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骨髓空洞能能要小孩吗

发布时间:2021-01-25 23:15:42

1、脊髓 空洞症能否要孩子?

脊髓空洞可以做手术能愿意好吗?

前不久我阿姨的了这病可是医生建议她做手术,
可她特别不愿做,
怕不愿好?

2、脊髓空洞症能治好吗,脊髓空洞症能治好吗

脊髓空洞目前尚没有效根治的办法,外科以手术治疗为主,以防止脊髓空洞形成更严重的临床症状,最终导致终生残疾,应早期施行手术治疗。除了手术治疗之外,中医辩证治疗脊髓空洞以活血化瘀为主要原则,针对不同患者的病情对症下药,调理脏腑,恢复正气,因而在整体治疗效果上也不逊色。

   中医治疗脊髓空洞的原则:

1、重视外邪为患:脊髓空洞症为外邪侵袭,精血津液运行受阻,故致肌肉神经损伤,只有去除外邪,才能保证津液不会枯竭,生化有源,脊髓空洞症才可以恢复。

2、整体观念:《内经》中有关肝主筋,肾主骨,气血濡养经络骨结等论述,是临床的理论基础。肢体损于外则气血亏于内,营卫有所不贯,脏腑由之不和,说明人体的损伤必然影响到整体,因而整体治疗才能收到更好的效果。

3、补益脾肾:脾肾是子母之脏。脾主气血,肾主藏精。肾精必须依赖气血的滋养,精气血是相互贯生的,脾主四肢充肌肉,肾主骨,通经络,肾生骨髓,肾精气足则骨髓生化有源。

4、顺势疗法的运用:通过内服,合理的体能训练,调理脏腑,恢复正气。

5、开通经络:活血化瘀是治疗脊髓空洞症疾病的原则,治疗之法以活血化瘀为先,血不活则瘀不去,瘀不去则经络不通,经络不通则肌肉失之营养。

6、强调身体亏弱:把肝肾脾胃的虚损当作重点,最后期脊髓空洞症继续发展的主要病机,身体越虚弱病情越重,病情加重身体更虚,形成恶性循环,故应及早治疗为主,这是抵御此病的根本。

3、骨髓空洞五年了能治好吗?

脊髓空洞是一个症状,如果没有病理表现的话是不需要治疗的,但是如果有病理表现的话只能说建议手术治疗会比较好一点,要不然真的很难去治疗或者是治愈。

4、关于骨髓空洞症

1、 什么是脊髓空洞症?
是一种受多种致病因素影响,病理特征为脊髓内形成管状空腔,并引起一系列临床表现,缓慢进行的脊髓病变。

2、 病因有哪些?
分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形,后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。
先天发育异常所致者,有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全:
本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖:
脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素:
因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管少数民族扩大,并冲破中央管壁形成空洞。

3、 脊髓空洞症是怎样形成的?
① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变(如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等)时,颅内压升高将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔,使得脑脊液的出颅受到阻碍,这使得颅内压进一步升高。等达到一定的程度,第四脑室内脑脊液搏动冲击作用,使脊髓上瑞中央管开口扩大,脑脊液进入原本退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞,称为脊髓积水。如使室管膜受损破坏、撕裂,室管膜下脊髓组织受压水肿,靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大,中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管,形成中央空洞,同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞间隙形成一些细胞间的小池,这些小池贯通,汇集就形成了中央管外的空洞,称为脊髓空洞性积水。
② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压的作用形成一种球瓣效应,使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动,在坐起或Valsalva动作(用力屏气)时,瞬时的压力增加,抽吸脑室液进入中央管,并形成空洞,空洞形成后,硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞,。
③粘连学说 Dall Dayan认为Valsalva动作时,静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛,但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动,而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质,故空洞可不与第四脑室或中央管相通,水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论,离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。

