1、骨髓纤维化症,怎样治疗??有什么好办法@!
朋友你好，以下是我找的资料，希望对你有帮助，祝你开心快乐每一天！
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.
诊断
血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.
白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.
治疗
尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查
血常规
血涂片镜检，ALP染色
骨髓穿刺及活检
病理特殊染色
骨髓检查、X线
细胞遗传学检查(ph+)
二、 诊断
脾肿大。
可有贫血，外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴结病理显示：胶原纤维或/网状纤维明显增生。
骨髓活检病理显示：胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
上述标准必须具备第5项，加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断。
三、 治疗
综合治疗，如无明显临床症状可仅观察不用治疗
贫血：输血、雄性激素。
高代谢表现：可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
少数可切脾
1)切脾指征
①脾大产生机械压迫或疼痛。
②严重溶血
③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血严重低下。此外，切脾术后Plt可能继发增加，也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛，亦必须考虑。
脾区放疗：低剂量脾区放疗(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射，3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)
四、 疗效标准
好转：无临床症状，脾比原有大小缩小1/2以上，Hb，WBC，Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞，骨髓增生正常。
进步：临床症状有明显改善，脾较疗前缩小，但不到原来1/2，Hb，W BC，Plt至少1项达正常范围，外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
无效：未达进步标准者。
病历摘要
患者女性，18岁，江苏人。因“头晕、乏力3个月，间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。
患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力，家人发现其面色苍黄，当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38℃～41℃之间，无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降：Hb 36g／L
2、骨髓纤维化检测MPL的阳性分子报告单什么样
相关检查
1.外周血
(1)慢性髓纤：1/2～1/3患者在初次就诊时已有轻度或中度正细胞正色素性贫血，早期少数患者有轻度红细胞数增高，髓纤病变严重时，患者可出现严重的顽固贫血，血片中成熟红细胞常呈现大小不一及畸形，有时见到泪滴状，椭圆形，靶形或多嗜性红细胞，外周血片出现泪滴状红细胞，幼红细胞，幼粒细胞及巨大的血小板是本病外周血实验室特征之一，上海50例中有36例的外周血片中，于每数100个白细胞的同时可见到有核细胞1～21个，在脾脏已切除的病例中，有核红细胞更显著增多，网织红细胞轻度增高至3%～5%。
白细胞总数高低不一，诊断时多在(4～10)×109/L，约有半数病例白细胞可增高到(10～20)×109/L，虽有个别的白细胞总数高达100×109/L，但一般极少超过(60～70)×109/L，部分病例15%～25%的患者在诊断时白细胞总数正常，少数白细胞总数减少，约70%病例外周血发现中幼及晚幼粒细胞，甚至1%～5%的原粒细胞，我们曾见到2例慢性髓纤，多年来外周血原粒细胞高达12%～24%，因此本病血象的原粒细胞增高，并不一定说明本病已转化为急性白血病，但如短期外周血及骨髓中原粒细胞迅速显著增多，则应警惕慢性髓纤已转为急性白血病，部分患者的血嗜酸性粒细胞或嗜碱性粒细胞增高，少数病例的白细胞出现Pelger-Huět核异常。
血小板计数高低不一，早期病例血小板数可增高，个别高达1000×109/L，但随病情发展而减少，血小板大而畸形，偶见到巨核细胞碎片，患者血小板的功能可能有缺陷。
(2)急性髓纤：急性型髓纤的外周血以全血细胞减少或白细胞数偏低伴显著贫血或血小板减少者占多，网织红细胞数多偏低，一般见不到泪滴状红细胞，可不出现幼红细胞，但也可出现较多的原始细胞，早幼粒细胞或幼红细胞酷似急性白血病，骨髓多呈增生减低或干抽，有报告骨髓活检或超微结构可见到原巨核细胞明显增多。
(3)儿童型髓纤：儿童型患者外周血白细胞偏高者占多，血小板数则大多偏低。
3、为什么原来的抚矿三公司大集体职工没有医疗保险，甚至想办都办不了。现在身患慢性粒白血病骨髓纤维化要...
