鉴别骨髓纤维化和慢粒

1、一直用的是慢粒的药和治疗慢粒方案到最后才告诉病人得的不是慢粒而是骨髓纤维化 请问医院有过错吗或者可以

慢粒可合并骨髓纤维化。
骨髓增殖性疾病可互相转化。
如果想打官司最好找到原始骨髓涂片、活检组织标本、染色体和基因检查原始报告。

2、慢性粒细胞白血病如何诊断和治疗？

1．诊断依据根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可做出诊断。对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph染色体阴性者，应进一步做BCR-ABL融合基因检测。

2．鉴别诊断须与其他疾病相鉴别，主要有：

（1）其他原因引起的脾大。血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病临床特点，血象及骨髓象无慢粒白血病的改变。

Ph染色体阴性等。

（2）类白血病反应。类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。白细胞数可达50×109／L，但类白血病反应有各自的病因和临床表现。原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。此外，脾大常不如慢粒白血病显著。粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和碱性粒细胞不增多。NAP反应强阳性。细胞中Ph染色体阴性。血小板和血红蛋白量大多正常。

（3）骨髓纤维化：原发性骨髓纤维化症脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，可与慢粒白血病混淆。但骨髓纤维化外周血白细胞数一般比慢粒白血病少，多不超过30×109／L，且波动不大。NAP阳性。此外，幼红细胞持续出现于血中，红细胞形态异常，特别是泪滴状红细胞易见。Ph染色体阴性。病程较长。

【治疗】治疗策略选择（参照NCCN2006年版CML治疗指南）：确诊为慢性CML患者，进行HLA配型，如果能找到HLA相合的供体，则选择异基因造血干细胞移植（Allo～HSCT）。如果HLA相合供体或考虑延迟移植，则选择格列卫（Gleever）等治疗。

1．异基因造血干细胞移植是可望治愈CML的手段。近年来，随着用分子生物学手段进行HLA高分辨配型，以及新型免疫抑制药的临床应用，无关供体（包括脐带血干细胞）Allo～HSCT治疗CML的疗效得到显著改观，年龄在50岁以下在确诊后1年内接受移植的慢性期患者，5年生存率已超过70％，与HLA匹配和同胞供体移植的疗效已无差异。

2．格列卫是一种BCR—ALB融合基因酪氨酸激酶的竞争性抑制剂。推荐剂量为400mg／d。使用3个月后进行评估：如果达到血液学缓解，则继续使用；如未达到血液学缓解，若患者能耐受，则加大剂量至600～800mg／d，或改用干扰索并可同时使用阿糖胞苷。格列卫使用6个月后进行包括细胞遗传学的评估：如有细胞遗传学疗效，则维持原剂量，若患者能耐受，则加大剂量至600～800mg／d；如无细胞遗传学疗效，则可进行临床试验，或将格列卫加大剂量至600～800mg／d（如能耐受），或改用干扰素并可同时使用阿糖胞苷，或进行HSCT。格列卫使用12个月后进行包括细胞遗学在内的评估：获完全细胞遗传学缓解，则继续使用格列卫；获部分细胞遗传学缓解，将格列卫加大剂量至600～800mg／d（如能耐受），或继续使用相同剂量，或进行HSCT，或进入临床试验；轻度或无遗传学疗效，则进行临床试验，或进行HSCT，或继续使用格列卫维持血液学缓解。

3．化学治疗

（1）干扰素a（IFN-a）：剂量为300万～900万U／d，皮下或肌内注射，每周3～7次，持续用数月至2年不等。药物起效慢，对白细胞过多者，宜在第1～2周并用羟基脲或白消安。约1／3患者Ph染色体阳性细胞减少。该药与小剂量阿糖胞苷联合应用，可提高疗效。

（2）羟基脲（HU）：为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短。用药后两三天白细胞就迅速下降，停药后又很快回升。常用剂量为3g／d，分2次口服，待白细胞减至20×109／L左右时，剂量减半。降至10×109／L时，改为小剂量（0．5～1g／d）维持治疗。需经常检查血象，以便调节药物剂量。副作用较少，与烷化剂无交叉耐药性。

（3）白消安（BUS，马利兰）：用药2～3周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2～4周。故应掌握剂量．初始剂量为4～6mg／d，分3次口服，外周血白细胞降至20×109／L时宜暂停药，待稳定后改小剂量（每1～3d 2mg），使白细胞保持在（7～10）×109／L。用药过量往往造成严重的骨髓抑制，且恢复较慢。个别患者即使剂量不大也可出现骨髓抑制，应提高警惕。长期用药可出现皮肤色素沉着，类似慢性肾上腺皮质功能减退的表现，此外还有促使急性变的可能。

