1、增生性贫血怎样治疗
增生性贫血也叫白前，容易转变为白血病，是可以治疗的。病因是造血髓定向干细胞或多功能干细胞异质性、克隆性疾病。你可以参考中华血液病网的这篇文章，希望对你有用。 【概述】骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50％～70％，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。
MDS属中医“虚热”，“血症”，“内伤发热”，“瘀症”范畴。
【病因】
MDS的病因尚不明确，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认，诱变剂如病毒，某些药物（如化疗药），辐射（放疗），工业反应剂（如苯，聚乙烯）以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS．
MDS和急性白血病一样，是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞，使骨髓粒，红及巨三系细胞无效病态造血，其凋亡细胞数量明显增加。
【分型】
MDS分为原发性与继发性
【临床表现】
〖症状〗 MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50％以上。贫血患者占90％。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明性发热占10％～15％，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。出血占20％，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重， 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
〖体症〗 一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者常为中，轻度。晚期可有胸骨压痛。
〖常见并发症〗
感染：急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13％，此组病例生存期达50个月；MDS中RAEB与CMML组中则有35％～40％演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14～16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为三个月。
出血： 约 20％的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者。
【诊断标准】
1、临床表现 以贫血症状为主，可兼有发热或出血。
2、血象 全细胞减少，或任一，二系细胞减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现．
3、骨髓象 有三系或二系，或任一系血细胞的病态造血，或是淋巴样小巨核细胞
4、除外其他伴有病态造血的疾病。
5、法美英（ FAB）协作组将MDS分为五型。
【常规治疗】
目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚，气阴两虚，脾肾阳虚；RAEB则多见肝肾阴虚；RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。
MDS由于分期不同，治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症，此时采用药物刺激骨髓造血为主，兼以诱导分化剂治疗；RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗；而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。
〖刺激素造血剂〗
适用于 RA,RAS型。
1、康力龙 6～8mg/d，分次服用，疗程至少3个月，最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损，可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者，可改用丙酸睾丸酮肌内注射，每日50～100mg，连续治疗半年以上方可判断疗效。
2、泼尼松 30～40mg/d,分次服用，适用于MDS合并溶血。
〖诱导分化剂〗
1、维甲酸类
（1） 全反式维甲酸：30～60，分3次口服，疗程应在3个月以上，对RA较好，
（2）顺式维甲酸：
（3）分3次口服，疗程至少3个月。
2、主要副作用为口唇干燥，皮肤过度角化，关结肌肉疼痛，肝功能伤害。为可逆性改变，与剂量相关。
3、联合化疗，对年龄小于 60岁，白细胞计数偏高的高维MDS患者，可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病（AML）化疗方案.
MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少，对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症，1/2转变为急性白血比病，应根据MDS患者的分型，血象，年龄，一般状况，骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。
低危MDS：低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≥0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案 。
高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁，可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案，
骨髓移植 若患者年龄小于 30岁，化疗能取得缓解，无骨髓纤维化，且有HLA配型相合得供髓源（最好是同胞兄弟姐妹）则可选择做骨髓移植，目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。
骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上，一些中草药在此方面显现了很大的作用。
【预后与转归】
MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病 。MDS的预后，与年龄和体征，FAB分型，外周血象和骨髓象，染色体异常有关。年龄和体征与预后：本病好发 于中年已上，老年人患MDS的预后比中年人差，MDS患者有严重贫血，广泛出血，肝脾明显肿大者疗效也不佳。 FAB分型与预后：MDS的FAB分型对预后有很大的意义。如果MDS患者进行性全血细胞减少，提示病情恶化，多数病人预后不良，一般低危组（RA,RAS）患者的生存期长于高危组，RA和RAS二型，发展成为白血病的的比例较低，中数生存期也较长。（RA RAEB,REEB-T或CMML这三型的发生率较高），中数生存期较短。
外周血象和骨髓象与预后；在 MDS-RA.RAS患者中，外周血中可见到有核红细胞，假性pelger-Huet异常，淋巴样的小巨核细胞等，同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多。这重情况易转化为白血病。MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>=0.05，均提示预后不良。 在 RAEB-T亚型中，血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高，生存期也较长。
染色体异常与预后： MDS是多能造血干细胞的异常，从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的，伴有染色体核型异常的MDS患者，中数生存期都较短，特别是有复杂染色体异常的，预后更差。
MDS的转归不外三种情况：好转，缓解，恶化。转归倾向的关键，在于体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。一帮般在RA,RAS二型中，如果体质素虚，虚损不重脾肾未衰，情志畅达，通过调理，脏腑间的病理性乘侮现象，逐渐转变为生理性生克制化关系，各种症状逐步缓解，渐归稳定，甚至好转，MDS属痼疾难证其好转过程是很长的，中医的治疗和防护当以年月计，切不可稍好转，冒然停止调治，导致复发。
【难点与对策】
普遍认为 MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变，进而向白血病转化并同时伴有形态学改变（病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病，即良性，间变和恶性造血克隆在MDS共存。病因，病机，转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点。 难点之一： MDS的诊断
由于临床表现的复杂性（如病态造血可有可无），形态学技术的局限性，临床医师对 MDS的认识缺乏正确性，临床MDS的误诊，漏诊不鲜见。这是当前亟待解决的难点。为此，在以下方面应加强和努力。
1、保证 MDS诊断的可靠性.