4、 病理改变
空洞部位的脊髓外观可正常,或呈梭形膨大,或显萎缩。空洞腔内充满液体,通常与中央管相通,洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长,横切面上空洞大小不一,形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中,首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合,其后再影响白质中的长束,使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症大多由颈髓扩展而来,通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位,以后才影响周围的长束,使之继发变性。

5、 关于Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)
【定义】是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。
【分型】分为3型:
Ⅰ型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内,但第四脑室保持在枕骨大孔上。
Ⅱ型:第四脑室疝入椎管内。
Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
【诊断】目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下,结合临床表现(头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等)不难做出诊断。
【临床表现】可有下列部分或全部症状:
颅神经和颈神经症状 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。
脑干延髓症状 肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等。
小脑症状 共济失调,走路不稳及眼球震颤。
颅内压增高症状 头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等。
脊髓空洞症表现 分离性感觉或双上肢肌萎缩等(见6、脊髓空洞症常见症状有哪些?)。

6、 脊髓空洞症常见症状有哪些?
多在20~30岁发病,男约为女的3倍。起病隐潜,病程缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
①感觉障碍
本病可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
节段性分离性感觉障碍(即痛、温觉障碍,而触觉及深感觉完整或相对正常),为本病最突出的临床体征。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病,并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失,而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部,呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时,面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段,则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处,则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。
束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时,产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损,此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。
因空洞的形状和分布常不规则,节段性和束性感觉障碍多混合存在,故需仔细检查,方能确定其范围和性质。
②运动障碍
下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时,出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。随病变发展,可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌,引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。
上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时,可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。
③植物神经功能障碍
植物神经功能障碍常较明显,由于病变波及侧角所致,常见上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害,常为多发性,上肢多见,关节肿胀,关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏,但无痛感,这种神经原性关节病称为夏科关节。
④其它症状
常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。
⑤延髓空洞症
其空洞常从脊髓延伸而来,也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难,发音不清,舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能,面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。

7、 脊髓空洞的诊断
本病多在青中年发病,病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍,肌肉萎缩无力,皮肤关节营养障碍,常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致椎管梗阻,脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形,磁共振(MRI)是脊髓空洞症最佳的诊断方法,不仅可显示脊可显示空洞的部位、形态与范围,也可明确相关病变(畸形、肿瘤、椎管狭窄等)的诊断。

8、 脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗
在临床工作中,我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗。对于某些疾病(如胃溃疡)主张先行药物治疗,若无效再考虑手术治疗;对另一些疾病(如各种畸形)则主张首先考虑手术治疗,术后再适当用药。脊髓空洞症(合并小脑扁桃体下疝畸形)属于后者。鉴于本病的病理基础(合并小脑扁桃体下疝畸形),并呈缓慢进展性,而药物治疗是无法矫治畸形的,其疗效也不十分可靠。手术减压矫治畸形是所有治疗的基础,否则神经损害将或慢或快的继续加重。对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者,适当的药物治疗是有益的。

9、 什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗?
出现以下情况时需要手术治疗:
1、小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者;
2、小脑扁桃体下疝出现明显延髓、脊髓及枕颈部神经根受压症状者;
3、小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗;
4、小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞,尤其空洞不断增大或症状不断发展者;
5、脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者;
6、单纯脊髓空洞症脊髓受压明显,空洞进行性增大或症状进行性加重者;
7、存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者,如椎管内肿瘤、脊髓栓系等。

10、 怎样手术治疗?
以往手术方式繁杂,近来主流术式已被公认。手术的基本原则是:1、进行颅颈交界区域减压.并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化。2、重建符合生理需要的结构,改善脑脊液循环。3、作空洞抽吸或分流术,使空洞缩小,解除内在压迫以缓解症状。通过科学合理的设计和细致精确的外科手术,临床上获得满意疗效。
1) 颅后窝、颅颈交界区切开减压术:按通常的颅后窝减压术力式进行.着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连,使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素.—并作处理。若减压不够充分.可将C2之椎板切除。
2) 硬脊膜扩大修补术:重建通畅的脑脊液循环通道
3) 脊髓空洞抽吸、切开或分流术:按脊髓瘤手术方式.作颈、胸段椎板切开.切开硬脊膜.探查空洞部位之脊髓.—般情况下,皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处,于背侧中线。沿后正中裂。选择—无血管区.纵形切开脊髓,到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管.作脊髓蛛网膜下腔分流术,或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。
4)脊髓空洞上口填塞术;按颅后窝减压术式,打开颅后窝.探查四脑室下方,查明是否有中央管扩大.如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后.大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比,观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者,手术疗效不显著。
文献报道手术疗效80%。