（4）靛玉红：为中药提取品，剂量为150～300mg／d，分3次口服，用药后20～40d白细胞下降，约2个月可降至正常水平。副作用有腹泻、腹痛等。

4．急性变的治疗慢粒白血病急性变可按急性白血病化疗方法治疗，但患者对药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。取慢性期缓解时骨髓低温保存，作为急性变时自身骨髓移植应用，虽部分患者可进入第二次慢性期，但维持时间短，多不超过3个月。

5．中医辨证论治本病之病机关键是痰瘀毒邪搏结成瘾积，气血两伤。病性为本虚标实。因此治疗基本法则是清热解毒，活血化瘀。

（1）气滞血瘀证：证见胁下癥块，脘腹胀满疼痛，积块不坚，固定不移，低热，乏力；苔薄，舌紫，脉弦或涩。治以理气行滞，活血化瘀。方用膈下逐瘀汤加减。

（2）正虚瘀结证：证见积块坚硬，痛处不移，神疲乏力，气短懒言，食欲减退，面色萎黄或黧黑，消瘦，自汗或盗汗，头晕心悸，肌肤甲错；舌质淡或紫黯，脉弦细或沉细。治以益气养血，活血化瘀。方用八珍汤合桃仁红花煎加减。

（3）热毒壅盛证：证见胁下积块，进行性增大，硬痛不移，发热甚至壮热，汗出不解，渴喜冷饮，骨节疼痛，倦怠神疲，形体消瘦，衄血紫斑，或便血、尿血；舌红，无苔，脉细数。治以清热解毒，凉血散瘀。方用清温败毒饮加减。

【预后】慢粒白血病化疗后多数生存期39～47个月。5年生存率25％～50％，个别可生存10～20年。与预后有关因素有：

①脾大小；

②血中原粒细胞数；

③嗜碱及嗜酸性粒细胞数。

3、什么病的症状和白血病相似？

下面这些病了，详细的请看链接或者在网络上搜搜
*白血病的鉴别诊断*
鉴别诊断
（一）急性白血病须与下列疾病相鉴别
1.某些感染引起的白细胞增多或异常
传染性单核细胞增多症的血液中出现的异常细胞可被当作白血病细胞，但此病的异常细胞有多种形态为其特点，血清中嗜异性抗体效价逐渐上升，病程良性、百日咳，传染性淋巴瘤增多症，风疹和某些其他病毒传染时，血液中出现很多淋巴细胞，但无异常细胞，且症状、病程各异，不可误诊为急性淋巴细胞性白血病。
2.其他原因引起的口腔炎症
口腔炎为急性白血病的常见症状之一。如发生在病之早期，尚未作出白血病的诊断时，每易误诊为其他原因引起的齿龈炎、急性扁桃体炎、咽峡炎等。
3.原发性或药物性血小板减少性紫癜
这些疾病的贫血与出血程度呈正比，大多为轻度或中度，血液中没有原始细胞，骨髓中巨核细胞增多或正常，原始或幼稚白细胞增多。
4.其他原因引起的贫血
再生障碍性贫血和其他种贫血易与非白血病发生相混淆。骨髓检查可明确诊断。
5.风湿热
急性白血病可因关节痛、发热、贫血、鼻衄及心动过速等症状而误诊为风湿热，尤其儿童中，血液及骨髓检查能迅速作出鉴别。
（二）慢性白血病须与以下病症相鉴别
1.骨髓纤维化
表现脾大，白细胞升高，外周血液中出现较多有核红细胞、红细胞碎片和红细胞畸形。骨髓穿刺多次、多部位"干抽"，涂片检查，增生减低，骨髓活检，发现纤维组织增生，可与慢性髓系白血病（又称慢性粒细胞白血病，简称"慢粒"）鉴别。
2.真性红细胞增多症
该病属骨髓增生异常综合征之一种，表现为多血质，外周血液血红蛋白及红细胞增多，但成熟良好，白细胞及血小板亦增多，骨髓红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系统均增生，而慢粒是粒细胞系统增生为主。
3.原发性血小板增多症
该病血小板可高达1.0×1012/L～3.0×1012/L，临床常有皮肤粘膜出血及下肢、肠系膜、脾静脉血栓形成，外周血白细胞增高反偶尔见幼稚细胞，红细胞增高或正常，骨髓三系细胞均可增生，但以原始巨核细胞和幼稚巨核细胞增多为主要表现，可与慢粒鉴别。
4.类白血病反应
常有原发病，贫血不显著，血小板数正常，白细胞增多，粒细胞可有中毒颗粒，且幼稚细胞百分数较小，嗜碱性粒细胞一般不高，骨髓中一系增生，成熟细胞为主，脏器浸润不明显，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高，无ph染色体出现，预后好

