1、类白血病和白血病的临床表现是什么?怎样才能鉴别?
(一)白血病细胞浸润影响正常造血细胞生成所表现的临床症征: 1.发热:是本病常见症状。低热多为本病发热,常热常为感染所致。感染发生的部位通常为口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮肤。 2.出血:可发生在周身任何部位的皮肤与粘膜,严重者可出现内脏大出血,甚至发生致命性颅内出血。 3.贫血:绝大多数患者有不同程度的贫血。表现为面色苍白,头晕乏力,心悸气短等。 (二)白血病细胞浸润骨髓以外器官出现的体征: 1.肝、脾、淋巴结肿大:肝脾肿大是本病较常见的体征,约占50%;淋巴结肿大可高达90%,以急淋为多见,其次为急单,再次为急粒。 2.骨及关节疼痛:胸骨压痛是本病有诊断意义的体征。疼痛的部位多发生在四肢骨及关节,呈游走性,局部无红、肿、热现象。此外,少数年轻急粒患者之扁骨可出现绿色瘤,其特点为质硬并与骨膜相连,肿块呈青色,皮薄处可呈绿色。 3.皮肤及五官表现:皮肤可见斑丘疹、结节、肿块、皮炎等;齿龈肿胀出血,口腔溃疡和咽痛,以急单为显著。眼眶为绿色瘤多发部位,以突眼症为主要表现,重者可出现眼肌瘫痪失明。 4.其他:中枢神经系统由于浸润及出血等可出现颅内压增高及颅神经损害,外周神经也可可受累。心包膜、心肌及心内膜皆可被浸润,但有临床表现者较少见,可表现为心包积液、心率失常及心衰等。支气管及肺亦可受到白血病细胞的浸润。 骨髓象检查 按FAB和我国分类的意见,分型如下: (一)急性非淋细胞白血病(ANL) 1、微小分化急性髓系白血病(M0型) 骨髓有核细胞增生程度较轻,原始细胞大于30%,可达90%以上,核圆形,核仁明显。胞质小,嗜碱性,无颗粒,无Auer小体。 2、急性原始粒细胞白血病未分化型(M1) 骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生减低,骨髓中I型加II型原始粒细胞大于90%(NEC),可见小原粒细胞(胞体小,与淋巴细胞相似,胞似圆形,核染色质呈细颗粒状,较正常原粒细胞密集,核仁1-2个,有伪足)。 3、急性原始粒细胞白血病部分分化型(M2) 骨髓增生极度活跃或明显活跃,骨髓原粒I型II型大于30%-90%,单核细胞小于20%,早幼以下各阶段大于10%,约50%病例的白血病细胞内可见Auer小体。 分两个亚型: M2a:骨髓中原粒I型+II型>30%-90%,单核细胞<20%,早幼以下各阶段>1%。 M2b:骨髓中粒系统明显增生,异常的原始及早幼粒细胞增多,以异常的中性中幼粒细胞增多为主,常>30%,这类中幼粒细胞有核仁1-2个,核浆发育不平衡。有的晚幼粒亦见有核仁。有核凹陷处常有淡染区,胞浆可见空泡。(亚急粒) 4.急性早幼粒细胞白血病(M3) 骨髓中以颗粒增多的或异常的早幼粒细胞增生为主,>30%,胞体呈椭圆形,核可偏向一边,大小不一,另一端为大小不等的异常颗粒,胞浆可见束状Auer小体,也可逸出胞体之外。 5.急性粒-单细胞型白血病(M4) 骨髓增生极度活跃或明显活跃,粒、单核两系同时增生,红系、巨核系受抑制。根据原始粒和单核细胞的比例、形态不同以及嗜酸细胞的数量,分为下例四个亚型: M4a:以原始及早幼粒细胞增生为主。幼单核细胞>20%。 M4b:以原、幼单核细胞增生为主。原粒和早幼粒<20%。 M4c:原始细胞具有粒细胞系和单核细胞系共同的形态特征者>30%。 4EO:除上述特征外,骨髓中嗜酸细胞>5%一30%,外周血嗜酸细胞不一定增高。 6.急性单核细胞白血病(M5) 骨髓增生极度或明显活跃,原单幼单细胞大于30%,白血病细胞形态特点:体积小,不规则,质多有伪胞质,有空泡和被吞噬的细胞。 7.红白血病(M 6) 骨髓增生极度活跃或明显活跃,红系增生为主,原红、早幼红多见,常有中幼红细胞阶段缺如的红血病裂孔现象,且有形态学异常。