11、 关于脊髓空洞症手术方法的一些理念
我们倡导这样的理念:
1、保持蛛网膜完整,不常规疏通四脑室正中孔,以尽量避免损伤中枢神经、血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连。
2、不切除下疝的小脑扁桃体,因为它处于畸形状态,但它仍是神经系统的一部分,有其自身的功能;而所谓的“软膜下切除”实际上难以做到,切除的过程势必开放蛛网膜下腔,也势必造成脑组织创面。
3、应切开并扩大修补硬膜,以充分解除骨性、硬膜和筋膜的压迫,保证神经系统与外界隔离。
4、倡导微创理念,尽量减少软组织和骨结构的破坏;尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的。
5、先天性畸形的矫治,仅仅是使病损不再继续加重,但对神经系统的损伤通常是无法修复的。嗅鞘细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益。

12、 脊髓空洞症的手术治疗有什么风险?
一般来说,脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术,对于未打开蛛网膜下腔、不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全。
可能的并发症:切口积液、感染、血性脑脊液。以上并发症发生率均很低或程度轻微。

5、骨髓空洞症

1、 什么是脊髓空洞症?
是一种受多种致病因素影响,病理特征为脊髓内形成管状空腔,并引起一系列临床表现,缓慢进行的脊髓病变。

2、 病因有哪些?
分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形,后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。
先天发育异常所致者,有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全:
本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖:
脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素:
因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管少数民族扩大,并冲破中央管壁形成空洞。

3、 脊髓空洞症是怎样形成的?
① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗阻的病变(如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及颅底蛛网膜炎与粘连等)时,颅内压升高将使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔,使得脑脊液的出颅受到阻碍,这使得颅内压进一步升高。等达到一定的程度,第四脑室内脑脊液搏动冲击作用,使脊髓上瑞中央管开口扩大,脑脊液进入原本退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行状扩张性空洞,称为脊髓积水。如使室管膜受损破坏、撕裂,室管膜下脊髓组织受压水肿,靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大,中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管,形成中央空洞,同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞间隙形成一些细胞间的小池,这些小池贯通,汇集就形成了中央管外的空洞,称为脊髓空洞性积水。
② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压的作用形成一种球瓣效应,使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动,在坐起或Valsalva动作(用力屏气)时,瞬时的压力增加,抽吸脑室液进入中央管,并形成空洞,空洞形成后,硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞,。
③粘连学说 Dall Dayan认为Valsalva动作时,静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛,但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动,而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质,故空洞可不与第四脑室或中央管相通,水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论,离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。

4、 病理改变
空洞部位的脊髓外观可正常,或呈梭形膨大,或显萎缩。空洞腔内充满液体,通常与中央管相通,洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。空洞可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长,横切面上空洞大小不一,形状也可不规则。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中,首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合,其后再影响白质中的长束,使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症大多由颈髓扩展而来,通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位,以后才影响周围的长束,使之继发变性。

5、 关于Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)
【定义】是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。
【分型】分为3型:
Ⅰ型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内,但第四脑室保持在枕骨大孔上。
Ⅱ型:第四脑室疝入椎管内。
Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
【诊断】目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下,结合临床表现(头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等)不难做出诊断。
【临床表现】可有下列部分或全部症状:
颅神经和颈神经症状 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。
脑干延髓症状 肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等。
小脑症状 共济失调,走路不稳及眼球震颤。
颅内压增高症状 头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等。
脊髓空洞症表现 分离性感觉或双上肢肌萎缩等(见6、脊髓空洞症常见症状有哪些?)。

