纤维化的区别,在于继发骨髓纤维化应存在原发病的病理变化,例如转移性骨癌的原发部位及骨髓等受癌细胞浸润组织的活检及涂片检查,亦应有与原发肿瘤相同的癌细胞;全身播散性结核引起的骨髓纤维化,在肺、淋巴结、脾脏、骨等应有干酪样坏死的结核病理表现。除骨髓纤维化硬化外,还见到破骨及成骨是符合继发性骨髓纤维化的表现。另原发性骨髓纤维化在肝脏等髓外造血器官组织中往往表现有3个系列造血细胞的全面造血,而继发性骨髓纤维化大多表现为1个系列的髓外造血。

2、骨髓纤维化能活多久

骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病的一种,是造血干细胞克隆性肿瘤性疾病。骨髓纤维化在早期,可以出现外周血中血细胞数量的增高,同时伴有脾脏的肿大,在后期就会出现骨髓衰竭的情况,表现为外周血三系减少。目前骨髓纤维化还没有特效的治疗办法,可以服用沙利度胺等药物维持治疗,一般病人的存活期在4年左右的时间。如果病人有条件做了骨髓移植,有治愈的可能。如果骨髓移植成功以后治愈了,病人的生存期就会得到明显的延长,有的甚至与常人的寿命存活无异。所以,出现了骨髓纤维化,要积极的寻找骨髓配型,如果有合适的骨髓配型,要尽早做骨髓造血干细胞移植治疗。

3、我也是血液病,有十年了,现在脾脏为巨脾,骨髓纤维化,我想咨询下有无病友在平安医院康复的?医托勿言。

我亲自在这个医院治疗过一个骨髓纤维化的病人,贵州的,由于长期髓外造血,患者肝大,脾脏梗死,心包积液,刚来的时候严重贫血乏力,无食欲,饭后呕吐,后来经过治疗病情有了很大好转,临床症状基本消失,脾脏较前也明显缩小,血常规:白细胞从11.0×109/L降到了4.6×109/L,血色素从74g/L长到了87g/L,血小板424×109/L降到了300×109/L,我空间里有这个病人的康复病例可以具体参考。

4、骨髓纤维化有哪些常识

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5、你好,我妈妈也得了骨髓纤维化,造血功能不足,不知道你爸爸的情况怎么样了,是在哪里医好的

骨髓纤维化目前西医发病机制不明,一般都是通过激素或者一些刺激造血的专药物来起升血象。但是对病人属本身治疗来说只是对症。
建议早期配合中西医结合治疗,中药可以从根本上调理患者机体,使骨髓纤维化进程消失,最好的方法是采用化瘀消痞生血疗法治疗骨髓纤维化,可以抑制纤维组织增生,促进胶原组织降解,早期病例多可达到完全缓解,晚期病例可以使肝脾明显缩小,血象改善,生活质量改善,并明显延长生存期。
我们通过十余年的临床观察,中医中药治疗特发性骨髓纤维化,使许多患者已经恢复正常工作生活。
希望以上回答对您有所帮助!

6、腹膜结核会不会误诊为骨髓纤维化?有这样的病例过吗?谢谢!

腹膜结核也就是结核性腹膜炎,距离骨髓相差甚远,如何误诊呢?如果合并了骨髓纤维化,出现漏诊倒有可能。

7、我父亲骨髓纤维化三年了,中医西医都看过,现在血色素3克,靠输血维

你好
采用化瘀消痞生血疗法治疗骨髓纤维化,可以抑制纤维组织增生,促进胶原组织降解,早期病例多可达到完全缓解,晚期病例可以使肝脾明显缩小,血象改善,生活质量改善,并明显延长生存期。

8、骨髓纤维化好治吗?知道的朋友给介绍一下吧。谢谢。

您说的是骨髓脂肪化吧?这是由于多种原因引起的红骨髓总容量减少,代之以脂肪髓,引起造血功能衰竭,医学上叫再生障碍性贫血,简称再障。慢性再障发展缓慢,病情平稳,一般没有严重并发症。急性再障起病急、进展快,常有严重并发症如感染、出血,此型病例病情严重,以前死亡率高,现在医学发展了,已经不是不治之症,治愈率有了大幅提高。

9、家人被诊断为骨髓纤维化,医院已经不让住院了,说开点药回去慢慢养着没有什么好的方法,可是我们作为儿女

你好,骨髓纤维化区分为原发性和特发性,但是不管哪一种,均是骨髓造血功能丧失,一旦确诊即属于危重病例,它是最为严重的骨髓增生性疾病。

非常遗憾的是目前还没有特别有效的治疗办法,只能通过输血、辅助药物治疗来延长生命,如果你家的经济条件允许,可以考虑进行骨髓移植,经济条件不具备,可以到民政部门申请社会救助。

10、骨髓纤维化能不能治愈

我弟弟也患有骨髓纤维化,并且伴有急性白血病。西医并没有很好的治疗方法,请问中医能治愈吗?

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