1、真性红细胞增多症的治疗方法有哪些？
【常规治疗】
PV常常维持在多血症期达数年之久，此后进入“耗竭”期。
1、多血症期
多血症期哈的治疗目的是通过减少血细胞以改善症状，降低栓塞和出血并发症。有些患者通过周期性静脉放血而使红细胞计数和红细胞压积得到控制，而血小板和白细胞数需通过给予骨髓抑制性药物方可得到控制，大部分患者需同时进行上述两种治疗。PV常用治疗手段的优缺点见下表：
PV不同治疗方法的优、缺点
治疗方法优点缺点
静脉放血操作简单;风险低不能控制血小板增多和白细胞增多
羟基脲可控制白细胞增多和血小板增多，导致白血病发生风险率低需维持治疗
马利兰给药简单;缓解期长超量可致长期骨髓抑制;有致白血病发生的可能;有肺和皮肤远期毒性
32P可使血小板增多和白细胞增多获长期控制昂贵，给药相对来说不方便;中度致白血病发生风险
瘤可宁服用方便;可使血小板增多和白细胞增多获得很好的控制高风险致白血病发生
(1)静脉放血一般来说，间隔2～4天静脉放血450～500ml，可使红细胞压积(HCT)降致正常或接近正常值，HCT大于64%的患者放血间隔期应更短，体重低于50kg的患者每次放血量应减少，对于有心血管疾患的患者放血应采用少量多次的原则。静脉放血可使诸如头痛等症状得到改善，但不能降低血小板和白细胞数，对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效。对于年龄小于50岁且无栓塞病史患者可采用该方法。
(2)骨髓抑制药物治疗PV采用骨髓抑制药物治疗的适应证有：①血小板计数高于800X109-1000X109/L;②有栓塞和出血并发症;③静脉放血治疗需求每月超过一次;④严重皮肤瘙痒。
常用药物有：
①羟基脲：需维持给药，联合静脉放血治疗可降低栓塞并发症。
②马利兰：每天给予2～4mg，几周后常可使白细胞计数下降至正常，停药后血细胞计数维持正常几个月至几年不等，在一大系列研究中示马利兰治疗患者中佗首次缓解期为4年。由于超量给药可致严重骨髓抑制，因此，每天用量不宜超过4mg。
③32P：静脉给予32P2～4mCi后常可使疾病得到很好的控制，间隔6～8周后可依首剂疗效再次给予。32P治疗最大的副作用是高风险发生治疗相关性白细胞/骨髓增生异常综合征及肿瘤，32P治疗患者10年时白血病/骨髓增生异常综合征风险率为10%，肿瘤发生风险率为15%，20午时白血病/MDs发生风险率可增高至30%。
④干扰素：最近研究表明IFN是治疗PV的有效药物。用药6～12个月后，70%患者的红细胞容积可获控制，约20%的患者获部分缓解，10%无效。用药量为9×106～25×106U/周，分3次皮下注射，此外，尚可使血小板计数、皮肤瘙痒和脾肿大得到显著改善。
⑤双溴丙哌素：主要用于合并有血栓和出血的持续血小板增多的PV患者，有效率约为70%，起始剂量为0.5～lmg，PO，4次/天，维持量为2.5mg/d，起效时间为17～25天。由于本药可以通过胎盘，因此孕妇禁用，该药对控制红细胞增多和PV相关的全身症状无效。
⑥其他：高三尖杉酯碱、甲异靛、活血化瘀中药等对部分患者亦有效。
(3)对症处理皮肤瘙痒采用静脉放血/骨髓抑制药物常无效，由于洗澡可使之加重，因此，可告诫患者减少洗澡次数，采用补骨脂素和紫外线照射可使皮肤瘙痒得到缓解，阿司匹林和塞庚定亦有效，但抗组胺药物无效。由于栓塞是PV患者死亡的主要原因，因此，可给予阿司匹林和潘生丁口服预防。
(4)治疗方案的选择由于马利兰、32P治疗有致白血病高风险，因此应首先选用静脉放血+小剂量阿司匹林(40mg/d)，但有出血病史或血小板显著增高(≥1000X109/L)及获得性VWD者禁用，维持HCT低于45%;如果患者出现栓塞或出血、全身症状、难治性严重皮肤瘙痒、疼痛性脾肿大，则改用rh-IFN-a，300万U，每周3次;当患者HCT控制不理想或不能耐受干扰素，开始用羟基脲治疗，30mg/kg，口服，1周后改为5～20nw/kg，如果HCT仍大于47%，则辅助以静脉放血，如果HCT仍控制不理想，则改用马利兰，4～6mg/d，连用4～8周，待血小板低于300x109/L几或血细胞计数正常后停药，而病人复发后可再次重复该方案;用马利兰治疗的患者如出现持续性血小板增高并反复出现血栓，脾区疼痛，则可改用32P，最后选择脾切除+持续系统给药治疗。