后期发展为急性髓性细胞白血病,白细胞系统明显增生,原始细胞占优势,大于30%(ANC)也可见Auer小体,巨核细胞显著减少。 8.急性巨核细胞白血病(M7型) 骨髓增生明显活跃或增生活跃,粒系及红系细胞增生均减低,巨核细胞系异定担生,全片巨核细胞可多达1000以上,以原始及幼稚巨核细胞为主,原巨细胞可大于30%,可见巨形原始巨及小巨核细胞,小巨核细胞体积小,多数直径为10um,少数达20um,胞体圆形或椭圆形,边缘不整齐,呈云雾状或毛刺状,胞质蓝色不透明,可有伪足样突起偶见蓝染小核仁。 (二)急性淋巴细胞白血病(AlL) 骨髓增生极度或明显活跃,少数病例是增生活跃,以原始和幼稚淋巴细胞为主,大于30%,可高达50%一90%胞核形态不规则,可有凹陷、折叠、切迹、裂痕,红细胞系统、粒细胞系统增生受抑制,巨核细胞系减少或不见,血小板减少,退化细胞增多。 按FAB形态学分类,可将急性淋巴细胞白血病分为三种亚型: 1. L1型 以小细胞为主,核染色较粗,每例结构一致。核型规则呈圆型,偶有凹陷或折叠,核仁小而不清楚或不见。胞浆少,轻度或中度嗜碱性,胞浆有空泡不定。 2. L2型 以大细胞为主,混有一定数量的小细胞,大小不等明显。核染色质疏松,每例结构不一致。核形不规则,凹陷和折叠常见。核仁清楚,一个或多个,胞浆量不定常较多,浆深浅不一,有的深染,浆仙可有空泡。 3. L3型 以大细胞为主,大小较一致。核染色质呈点状(细)匀均,核形较规则,核仁明显,一个或多个。胞浆量不等,呈小泡状,通常较丰富,深蓝,空泡明显呈蜂窝状。 诊断要点 (一)临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。 (二)体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝、脾肿大。 (三)实验室检查 1. 血象 白细胞总数明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。 2. 骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞520%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系有核细胞的比例≥30%,可诊断为急性白血病。 对临床症状不典型,白细胞降低,外周血未发现幼稚细胞者,应在骨髓片尾部仔细查看,如发现幼稚细胞>30%,即可确诊。 根据病史症状、体征和上述实验室检查,临床上把白血病分为急淋和急性非淋巴细胞白血病两大类。
2、什么叫骨髓象检查
骨髓象检查是指综合分析骨髓细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒红比例等项检查后,得出的最后的骨髓象报告及结论。
临床意义
原始细胞比例超过30%,通常被认为是急性白血病的主要诊断标准。如果这些细胞过氧化物酶染色(POX)阳性,则考虑为急性非淋巴细胞白血病,包括粒细胞、单核细胞和粒一单核细胞白血病;如果这些原始细胞POX阴性,而糖原染色(PAS)阳性,则考虑为急性淋巴细胞白血病、红白血病或巨核细胞白血病。 粒细胞异常增多,以成熟阶段为主,如果中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)染色阳性值高的考虑感染引起的类白血病反应(是一种强烈的炎症反应,而不是白血病),而阳性值低的或阴性的被认为是慢性粒细胞白血病。 红细胞系统 增生明显,多为增生性贫血。其中红细胞颜色变浅、体积变小的往往提示缺铁性贫血;而体积增大、早期红细胞增多的可能是巨幼细胞贫血;红细胞大小不等且伴有各种异常形态的往往是溶血性贫血。 粒细胞、红细胞均减少,巨核细胞也减少,而淋巴细胞比例增高 可能是再生障碍性贫血;而单纯某一个系统的血细胞减少往往是单纯性单个血细胞系统的再生障碍。
3、类白血病是白血病吗?
