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轻链k型多发性骨髓瘤

发布时间:2020-04-05 03:21:46

1、轻链沉积病与多发性骨髓瘤的区别

本病起病多缓慢。临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向,浅表淋巴结及肝、脾大,继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。骨骼局限性骨质破坏或缺损。易合并反复呼吸及消化系统感染。不少LCDD患者会发展为明显的骨髓瘤;有些LCDD患者存在明确的淋巴浆细胞性B细胞病变,如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症。即使这样的患者不存在明显的浆细胞异常,也可见异常单克隆轻链的过度产生。正如原发性淀粉样变一样,LCDD的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的不同而不尽相同,大多数典型病例存在心脏、神经、肝、和肾脏受累,而且诸如皮肤、脾脏、甲状腺、肾上腺和胃肠道等也可能受累。肾脏受累时常有明显的肾小球病变,半数以上患者表现为肾病综合征,伴有高血压和肾功能不全,伴或不伴有镜下血尿,其特点是肾功能不全明显且出现早,并呈快速进展趋势。有些患者可以出现严重的小管间质病变,伴有肾功能不全,但尿蛋白较少。晚期可能由于游离轻链沉积于肾单位而引起肾小管退化、萎缩,出现慢性肾功能不全。

2、多发性骨髓瘤LAM轻链正常值

正常人血清免疫球蛋白κ链:λ链约为2:1,单看一个值是没有意义的。因为其他疾病也会引起数值升高。
[参考值]
血KAP598~1329mg/dl;LAM280-665mg/dl
尿KAP<5.1mg/dl;LAM<5.0mg/dl
[临床意义]Ig的分子结构分为重链和轻链两部分,五类Ig的重链不同,而轻链只有两型,即κ型和λ型。κ型多于λ型,约为2:1。多发性骨髓瘤(MM)患者血清中出现的异常M蛋白,由于是单克隆恶性增生,所以只为单一型轻链增多,即κ增多或λ增多,故测定血或尿中的轻链对MM的诊断、分型及病情监测有重要意义。如患者血或尿中出现单一型轻链异常增多,而另一型往往减少,破坏了κ/λ二2:1的比值,则应高度怀疑MM的可能。此外,自身免疫性疾病、感染、肿瘤、急慢性肝炎、肝硬化等血中轻链也可增多,但一般均表现为κ、λ同时增多;肾病、自身免疫病、糖尿病等患者尿小也可出现κ、λ同时增多。

3、多发性骨髓瘤k轻链一般高于正常多少

血清J/K轻链比值测定对多发性骨髓瘤的诊断价值
目的 探讨免疫速率散射比浊法测定血清J/K比值及其在多发性骨髓瘤中的临床价值。方法 以多发性骨髓瘤患者25例、良性M蛋白病患者28例及健康人120例为研究对象,采用Immage特定蛋白仪测定血清J/K比值,并分析三组检测结果的差异。结果 以J/K>2.4为阳性判断标准,有0.8%正常人为阳性,J、K型良性M蛋白病组阳性检出率分别为23.1%和26.7%,J、K型多发性骨髓瘤组阳性检出率分别为92.3%和100.0%。结论 应用免疫速率散射比浊法采用Im2mage特定蛋白仪测定J、K轻链的灵敏度和稳定性均较高,J/K比值预测多发性骨髓瘤具有较高的准确性。

4、轻链k型多发性骨髓瘤【轻链k型多发性骨髓瘤】

目前认为多发性骨髓瘤仍是不能治愈的疾病,自体干细胞移植并不能彻底克服本病的恶性克隆,经过一定的时间的平台期,最终是会复发的。
目前病情应该说是很棘手的,试用一些既往未曾使用的新的化疗方案,如果条件许可能否行异基因移植等等,请具体咨询主管医师。

(侯健大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)

上海长征医院侯健 http://houjian.haodf.com/

5、血轻链比值高对多发性骨髓瘤的定性有什么依据

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成。免疫球蛋白的分子结构分为重链和轻链两部分,五类免疫球蛋白的重链不同,而轻链只有两型,即κ型和λ型。κ型多于λ型,约为2:1。

单克隆恶性增生的M蛋白只为单一型轻链增多,即κ增多或λ增多,故测定血或尿中的轻链对MM的诊断、分型及病情监测有重要意义。如患者血或尿中出现单一型轻链异常增多,而另一型往往减少,破坏了κ/λ=2:1的比值,则应高度怀疑MM的可能。

此外,自身免疫性疾病、感染、肿瘤、急慢性肝炎、肝硬化,肾病,糖尿病等血中轻链也可增多,但一般均表现为κ、λ同时增多,其比值不变。

6、多发性骨髓瘤IgG k轻链型(DS分期)二期a组

这是比较常见的多发性骨髓瘤形态。
60%的多发性骨髓瘤患者都是IgG的,其中一部分伴有kappa或者Lamda轻链的增多。
DS分期2期说明疾病的严重程度,目前还是处于中等严重,a组说明没有存在肾脏损害。
所以这样来看还不是太糟。

你说的正常寿命,如果是不经过治疗,那么因人而异,但是如果是存在高危因素可能会比较快(半年左右),但是如果不存在高危因素常有的患者没有治疗也是可以大概活一年的。
但是建议积极治疗,目前经过治疗存活3年以上是比较常见的。特别是目前一部分患者经过硼替佐米治疗,后续接自体移植的,在国外的数据来看,中位生存能到10年左右。

7、多发性骨髓瘤k轻链型属于白血病吗

多发性骨髓瘤还不属于白血病,没有白血病的恶性程度高,但是没有特效方法治疗,也只能使用骨髓移植的方法治疗。

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