2、终末期
此期患者可出现贫血，显著骨髓纤维化和显著的脾肿大，血小板计数可增高、正常或减少，白细胞计数可显著增高伴外周血中出现幼稚粒细胞。由于脾照射无效，采用马利兰、羟基尿化疗可使血小板计数显著减少，因此周期性输血治疗就成了唯一的治疗方法。
【预后】
PV是一种慢性病，确诊后生存期一般为10~20年。
PVSG研究发现单独静脉放血患者的中位生存期为13.9年;32P治疗患者为11.8年，瘤可宁治疗患者为8.9年。约31%的患者死于栓塞，19%的患者死于白血病，15%患者死于其他肿瘤，5%的患者死于出血或终末期。
(一)治疗
抑制骨髓红系细胞异常增生、降低血容量、减少血黏度、消除红细胞增多所致的各种症状和体征、减少血栓栓塞及出血性并发症、提高生活质量并延长生存期是治疗PV的目标。
1.静脉放血每周静脉放血2～3次，每次400ml，直至HCT正常。此种治疗手段常可迅速缓解症状及降低红细胞容量，但不能使升高的白细胞和血小板下降也不能缓解顽固的皮肤瘙痒及痛风发作。有心、脑血管病或有血栓史者，放血宜慎重，每次以250ml为好，每周至多2次，目标为HCT维持于42%～45%。为防止血栓形成，放血后可静脉输注右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)500ml。反复放血者可致缺铁，需适当补充之。
我国由于传统习惯的原因，放血疗法始终难以广泛开展，尤其是每周均需放血更不易被接受。因此，做好宣传解释工作是放血疗法的重要组成部分。尤其应强调其发生白血病转化(仅1.5%)及继发实体瘤的比例最低，以及不良反应最少，且中数生存期和其他疗法相近，为12.6年。但单独放血疗法者前3年的血栓栓塞性并发症发生率较高，此后伴发骨髓纤维化者也较多。必须强调，即使单独放血治疗者，其发生白血病转化较其他疗法为低，但仍明显高于相匹配的正常人群。目前较一致的看法是，病情稳定的年轻患者较适合行放血治疗，并辅以低剂量阿司匹林治疗。
2.骨髓抑制性治疗
(1)放射性核素治疗：32P使用最多，其通过释放β射线阻止骨髓造血细胞的核分裂，从而抑制造血。经首剂静脉注射2～3mci/m2后，多数病例在4～8周内血象恢复正常。如3个月后血象未能纠正者，可第2次给药，剂量宜增加25%。少数患者需第3次给药，但1年内总剂量不应>15mci。32P也可口服给药，但剂量应增加25%，分2次，间隔1周给予。32P治疗的缓解率可达75%～85%，疗效可持续半年至数年，并可降低血栓栓塞性并发症发生率。其缺点为，如剂量掌握不当，过大可造成骨髓抑制。其次为治疗后急性白血病及实体瘤的发生率明显高于静脉放血者，尤其是远期急性白血病的发生率高达10.3%。如32P治疗后再并用化疗者，急性白血病的发生率更高。鉴于上述原因，目前32P主要用于老年患者。32P治疗者的中数生存期为10.9年。
(2)化学药物治疗：
①羟基脲(Hydroxyurea，HU)：HU在欧美应用最普遍，剂量为1.5～2g/d，几周内血象可达正常范围，再以0.5～1.0g/d维持。HU疗效短暂，停药后常迅速反跳，故需持续用药。一旦发生骨髓抑制，在停药后数天至数周即可恢复。长期HU治疗者，5.4%发生急性白血病，虽然仍高于静脉放血者，但安全性相对较好。HU发生骨髓纤维化及死亡率和静脉放血者相似，而血栓栓塞性并发症则明显降低，仅6%。
②烷化剂：白消安(Busulfan，myeleukon)在国内应用最多，剂量为4～6mg/d。通常用药1月左右才能控制血象，但作用持续时间明显长于HU，因此可间断给药。部分病例停药后数月，甚至数年血象仍维持基本正常，中数缓解期可达4年。间断用药可减低远期急性白血病的发生率，有报道仅2%。另一烷化剂苯丁酸氮芥(Chlorambucil，CBl348)作用较白消安弱而慢，中数生存期为9.1年。其急性白血病的转化达17%，另有3.5%的患者并发大细胞淋巴瘤，故目前已较少应用。