4、白血病和骨髓纤维化哪个好治

慢性粒细胞白血病简称慢粒是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病，它是一种起源于骨髓多种造血干细胞的恶性增殖性疾病。本病特征性基因改变为bcr/abl基因阳性，特征性染色体变化为t(9;22)。其临床分为三期：慢性期、加速期及急变期，主要表现为周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振、腹胀、腹痛、发热、出血等，可有肝脾、淋巴结肿大，以脾大为主要特征，部分病人可有骨痛，以胸骨压痛为主，部分病人可有肋骨或胫骨疼痛；血常规表现：红细胞正常或减少、白细胞50-200×109/L、血小板增高可高达1000×109/L；骨髓象表现增生活跃或极度活跃，粒红比例可增高10-50：1，以中性中幼粒和杆状粒细胞为主，原
早幼粒一般不超过10-15%；生化检查：中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分减低或阴性。
经染色体或基因检查，CML的诊断一般并不困难。我院科研人员认为本病属中医“瘰疬”、“积聚”、“症瘕”、“髓毒”等范畴，因先天禀赋不足或后天失养引起脏腑亏虚、外感六淫之邪、内伤七情等引起气血功能紊乱，使脏腑失调、毒邪乘虚而入，伤及骨髓，使气血亏虚，邪与营血相搏结，气血不畅，脉络瘀阻，日久而成积，故本病为气血痰湿邪毒相互搏结而成。
中药系列汤剂，以解毒活血、化瘀散结、益气养血、滋补肝肾为主，治疗慢性粒细胞白血病取得良好疗效。使慢粒慢性期病人80%稳定、加速期或急变期病人50%好转，回到慢性期。进一步与伊马替尼或DC-CIK细胞免疫治疗相结合，可使导致该病的t(9;22)、bcr/abl基因消失，达到分子生物学缓解；进一步解毒祛邪中药巩固治疗而达到治愈。

5、我爸爸最近检查出是慢粒，为什么医生说只有化疗？

白细胞和血小板高，应该向医师建议的一样，做骨髓检查，以除外骨髓增殖性疾病，另外如果骨髓细胞学不能确诊，还可以做染色体和融合基因的检查。骨髓增殖性疾病主要指慢粒，血小板增多症，骨髓纤维化，等。

6、慢粒单和慢性粒有啥区别

1、发病原因不同

慢性粒细胞白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，大约有90至95%的病人出现费城染色体。

慢性粒单核细胞白血病（Chronic myelomonocytic leukaemia，CMML）是一种慢性髓系白血病。发病率约为1～2/100 000/年，多数在60岁以后发病，男女发病比例约1.5～3：1。具体病因不明。没有特异性的染色体异位。

2、临床表现:

慢性粒白血病的早期无症状，多因其他原因检查血象而被发现。出现的症状可分为细胞增生旺盛，代谢亢进的征象；白细胞显著增多，组织受浸润的征象；正常造血组织受影响的征象三类。乏力、消瘦、低热、盗汗等症状，在细胞增生经药物控制后，可消失。

慢性粒单核细胞白血病常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等，约半数病人有肝脾肿大。CMML患者中位生存期约20个月，生存期可能与骨髓原始细胞比例有关。目前尚无特效的治疗方法。

3、治疗方案不同：

慢性粒白血病的治疗现多采用化学治疗。对慢粒慢性期的治疗以白消安片为首选药物。此药应用方便，副作用少，疗效高。

慢粒单白血病在目前没有更好治疗方法的情况下，支持治疗是CMML的关键性治疗。多数CMML患者年龄较大，并常伴有其他疾病，支持治疗尤为重要。多数病人不能耐受强烈化疗。

(6)鉴别骨髓纤维化和慢粒扩展资料：

慢性粒白血病的病程：

慢粒病程可分为两个阶段：慢性期和转化期。慢性期时经治疗可取得缓解；转化期时治疗效果很差，病情每况日下。75～85%慢粒在1～5年慢性期后转入转化期；少数病例在诊断后数月即发生转变，也有少数病例在十余年后才转变者。

急变病例的症状和急性白血病相似，而治疗效果比急性白血病还差，无疗效的病例一般在6月内死亡。各家统计的中数生存时间自有症状开始至死亡一般多为3～4年。死亡原因主要为感染、出血、浸润或全身衰竭。

慢粒单白血病分子生物学特征：

MDS/MPD是WHO分型标准中提出的一种新的髓系肿瘤， MDS/MPD?U患者JAK2基因突变率为18.8%（3/16例），CMML患者JAK2基因突变率为12.5%（2/15例），而MDS患者JAK2基因突变检出率仅为1.4%，提示MDS/MPD?U和CMML患者的发病基础更与MPD接近。

Ph染色体阳性作为慢性粒细胞白血病的特征之一，在CMML是阴性的。迄今未发现染色体异位是CMML所特有的。有20%～30%的病人发现基因异常。

参考资料来源：网络-慢性粒单核细胞白血病

参考资料来源：网络-慢粒白血病