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多发性骨髓瘤尿中出现凝溶蛋白

发布时间:2021-01-21 18:24:38

1、患者,男,55岁,临床诊断为多发性骨髓瘤,其尿中出现的特征性蛋白是

?

2、多发性骨髓瘤的检查

1.生化常规检查
血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。
在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。
2.血常规检查
贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。
3.骨髓检查
浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。
4.骨骼X线检查
可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折
对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。
5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查
骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。
6.血清游离轻链检查
较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组(IMWG)专家定义为严格完全缓解(sCR)的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。

3、多发性骨髓瘤在辅助检查中尿和肾功能检查的特点是什么

尿液
常规检查常发现有蛋白尿、镜下血尿,但管型少见,有时可见到浆(瘤)细胞。具有诊断意义的是尿中出现本周蛋白,又称凝溶蛋白,该蛋白在酸化的尿液中加热至50~60℃时发生凝固,但进一步加热则又溶解。本-周蛋白就是自肾脏排出的免疫球蛋白轻链。在多发性骨髓瘤,瘤细胞不仅合成和分泌大量单克隆免疫球蛋白,而且重链与轻链的合成比例失调,往往有过多轻链生成,故血中轻链浓度明显升高。轻链的相对分子质量仅23000,可通过肾小球基底膜而排出,故出现本-周蛋白尿。由于单克隆浆(瘤)细胞仪能合成一种轻链(κ或λ链),故本-周蛋白仅为一种轻链。应用免疫电泳可确定本-周蛋白为何种轻链。近年来采用速率散射比浊法定量测定尿中轻链含量,显著提高了尿液轻链检测的敏感度和精确度。既往用酸加热法检测本-周蛋白的阳性率为30%~60%,且有假阳性。而采用尿液轻链定量法的阳性率几近100%,且不出现假阳性。正常人尿中有κ和λ两种轻链,含量均低。尿中出现大量单一轻链,而另一种轻链含量减低甚至检测不出,是MM的特征之一。

肾功能
肾功能常受损,尤多见于病程中期、晚期。血肌酐、尿素氮、内生肌酐清除率测定、酚红排泄试排泄试验、放射性核素肾图等检查可确定肾功能是否受损及受损程度。晚期可发生尿毒症,成为死因之一。当患者有大量本-周蛋白尿时,应避免进行静脉肾盂造影,因造影剂可能与本-周蛋白发生反应而导致急性肾功能衰竭。

血液生化异常
血钙常升高,国外报告高钙血症在MM的发生率为30%~60%,国内报告发生率为15%~20%。血磷一般正常,肾功能不全时磷排出减少可引起血磷升高。胆固醇可正常、升高或降低,高胆固醇血症多见于IgA型骨髓瘤,低胆固醇血症多见于IgG型骨髓瘤。碱性磷酸酶可正常、降低或升高,既往曾认为本病有骨质破坏而无成骨过程,故碱性磷酸酶不升高,并以此作为本病与甲状旁腺功能亢进、骨转移癌的鉴别点之一,但近年来国内外均有研究证明并非所有MM患者均无成骨活动,部分患者的碱性磷酸酶水平可高于正常,故不可凭借碱性磷酸酶水平升高排除本病。高尿酸血症在本病常见,可并发泌尿道结石。

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