③三尖杉碱类：为我国首创的抗白血病药物，对急、慢性髓细胞白血病均有效，20世纪80年代应用于PV后发现有较好的疗效。此类药物包括三尖杉碱和高三尖杉酯碱，剂量均为2mg/d，静脉滴注或肌内注射，10～14天为1疗程。一般在停药后1～2个月血象降至正常，疗效大多维持3～6个月，少数可维持1年以上。复发后再次用药通常仍有效。按上述剂量及疗程用药，绝大多数患者不发生骨髓抑制，心脏毒性也少见。远期是否会促使转化为白血病，尚无确切资料。另有报告，采用每天2～4mg静脉滴注，连续或间歇用至红细胞及血红蛋白正常，可延长缓解期达10个月以上，但部分病人可伴白细胞和(或)血小板减少。
3.本病伴发的瘙痒治疗困难。可用抗组胺药物如盐酸赛庚啶单独或与西咪替丁联合应用。其他如阿司匹林和PUVA亦可应用。
4.其他治疗近年有报道应用基因重组的干扰素α(IFN-α)治疗PV，已取得一定疗效。其抑制异常克隆的造血祖细胞及骨髓成纤维细胞的增殖，拮抗血小板衍生生长因子(PDGF)及转移生长因子(TGF-β)，以减轻骨髓纤维化。由于IFNα起效慢，故宜在应用其他治疗，待血象明显好转后再用，作为长期维持治疗。IFNα的剂量为300万～500万U/次,每周3次，疗程至少6～12个月。单用IFNα的反应率为60%。有报道低剂量阿司匹林(50mg/d)即可使血栓素A2的产生减少80%以上，故推荐长期应用，尤其适用于单独静脉放血治疗者，以减少血栓栓塞性并发症。但有应用后引起出血的报道，而反映血小板功能的实验室检测方法并不能预报出血的危险。因此，建议用250mg/d以下的剂量，以往有出血史者禁用。
各种抗组胺药物对PV患者的顽固性瘙痒效果欠佳，已有报道IFNα有一定效果，但起效较慢。骨髓抑制性治疗控制血象后，才能获缓解。PV晚期合并骨髓纤维化(有人称之为PV的衰竭期)，患者常有巨脾、贫血、白细胞、血小板减少，处理十分困难。脾区放疗已证实无效，脾切除至少可取得暂时的缓解。由于手术并发症多，病死率高达25%，应谨慎进行，并术前做好充分的准备。重度贫血者常需定期输血，也可使用雄性激素。缺铁时补充铁剂宜慎重，因可促使红细胞短期迅速增加而加重病情。
PV患者因并发外科疾病的手术，包括拔牙，术后并发症高达47%，其中大多为出血，或血栓性并发症，风险较大。故主张术前先行放血及血细胞置换，待血象明显好转后再手术。
(二)预后
PV大多发展缓慢，未经治疗者的中数寿命为1.5年，但经各种治疗后，中数生存期可达10～15年。
PV在病程中可发生各种转化，北京协和医院随访病程3年以上的PV90例，在病程中10例转化为其他的骨髓增殖性疾病和(或)急性白血病，转化率为16.7%。部分病例可有多种转化，如先转为血小板增多症(此时红细胞数及容量均正常)，后再转化为骨髓纤维化，最终转为急性白血病。此外，个别病例可转化为慢性淋巴细胞白血病。文献中较多作者提出，PV转化为骨髓纤维化后，20%～50%将进展为急性白血病，其中绝大多数为急性髓性白血病。PV可直接转化为急性白血病，也可经骨髓增生异常综合征(MDS)阶段再转化为急性白血病，二者均各占50%。一旦转化为急性白血病，各种治疗效果均差，通常在数月内死亡。
PV的首位死因是血栓栓塞性并发症，占30%～40%，其中心肌梗死占50%、脑卒中占31.5%、静脉血栓占18.5%。其他依次为急性白血病(19%)、实体瘤(5%)、出血(5%)。余下的病例死于晚期骨髓衰竭(包括骨髓纤维化)，其中大多数因中性粒细胞缺乏，死于感染，另为血小板减少，死于内脏出血。
2、骨髓增值性疾病，就是那个真性红细胞增多症。确诊到现在有三年了，持续治疗着，打抗生素。不是本人，很想
是慢性病,主要危险是心梗和脑梗,一般不要恶变的话可以或20年以上 主要治疗是羟基脲,放血和中医药 骨髓移植不能解决问题
3、真性红细胞增多症预后好吗？
你好，真红是一种克隆性、进行性、原因不明的以红细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病，常同时伴有白细胞和血小板增多。开始表现为红细胞及血红蛋白增多，然后进入骨髓纤维化期，再进入贫血期，出现巨脾、髓样化生和全血细胞减少。少数可转变为白血病。