机体在某些疾病或应激情况下(如严重感染、肿瘤、创伤、手术),会发生相应的反应,表现为外周血白细胞显著增多,同时还可出现幼稚细胞,这种现象称为“类白血病反应”。此时,骨髓象提示原粒和早幼粒细胞比例均增加,这种表现酷似急性白血病,但外周血红细胞和血小板一般不受影响。
因类白血病并不具白血病的恶性特征又存在一定的疾病诱因,当诱因去除后,类白血病亦会消失,患者的外周血常规及骨髓象恢复正常,故其变化是一过性的。所以,我们可以肯定地告诉大家,类白血病不是白血病。
4、什么是骨髓象?
这个是:
正常范围
骨髓增生活跃,各系统、各阶段造血细胞比例正常,无各种异常细胞和寄生虫。
检查介绍
指综合分析骨髓细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒红比例等项检查后,得出的最后的骨髓象报告及结论。
临床意义
原始细胞比例超过30%,通常被认为是急性白血病的主要诊断标准。如果这些细胞过氧化物酶染色(POX)阳性,则考虑为急性非淋巴细胞白血病,包括粒细胞、单核细胞和粒一单核细胞白血病;如果这些原始细胞POX阴性,而糖原染色(PAS)阳性,则考虑为急性淋巴细胞白血病、红白血病或巨核细胞白血病。
粒细胞异常增多,以成熟阶段为主,如果中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)染色阳性值高的考虑感染引起的类白血病反应(是一种强烈的炎症反应,而不是白血病),而阳性值低的或阴性的被认为是慢性粒细胞白血病。
红细胞系统 增生明显,多为增生性贫血。其中红细胞颜色变浅、体积变小的往往提示缺铁性贫血;而体积增大、早期红细胞增多的可能是巨幼细胞贫血;红细胞大小不等且伴有各种异常形态的往往是溶血性贫血。
粒细胞、红细胞均减少,巨核细胞也减少,而淋巴细胞比例增高 可能是再生障碍性贫血;而单纯某一个系统的血细胞减少往往是单纯性单个血细胞系统的再生障碍
5、急性髓性白血病
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6、关于急性白血病
要看分型,不知道分型,没法回答你的问题。你问大夫患者的MIC分型是什么?
7、类白血病反应的概念及中性粒细胞型类白血病反应诊断要点
类白血病反应:copy是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应。
中性粒细胞型类白血病反应的诊断要点:
(1)有原发病(如感染、肿瘤、中毒、溶血)的临床表现;
(2)白细胞呈中度增高,多数<100*109/L,以分叶核及杆状核粒细胞为主,原粒细胞少见;嗜碱及嗜酸性粒细胞不增多;粒细胞常呈伴中毒性改变;红细胞和血小板无明显变化;
(3)骨髓象除粒系增生伴核左移及中毒改变外,其他各系一般无明显改变;
(4)中性粒细胞碱性磷酸酶积分显著增高;
(5)原发病好转后类白血病反应自行消失;
8、什么叫白血病
急性白血病
【概述】
白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一,其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,并浸润体内各脏器、组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状,临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。
我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查,我国<10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。一年四季均可发病,农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势,全世界约有24万急性白血病患者。
急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。
【病因】
人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。
1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素,并不具有传染性。
2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。
3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。
4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。
【分型】
急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)
【临床表现】
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大
B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。
D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。
【诊断标准】
1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室:
A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断:
A、再生障碍性贫血;
B、骨髓增生异常综合征;
C、恶性组织细胞病;
D、特发性血小板减少性紫癜
【 常规治疗】
西医治疗主要是化疗,在使用化疗药物的同时,必须加强支持治疗,减少并发症,才能使病情好转至缓解,
治疗分为三期
1、诱导缓解期治疗
2、巩固期治疗
3、维持期治疗
难治性AML的定义为
1、初治病例对一线诱导治疗无效;
2、在首次缓解6个月内的早期复发;
3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。
【预后与转归】
急性白血病初治患者70%~90%经治疗,可达缓解,经巩固强化中西医结合治疗,可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症,一部分病例因化疗耐药,效果不佳,并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症,提高机体抗病能力,以挽救患者生命。
慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】
【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【康复指导】
【研究进展】【名医论坛】【成功案例】【经验与体会】【病情调查表】
【概述】