?
4、急性髓系白血病M7是否移植是首选【急性髓系白血病M7伴骨髓纤维化】
孩子的病史比较长，关键还是要诊断明确，如果是M2，首选是化疗；如果是M7，就倾向于移植。
M7的免疫分型一般有CD41阳性，但我没有看到。
（北京儿童医院郑胡镛大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
5、骨髓纤维化是不是白血病。_骨髓纤维化
骨髓纤维化属于骨髓增殖性疾病,不同于白血病,但部分白血病如慢性粒细胞白血病可继发骨髓纤维化,没有继发因素的称为原发性骨髓纤维化,本病的治疗西医多选用干扰素,雄激素等,单用效果不好,中医治疗以补肾填精,活血化瘀为主,中西医结合效果更好一些
6、继发性骨髓纤维化是怎么引起的？
(一)发病原因
文献中有关继发性骨髓纤维化的记载至今仍很少，缺乏系统及连续性的报道。有些病因引起骨髓纤维化的机制很不清楚，有些发病是否与患者原已存在造血干细胞或间质干细胞的内在缺陷，抑或有过敏体质因素，也需进一步研究。现仅将部分可引起骨髓纤维组织异常增生的病因列表(表1)，并简述如下。综合病因可能为化学，物理，感染，肿瘤，自身免疫，甲状旁腺功能减退、亢进等。
1.化学溶剂长期接触苯、四氯化碳等有机溶剂。1941年Rawson等报道5例长期接触苯及1例长期接触四氯化碳的骨髓纤维化病例，但接触史都长达数年以上，最长1例为接触史达26年的苯接触者。溶剂致继发性骨髓纤维化尚缺乏系统的观察与研究。
2.电离辐射日本广岛在1945年有10例受到原子弹爆炸影响的骨髓纤维化伴髓样化生患者，其中6例因合并症死亡，并做了病理解剖，证实为典型的骨髓纤维化;另3例已转化为白血病的骨髓纤维化;另1例为慢粒合并骨髓纤维化。根据统计曾受原子弹爆炸影响比没受原子弹爆炸影响者的发生率更高4.5倍。
3.感染严重感染的骨髓纤维化病例很少发现，即使有也为感染的表现所遮盖。20世纪60年代前，国内外均曾有播散性结核发生骨髓纤维化的报告，但也有作者认为结核病是晚期原发性骨髓纤维化的并发症。患者的结核病变常累及肺、胸腔、心、肝、胰、淋巴结、骨髓等脏器组织;胸骨、肋骨、脊柱等部位的骨髓均可为纤维结缔组织所替代;脾、肝、淋巴结等均可有髓外造血现象。结核引起继发性髓纤有发病年龄轻、高热、脾大程度轻、淋巴结肿大较明显等特点。患者的结核病变严重而播散，病程较短促。
4.肿瘤除慢粒外，多毛细胞白血病、急性白血病等造血系统恶性肿瘤常伴继发性骨髓纤维化，在白血病前期骨髓增生异常阶段已可发生骨髓纤维化。溃疡病癌变、胃癌、肺癌、乳腺癌等转移性骨癌，毁灭了骨髓造血组织可使骨髓产生纤维化、硬化反应。
5.其他系统性红斑狼疮、甲状旁腺功能异常或维生素D代谢紊乱引起的疾病等也可产生继发性骨髓纤维化。
(二)发病机制
继发性和原发性骨髓纤维化的区别，在于继发骨髓纤维化应存在原发病的病理变化，例如转移性骨癌的原发部位及骨髓等受癌细胞浸润组织的活检及涂片检查，亦应有与原发肿瘤相同的癌细胞;全身播散性结核引起的骨髓纤维化，在肺、淋巴结、脾脏、骨等应有干酪样坏死的结核病理表现。除骨髓纤维化硬化外，还见到破骨及成骨是符合继发性骨髓纤维化的表现。另原发性骨髓纤维化在肝脏等髓外造血器官组织中往往表现有3个系列造血细胞的全面造血，而继发性骨髓纤维化大多表现为1个系列的髓外造血。