1、医学问题、
第1节： 贫血
一．概念
1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血
成年男性Hb<120g／L
成年女性Hb<110g／L
孕妇Hb<100g／L
记忆：
2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。
二.分类：
1.红细胞合成不足
（1）干细胞不足：代表疾病 再障
（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血
缺B12、叶酸：巨幼贫
珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血）
巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；
2.红细胞破坏过多 典型的就是溶血性贫血
这里有个特殊的贫血，海洋性贫血（地中海型贫血），珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。
3.急性失血 失血性贫血；慢性贫血，比如消化道德贫血等；
MCV（fl）正细胞性80～100； 小于80小细胞姓。大于100大细胞性；
MCHC（%）：32～35；小于32为低色素；
胃大部切除术后导致缺铁贫；
缺铁性贫血
一．铁代谢
1.铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。
再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc与铁搭档）。
2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段
3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素
铁的转运用转铁蛋白；
二．病因
1.需铁量增加而铁摄入不足
2.铁吸收障碍
3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。
三、临床表现
1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。
2.特异的表现： （1）异食癖，
（题眼，一一对应）（2）匙状甲（反甲），
（3）吞咽困难，异物感，口舌炎，
（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。
四、实验室检查
所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。
1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！
2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失；
3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低<500μg/L，总铁结合力是升高的>3600μg/L，这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！
4.血清铁蛋白低于12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。（是首选检查）
5.红细胞游离原卟啉：只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫
五、诊断与鉴别诊断
红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断
这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。
六、治疗
1.补铁治疗 就用二价铁，就是什么什么亚铁。
2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。
2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。
铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3～6个月。
再生障碍性贫血
一、分型
再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。
二、病因及发病机制
1病因（1）化学因素 氯霉素 这是最常见的病因
（2）物理因素 放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。
（3）生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。
2.发病机制 老师给我们打了个比方：造血干细胞（种子），造血微环境（土壤），各种病因（虫子）。 就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。
再障侵泛的是CD8+淋巴胞
三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查
急慢性再障的临床表现及实验室鉴别
急性再障慢性再障
起病急缓
出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、黏膜多见
感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主
血象中性粒细胞计数＜0.5×109/L中性粒细胞计数＞0.5×109/L
血小板计数＜20×109/L血小板计数＞20×109/L
网织红细胞绝对值＜15×109/L＞15×109/L
骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞
预后不良，不积极治疗多于6～12个月死亡较好，生存期长
四、诊断和鉴别诊断
再障的诊断包括血象出现
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.体检一般无脾大。
3.巨核细胞明显减少，或者没有。
4.碱性磷酸酶积分（NAP）是升高，只要出现这个，就是再障。
鉴别：
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性，只要出现这个，说的就是PNH！其它还有：尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性。糖水试验；
2.骨髓增生异常综合征（MDS） 最大特点四个字“病态造血”，说的就是MDS
五、治疗
1.急性再障首选骨髓移植。慢性急性以3个月为界；
2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮
溶血性贫血
一、发病机制分类
红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。
按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
题眼（一一对应）：黄疸+贫血=溶血性贫血.
腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血
黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血
1.红细胞内异常
（1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；例如遗传性xxx增多；
（2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症）
（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）
血红旦白尿：酱油或者浓茶色的尿；
2.红细胞外异常引起的溶血性贫血
二、临床表现
1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血
2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征
三、溶血的实验室检查
1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。
2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质
3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）看见这个只接诊断为自身免疫性溶血性贫血
4.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，那就是遗传性球形细胞增多症
5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）
6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
四、治疗
1.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA）
2.脾切除：
（1）遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗首先手术；他首选实验室用红细胞的脆性试验；
注意：
1.原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血；
2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
一．概述
系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。
病因：细胞膜缺陷引起的血管内溶血；
二．诊断
1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。
2.是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
3.辅助检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断
原位溶血
溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1．血管内溶血,2．血管外溶血。血管外溶血 即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。
所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。
2、有没有姐妹铁蛋白正常，但还贫血的
有的。
贫血的原因是多方面的：
1.红细胞生成减少性贫血
造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。
（1）造血干祖细胞异常所致贫血
1）再生障碍性贫血（AA）AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
2）纯红细胞再生障碍贫血（PRCA）PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致；后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型（细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等）、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型（如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等）以及急性再生障碍危象等。
3）先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。
4）造血系统恶性克隆性疾病这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血，高增生，高凋亡，出现原位溶血；后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
（2）造血微环境异常所致贫血
造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。
1）骨髓基质和基质细胞受损所致贫血骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。
2）造血调节因子水平异常所致贫血干细胞因子（SCF）、白细胞介素（IL）、粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）、粒系集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、血小板生长因子（TGF）、肿瘤坏死因子（TNF）和干扰素（IFN）等均具有正负调控造血作用。肾功能不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足；肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等，均可导致慢性病性贫血（ACD）。
（3)造血原料不足或利用障碍所致贫血
造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12等）、微量元素（铁、铜、锌等）等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。
1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。
2）缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小，中央淡染区扩大，属于小细胞低色素性贫血。
2.溶血性贫血（HA）
即红细胞破坏过多性贫血。
3.失血性贫血
根据失血速度分急性和慢性，慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等）所致两类。
3、地中海贫血为什么会出现血清铁蛋白合成增加，骨髓可染铁增多，血清铁和铁饱和度增加。
地中海贫血必须除铁治疗。
在正常成人有约4g的铁，3g铁在红细胞，1g在肝脏储存，以防万一需要时用。
人体从吃进体内的食物中吸收少量的铁，一旦铁进入了体内，就没有天然的路径可将其排除掉，但每天会丧失小量的铁，如体表的细胞脱落或肠道内表皮的脱落。
正常量的铁对身体的作用是很重要的，每一个细胞都有一小量的铁，但细胞的铁太多时，部分的细胞会受损害，甚至死亡，一旦此现象开始发生，则会制造更多的问题，因为死亡细胞所释出的铁，必须储存到其他的细胞。
铁在体内具有非常高的活性，二价铁和三价铁之间的转换将获得或丢失电子产生有害的自由基，这些不成对的电子可造成细胞膜、细胞器及DNA的损害，引起细胞死亡和纤维化，导致全身多组织损害。如果不进行除铁治疗，这种损害将是致命的。
输血和从肠道中吸收过多的铁，这两方面均可引起重型β-地中海贫血患者体内铁负荷过多。
重型β-地中海贫血输血相关的铁负荷在第二个十年是致命的，主要是心脏并发症，此外还可因脑垂体的损害引起性机能减退及生长迟缓，还可见到内分泌的并发症包括糖尿病、甲状腺机能减退、甲状旁腺机能减退。
肝脏纤维化和肝硬化、伴发的慢性肝炎也都是严重的并发症。
每单位血含有1/5克的铁，地中海贫血的病人每年要输20单位的血，同时每年也接受4克的铁，没有天然的路径可排除掉，所以必须将它储存起来。
首先，过多的铁储存在肝脏，肝脏可容易的储存20克的铁，大部分地中海贫血的孩子，直到11岁为止，都能安然地将所有的铁储存起来。
为了能将铁全部储存，肝脏会变大一些，所以地中海贫血的人比正常人更易摸到肝脏的边缘，这倒没有关系，然而11岁之后储存已饱和，而铁便开始蓄积在心脏等处，造成心脏的损害。
4、男,56岁,患慢性骨髓炎8月hb70g/lwbc及plt正常,血清铁6.21um0l/l铁蛋白2
指导意见：
你好，建议及时补血治疗的，同时加强饮食，建议适当多吃富回含蛋白质,铁,铜,叶酸答,维生素B12,维生素 C 等“造血原料”的食物,诸如猪肝,蛋黄,瘦肉,斗奶,鱼虾,贝类,大豆,豆腐,红糖及新鲜蔬菜,水果.
5、骨髓铁染色细胞内铁和细胞外铁是怎么回事？
铁粒幼细胞性贫血是一组铁利用障碍性疾病。骨髓小粒中有含铁血黄素称细胞外铁；细胞内也含有铁称细胞内铁，其中三价铁离子与分子中蛋白质结合不牢，经处理后游离，可在酸性亚铁氰化钾溶液中产生普鲁士蓝反应而染色。