2、注意鉴别诊断， MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血，再生障碍性贫血恶性肿瘤，肝病，肾病，免疫系统疾病及结核病的检查。
难点之二：对 MDS却乏有效的治疗方法
如何减少或延缓 MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点。目前对不同类型的MDS，采用相应的不同治疗对策
MDS有三种转规;好转，缠绵，恶化，转规顷向的关键，在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。因此，对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗，具体包括：西医刺激骨髓造血（RA,RAS型）诱导分化(RA,RAA,RAEB）小剂量化疗（RAEB型），联合化疗（RAEB-T）,中医辨证论治，饮食调理，生活调理，精神调理，通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血，提高机体免疫功能，从而使MDS好转，减少或延缓恶化．
【康复指导】
1、注意营养 合理调配饮食，对肉类，蛋类，新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。
2、忌口，鸡属阳，动风。 MDS虚实夹杂，邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺，出血,痰湿交阻者尤要注意。
3、冬虫夏草炖鸭 冬虫夏草 5g，鸭75g，生姜3片，黄酒5g，水200ml,适加盐油调味，文火炖两小时，饮汤食肉。治疗MDS气阴不足，神疲乏力，舌淡红，脉细者。
4、精神调理 肝气郁结与 MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激，因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调制的过程中易非常关键。
【研究进展】
国内外近年来对细胞凋亡的研究， 细胞凋亡与 MDS病程演变，已有大量证据表明正常血细胞转变为增生异常的血细胞，在转变为白血病细胞，是一个需要一系列移传损伤累积的多步逐过程。初步研究提示造血从正常的多克隆性转变为增生的单克隆性可能是起始步骤，某些癌因素的激活和肿瘤的抑制基因的失活，以及一些获得性染色体改变及所引起的基因异常改变可能是增生异常的单克隆造血获得生长增殖优势和进一步恶变所必须的。常规的骨髓增生异常综合症的治疗属于“急功近利式”的治疗，而化疗对于正常细胞属于毒性治疗，其药物属化学单体，作用于细胞代谢某一环节，毒副作用大，作用单一。现代中药通过多种活性理血因子作用病变的不同部位，病理的不同阶段及发病的不同特点，进行多层次、多靶点清髓理血，从根本上达到治疗的目的。
【名医论坛】
黄建教授等从证候，病症名，病因病机，治疗规律，常见药物几方面，对中医药防治 MDS的研究现状，优势及存在问题进行了探讨。认为本病作为中医的病症，病因无非内因，外因，和不内外因三方面，辨病应考虑到疾病和所出现的临床症状，一般以补虚治本为主，结合本病恶性性质及临床分型，，分别以清热解毒，活血化瘀，消癓祛痰，抑癌抗癌药物以顾其标，中医药治疗本病有一定的临床疗效，特别对MDS的RA，RAS疗效是肯定的，中医药能明显改善患者临床症状，提高周围血象和生存质量，降低白血病的转化速度和转化来率，目前文献中的疗效评定标准，，都是以血红蛋白治值、白细胞、血小板计数及骨髓幼稚细胞数目为依据，这是补全面的。
黄建等建议今后在中药防治MDS依据中，要以中药理论以指导，开展跨区域的大协作，在开展流行病学调查研究的基础上，研讨病因病机，研究辨证论治规律，制定符合中医药理论的临床疗效评定标准，使中药防治MDS研究形成规范化。同时建议把探索建立MDS动物模型合改善MDS患者骨髓巨核系病态造血以及提高患者周围血小板数值作为中医药研究的突破口。
【成功案例】
黄健医案 -----邪蕴肾虚淤血
国医病案号：9902514
李 **，女，25岁，未婚，工人。
患者 3年来头晕、乏力、心悸逐渐加重，月经量亦较多。查体溪贫血貌，颌下淋巴结肿大，约0．7cm×0.5cm，有轻度压痛，胸骨压痛，余无殊。舌淡，苔薄黄，脉细。
血象：Hb80g/L, Ret1.5%, WBC3.2×109/L ,M5%, PLT79×109/L.
骨髓：增生明显活跃，红系增生活跃，原红细胞以下各期细胞均见，比值略高，形态无明显异常；全片见巨核细胞4个，血小板偏少。
[诊断]骨髓异常综合征（难治性贫血伴原始细胞过多）。
[辨证] 邪蕴肾虚瘀血型虚劳症
[治法] 解毒补肾、清髓活血
[方药] 康血宁 V 号+康血宁辅药 VI 号（加减头发七、天莲草等）
服药三个疗程后，症状明显好转，头晕、乏力、心悸明显减轻。 HB升至105/，WBC 38 × 109/L，82 ×109/L。骨髓原粒与幼粒合计占8%。好转出院，仍续用上方。定期复查，至尽五年病情稳定，一切如常。
【经验体会】
中医首重辨证治疗，根据患者虚实兼夹，标本缓急的情况进行治疗
1、辨虚实，攻补并施 MDS的病机施正不胜邪，本虚虚标实，临床时必须谨查病机，时辨虚实，当攻则攻，当不则补，扶正勿忘祛邪，攻邪当记补虚，攻补兼施，才能切中病机，使本病的治疗少走弯路。
2、重变证，急则治标，在MDS的治疗过程中，常发生发热，出血，贫血，头痛及恶心呕吐等各种变证，且来势块，病情急。如处理补当或补及时，将会影响疗效，甚至造成死亡。这就要求我们必须分清证候的标本缓急，“急则治其标”，缓则治其本。如化疗后出现高热或出血，当先给予清热解毒凉血治疗以治其“标”,待出血止，高热退后在宜治其“本”，或益气养血，或滋补肝肾等，这样往往会收到事事半功倍的疗效
3、求疗效，中西互参，疾病早期，在辨证论治基础上可加雄激素，维生素 B6，维甲酸等药物。晚期宜适当配合小剂量化疗并加强支持疗法，这样，中西互参，辨证辨病结合就会有相得益彰得疗效，为本病得治疗开辟新途径。
4、泻相火，调阴阳 MDS得病机关键是相火妄动，治当泻相火，调阴阳，这样明确了发病机理，在临床治疗上就能够辨证求本，把握病理实质，有的放矢，使中医药在MDS这个疾病上有新的突破
2、血常规正常（白细胞正常） 可是骨髓穿刺 骨髓有核细胞数增生极度活跃 会是白血病吗？
血常规，骨穿结果都正常，血液病的可能就不大，如果有淋巴结肿大，可以进一步做腹腔B超，必要时取淋巴结病理送检。
3、白血病的致病原因是什麽？
急性白血病
【概述】
急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制的持续增殖，逐步取代骨髓并经血液侵润至全身组织及器官。
【诊断】
一、病史及症状
⑴病史提问：注意：①起病情况。②是否接触放射线、化学物质：如苯及其衍生物。③是否应用过瘤可宁、马法兰、氮芥等烷化剂。④是否患有Bloom综合征、Fanconi贫血及Down综合征等疾病。
⑵临床症状：一般贫血症状，鼻衄、牙龈出血或消化道出血，发热，骨痛、关节痛，中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失尽，甚至昏迷。
二、体检发现
贫血外貌，皮肤可见瘀点、瘀斑，牙龈渗血或伴牙龈增生，淋巴结肿大，胸骨中下段压痛，肝脾轻、中度肿大。
三、辅助检查
血象：血红蛋白、血小板进行性减少，白细胞计数可增高或减少，分类可见原始或幼稚细胞。
骨髓象：增生活跃至极度活跃，可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同，分为急性非淋巴细胞白血病（ANLL）及急性淋巴细胞白血病（ALL）。其骨髓特点如下：
⑴ ANLL ： ① M1型（急性粒细胞白血病未分化型）：原粒细胞≥90％（非红系细胞），早幼粒细胞少见，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见；可见Auer小体。红系、巨核细胞系增生受抑。