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病,简称慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML),是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,表现为髓系祖细胞池扩展,髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万,在我国CML约占各类白血病的20%,占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广,但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病,简称慢淋(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低,一般只占白血病发病总数的10%以下,居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长,并经常伴有免疫反应缺陷,故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。
临床主要表现是以淋巴结肿大为主,常伴有肝脾肿大,贫血及出血等症状,少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多,偶见青年,男性多于女性。
根据慢性白血病的临床淋巴结肿大,肝脾肿大及乏力等特征,属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。
【病因】
1、 中医
①七情内伤,情志不调,致气机不畅,肝气郁结,气郁日久,则气滞血瘀,脉络壅聚, 瘀血内停,久积成块。
②饮食失调,过食肥甘酒食,伤及脾胃,脾虚失运,输布津液无权,湿浊内生,凝聚成积,痰气相搏,血流不畅,瘀块内生。
③起成无常,寒温不调,感受外邪。
2、 西医
(一) 慢性粒细胞白血病的发病机理
(1) 细胞遗传学
(2) G-6-PD同工酶
(3) 细胞动力学
(4) 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用,许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同,脾脏不仅“捕捉”白血病细胞,而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”,并为其增殖转移提供了一个有利的环境,且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加,使细胞正常的释放调节过程受到破坏。
(二) 慢性淋巴细胞白血病的发病机理
(1) 染色体异常
(2) 白血病的克隆发生
(3) 细胞动力学异常
【分型】
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。
【临床表现】
1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。
(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
(2)体征:①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
(1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。
(2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。
(3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
(4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
(5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。
3.慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡。
【诊断标准】
西医诊断与鉴别论断 〖诊断〗
1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。
(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
(2)体征:
①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。
②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。
③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
(1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。
(2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。
(3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
(4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
(5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。。
3、慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡。
4、诊断标准
(1)临床表现:
①可有疲乏,体力下降,消瘦、低热,贫血或出血表现。
②可有淋巴结(包括头颈部,腋窝,腹股沟)、肝、脾肿大。
(2)实验室检查:
①外周血WBC>10×109/L,淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×109/L,形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。
②骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。
(3)免疫分型:
①B-CLL:小鼠玫瑰花结试验阳性:SIg弱阳性,呈K或λ单克隆轻链型;CD5,CD19、CD20阳性;CD10、CD22阴性。
②T—CLL:绵羊玫瑰花结试验阳性:CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性,CD5阴性。
(4)形态学分型:B—CLL分为3种亚型:
①典型CLL:90%以上为类似成熟的小淋巴细胞。
