如何判定骨髓移植成功

1、白血病都有哪些症状？平时该如何自查？

白血病俗称“血癌”，是一类起源于造血（淋巴）干细胞的恶性疾病。得了这种病的患者，他们的血液、骨髓里以及各种组织器官里都存在着大量形态异常的白血病细胞。这种细胞不断增生，抑制正常造血功能，患者就会出现一系列症状，常见贫血、出血和肝脾淋巴结不同程度肿大等临床表现。

白血病

白血病按起病的缓急可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，以原始及早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数月。慢性白血病细胞分化较好，以幼稚或成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。

白血病怎么护理？

缓解患者心理问题。术后一定要注意好患者的心理问题，多开解患者，解除患者心理压力，以防患者情绪抑郁，对恢复十分不利。

白血病

在日常饮食中我们要多吃新鲜的蔬菜，特别是豆类和藻类食物。预防白血病，您需要经常食用的蔬菜有子、冬瓜、黄瓜、山药、百合、豆腐、芹菜等。如果您要改变您的饮食习惯，不放试试搭配一定比例的“粗粮”，如全麦面粉、玉米粉等。

常吃含铁丰富的食物。研究表明，受白血病的影响，患者体内的蛋白质会大量的消耗，只有不断的补充，才能够正常的维持患者的正常机能。

白血病

感染是造成白血病恶化的重要因素，感染的部位多余上呼吸道有关，维持上呼吸道粘膜完整性：①保持鼻粘膜湿润；②增加空气湿度，维持居家湿度于40%；③若发生鼻出血时立即坐起，并于鼻梁下的鼻孔部位施压力。

皮肤也是容易发生感染的位置，因此大家要注意维持皮肤完整性：①避免可能会造成身体伤害活动；②避免使用钢板或精细网状挫刀修剪指甲及利用电胡刀刮胡须；③避免穿着紧身衣物、粗糙的纺织品及使用止血带。

2、如何捐献造血干细胞

中国造血干细胞捐献者资料库捐献者须知

健康者在多大年龄适合捐献造血干细胞？
年龄在18-45岁的健康者均可登记成为捐献造血干细胞的志愿者，18-55岁健康者可采集造血干细胞。

为什么45-55岁的健康者不再接受登记？
采集造血干细胞的最佳年龄为18-55岁，捐献者登记入库后到寻找到相合患者需要一定的时间。为充分利用有限的检测资金，登记年龄以不超过45岁为宜。

造血干细胞志愿捐献者的健康标准？
凡年龄在18-55周岁，身体健康，经下列血液检查合格者，都可以成为造血干细胞捐献者。

丙氨酸氨基转移酶（ALT）40单位

乙型肝炎病毒表面抗原：阴性

丙型肝炎病毒抗体：阴性

艾滋病病毒抗体：阴性

梅毒试验：阴性

怎样加入中国造血干细胞捐献者资料库，成为一名捐献造血干细胞志愿者？
如果你适龄、身体健康、志愿捐献造血干细胞，可与当地红十字会的热线电话联系报名、填写志愿捐献书及有关表格，并抽取5毫升血液。组织配型实验室将会对你的血液进行HLA分型等检验，并把你的所有相关资料录入中国造血干细胞捐献者资料库的计算机数据库中，以供渴望移植治疗的患者寻找配对，这样你就成了一名光荣的捐献造血干细胞志愿者。

我如何知道自己已成为捐献造血干细胞志愿者？
中国造血干细胞捐献者资料库设于全国各地的捐献者服务机构将会通知你被接纳为捐献造血干细胞志愿者，并经常与你保持联系。

捐献登记和捐献造血干细胞有补贴吗？
捐献造血干细胞是爱的奉献和救人善举。一般不提倡补贴。

志愿者报名登记后，是否马上就要捐献造血干细胞？
志愿中报名登记后，首先要安排你抽取5毫升血做HLA分型检验，数据储存到中国造血干细胞捐献者资料库中备查。当某一位患者需要进行造血干细胞移植时，由移植中心将患者的HLA分型数据传送到资料库，如果检索结果得只你的HLA正好与患者吻合时，省级管理中心将通知你做捐献的准备。这个过程可能很短，也可能要等若干年。而大部分志愿者可能没有捐献的机会。