② M2型（急性粒细胞白血病部分分化型）：粒系明显增生，可见Auer小体；红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为：M2a型：原粒细胞30％～90％（非红系细胞），单核细胞＜20％，早幼粒细胞以下阶段>10％。 M2b型：原始及早幼粒细胞明显增多，但以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，核浆发育明显不平衡，此类细胞>30％。
③ M3型（急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病）：以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，此类细胞>30％（非红系细胞）；易见Auer小体；红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为：M3a型（粗颗粒型）：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集或融合。M3b型（细颗粒型）：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
④ M4型（急性粒－单核细胞白血病）：粒系、单核细胞系增生，红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒系、单核细胞系形态不同，又分四种类型：M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，单核细胞系≥20％（非红系细胞）。M4b：原、幼单核细胞增生为主，原粒和早幼粒细胞>20％（非红系细胞）。M4c：原始细胞即具粒细胞系，又具单核细胞系形态特征者>30％（非红系细胞）。M4Eo：除具上述特点外，还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒，占5％～30％（非红系细胞）。
⑤M5型（急性单核细胞白血病）：单核细胞系增生，可见细小Auer小体；红系、粒系及巨核细胞系增生受抑。根据单核细胞分化程度不同又分为：M5a型（未分化型）：原始单核细胞≥80％（非红系细胞）。M5b型（部分分化型）：原始、幼稚>30％，原始单核细胞＜80％（非红系细胞）。
⑥M6型（红白血病）：红细胞系>50％，且有形态学异常，非红细胞系原粒细胞（或原始＋幼稚单核细胞>30％（非红系细胞）；若血片中原粒细胞或原单核细胞>5％，骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始＋幼稚单核细胞>20％。巨核细胞减少。
⑦M7型（急性巨核细胞白血病）：原巨核细胞>30％。红系、粒系增生相对抑制。
⑵ALL ： ① L1型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，以小淋巴细胞为主；核圆形，偶有凹陷与折叠，染色质较粗，结构较一致核仁少，不清楚；胞浆少，轻或中度嗜碱。
②L2型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，淋巴细胞大小不一，以大细胞为主；核形不规则，凹陷与折叠易见，染色质较疏松，结构不一致，核仁较清楚，一个或多个；胞浆量较多，轻或中度嗜碱。
③L3型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，但细胞大小较一致，以大细胞为主；核形较规则，染色质呈均匀细点状，核仁一个或多个，较明显，呈小泡状；胞浆量多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状。
细胞化学染色：
⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性（阳性＜3％）；急粒细胞呈强阳性；急单细胞呈阳性或弱阳性。
⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性（粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧）；急粒、急单细胞呈弱阳性（弥散性细颗粒状）；红白血病：幼红细胞呈强阳性。
⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制（>50％）；急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制（＜50％）；急淋细胞一般呈阴性。
⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常；急粒白血病明显减低；急单白血病可增高或减低。
有条件应做免疫学、细胞遗传学及基因分型。
四、鉴别诊断
应与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、传染性单核细胞增多症、原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。
【治疗措施】
1.治疗原则：总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。
2.支持治疗
（1）注意休息：高热、严重贫血或有明显出血时，应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。
（2）感染的防治：严重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生，防止粘膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者，治疗前作细菌培养及药敏试验，以便选择有效抗生素治疗。一般说来，真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等；病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。
(3)纠正贫血：显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血；自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
(4)控制出血：对白血病采取化疗，使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血，可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素，输全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒)，易并发DIC，一经确诊要迅速用肝素治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解时，在肝素治疗的同时，给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。
(5)高尿酸血症的防治：对白细胞计数很高的病人在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，所以要特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓励病人多饮水外，要给予嘌呤醇10mg／kg·d，分三次口服，连续5～6天；当血尿酸＞59um01／L时需要大量输液和碱化尿液。