西医常用药：羟基脲，烷化剂，如（白消安，环磷酰胺）。干扰素。这些用药能暂时降低血细胞数值，缓解患者病情，但只能是治标不治本的，而且还有骨髓抑制等很多副作用，对病情的康复也十分不利。
患者病情可以结合中草药根本调理，可以达到临床治愈的，但是中医全国各地都有的只是每个中医医生的治疗方案不同，所能达到的治疗效果以及愈后也是不同的。可以采用中医DBT疗法可以治愈此病。
4、真性红细胞增多症
真性红细胞增多症
真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多；血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
5、1.骨髓增殖性疾病不包括： A B C D A. 真性红细胞增多症 B. 多发性骨髓瘤 C. 原发性血小板增多症 D. 骨髓
ABCCDBC
6、真性红细胞增多症您是否能治？晚期可以做骨髓移植吗？可以去找您 吗？
这种病只要控制的好，是可以长期生存的，如果有条件可以先通过血细胞分离机将红细胞去除到正常水平，然后通过药物控制，如果你有亲缘的供者也可以考虑移植，但风险较常规治疗要高很多。
7、红细胞和血红蛋白高
你的红细胞（RBC)6.2×1012/L、血红蛋白(HGB) 182 g/L、血细胞压积(HCT) 61 %，已经接近了“红细胞增多症”的诊断标准，建议你再次复查，如果你多次检查血常规，以上指标均明显增高，那么你可能患有“红细胞增多症”。
“红细胞增多症”又分为“真性红细胞增多症”和“继发性红细胞增多症”。
1、真性红细胞增多症（PV）：属于“骨髓增殖性疾病（MPD）”，2008年世界卫生组织（WHO）将其更名为“骨髓增殖性肿瘤（MPN）”，意在强调这种疾病的肿瘤性质。其特点为红细胞数量和红细胞压积增高，血液粘稠度增高，常伴白细胞和血小板增多。临床表现有皮肤粘膜红紫、脾大、血压高，易并发血栓、栓塞及出血，本病起病隐袭，常在查体或因其他疾病就诊时被发现，多见于50~60岁以上的中老年人，病程进展缓慢。2008年世界卫生组织（WHO）推荐的关于PV的诊断标准如下：（1）HGB≥ 185 g／L(男)，或≥165 g／L(女)，或有其它红细胞容积增多的证据。（2）有JAK2V617F或其他类型JAK2基因突变。（3）能除外继发性红细胞增多症。
2、继发性红细胞增多症：常见于高原性红细胞增多症（久居高原引起）、慢性肺部疾病引起的红细胞增多、先天性心脏病、肺换气不良综合征；以及某些肿瘤、囊肿和血管异常引起的红细胞增多如肝癌、肾上腺样瘤、肾囊肿、肾盂积水、肾移植后等。
就你的具体情况来分析，你目前尚不能确诊为“红细胞增多症”，更不好确定你是“真性”还是“继发性”，建议你应该尽早去正规医院进行系统检查，重要的是要进行骨髓穿刺和骨髓活检，并同时进行JAK2V617F基因突变的检测，因为PV患者超过90%均具有JAK2V617F基因突变，并有全骨髓增生；如果不支持PV，就要从继发性方面全面排查，以明确诊断。
8、名片制作有异味会引起血液病吗？父亲前几年查出骨髓增殖性疾病红细胞增多症，现变为血小板增多症。母亲
指导抄意见：
你好，引起袭血小板减少的原因的太多了，例如骨髓生成血小板不足、白血病、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、酗酒、巨 幼细胞贫血、某些骨髓疾病等，所以要去医院先检查清楚病因，才可以对因治疗，单纯的吃什么东西是无济于事的，只是辅助作用。
9、血小板的问题，
你好,血小板偏高可由以下原因引起：1.骨髓增生性疾病如真性红细胞增多症,骨髓纤维化早期,慢性粒细胞白血病;2.急性感染,急性溶血等;3.实验误差;你的血小板在340,参考标准是100-300,但目前也有认为参考范围可为100-400,如果其他都正常,你可以不用理会,也可以再次复查.
10、导致嘌呤分解增加的疾病有A多发性骨髓瘤B红细胞增多症C白血病D以上都是E以上都不是
E以上都不是
痛风是代谢性疾病，一般是遗传因素引起的。和血液病的关系不大，平时不吃含嘌呤多的食物肝、肾、胰、心、脑、肉馅、肉汁、肉汤等。