作为捐献造血干细胞的志愿者还应注意哪些问题？
当你或你联系人的电话、地址发生变化时，希望及时通知登记部门，以便在需要时能很快找到你，使患者的疾病及时得到治疗，并保证你实现救人的愿望。

我是否可以随时改变捐献造血干细胞的决定？
造血干细胞登记及捐献都是建立在自愿的基础上，登记后资料库会对你的自愿性进行再确认。因检测你的HLA资料库要花费一定的资金。为了节约经费，如果提出终止捐献，请作慎重考虑。但移植前，尤其签署捐献同意书后就不能撤消捐献决定，因为在这个时候，患者为准备移植必须进行大剂量的放疗和化疗，这时患者已经丧失造血能力，此期间若你终止捐献，再临时寻找配型相合者已来不及，患者将有生命危险。

报名参加中国造血干细胞捐献者资料库，为什么要捐献者本人填写同意书和捐献者登记表？
加入中国造血干细胞捐献者资料库，成为一名捐献造血干细胞志愿者，是崇高的奉献行为，在需要的时候，捐献者将无偿捐献造血干细胞给患者，因此，中国造血干细胞捐献者资料库必须得到捐献者的是书面承诺，并且通过登记表了解捐献者准确的通讯地址和联系方式。

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中国造血干细胞捐献者资料库简介

中国造血干细胞捐献者资料库亦称“中华骨髓库”，其前身是1992年经卫生部批准建立的“中国非血缘关系骨髓移植供者资料检索库”。 2001年12月，中央编办批准成立中国造血干细胞捐献者资料库管理中心（以下简称“资料库”），统一管理和规范开展志愿捐献者的宣传、组织、动员、白细胞抗原（HLA）分型、为患者检索相合的造血干细胞捐献者及移植治疗服务等。

建设“资料库”是人类文明和医疗事业的需要。造血干细胞移植可以治疗白血病、急性放射病、重症再生障碍性贫血、重症地中海性贫血、重症免疫性疾病以及因癌症接受放化疗后的免疫功能低下等多种疾病。在我国每年有近百万患者需要造血干细胞移植，仅白血病患者每年新增4万余人。造血干细胞移植成功的关键在于患者与捐献者两者的HLA分型必须相合，这种相合率在同卵双生兄弟姐妹之间为100%，在有血缘关系的兄弟姐妹之间为25%。现在大多数青少年是独生子女，如患病后很难找到与之相合的同胞供者。要想进行造血干细胞移植，只能依靠社会上非血缘的志愿捐献者提供配型相合的造血干细胞，但非血缘关系中HLA相合率约为1/400---1/10000。根据我国的实际情况，尽快建设30万人份以上的“资料库”，才能适应临床为白血病等患者进行造血干细胞移植的需要。

中国红十字会是从事人道主义工作的社会救助团体。建设中国造血干细胞捐献者资料库是政府委托中国红十字会的一项特殊任务。它是红十字会人道主义救助工作新的服务领域，也是红十字会践行“三个代表”重要思想，为广大人民群众办的一件实事、好事。近两年来，“资料库”得到了政府有关部门以及社会各界的大力支持和关注。目前，全国已建立了24个省级分库、24个HLA定点组织配型实验室和1个质量控制实验室。可用于为患者检索服务的白细胞抗原分型资料6万多份，截至2003年8月底已受理检索3000多人次，其中，近300份志愿者的资料与患者白细胞抗原分型相合，已为50多例白血病患者提供了造血干细胞进行移植。

建设“资料库”是一项系统的社会救助工程。希望社会各界一如既往继续关心、支持“资料库”的建设，以拯救更多的白血病患者，让中国红十字会保护人的生命和健康，促进和平进步事业的人道主义宗旨得到广泛传播，使中国红十字会的人道、博爱、奉献精神发扬光大。

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科 普 知 识 介 绍

一、什么是骨髓？
骨髓是存在于长骨（如肱骨、股骨）的骨髓腔和扁平骨（如髂骨）的稀松骨质间的网眼中，是一种海绵状的组织，能产生血细胞的骨髓略呈红色，称为红骨髓。人出生时，红骨髓充满全身骨髓腔，随着年龄增大，脂肪细胞增多，相当部分红骨髓被黄骨髓取代，最后几乎只有扁平骨骨髓腔中有红骨髓。此种变化可能是由于成人不需全部骨髓腔造血，部分骨髓腔造血已足够补充所需血细胞。当机体严重缺血时，部分黄骨髓可被红骨髓替代，骨髓的造血能力显著提高。