3.化学治疗：化疗是治疗急性白血病的主要手段，可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗，以求迅速大量杀伤白血病细胞，控制病情，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解，是指白血病的症状，体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常，急性白血病末治疗时，体内白血病细胞的数量估计为5×1010～13；，经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞，估计在108～109以下，且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗，目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解，并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存，最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前，在病人许可的情况，再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行，以避免和减少中枢神经系统白血病发生，一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。
(1)急性淋巴细胞白血病的治疗
①缓解诱导治疗：治疗ALL常用的化疗方案是VP方案，以VP方案为基础再与DRN(柔红霉素)，ADM(阿霉素)，Ara-c，L-ASP(左旋门冬酰胺酶)和6-MP等药物组成许多有效的多药联用方案。儿童初治病例CR(完全缓解)率可达90％～95％；成人亦可达80％～90％。多药联用方案主要用于难治和复发病例的治疗，常用方案见表。
表 急性淋巴细胞白血病的缓解诱导方案
化疗方案 剂量 用药方法
VP方案 VCR 2mg 静注，第1天 每周一次
PDN 60mg 分次口服，第1－7天
DVP方案 DRN 1mg/kg 静注，第1天，每周1次 4～6周为一疗程
VCR 1.5mg/m2 静注，第1天，每周一次
PDN 40mg/m2 口服，第1～8天
POMP方案 PDN 60mg/d 分次口服 5天为一疗程
VCR 2mg 静注，第1天
MTX 30mg 静注，第2、5天
6-MP 100mg 口服
VDCP方案 DRN 40mg/m2·d 静注，第1、2、3、15、16、17天 三周为一疗程
VCR 2mg 静注，第1、8、15、21天
CTX 0.4-0.8/m2 静注，第1、15天
PDN 40-60mg/m2·d 口服，第1－14天后，减量
DVP+ASP方案 VCR 2mg 静注，第1天，每周1次 第15天作骨髓检查，如仍有白血病细胞再用DRN50mg/m2，4周为一疗程
DRN 50mg/m2 静注，第1、2、3天
PDN 60mg/m2 分次口服，第1－28天
L-ASP 600u/m2 静注，第17－28天
注：VP、DVP方案适用于儿童病例。
②维持治疗：凡用上述方案达到CR后，应继续用原方案巩固疗效。用VP和VDP方案者，应再继续2～3周；用POMP方案者可再用两个疗程。缓解期间用6-MPl00mg／d，连续口服7天，继之给CTX400mg静注；间歇7天再给MTXl5mg，静注或口服，第1、5、9天；间歇3天后依次重复上述治疗。
③复发的治疗：可继续使用VP方案或Ara-C5-10mg，每日1次静注，共4次，或DRNlmg／kg·d，静注，共4天。
(2)急性非淋巴细胞性白血病的治疗
①缓解诱导：治疗方案见表30-3。
化疗方案 剂量 用药方法
DA方案 DRN 30～40mg/M2·d 静注，第1～3天 间隔1～2周重复
Arc-c 100～160mg/M2 分次口服，第1～7天
VPP方案 VCR 2mg 静注，第1天 间隔1～2周重复治疗
Ara-C 100～150mg 静注，第1、5天
DRN 30mg 静注，第1、2天
COAP方案 CTX 200mg 静注，第1、3、5天 每隔1周重复治疗
VCR 2mg 静注，第1天
Ara-c 100～150mg 静滴，共4天
PDN 200mg/d 分次口服
HOP方案 VCR 2mg 静注，第1天 间隔1～2周重复
HRT 2～4mg 静滴，3小时滴完；第2、7天
PDN 40mg/d 分次口服，第1～8天
注：VPP方案可以ADM代之DRN，剂量为20mg同，静注，第1、2天
②维持治疗：一般以MTXl5mg肌注或口服，6-MPl00mg／d，CTX200mg／m2口服，每周1次，长期维持，并在维持治疗开始后的l／2、1、2、4、7、16个月加用原诱导方案巩固、强化，16个月后每半年1次，至少2～4年。
(3)小儿ALL治疗方案
①缓解诱导：(VP方案及变换) 1)VCR2．0mg／m2／周，连用4周。2)PDN60mg／m2／日。3)或者加ADM20mg／m2，第14、15天。
②中枢神经系统白血病预防治疗：MTXl2mg／m2(大剂量：30mg／m2)鞘内注射，每2周一次，连用3周；另外加用24Gy(2400rad)头盖照射。
③缓解期维持治疗：
方案l——⑥6-MP75mg／m2，连续口服。⑥VCR2．0mg／m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg／m2／d连用5天
方案2——＠MTXl50mg／m2静注，每2周与下述之药交替。⑥VCR2．0mg／m2l天。②PDN120mg／m2／d连用5天，每2周与MTX交替。①6-MPl00mg／m2／d×5天方案3——⑧MTXl75～225mg／m2静注，每2周与下述之药交替。⑥VCR2．0mg／m2第1天，每2周与MTX交替。②PDN120mg／m2／d连用5天。①6-MPl25～175mg／m2／d×5天。
(4)小儿ANLL的化疗
VAPA方案是一种多药强化的序贯式综合治疗程序，经历14个月的治疗，不包括有CNS预防治疗，对小儿ANLL治疗效果，尤其是长时期的缓解确有较大改善，VAPA方案组织及用法如下：
治疗程序Ⅰ——ADM45mg／m2／日，静脉注射，第1天5Ara-C200mg／m2／日，静脉注射，第1～5天。上药每3～4周为1周期，共4个周期。
治疗程序Ⅱ——ADM30mg／m2／日，静脉注射，第1天；Ara-C150mg／m2／日，静脉注射，第l～5天；上药每4周为一周期，共4个周期。
治疗程序Ⅲ——vcRl．5mg／m2／d静脉注射，第l天；Me-PDN800mg／m2／日，静脉注射，第l～5天；
6－MP500mg／m2／日，静脉注射，第1～5天；MTX7．5mg／m2／日，静脉注射，第1～5天；上药每3周为一周期，共4个周期。
治疗程序Ⅳ——Ara-C200mg／m2／日，静脉注射，第l～5天，每3～4周为一周期，共4个周期。
4．中枢神经系统(CNS)白血病的防治
CNS白血病和脑膜白血病都可治疗，首选药物以MTX做鞘内注射，但多数预后不佳，因此要强调CNS的预防治疗。一般是MTX0．25～0．5mg／kg／次或42mg／m2／次(极量20．0mg)鞘内注射直至症状缓解。其后再于6～8周间以同药同剂量鞘内注射以防止复发。亦可放射治疗，如60Co颅脑照射，脊髓照射。
5．放射治疗
(1)脾脏照射：脾肿大，疼痛，不能手术者。照射量1000～2000cGy／3～10次，3至12天。
(2)硬膜外浸润压迫脊髓：照射野上下均超出病灶区2个椎体，照射量为300～400cGy／次，照射3次后，改为200cGy／次，照射15次。
(3)中枢神经系统照射：主要用于病部白细胞计数增高，T细胞型，血小板减少，淋巴结及脾脏肿大明显者。①预防性照射，经化疗症状缓解后开始照射，全颅采用两侧野对穿照射，照射量为1800～2200cGy。②治疗性照射：联合化疗，全颅照射1800cGy。③复发治疗：行中枢性照射，颅部2000～2500cGy，骨髓1000～1250cGy。
(4)全射量髓消除：800cGy／次，用3天。
另外，对髓外局部病灶可局部照射，非姑息治疗。放疗应联合使用大剂量肾上腺皮质激素，也可同时使用MTX＋Ara-C+氢化考的松椎管内注射。
6．免疫治疗：本病虽行长时间的巩固强化治疗，但体内仍残留一定数量的白血病细胞，用化疗不能达到将其彻底消灭的目的，依靠人体的免疫可能消灭这些残留的白血病细胞。近年来，免疫治疗已逐渐被临床应用，常用的药物有BCG、TF、IFN等。
7．骨髓移植，对ANLL疗效较好。①同基因骨髓移植，供者为同卵孪生子。②同种异基因骨髓移植，供者为患者的兄弟姐妹。③自体骨髓移植，不需选择供者，易推广。