6、 脊髓空洞症常见症状有哪些?
多在20~30岁发病,男约为女的3倍。起病隐潜,病程缓慢。临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
①感觉障碍
本病可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
节段性分离性感觉障碍(即痛、温觉障碍,而触觉及深感觉完整或相对正常),为本病最突出的临床体征。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病,并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失,而触觉保留或轻度受损、其范围通常上及颈部、下至胸部,呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时,面部也可出现痛温觉障碍。若空洞起始于腰骶段,则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍。若空洞波及后根入口处,则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。
束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时,产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损,此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。
因空洞的形状和分布常不规则,节段性和束性感觉障碍多混合存在,故需仔细检查,方能确定其范围和性质。
②运动障碍
下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时,出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。随病变发展,可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌,引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。
上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时,可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征。
③植物神经功能障碍
植物神经功能障碍常较明显,由于病变波及侧角所致,常见上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害,常为多发性,上肢多见,关节肿胀,关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏,但无痛感,这种神经原性关节病称为夏科关节。
④其它症状
常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。
⑤延髓空洞症
其空洞常从脊髓延伸而来,也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难,发音不清,舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能,面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。

7、 脊髓空洞的诊断
本病多在青中年发病,病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍,肌肉萎缩无力,皮肤关节营养障碍,常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致椎管梗阻,脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形,磁共振(MRI)是脊髓空洞症最佳的诊断方法,不仅可显示脊可显示空洞的部位、形态与范围,也可明确相关病变(畸形、肿瘤、椎管狭窄等)的诊断。

8、 脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗
在临床工作中,我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗。对于某些疾病(如胃溃疡)主张先行药物治疗,若无效再考虑手术治疗;对另一些疾病(如各种畸形)则主张首先考虑手术治疗,术后再适当用药。脊髓空洞症(合并小脑扁桃体下疝畸形)属于后者。鉴于本病的病理基础(合并小脑扁桃体下疝畸形),并呈缓慢进展性,而药物治疗是无法矫治畸形的,其疗效也不十分可靠。手术减压矫治畸形是所有治疗的基础,否则神经损害将或慢或快的继续加重。对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者,适当的药物治疗是有益的。

9、 什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗?
出现以下情况时需要手术治疗:
1、小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者;
2、小脑扁桃体下疝出现明显延髓、脊髓及枕颈部神经根受压症状者;
3、小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗;
4、小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞,尤其空洞不断增大或症状不断发展者;
5、脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者;
6、单纯脊髓空洞症脊髓受压明显,空洞进行性增大或症状进行性加重者;
7、存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者,如椎管内肿瘤、脊髓栓系等。

10、 怎样手术治疗?
以往手术方式繁杂,近来主流术式已被公认。手术的基本原则是:1、进行颅颈交界区域减压.并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化。2、重建符合生理需要的结构,改善脑脊液循环。3、作空洞抽吸或分流术,使空洞缩小,解除内在压迫以缓解症状。通过科学合理的设计和细致精确的外科手术,临床上获得满意疗效。
1) 颅后窝、颅颈交界区切开减压术:按通常的颅后窝减压术力式进行.着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连,使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素.—并作处理。若减压不够充分.可将C2之椎板切除。
2) 硬脊膜扩大修补术:重建通畅的脑脊液循环通道
3) 脊髓空洞抽吸、切开或分流术:按脊髓瘤手术方式.作颈、胸段椎板切开.切开硬脊膜.探查空洞部位之脊髓.—般情况下,皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处,于背侧中线。沿后正中裂。选择—无血管区.纵形切开脊髓,到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管.作脊髓蛛网膜下腔分流术,或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。
4)脊髓空洞上口填塞术;按颅后窝减压术式,打开颅后窝.探查四脑室下方,查明是否有中央管扩大.如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后.大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比,观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者,手术疗效不显著。
文献报道手术疗效80%。