二、人体中有多少骨髓？
人体骨髓量与体重等因素相关，成年人骨髓量一般为3千克左右。

三、什么是造血干细胞？它能再生吗？
造血干细胞是能自我更新、有较强分化发育和再生能力、可以产生各种类型血细胞的一类细胞。造血干细胞来源于红骨髓，可以经血流迁移到外周血液循环中，不会因献血和捐献造血干细胞而损坏造血功能。

四、什么是造血干细胞移植？
正常人的造血干细胞通过静脉输注到患者体内，重建患者的造血功能和免疫功能，达到治疗某些疾病的目的，此一过程既为造血干细胞移植。

五、造血干细胞移植的分类？
根据造血干细胞来源可分为骨髓造血干细胞移植、外周血造血干细胞移植、脐带血造血干细胞移植。

六、造血干细胞移植能治疗哪些疾病？
造血干细胞移植可用于治疗肿瘤性疾病如：白血病、某些恶性实体瘤等，以及非肿瘤性疾病如：再生障碍性贫血、重症免疫缺陷病、急性放射病、地中海贫血等。

七、捐献造血干细胞影响身体健康吗？
人体内的造血干细胞具有很强的再生能力。正常情况下，人体各种细胞每天都在不断新陈代谢，进行着生成、衰老、死亡的循环往复，失血或捐献造血干细胞后，可刺激骨髓加速造血，1-2周内，血液中的各种血细胞恢复到原来水平，因此，捐献造血干细胞不会影响健康。

八、采集造血干细胞的主要方法有哪些？

有二种主要方法

1、抽取骨髓造血干细胞：捐献者作全麻或局麻，从捐献者髂骨中抽取骨髓血。

2、外周血中采集干细胞：给捐献者注射动员剂，进行血液成分单采术，从捐献者外周血中采集造血干细胞。

九、中国造血干细胞捐献者资料库提倡哪种方法采集造血干细胞？
中国造血干细胞捐献者资料库提倡的采集方式是从外周血中采集造血干细胞。用科学方法将骨髓血中的造血干细胞大量动员到外周血中，从捐献者手臂静脉处采集全血，通过血细胞分离机提取造血干细胞，同时，将其它血液成份回输捐献者体内。

十、从外周血采集造血干细胞，对捐献者有危险吗？
至今没有因采集外周血造血干细胞引起对捐献者伤害的报道，在采集完成后，一些轻微疼痛感和不适将会消失，所用的器材都经严格消毒并一次性使用，确保捐献者安全 。

十一、捐献者大约需采集多少造血干细胞？
大约需采集10克的造血干细胞。

十二、在采集造血干细胞前，为什么要对捐献者使用造血干细胞动员剂药物？对人体有副作用吗？
在正常生理条件下，外周血的造血干细胞量极少，不能满足移植的需要，药物动员之后，加速骨髓造血干细胞的生成并释放到外周血中，可使外周血造血干细胞增加20-30倍，以满足移植需要。据多年的临床观察和国际上目前的报道，药物动员剂对人体健康没有副作用。

十三、什么是HLA，它在造血干细胞移植中的作用是什么？
HLA即人类白细胞抗原（Human Leucocyte Antigen），存在于人体的各种有核细胞表面。它是人体生物学“身份证”，由父母遗传；能识别“自己”和“非己”，并通过免疫反应排除“非己”，从而保持个体完整性。因而HLA在造血干细胞移植的成败中起着重要的作用，造血干细胞移植要求捐献者和接受移植者进行HLA配型。

十四、捐献者和患者为什么要进行HLA 分型？
由于不同种族、不同个体的HLA千差万别，必须采用一定的方法对捐献者和患者的HLA型别进行确定，从而选择与患者HLA相配合的捐献者进行移植，这是造血干细胞移植治疗成功的关键。