【临床表现】
起病急骤，约66％的病人在一个月内起病，病情急，发展快。贫血是常见又早期出现的症状，为严重的进行性贫血，出现皮肤苍白、头晕乏力、浮肿及活动后气促等。以发热为首发症状者占50％～84％，热型不定。有两种情况：①白血病本身发热；由于白细胞转换率增加及核蛋白代谢亢进造成低热，一般不超过38．0℃，抗生素治疗无效。②感染：由于白血病患者成熟细胞缺乏，身体免疫力降低，常导致各种感染，体温可高达39～41℃，是引起死亡的主要原因。常见感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃体炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染以及败血症等，以口腔炎最多见。由于血小板减少及血管受异常幼稚细胞浸润常致出血。在成年人早期有出血症状者占急性白血病的38．6％；中晚期约50％～80％发生出血，其中约10％～15％的病人死于出血。发热可加重或诱发出血。
出血部位可遍及全身，以皮肤、齿龈、口腔及鼻粘膜出血最常见，其次为胃肠道、泌尿道、子宫和呼吸道出血。早幼粒病人出血可发生在颅内、蛛网膜下腔与硬脑膜下，往往病情严重。眼底出血常为颅内出血的先兆。尚有异常幼稚白细胞浸润症状：①肝、脾肿大最多见，尤以从L(急性淋巴细胞性白血病)显著。②淋巴结肿大，发病率为45．5％，多局限于颈、腋下及腹股沟等处。全身淋巴结肿大以从ALL最为多见，初诊时可达80％。纵隔淋巴结肿大以小儿ALL多见。③骨骼表现：多见于ALL，患者常有胸骨下端叩痛和压痛，四肢关节酸痛或隐痛，严重者关节肿胀，部分病人可引起骨质疏松、溶骨性破坏，甚至病理性骨折。AML(急性粒细胞性白血病)病人可见眶骨浸润引起眼球突出、复视，甚至失明，称为绿色瘤。④神经系统表现：约有2％急性白血病初诊时有脑膜白血病，如未进行中枢神经系统白血病预防处理，则70％的ALL，20％～40％儿童及5％成人ANLL(急性非淋白血病)可发生脑膜白血病。白细胞侵及蛛网膜出现脑积水与颅内高压症状，如侵及蛛网膜或脑实质的血管壁可发生局灶性或弥漫脑出血。⑤其他：皮肤、粘膜、睾丸、肺、消化道、心脏等部位受侵出现相应的体征。
【辅助检查】
血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一，一般在20．0～50．0×109/L，少数高于100×109或低于10．0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90％)异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型，约45％的病例有染色体异常，其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃，明显活跃或极度活跃，以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞＞6％为可疑，超过30％诊断较肯定，原始细胞+早(幼)细胞≥50％可确诊。全骨髓中，红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时，可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片，有助于诊断。血液生化检查：①末端脱氧核苷转移酶(TDT)：在ALL时活性增高，而在ANLL中无活性。②碱性磷酸酶(AKP)：在ALL时明显，AML明显降低。②乳酸脱氢酶(LDH)：ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高，尿内尿酸排泄量增多，在用细胞毒药物治疗时更甚。
【预后】
未经治疗者的平均生存时间仅3个月左右，但经现代化化疗者，疾病可以缓解，生存时间明显延长，甚至长期生存或治愈。决定疗效的因素除治疗方法直接影响治疗结果外，还有白血病和患者一些内在的因素。对预后不利的高危因素有：①年龄在l岁以下和9岁以上的儿童和成人，60岁以上的老人尤其差；②男孩比女孩差；③治疗前后细胞计数在50～100×109/L以上；④FAB分型属L2、L3、L4、L5、L6、L7；⑤淋巴细胞白血病免疫分型属T细胞和B细胞；⑥可见到染色体异常，尤其是断裂和易位，但t(8；21)例外；⑦治疗前血小板计数＜20～50×104/L；⑧治疗后白血病细胞减少缓慢，到达缓解需时间长或缓解时间短；⑨肝脾肿大较明显或有CNS白血病者。
4、急求急性淋巴性白血病的问题
概述
1847年德国病理学家鲁道夫·魏尔啸首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞(stem cell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。
病因
对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病。
1990年代初英国和德国有关于在核电厂周围儿童经常发生白血病的报导。其原因和究竟这些白血病发生与核电厂是否有关至今没有完全定论。
类型
白血病有多种类型，白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分，此外临床分急性和慢性白血病。
急性淋巴细胞性白血病（ALL）
急性骨髓性白血病（AML）
慢性淋巴细胞性白血病（CLL）
慢性骨髓细胞性白血病（CML）
年轻型骨髓单核细胞性白血病（JML）
成人T细胞淋巴性白血病(ATL)
成年人中最常见的是AML和CML，儿童中比较常见的是ALL。
急性白血病的特征是不成熟白血球剧增，这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5％以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞，而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。
慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞，这些细胞（白血球占多数）因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人，少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类，再依照诊断与分类决定治疗的方针。
症状
白血病的症状，主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于，白血球有穿渗进入组织的作用，部分症状也跟此种特性有关。（白血病的症状繁多，仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状，没有特殊性，拥有这里列举症状的人，不一定是得到白血病。得到白血病的病人，也不一定会拥有这描述的所有症状）
骨髓造血功能破坏引起的症状
容易发生青肿，点状出血：导因于制造血小板的巨核细胞减少，以致血小板缺乏。
贫血：制造红血球的母细胞减少，导致红血球的缺乏。容易在走动，或运动时发生气喘和晕眩。
持续发烧，感染经久不愈：大部分的白血球都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易受到感染。
血癌细胞穿渗组织引起的症状
淋巴结肿大
骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常会引起剧烈疼痛。
牙龈肿胀
肝脾肿大
头痛和呕吐：血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
皮肤出现硬块：因为为看起来呈微绿色，又称「绿色瘤」
心包膜或是肋膜腔积水
各类白血病的特殊表现
急性前骨髓性白血病：弥漫性出血
慢性骨髓性白血病：大部分病人血小板数目上升，脾脏肿大
慢性淋巴性白血病：很少发生在中国人身上，好发的年纪主要是在中年以后，尤其是老年人
