1、骨髓纤维化有什么有效药品?
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这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.
诊断
血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.
白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.
治疗
尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查
血常规
血涂片镜检，ALP染色
骨髓穿刺及活检
病理特殊染色
骨髓检查、X线
细胞遗传学检查(ph+)
二、 诊断
脾肿大。
可有贫血，外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴结病理显示：胶原纤维或/网状纤维明显增生。
骨髓活检病理显示：胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
上述标准必须具备第5项，加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断。
三、 治疗
综合治疗，如无明显临床症状可仅观察不用治疗
贫血：输血、雄性激素。
高代谢表现：可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
少数可切脾
1)切脾指征
①脾大产生机械压迫或疼痛。
②严重溶血
③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血严重低下。此外，切脾术后Plt可能继发增加，也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛，亦必须考虑。
脾区放疗：低剂量脾区放疗(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射，3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)
四、 疗效标准
好转：无临床症状，脾比原有大小缩小1/2以上，Hb，WBC，Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞，骨髓增生正常。
进步：临床症状有明显改善，脾较疗前缩小，但不到原来1/2，Hb，W BC，Plt至少1项达正常范围，外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
无效：未达进步标准者。
病历摘要
患者女性，18岁，江苏人。因“头晕、乏力3个月，间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。
患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力，家人发现其面色苍黄，当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38℃～41℃之间，无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降：Hb 36g／L
2、骨髓纤维化吃什么药
目前来尚无一种西药能使基本自病程逆转或得到控制，只能针对并发症治疗，采用雄激素、糖皮质激素、脾脏切除、化疗、干扰素和放射等疗法来缓解病情。中医讲该病从肝论治，采用化瘀消痞生血疗法治疗骨髓纤维化，可以抑制纤维组织增生，促进胶原组织降解，
3、骨髓纤维化吃什么药好得快？
你好，要根据自身的情况来用药的，贫血的话康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注、白细胞高伴脾肿大显著者用马利兰羟基脲瘤可宁等等，这些药物一定要遵照医生嘱托使用。
4、骨髓纤维化吃什么好
骨髓纤维化病位主要在于肝、脾。初期气滞血瘀，邪气雍盛，正气未虚，病理性质属实；中期积聚日久，病势较深，正气耗伤，可转化为虚实夹杂证；病至后期，气血衰少，则转化为正虚为主。根据疾病的不同阶段正邪的虚实，饮食的调配也不相同。
1、初期，肝脾肿大，血细胞增多或正常，邪气雍盛，饮食宜清淡食物，如多选用红薯、土豆、芦笋、卷心菜、花椰菜、芹菜、黄瓜、荠菜、金针菇、雪里红、生菱角、冬瓜、葫芦、苦瓜、茭白、南瓜、香蕉、苹果、大白菜等。少食过于油腻之品如油炸食品、红烧肉、海鱼、鸡肉、狗肉等。适当补充营养，可选鸡蛋、豆浆、牛奶、瘦肉等。
2、中期，肝脾肿大明显，乏力，气短，食少，自汗、盗汗，邪毒积聚，正气渐虚。多食茯苓、红薯、山药、芋头、西红柿、山楂、竹笋、卷心菜、花椰菜、芹菜、甜菜、胡萝卜、荠菜、鲜菇、大白菜、栗子等，适当补充营养，可选鸡蛋、牛奶、豆浆、奶酪、瘦肉等。
3、后期，肝脾巨大，羸瘦，乏力，食少纳呆，正气大虚，依赖输血。饮食应少量多餐，进食易消化、高营养食物，如鸡蛋、肉松、牛奶、酸奶、甲鱼、鸽肉、海参、龙眼肉、蚕豆、栗子、大枣、核桃、猕猴桃、山药、甘薯、莲子。少食冬瓜、葫芦、苦瓜、茭白、香蕉、梨等性凉、损气之物以避免寒凉伤脾。膳食的烹调方法，宜采用蒸、煮、烩、炖的烹任方法，以利消化吸收。