十五、兄弟姐妹的HLA相合率是多少？
同卵（同基因）双生兄弟姐妹为100%，非同卵（异基因）双生或亲生兄弟姐妹是1/4。

十六、什么是血缘关系和非血缘关系？
血缘关系是指同胞兄弟姐妹、父母、表（堂）兄弟姐妹；非血缘关系是指与患者无任何血缘关系者。

十七、非血缘关系捐献者中与患者的HLA相合率是多少？
人类非血缘关系的HLA相合率是1/400-10,000，在较为罕见的HLA型别中，相合的几率只有几万甚至几十万分之一。由于独生子女家庭的普遍性，高相合率人群减少，今后移植主要依靠在非血缘关系供者中寻找相合者。
参考资料：http://www.whinfo.net.cn/adpages/hszh1.htm

3、骨髓移植是怎样的？

骨髓是充盈于骨内腔隙中的柔软组织，其中含有不同发育阶段的血细胞。骨髓是人体中，尤其是出生后的最主要的造血器官之一。因此，骨髓的某些疾病会造成人体的贫血，要是骨髓细胞发生癌变，形成白血病，则更会威胁人的生命，在这些情况下，医生往往会考虑对患者进行骨髓移植。

世界上最早从事骨髓移植的人是美国医生托马斯，他首次将一位正常孪生哥哥的骨髓输给了患白血病的兄弟。由于他成功地完成了骨髓移植术，于1990年获得了著名的诺贝尔奖金。

一般说来，进行骨髓移植时，先要将有病的骨髓抽出，或者将骨髓中的癌细胞杀死，然后将健康与合适的骨髓注入患者体内，让它们在病人骨内腔隙中“安家落户”，并且不断地繁殖来纠正病人的“贫血症或是以此来治疗白血病”等。那么什么是合适的骨髓呢?这是指移植进去的骨髓不会发生我们在前面提到过的“宿主抗移植物的反应”，或是“移植物抗宿主的反应”，因此，一般只有“同卵双生”，即孪生兄弟或姐妹之间才可互相进行骨髓移植，因为他(她)们之间的骨髓与组织不会发生相互排斥反应。此外，不是孪生者，或是父母与子女之间是否可以进行骨髓移植呢?这要进行“基因配型”才能确定，通常他们之间互相提供骨髓的可能性是25％。

目前全球大约进行了3万多例骨髓移植。我国早在20世纪60年代便开始了同基因骨髓移植(孪生者之间)，并取得成功。当前摆在我国以及全世界医学家面前的任务是如何能成功地进行异基因骨髓移植(不是孪生者之间的移植)，甚至异种骨髓移植。对此困难仍很多，或许也可以这样说“任重而道远”，但前途是无限光明的。

4、如何判断干细胞移植治疗再障的效果

对于再生障碍性贫血
患者来说，唯一有效的治疗方法就是造血干细胞移植。由于再生障碍性贫血患回者答的骨髓造血细胞衰竭，不能正常造血，只有利用骨髓移植，将供者骨髓中的造血干细胞植入患者体内，并能够成功开始造血，就可以判定治疗成功。
再生障碍性贫血患者接受干细胞移植后，会被安置在封闭、无菌的环境里进行一段时间的观察，并同时预防和治疗移植并发症、抗感染、输注红细胞、输注血小板等一系列治疗。干细胞移植是否成功，需要检查外周全血细胞计数及骨髓检查来判定。移植后28天患者白细胞、红细胞、血小板等血细胞生长，骨髓增生活跃，说明供者的造血干细胞植入成功。如果移植后28天白细胞、红细胞、血小板等全血细胞减少，骨髓仍旧增生减低，有核细胞小于0.1×109/L为干细胞移植失败。
由于患者在移植前自身造血系统和免疫系统已经完全被摧毁，如果移植后供者的造血干细胞不能在患者体内生长起来，患者容易发生出血、感染。排斥反应等移植并发症。患者需要输注红细胞、输注血小板等纠正贫血。

5、白血病患者如何救？

目前白血病的确切原因尚不十分清楚，但大量科学研究表明，放射线、某些化学品、病毒和遗传因素等可诱发白血病。放射线如γ线、X线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线，人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病。这里应说明我们到医院拍片、透视、放射线剂量非常小不会引发白血病。许多化学物质对造血系统有害，有的可诱发白血病。这里列举一些比较肯定的化学物质和药品，如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染发剂（含苯胺）等等；药物致病如氯霉素、保泰松等，还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病。病毒可导发白血病已被公认，如人类T淋巴细胞通病毒（Ⅰ型和Ⅱ型）可引发白血病，人们感染了这种病毒，不会立刻发生白血病，只有当一些危险因素存在时才可促发本病，这些危险因素是放射线、化学品和某些药物，大量病毒的多次接触，机体免疫功能降低以及患者的年龄等都是危险"催化"因素。白血病的病因中与遗传因素相关，这里的"遗传"不是指的父母患病可以遗传给子女，而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人。如PH、染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关。双胞胎中，一人患白血病另一人危险性就很大。