急性淋巴性白血病：若是导致胸中膈淋巴腺肿大，往往压迫气管，导致「呼吸急促」咳嗽
成人T细胞淋巴性白血病：因为血中钙离子过高，导致脱水，意识不清，昏迷。
诊断
白血病是骨髓的病变，因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查，才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类，还需要额外的特殊检查，才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括：细胞生化特殊染色，流式细胞仪检查，染色体检查
治疗
主要治疗有下列几类化学治疗、放射治疗、标靶治疗。部分高危险性病人，需要进行骨髓移植。
存活率
在过去30年中，存活率提高了一倍，但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%，1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病，由于发现创新的治疗方式，存活率达高于此。譬如，自1970年代以来，在中国大量使用全反式维甲酸或三氧化二砷（砒霜），治疗急性早幼粒细胞白血病，获得重大的成就。此种创新的治疗，亦获得全世界血液科医师的一致肯定，成为标准的治疗方式。不但大幅度提高该型白血病的治愈率，而且大大地减少因为出血引起的并发症，使得可高达80%以上病人获救。而针对BCR-ABL基因的标靶治疗-Imatinib (商品名：Glivec 或 Gleevec)，可以有效控制慢性骨髓性白血病的病情，并且达到完全缓解。
白血病是一种原因未明的造血系统恶性肿瘤。其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生，浸润全身各组织和脏器，产生不同症状；周围血液血细胞有量和质的变化。每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞，大多数为红细胞。而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多，且多数的白细胞是不成熟的，为幼稚细胞，其存活期比正常情况下长。尽管这种白细胞数量很大，然而却不能像正常白细胞那样抗感染。体内这种白细胞的增多，会直接影响一些重要器官的功能，影响正常健康血细胞的产量。由于肿瘤细胞恶性增生，抑制红细胞和血小板止血的产生，甚至没有足够的正常白细胞抗感染，很容易受擦伤、出血、感染。
白血病有急性与慢性之分。急性白血病的癌细胞在其未成熟时就已经开始繁殖了。慢性白血病发展相对缓慢。根据 细胞的类型，白血病还可进行更深层次的划分。显微镜下可以清楚地观察到两种不同的白细胞：髓系白细胞和淋巴细胞。前者包含细小的颗粒和微粒，而后者则没有。
从白血病细胞类型，可分为粒细胞性、淋巴细胞和单核细胞性白血病等。
（一）急性白血病 急性白血病细胞弥温地浸润各种组织脏器，是引起临床表现的主要病理基础，骨髓受到侵犯，导致造血生长不良。急性淋巴球或淋巴母细胞白血症(ALL)在婴幼儿中最为常见，所以有时也叫婴幼儿白血病；成人中最为常见的是急性骨髓性白血病（ALL)。急性白血病若不加以治疗，几个月内就有致命的危险。
患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀，常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血，严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等，并出现进行性贫血，发展极为迅速。
疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓愈率也就越高。这里的缓愈指的是患者体内不再有癌细胞，骨髓表现正常。 自50年代起，由于化学疗法取得了重大进展，更多的人存活时间更长了。对于成人的淋巴性白血病(ALL)，其缓愈率在80％-90％之间，若完全治愈的话，有40％的患者还可再多存活5年；对于骨髓性白血病(AML)，其缓愈率在60％-70％之间，若完全治愈，有20％的患者至少还可存活3年。
对于该病患者，最紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学治疗，给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，注意口腔卫生，加强护理，进行无菌隔离，定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少，通常要进行血液和血小板输送，以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学治疗过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。 ALL型患者在医院进行几个星期的治疗便可等到满意的缓愈。要控制病情，患者还要继续接受1个月或更多时间的低剂量的化学治疗和辐射治疗，以彻底清除癌细胞。
对于急性骨髓性白血病(AML)最好的办法是延长其缓愈朗，能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否，骨髓移植必须组织类型相容，遗传特点近似，通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。
骨髓移植分三个时期：准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞，通常采取化学疗法，有可能的话用机械方式把癌细胞从血液中分离出来。手术期内，通过化学方式把骨髓清洗干净，以避免与新注人的骨髓相排斥，然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期，新植入的骨髓还没有开始生产白细胞，病人随时都有可能因感染而致死。直至2-6个星期之后，新骨髓才开始有效地生产血细胞。骨髓移植非常昂贵并且危险性极大，但它给AML型患者以及ALL型复发患者一个很好的生存机遇。
（二）慢性白血病 成年人较多患有慢性白血病。慢性淋巴球白血病(CLL)是最为良性，属缓慢发展型，通过用药可有效得到控制，如果早期发现甚至无需用药治疗。
慢性骨髓性白血病(CML)是较为棘手的一种，因为此病一旦发展无法控制，一般仅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL)进程缓慢且通常为老年人患有，一般的治疗趋向于保守治疗。随着症状消失，该种病也就无需治疗了。如果淋巴结或其他器官出现肿胀，可通过一些口服化学性药品加以控制，所有CLL型患者都能过正常人的生活。在没有发展为急性血癌之前，口服药可有效地控制。
CML型患者的症状达好几年，CML型患者若摄取干扰素，还可把生命延长的更长。但不管如何治疗，所有的CML型白血病最终都要发展为急性白血病，所以大夫一般建议患者进行骨髓移植。化疗对于白血病患者是基本的治疗，接受化学治疗的病人都经历了副作用的不适。许多放松疗法--包括针灸、按摩、瑜珈、气功、药物或程序肌肉松弛都可帮助减轻化疗引起的疼痛及恶心。同时注意摄取一些能增强免疫能力的维生素、营养物质和其他中药。
以上4种还可继续细分，其他一些很少见的包括：多毛细胞、巨核细胞白血病、嗜碱性细胞白血病以及嗜曙红细胞白血病等。 染色体变异与白血病有着直接的关系。环境因素对白血病的发展亦有影响。
调查表明，吸烟者比不吸烟者更容易患有某种白血病。研究表明，长时间置身于辐射、多种化学气味以及低频电磁场中都可能导致白血病。 由于多种白血病在早期都没有明显的症状，大多在进行内科检查或例行的血液检查中无意发现的。如果患者淋巴结增大，消瘦，低热，出血倾向，乏力，虚弱，牙床肿大，胸骨压痛，肝脏和脾脏增大，易擦伤或出现皮疹就应怀疑是否患有白血病。血液检查中发现不正常的白细胞就应进行进一步诊断。为确诊，还需用从骨盆处取样对骨髓进行活检，以确定癌细胞类型。
5、骨髓增生异常综合症,增生性贫血是什么病?是否是白血病?能治吗?