②CLL伴有幼淋巴细胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴细胞>10%,但<50%。
③混合细胞型:有不同比例的不典型淋巴细胞,细胞体积大,核/浆比例减低,胞浆呈不同程度嗜碱性染色,有或无嗜天青颗粒。
T-CLL细胞形态分为以下4种:
①大淋巴细胞型:细胞体积较大,胞浆为淡蓝色,内有细或粗的嗜天青颗粒,胞核圆形或卵圆形,常偏向一侧,染色质聚集成块,核仁罕见。
②幼稚T细胞型:胞核嗜碱性增强,无颗粒,核仁明显。
③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。
④细胞形态多样,胞核多有分叶。
(5)临床分期标准:
①I期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。
②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少<100×109/L。
③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加贫血(Hb<100g/L)。
除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病,外周血淋巴细胞持续增高≥3个月,并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病,应高度怀疑本病。在较长期连续观察下,淋巴细胞仍无下降,结合临床、血象、骨髓象和免疫表型,可诊断为本病。
〖鉴别诊断〗
就淋巴结肿大,白细胞增多和肝脾肿大的特征,临床上需要与下列疾病相鉴别。
(1)慢性粒细胞白血病:白细胞升高明显(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主,中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失,有Ph’染色体阳性,脾肿大显著。 (2)慢性单核细胞白血病:白细胞计数轻、中度增高,肝、脾、淋巴结肿大不显著,血象和骨髓象以成熟单核细胞为主,偶见幼单核细胞。
(3)淋巴瘤:淋巴结呈进行性的无痛性肿大,深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,血象无特殊变化,骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见:正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润;被膜及被膜下窦也被破坏。
(4)淋巴结结核:常为颈部局限性淋巴结肿大,淋巴结质地较软,有压痛及粘连,甚至坏死或破溃。淋巴结活检:有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。
(5) 病毒感染:淋巴细胞增多为多克隆性的,增多是暂时性的,随着感染的控制,淋巴细胞数量恢复正常。
【常规治疗】
慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段,各阶段临床表现各有不同,慢性期治疗可以中药为主,配合化疗药治疗,加速期和急变期应以化疗为主,配合中药治疗。
西医治疗
(一) 慢性粒细胞白血病
1、 疗效标准:对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为:临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现;血象:血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L,分类无不成熟细胞,血小板在(100~400)×109/L;骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。
2、 单一化疗药物治疗 单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如:马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤(6-MP)、6-硫鸟漂呤(6-TG)等,高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。
3、 联合化疗 受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示,对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。
4、 干扰素 干扰素(IFN)具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN 可分为α、β、γ三大类,IFN-α和IFN-β对酸稳定,具有相同的受体,均由白细胞和成纤维细胞产生。
5、 骨髓移植及外周血造血干细胞移植
(1) 自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血造血干细胞移植(APBCT):ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期,从而延长病人的生存期。
(2) 同基因骨髓移植:此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。
(3) 同种异基因骨髓移植:同种异基因骨髓移植(ALLo-BMT)几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段,也是CML治疗的最佳方法。
(4)加速期和急变期的治疗 CML 一旦进入加速期病期病情多不稳定,约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期,治疗比较困难。
【预后与转归】
目前认为年龄小于40岁,脾肿大不明显,外周血中血小板较低,原始细胞百分比不高,CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。 CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭,并发感染,出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一,短至1~2年,长至5~10年,甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大,预后为好,就诊前无症状期,生存期长,反之预后较差,常见死亡原因为感染 ,尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见
9、增生性骨髓象是正常的吗?