11、 关于脊髓空洞症手术方法的一些理念
我们倡导这样的理念:
1、保持蛛网膜完整,不常规疏通四脑室正中孔,以尽量避免损伤中枢神经、血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连。
2、不切除下疝的小脑扁桃体,因为它处于畸形状态,但它仍是神经系统的一部分,有其自身的功能;而所谓的“软膜下切除”实际上难以做到,切除的过程势必开放蛛网膜下腔,也势必造成脑组织创面。
3、应切开并扩大修补硬膜,以充分解除骨性、硬膜和筋膜的压迫,保证神经系统与外界隔离。
4、倡导微创理念,尽量减少软组织和骨结构的破坏;尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的。
5、先天性畸形的矫治,仅仅是使病损不再继续加重,但对神经系统的损伤通常是无法修复的。嗅鞘细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益。

12、 脊髓空洞症的手术治疗有什么风险?
一般来说,脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术,对于未打开蛛网膜下腔、不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全。
可能的并发症:切口积液、感染、血性脑脊液。以上并发症发生率均很低或程度轻微。

6、脊髓空洞症遗传率高吗?

您好根据您的描述,脊髓空洞症是一种常染色体隐性遗传疾病,这就意味着患者的父母内肯定都是致病基因的携带者容。当孩子从父母双方各获得一个这样的基因后,他就会感染上脊髓空洞症。尽管父母双方都是携带者,但是生下患病孩子的机率只有25%。这种情况应密切结合自身临床不直的症状,定期医院复查,明确具体的身体状况。

7、脊髓空洞遗传么,几率有多大,我母亲三十多岁查出来脊髓空洞,是先天性的,我是女儿,会遗传到我么

先天性骨髓空来洞多为发育不自全,导致脊髓神经管闭锁不全。此病有家族遗传史,一般基因遗传母亲遗传给儿子,父亲遗传给女儿。脊髓空洞症是脊髓的一种慢性、进行性的病变,应及早治疗。如有疑惑您可以到医院进行相关检查。

8、脊髓空洞会遗传吗?

如果病情较重及时到医院救治。

9、脊髓空洞症会遗传吗?

脊髓空洞症是一种先百天性疾病,不会遗传。即在胚胎时期,神经管发育过程中发育异常造成的,多数度跟小脑扁桃体下疝,扁平颅底等问先天性疾疾病相关。脊髓空洞症治疗主要看形成原因;如果是合并小脑扁桃体答下疝,可以进行内相应的外科手术治疗缓解部分症状;还有内科保守治疗,用一些营养神经类的药:如B族维生素。容

10、脊髓空洞症会遗传吗

北总三抄院痿症康复治疗中心专家介绍,脊髓空洞症是一种常染色体隐性遗传疾病,这就意味着患者的父母肯定都是致病基因的携带者。当孩子从父母双方各获得一个这样的基因后,他就会感染上脊髓空洞症。尽管父母双方都是携带者,但是生下患病孩子的机率只有25%。 脊髓空洞症(Spinal Muscular Atrophy 缩写:SMA)是指一组遗传性的神经性肌肉疾病。各型都会对控制随意肌运动的叫作运动神经元的神经细胞构成影响。脊髓空洞症会造成位于脑底和脊髓的下级运动神经元分裂,从而使其无法发出肌肉进行正常活动所依赖的化学及电信号。脊髓空洞症主要影响患者的近端肌,即最靠近人体躯干部的肌肉。控制胃、肠和膀胱等器官运动的非随意肌不会受到影响。

当基因有缺陷时,它们就无法正常地制造细胞活动所必需的蛋白质。而当某一种蛋白质缺乏、太多、太少或是因为某种原因而无法正常工作的时候,一系列具有破坏性的后果就可能随之而产生。就脊髓空洞症而言,蛋白的这种异常性会使运动神经元无法发挥其正常的功能,并进一步导致运动神经元和肌肉的退化。

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