是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，不是白血病，但是被称为白前，即很容易转化成白血病。能治疗的，下面是一篇中华血液病网上的文章，可以参考。
【概述】骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50％～70％，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。
MDS属中医“虚热”，“血症”，“内伤发热”，“瘀症”范畴。
【病因】
MDS的病因尚不明确，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认，诱变剂如病毒，某些药物（如化疗药），辐射（放疗），工业反应剂（如苯，聚乙烯）以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS．
MDS和急性白血病一样，是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞，使骨髓粒，红及巨三系细胞无效病态造血，其凋亡细胞数量明显增加。
【分型】
MDS分为原发性与继发性
【临床表现】
〖症状〗 MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50％以上。贫血患者占90％。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发热占50%，其中原因不明性发热占10％～15％，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。出血占20％，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重， 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
〖体症〗 一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者常为中，轻度。晚期可有胸骨压痛。
〖常见并发症〗
感染：急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13％，此组病例生存期达50个月；MDS中RAEB与CMML组中则有35％～40％演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14～16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为三个月。
出血： 约 20％的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者。
【诊断标准】
1、临床表现 以贫血症状为主，可兼有发热或出血。
2、血象 全细胞减少，或任一，二系细胞减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现．
3、骨髓象 有三系或二系，或任一系血细胞的病态造血，或是淋巴样小巨核细胞
4、除外其他伴有病态造血的疾病。
5、法美英（ FAB）协作组将MDS分为五型。
【常规治疗】
目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚，气阴两虚，脾肾阳虚；RAEB则多见肝肾阴虚；RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。
MDS由于分期不同，治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症，此时采用药物刺激骨髓造血为主，兼以诱导分化剂治疗；RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗；而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。
〖刺激素造血剂〗
适用于 RA,RAS型。
1、康力龙 6～8mg/d，分次服用，疗程至少3个月，最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损，可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者，可改用丙酸睾丸酮肌内注射，每日50～100mg，连续治疗半年以上方可判断疗效。
2、泼尼松 30～40mg/d,分次服用，适用于MDS合并溶血。
〖诱导分化剂〗
1、维甲酸类
（1） 全反式维甲酸：30～60，分3次口服，疗程应在3个月以上，对RA较好，
（2）顺式维甲酸：
（3）分3次口服，疗程至少3个月。
2、主要副作用为口唇干燥，皮肤过度角化，关结肌肉疼痛，肝功能伤害。为可逆性改变，与剂量相关。
3、联合化疗，对年龄小于 60岁，白细胞计数偏高的高维MDS患者，可采用联合化疗。可先用急性髓细胞性白血病（AML）化疗方案.
MDS患者绝大多数表现为血象二系或全细胞减少，对化疗耐受性差约3/1病例死于骨髓衰竭有关的并发症，1/2转变为急性白血比病，应根据MDS患者的分型，血象，年龄，一般状况，骨髓幼稚细胞数等进行个体化治疗。
低危MDS：低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚细胞≥0.03,可采取以诱导分化加骨髓造血为主的治疗方案 。
高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年龄小于45岁，可采取以联合化疗加骨髓移植或外周造血干细胞移植为主的治疗方案，
骨髓移植 若患者年龄小于 30岁，化疗能取得缓解，无骨髓纤维化，且有HLA配型相合得供髓源（最好是同胞兄弟姐妹）则可选择做骨髓移植，目前多采用外血干细胞移植来代替骨髓造血干细胞移植。
骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上，一些中草药在此方面显现了很大的作用。
【预后与转归】
MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病 。MDS的预后，与年龄和体征，FAB分型，外周血象和骨髓象，染色体异常有关。年龄和体征与预后：本病好发 于中年已上，老年人患MDS的预后比中年人差，MDS患者有严重贫血，广泛出血，肝脾明显肿大者疗效也不佳。 FAB分型与预后：MDS的FAB分型对预后有很大的意义。如果MDS患者进行性全血细胞减少，提示病情恶化，多数病人预后不良，一般低危组（RA,RAS）患者的生存期长于高危组，RA和RAS二型，发展成为白血病的的比例较低，中数生存期也较长。（RA RAEB,REEB-T或CMML这三型的发生率较高），中数生存期较短。
外周血象和骨髓象与预后；在 MDS-RA.RAS患者中，外周血中可见到有核红细胞，假性pelger-Huet异常，淋巴样的小巨核细胞等，同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多。这重情况易转化为白血病。MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>=0.05，均提示预后不良。 在 RAEB-T亚型中，血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全缓解率比AUER小体阴性的患者要高，生存期也较长。
染色体异常与预后： MDS是多能造血干细胞的异常，从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆的，伴有染色体核型异常的MDS患者，中数生存期都较短，特别是有复杂染色体异常的，预后更差。
MDS的转归不外三种情况：好转，缓解，恶化。转归倾向的关键，在于体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。一帮般在RA,RAS二型中，如果体质素虚，虚损不重脾肾未衰，情志畅达，通过调理，脏腑间的病理性乘侮现象，逐渐转变为生理性生克制化关系，各种症状逐步缓解，渐归稳定，甚至好转，MDS属痼疾难证其好转过程是很长的，中医的治疗和防护当以年月计，切不可稍好转，冒然停止调治，导致复发。
【难点与对策】
普遍认为 MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变，进而向白血病转化并同时伴有形态学改变（病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病，即良性，间变和恶性造血克隆在MDS共存。病因，病机，转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点。
难点之一： MDS的诊断
由于临床表现的复杂性（如病态造血可有可无），形态学技术的局限性，临床医师对 MDS的认识缺乏正确性，临床MDS的误诊，漏诊不鲜见。这是当前亟待解决的难点。为此，在以下方面应加强和努力。
1、保证 MDS诊断的可靠性.