你好!这位朋友,下面是有关增生性骨髓象的详细说明供你参考: 一、骨髓增生程度意义按增生程度分5级: Ⅰ级:增生极度活跃,主要见于急性和慢性白血病,偶见某些增生性贫血。 Ⅱ级:增生明显活跃,常见于各种增生性贫血,如缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、溶血性贫血等,或某些白血病。 Ⅲ级:增生活跃,见于正常人骨髓象,某些代偿增生较差的贫血,也见于因骨髓取材时受部分血液稀释。 Ⅳ级:增生减低,常见于再生障碍性贫血及骨髓被部分血液稀释。 Ⅴ级:增生极度减低,见于典型再生障碍性贫血。 二、粒细胞与幼红细胞比例(粒/红比例)意义比例增加见于: ⑴粒系细胞增多,如急性或慢性粒细胞性白血病、感染尤其是化脓性感染、类白血病反应等 ⑵红系细胞生成抑制,如纯红再障。 比例正常见于: ⑴正常人骨髓; ⑵两系细胞同时或成比例增多或减少,如再生障碍性贫血、骨髓纤维化、内髓瘤、骨髓转移癌等。 比例减低见于: ⑴粒系细胞减少,如粒细胞减少或缺乏症、化疗、放射病等; ⑵红系细胞增多,如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、真性红细胞增多症、脾功能亢进等。 三、粒系细胞改变粒系细胞增多意义 1.以原粒细胞增多为主,见于: ⑴急性粒细胞性白血病,常伴有早幼粒细胞增多, ⑵慢性粒细胞性白血病急性变,常伴有粒系的细胞核和细胞质发育不平衡及嗜碱性粒细胞增多。 2.以早幼粒细胞增多为主,见于: ⑴急性粒细胞性白血病; ⑵粒细胞缺乏的恢复期。 3.以中性中幼粒细胞增多为主,见于: ⑴慢性粒细胞性白血病,可伴核、质发育不平衡及嗜碱性粒细胞增多; ⑵粒细胞性类白血病反应,病因解除后恢复正常。 4.以中性晚幼粒、杆状核粒细胞增多为主,见于: ⑴慢性粒细胞性白血病,常伴嗜酸、嗜碱粒细胞增多; ⑵类白血病反应; ⑶代谢障碍,如尿毒症、糖尿病酮症; ⑷中毒,包括药物、毒物及异种蛋白注射; ⑸其他,如严重创伤、急性失血、大手术后等。 5.嗜酸性粒细胞增多,见于: ⑴某些血液病,如慢性粒细胞性白血病、嗜酸性粒细胞白血病、淋巴瘤等; ⑵寄生虫感染; ⑶某些变态反应性疾病及皮肤病; ⑷家族性嗜酸性粒细胞增多症。 6.嗜碱性粒细胞增多,见于: ⑴慢性粒细胞性白血病; ⑵嗜碱性粒细胞白血病; ⑶放射反应。 粒系细胞减少见于: 1.粒细胞减少,粒细胞缺乏症。 2.再生障碍性贫血。 3.急性造血停滞。 粒系细胞形态异常 1.胞核异常: ⑴分叶过多见于严重感染、肿瘤、巨幼红细胞性贫血等; ⑵Pelger-Huet畸形,见于先天性或继发于造血异常综合征(MDS)、白血病等。 2.胞质异常: ⑴中毒颗粒、空泡、吞噬异常; ⑵胞质中出现Chediak-Higashi颗粒或D?hle包涵体。前者见于Chediak-Higashi综合征,偶见于淋巴瘤及白血病;后者见于急性感染、严重代谢障碍、中毒等。 四、红系细胞改变意义红系细胞真性增多 1.小幼红细胞增多:见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及铁粒幼细胞性贫血等。 2.正幼红细胞增多:见于溶血性贫血、急性失血性贫血、真性红细胞增多症等,各阶段幼红细胞仍保持正常比例。 3.正幼红细胞增多伴成熟受阻:见于脾功能亢进及增生性再生障碍性贫血。 4.巨幼红细胞增多:见于巨幼红细胞性贫血,可见多核巨幼红细胞。 5.巨幼红样细胞增多:见于白血病、急性红血病。 6.大幼红细胞增多:见于溶血性贫血、某些难治性贫血及巨幼细胞性贫血经治疗未完全恢复者。 7.铁粒幼细胞增多:见于铁粒幼细胞性贫血。 红系细胞相对性增多见于粒细胞减少症、放射病等。 