1、什么是再生障碍性贫血症?
再障(AA)是骨抄髓造血功袭能障碍导致的贫血,临床表现为全血细胞减少、感染、出血、贫血,原因可以是病毒、X线、放射性核素、内分泌紊乱、杀虫剂等因素;
再障的诊断主要依靠骨髓涂片,骨髓增生减低。血常规检查见三系细胞减少,网织红绝对值减少。
一般抗贫血药物治疗无效。
2、再障诊断标准
您好:
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是一组骨髓造血组织减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。
目前国内的诊断标准:
(1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
(2)一般无肝脾肿大。
(3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
(4) 一般来说抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再障后,再进一步分析为急性再障还是慢性再障。
(1)急性再障(亦称重型再障I型)的诊断
1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:
①网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。
②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
③血小板<20×109/L。
3)骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障的诊断标准:
1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
3)骨髓象:3系或2系减少,至少1个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红比例升高,巨核细胞明显减少。
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相似,则称重型再障Ⅱ型。
3、造血功能障碍?
概述:
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。
治疗:
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。另外,也有部分患者采用我国医学发明家刘同庆发明的“克癌7851”进行治疗,取得了十分满意的效果。
骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。
免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。
中医药治宜补肾为本,兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。
4、再障的体貌特征是什么
概述
再生障碍性贫血(简称再障)是一种多能干细胞疾病。临床上常出现较重的贫血,感染和出血。患者以青壮年占绝大多数,男性多于女性。
病因
约半数以上病例因找不到明显的病因,称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起,称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见的病毒感染和免疫反应等.
症状
主要的临床表现为进行性贫血,出血及感染,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状,皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。
一、急性型:
多数起病急,症状轻重,早期突出的症状是感染和出血。高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见,重者可因败血症而死亡,皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。这类病例病情险恶、病程短促。
二、慢性型:
大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
检查
一、血象:
全血细胞减少为最主要的特点,但红细胞、粒细胞和血小板的减少程度不等。
二、骨髓象:
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴显然增多,镜下,骨髓增生减低或重度减低,有核细胞显著减少,主要是粒及红系细胞减少,巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多,非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜碱细胞增多。
三、骨髓活检:
骨髓活检病理切片上造血组织显著减少,代替7a6431333234323038以脂肪组织,其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。
治疗
一、防止滥用对造血系统有损害的药物,特别是氯霉素、保泰松等一类药物, 必须使用时,加强观察血象,及时采取适当措施。
二、长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员,应严格执行防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。
5、骨髓移植是治疗再障的最佳选择吗
骨髓移植是20世纪50年代之后逐渐发展起来的一种治疗技术,其治疗原理是将骨髓细胞从一个人体内移植到另外一个人的体内,通过这种手段在受者体内建立起新的造血干细胞,以发挥正常的造血功能。骨髓移植目前是治疗重型
再生障碍性贫血
等严重血液疾病的重要手段。
许多过去没有办法医治的严重疾病,现在可以通过骨髓移植来治疗,骨髓移植成为了救命的最后一根稻草。许多患者认为只要进行了骨髓移植就可以治愈疾病,就可以像正常人那样好好生活。其实,骨髓移植成功仅仅是将供者的骨髓成功地移植到患者的体内,至于移植成功后是否能够完全恢复患者的正常生理功能,就需要看患者机体与供者骨髓的相容性。
骨髓移植能够治愈再障等血液病的根本原因在于,它重新给患者构建了造血系统和免疫系统,新的免疫系统会帮助患者重塑骨髓造血功能。但是骨髓移植后患者体内需要重新建立一个免疫系统,这个过程常需要一年以上的时间,在这个过程中患者感染的几率较大,很容易并发严重的感染性疾病而危及生命。医生认为骨髓移植是万不得已的选择,而非再障患者的最佳治疗手段。
6、请问骨髓移植需要花多少钱,能不能治愈再障?风险大吗?
你好:再生障碍性贫血,简称再障系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。再生障碍性贫血是良性的血液疾病,通过系统的中药治疗是完全可以治愈的,完全不需要做骨髓移植。
而且骨髓移植风险大,费用高,存活率低,建议慎重考虑。
7、什么是再障性贫血?
再生障碍性贫血(Aplastic anemia,AA)简称再障,是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度为和转归等,国内将本病分为急性和慢性两型。
8、再障有完全治愈吗?就是永远 不复发了?
您好!再生抄障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障袭系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。有些患者及时正规治疗,从根本上恢复骨髓造血功能,是能够完全治愈的,治愈后不复发。
9、慢性再障骨髓脂肪化后会怎么样
西药的毒副作用的产生在表象上对患者有暂时性的控制,但期后的副作用大的怕人,是治不了再障的,如果治了,那还有何说的,用中药吧,
中药是治病救人的,绝不是保健品,……
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