2、注意鉴别诊断， MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血，再生障碍性贫血恶性肿瘤，肝病，肾病，免疫系统疾病及结核病的检查。
难点之二：对 MDS却乏有效的治疗方法
如何减少或延缓 MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点。目前对不同类型的MDS，采用相应的不同治疗对策
MDS有三种转规;好转，缠绵，恶化，转规顷向的关键，在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱，脾肾的盛衰，肝气的调达。因此，对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗，具体包括：西医刺激骨髓造血（RA,RAS型）诱导分化(RA,RAA,RAEB）小剂量化疗（RAEB型），联合化疗（RAEB-T）,中医辨证论治，饮食调理，生活调理，精神调理，通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血，提高机体免疫功能，从而使MDS好转，减少或延缓恶化．
【康复指导】
1、注意营养 合理调配饮食，对肉类，蛋类，新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食。
2、忌口，鸡属阳，动风。 MDS虚实夹杂，邪毒内壅助火动风之品宜忌。特别是阴虚火旺，出血,痰湿交阻者尤要注意。
3、冬虫夏草炖鸭 冬虫夏草 5g，鸭75g，生姜3片，黄酒5g，水200ml,适加盐油调味，文火炖两小时，饮汤食肉。治疗MDS气阴不足，神疲乏力，舌淡红，脉细者。
4、精神调理 肝气郁结与 MDS的发病关系密切，有资料提出MDS发病前有长达半年以上的较严重的精神刺激，因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养，在疾病调制的过程中易非常关键。
【研究进展】
国内外近年来对细胞凋亡的研究， 细胞凋亡与 MDS病程演变，已有大量证据表明正常血细胞转变为增生异常的血细胞，在转变为白血病细胞，是一个需要一系列移传损伤累积的多步逐过程。初步研究提示造血从正常的多克隆性转变为增生的单克隆性可能是起始步骤，某些癌因素的激活和肿瘤的抑制基因的失活，以及一些获得性染色体改变及所引起的基因异常改变可能是增生异常的单克隆造血获得生长增殖优势和进一步恶变所必须的。常规的骨髓增生异常综合症的治疗属于“急功近利式”的治疗，而化疗对于正常细胞属于毒性治疗，其药物属化学单体，作用于细胞代谢某一环节，毒副作用大，作用单一。现代中药通过多种活性理血因子作用病变的不同部位，病理的不同阶段及发病的不同特点，进行多层次、多靶点清髓理血，从根本上达到治疗的目的。
【名医论坛】
黄建教授等从证候，病症名，病因病机，治疗规律，常见药物几方面，对中医药防治 MDS的研究现状，优势及存在问题进行了探讨。认为本病作为中医的病症，病因无非内因，外因，和不内外因三方面，辨病应考虑到疾病和所出现的临床症状，一般以补虚治本为主，结合本病恶性性质及临床分型，，分别以清热解毒，活血化瘀，消癓祛痰，抑癌抗癌药物以顾其标，中医药治疗本病有一定的临床疗效，特别对MDS的RA，RAS疗效是肯定的，中医药能明显改善患者临床症状，提高周围血象和生存质量，降低白血病的转化速度和转化来率，目前文献中的疗效评定标准，，都是以血红蛋白治值、白细胞、血小板计数及骨髓幼稚细胞数目为依据，这是补全面的。
黄建等建议今后在中药防治MDS依据中，要以中药理论以指导，开展跨区域的大协作，在开展流行病学调查研究的基础上，研讨病因病机，研究辨证论治规律，制定符合中医药理论的临床疗效评定标准，使中药防治MDS研究形成规范化。同时建议把探索建立MDS动物模型合改善MDS患者骨髓巨核系病态造血以及提高患者周围血小板数值作为中医药研究的突破口。
【成功案例】
黄健医案 -----邪蕴肾虚淤血
国医病案号：9902514
李 **，女，25岁，未婚，工人。
患者 3年来头晕、乏力、心悸逐渐加重，月经量亦较多。查体溪贫血貌，颌下淋巴结肿大，约0．7cm×0.5cm，有轻度压痛，胸骨压痛，余无殊。舌淡，苔薄黄，脉细。
血象：Hb80g/L, Ret1.5%, WBC3.2×109/L ,M5%, PLT79×109/L.
骨髓：增生明显活跃，红系增生活跃，原红细胞以下各期细胞均见，比值略高，形态无明显异常；全片见巨核细胞4个，血小板偏少。
[诊断]骨髓异常综合征（难治性贫血伴原始细胞过多）。
[辨证] 邪蕴肾虚瘀血型虚劳症
[治法] 解毒补肾、清髓活血
[方药] 康血宁 V 号+康血宁辅药 VI 号（加减头发七、天莲草等）
服药三个疗程后，症状明显好转，头晕、乏力、心悸明显减轻。 HB升至105/，WBC 38 × 109/L，82 ×109/L。骨髓原粒与幼粒合计占8%。好转出院，仍续用上方。定期复查，至尽五年病情稳定，一切如常。
【经验体会】
中医首重辨证治疗，根据患者虚实兼夹，标本缓急的情况进行治疗
1、辨虚实，攻补并施 MDS的病机施正不胜邪，本虚虚标实，临床时必须谨查病机，时辨虚实，当攻则攻，当不则补，扶正勿忘祛邪，攻邪当记补虚，攻补兼施，才能切中病机，使本病的治疗少走弯路。
2、重变证，急则治标，在MDS的治疗过程中，常发生发热，出血，贫血，头痛及恶心呕吐等各种变证，且来势块，病情急。如处理补当或补及时，将会影响疗效，甚至造成死亡。这就要求我们必须分清证候的标本缓急，“急则治其标”，缓则治其本。如化疗后出现高热或出血，当先给予清热解毒凉血治疗以治其“标”,待出血止，高热退后在宜治其“本”，或益气养血，或滋补肝肾等，这样往往会收到事事半功倍的疗效
3、求疗效，中西互参，疾病早期，在辨证论治基础上可加雄激素，维生素 B6，维甲酸等药物。晚期宜适当配合小剂量化疗并加强支持疗法，这样，中西互参，辨证辨病结合就会有相得益彰得疗效，为本病得治疗开辟新途径。
4、泻相火，调阴阳 MDS得病机关键是相火妄动，治当泻相火，调阴阳，这样明确了发病机理，在临床治疗上就能够辨证求本，把握病理实质，有的放矢，使中医药在MDS这个疾病上有新的突破。
6、关于急性白血病
要看分型，不知道分型，没法回答你的问题。你问大夫患者的MIC分型是什么？