红系细胞绝对性减少及淋巴细胞相对性增多见于再生障碍性贫血、骨髓纤维化及转移癌等。 单纯红细胞系减少意义见于纯红细胞再生障碍性贫血。 五.淋巴细胞系改变意义恶性增生 1.以原淋巴细胞及幼淋巴细胞增多为主,见于急性淋巴细胞性白血病。 2.以成熟淋巴细胞增多为主,见于慢性淋巴细胞性白血病。 良性增生 1.形态异常,见于传染性单核细胞增多症、流行性出血热。 2.形态正常,见于传染性淋巴细胞增多症,百日咳及淋巴细胞性类白血病反应。 六、单核细胞系增多意义恶性增生:见于单核细胞性白血病。有三种类型: ⑴急性单核细胞性白血病; ⑵急性粒-单细胞性白血病; ⑶慢性单核细胞性白血病。 良性增多:见于粒细胞缺乏症、病毒感染、结核病、疟疾等。 七、巨核细胞系改变意义巨核细胞增多 1.巨核细胞增多呈现左移,见于免疫性血小板减少性癜、脾功能亢进。 2.以产板型巨核细胞增多为主,见于急性失血性贫血、原发性血小板增多症、过敏性紫癜等。3.巨核细胞增多呈现左移伴有形态异常、畸形,见于巨核细胞性白血病。 4.巨核细胞数正常或稍增多,形态异常,见于巨幼红细胞性贫血及白血病。 巨核细胞减少见于再生障碍性贫血、急性白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 八、浆细胞系改变意义浆细胞恶性增生:见于多发性骨髓瘤、浆细胞性白血病。 浆细胞反应性增多:见于疱疹、风疹、传染性单核细胞增多症、梅毒、肝炎、结缔组织病、再生障碍性贫血及粒细胞缺乏症(浆细胞相对性增多)。 九、组织细胞增多意义恶性增生:组织细胞呈不同程度增生伴形态异常,可见淋巴样组织细胞、单核样组织细胞、吞噬型组织细胞、多核巨型组织细胞、怪异的异常组织细胞,后两种异形组织细胞常见于恶性组织细胞病。 反应性增多:见于伤寒、亚急性细菌性心内膜炎、败血症等感染性疾病,结缔组织及其他反应性组织细胞增多症。 十、骨髓内特殊病理细胞和病原体癌细胞:如腺癌、鳞癌、未分化癌细胞等,多自血行播散转移至骨髓,原发部位多见于前列腺、乳腺、甲状腺、肺、肾、胃、结肠、胰腺及子宫等。 其他如Reed-sternberg细胞,见于霍奇金病。淋巴肉瘤细胞、网状肉瘤细胞,见于非霍奇金淋巴瘤、神经母细胞瘤细胞等,较少见如高雪细胞、尼曼-匹克细胞、海蓝组织细胞等。 寄生虫:骨髓中发现疟原虫、黑热病小体、蚴丝虫等,可帮助确诊疟疾、黑热病、丝虫病等寄生虫病。 十一、骨髓象与血象的关系检查骨髓象时,必须同时检查血象,常见有以下情况:某些疾病骨髓象变化相似,但血象变化有明显差别,如缺铁性贫血、溶血性贫血、失血性贫血等。 某些疾病血象变化相似,但骨髓象变化有明显差别,如白细胞不增多性白血病、再生障碍性贫血、恶性组织细胞增多症。 某些疾病血象变化不明显,但骨髓象有明显变化,如多发性骨髓瘤、高雪病、尼曼-匹克病、海蓝组织细胞增生症等。 传染性单核细胞增多症,血象中出现较多的异形淋巴细胞为本病诊断的主要依据,而骨髓象变化不明显。 急性白血病,尤其在细胞分化不良时,确定细胞类型有时困难,若将骨髓片和血片结合对比检查,有助对细胞类型的认定。 十二、骨髓象检查在临床诊断的价值肯定性诊断:骨髓中具有特异性病理性细胞时,如白血病细胞、巨幼红细胞、骨髓瘤细胞、异形组织细胞、癌细胞等,根据骨髓象即可肯定诊断。 符合性诊断:骨髓象表现异常变化,结合临床病史可符合诊断。如缺铁性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏、免疫性血小板减少性紫癜、脾功能亢进、类白血病反应等。提示性诊断:骨髓象可提供进一步诊断线索。如溶血性贫血需结合病史作溶血检查才能明确诊断。 除外性诊断:骨髓象的检查能排除临床上被怀疑的疾病。如全白细胞减少,疑患急性白血病而骨髓检查无相应改变时,可作出排除性诊断