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急性白血病
【概述】

白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一，其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生，并浸润体内各脏器、组织，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状，临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型，临床表现各有异同之处。可经中药及化疗，大部分可达缓解，也可骨髓移植治疗，一部分可长期存活甚至治愈。
我国白血病患者约为3～4人/10万人口，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查，我国＜10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万，任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。一年四季均可发病，农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势，全世界约有24万急性白血病患者。
急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。

【病因】

人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。
1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素，并不具有传染性。
2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和照射部位有关，一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。
3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。
4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。

【分型】

急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL）

【临床表现】

1、 起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重，尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血（DIC）和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，但更多见老年AML病人，不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大，淋巴结肿大
B、 神经系统：主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL多见。
D、 皮肤；可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于成人单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5，严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏：大多数表现为心肌白血病浸润，出血及心外膜出血，心包积液等。
G、 肾脏：白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙，也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他：子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。

【诊断标准】

1、 临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室：
A、血象 白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系细胞的比例≥30%，可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断：
A、再生障碍性贫血；
B、骨髓增生异常综合征；
C、恶性组织细胞病；
D、特发性血小板减少性紫癜

【 常规治疗】

西医治疗主要是化疗，在使用化疗药物的同时，必须加强支持治疗，减少并发症，才能使病情好转至缓解，
治疗分为三期
1、诱导缓解期治疗
2、巩固期治疗
3、维持期治疗
难治性AML的定义为
1、初治病例对一线诱导治疗无效；
2、在首次缓解6个月内的早期复发；
3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。

【预后与转归】

急性白血病初治患者70%~90%经治疗，可达缓解，经巩固强化中西医结合治疗，可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症，一部分病例因化疗耐药，效果不佳，并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症，提高机体抗病能力，以挽救患者生命。

慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】

【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【康复指导】

【研究进展】【名医论坛】【成功案例】【经验与体会】【病情调查表】

【概述】

慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万，在我国CML约占各类白血病的20%，占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病，简称慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低，一般只占白血病发病总数的10%以下，居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。
临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。
根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。

【病因】

1、 中医
①七情内伤，情志不调，致气机不畅，肝气郁结，气郁日久，则气滞血瘀，脉络壅聚， 瘀血内停，久积成块。
②饮食失调，过食肥甘酒食，伤及脾胃，脾虚失运，输布津液无权，湿浊内生，凝聚成积，痰气相搏，血流不畅，瘀块内生。
③起成无常，寒温不调，感受外邪。
2、 西医
（一） 慢性粒细胞白血病的发病机理
（1） 细胞遗传学
（2） G-6-PD同工酶
（3） 细胞动力学
（4） 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用，许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同，脾脏不仅“捕捉”白血病细胞，而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”，并为其增殖转移提供了一个有利的环境，且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加，使细胞正常的释放调节过程受到破坏。
（二） 慢性淋巴细胞白血病的发病机理
（1） 染色体异常
（2） 白血病的克隆发生
（3） 细胞动力学异常

【分型】

慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。

【临床表现】

1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。
（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
（2）体征：①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
（1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。
（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。
（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。
3．慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。

【诊断标准】

西医诊断与鉴别论断 〖诊断〗
1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。
（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
（2）体征：
①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。
②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。
③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
（1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。
（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。
（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。。
3、慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。
4、诊断标准
（1）临床表现：
①可有疲乏，体力下降，消瘦、低热，贫血或出血表现。
②可有淋巴结（包括头颈部，腋窝，腹股沟）、肝、脾肿大。
（2）实验室检查：
①外周血WBC＞10×109/L，淋巴细胞比例≥50％，绝对值≥5×109／L，形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。
②骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主。
（3）免疫分型：
①B－CLL：小鼠玫瑰花结试验阳性：SIg弱阳性，呈K或λ单克隆轻链型；CD5，CD19、CD20阳性；CD10、CD22阴性。
②T—CLL：绵羊玫瑰花结试验阳性：CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性，CD5阴性。
（4）形态学分型：B—CLL分为3种亚型：
①典型CLL：90％以上为类似成熟的小淋巴细胞。
②CLL伴有幼淋巴细胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴细胞＞10％，但＜50％。
③混合细胞型：有不同比例的不典型淋巴细胞，细胞体积大，核/浆比例减低，胞浆呈不同程度嗜碱性染色，有或无嗜天青颗粒。
T－CLL细胞形态分为以下4种：
①大淋巴细胞型：细胞体积较大，胞浆为淡蓝色，内有细或粗的嗜天青颗粒，胞核圆形或卵圆形，常偏向一侧，染色质聚集成块，核仁罕见。
②幼稚T细胞型：胞核嗜碱性增强，无颗粒，核仁明显。
③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。
④细胞形态多样，胞核多有分叶。
（5）临床分期标准：
①I期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。
②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少＜100×109／L。
③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加贫血（Hb＜100g／L）。
除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病，外周血淋巴细胞持续增高≥3个月，并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病，应高度怀疑本病。在较长期连续观察下，淋巴细胞仍无下降，结合临床、血象、骨髓象和免疫表型，可诊断为本病。
〖鉴别诊断〗
就淋巴结肿大，白细胞增多和肝脾肿大的特征，临床上需要与下列疾病相鉴别。
（1）慢性粒细胞白血病：白细胞升高明显（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，有Ph’染色体阳性，脾肿大显著。 （2）慢性单核细胞白血病：白细胞计数轻、中度增高，肝、脾、淋巴结肿大不显著，血象和骨髓象以成熟单核细胞为主，偶见幼单核细胞。
（3）淋巴瘤：淋巴结呈进行性的无痛性肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，血象无特殊变化，骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见：正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏；被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润；被膜及被膜下窦也被破坏。
（4）淋巴结结核：常为颈部局限性淋巴结肿大，淋巴结质地较软，有压痛及粘连，甚至坏死或破溃。淋巴结活检：有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。
（5） 病毒感染：淋巴细胞增多为多克隆性的，增多是暂时性的，随着感染的控制，淋巴细胞数量恢复正常。

【常规治疗】

慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段，各阶段临床表现各有不同，慢性期治疗可以中药为主，配合化疗药治疗，加速期和急变期应以化疗为主，配合中药治疗。
西医治疗
（一） 慢性粒细胞白血病
1、 疗效标准：对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为：临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现；血象：血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L，分类无不成熟细胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。
2、 单一化疗药物治疗 单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如：马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤（6-MP）、6-硫鸟漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。
3、 联合化疗 受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示，对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。
4、 干扰素 干扰素（IFN）具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN 可分为α、β、γ三大类，IFN-α和IFN-β对酸稳定，具有相同的受体，均由白细胞和成纤维细胞产生。
5、 骨髓移植及外周血造血干细胞移植
（1） 自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血造血干细胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，从而延长病人的生存期。
（2） 同基因骨髓移植：此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。
（3） 同种异基因骨髓移植：同种异基因骨髓移植（ALLo-BMT）几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段，也是CML治疗的最佳方法。
（4）加速期和急变期的治疗 CML 一旦进入加速期病期病情多不稳定，约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期，治疗比较困难。

【预后与转归】

目前认为年龄小于40岁，脾肿大不明显，外周血中血小板较低，原始细胞百分比不高，CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。 CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭，并发感染，出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一，短至1~2年，长至5~10年，甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大，预后为好，就诊前无症状期，生存期长，反之预后较差,常见死亡原因为感染 ，尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见

6、一个将要把骨髓移植给患白血病儿子的爸爸，天天去喝酒，对骨髓移植影响大吗？如何补救？麻烦各位帮忙解答

你好，您说的喝酒是您自己还是被捐献的人天天喝酒呢？有没有肝炎的问题呢？

7、白血病如何治疗

白血病也是一种恶性肿瘤，危害性极大，主要的治疗方法包括放射治疗、化学治疗、靶向治疗、干细胞移植、免疫治疗等等，具体的还要根据自身情况来制定一个合理的方案，建议患者要及时进行干预，避免病情加重。

8、怎样快速寻找到合适的骨髓？

先亲属去做检测
然后申请查询中国造血干细胞捐献者资料库
及台湾的慈济骨髓库
不过找要到很不容易的~因为库容与需求还有很大的差距~