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真性红细胞增多症骨髓象

发布时间:2021-01-06 05:47:20

1、请问什么是红细胞增多症 这是一种绝症吗 谢谢

性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。

【诊断】

一、病史及症状

⑴ 病史提问:注意起病缓急,是否有血栓形成及出血病史,是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。

⑵ 临床症状:头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木,可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。

二、体检发现

面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀,呈醉酒状;30%病人有血压升高及肝脏肿大;75%以上有脾肿大;偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。

三、辅助检查

血象:血红蛋白≥180g/l(男),≥170g/l(女);红细胞计数≥6.5×1012/l(男),≥6.0×1012/l(女)。白细胞计数>12.0×109/l(无发热及感染)。血小板计数>400×109/l。

骨髓象:增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显著。

红细胞容量增加:51cr标记红细胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。

红细胞压积增高:男性≥55%,女性≥50%。

中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。

动脉血氧饱和度正常(≥92%)。血清维生素b12增高(>666pmol/l)

四、鉴别诊断

应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病;某些肿瘤(肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等)、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。

【治疗措施】

1. 静脉放血:开始每隔2~3d,放血300~500ml/次,红细胞压积降至45%后,根据情况每年放血3~4次,维持红细胞压积在45%以下。

2. 化疗:羟基脲0.5~1.5g/d,口服;无羟基尿时可用马利兰或瘤可宁4~6mg/d,口服;红细胞压积降至50%时减量维持或停药。三尖杉酯碱1~2mg/d,静脉滴注,连用10d为1疗程。

3. 同位素32p:3~5mci,静脉注射;或2~4mci,口服,1次/周,用两次。间隔4月后可重复,剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者。

4. 干扰素:3mu/d,肌注,红细胞压积降至45%以下后,改为2~3次/周维持治疗,疗程>6月。

对症治疗:

①继发性痛风性关节炎:服别嘌呤醇、消炎痛治疗。

②瘙痒:赛庚啶4mg,3次/d,口服;或息斯敏10mg,2次/d,口服;或西米替丁300mg,3次/d,口服。

③对伴有肢端或脑缺血表现者,可短期应用抗血小板聚集药物:阿斯匹林、潘生丁。

2、请问具备什么样的标准才能定为真性红细胞增多症

1.临床有多血症表现copy。
2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
3.红细胞压积增高:男性≥0.54;女性≥0.50。
4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×10[12] /L。
5.血小板计数多次大于300×10[12] /L。
6.骨髓象示增生明显活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。
7.能除外继发性红细胞增多症,特别是由于心肺功能不全,肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。

3、血小板增多有什么后果?怎样治疗?

慢慢病理变化见于急性化脓性感染、急性失血、脾切除手术后、溶血性贫血、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病
贫血症状
如果轻微的话 去医院做复查就好

骨髓抑制性药物 血小板减少就可以停止药物了

放射核素磷(32P)口服或静脉注射 一般不主张用 是预防白血病的可能

血小板分离术(常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。)
其他,
应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。
一般40多岁的人才发病

建议还是去医院看看 检查一下 适合怎样的药物治疗!
哈哈 很开心解答!

4、真性红细胞增多症

真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多;血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

5、如何判断真性红细胞增多症?

拜拜真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段:①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多;②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展为急性白血病。
判断真性红细胞增多症是通过血象检查、骨髓象检查、动脉血氧饱和度测定等。
诊断依据
1.临床有多血症表现。
2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
3.红细胞压积增高:男性≥0.54;女性≥0.50。
4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×109/L。
5.血小板计数多次大于300×1012/L。
6.骨髓象示增生明显活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。
7.除外继发性红细胞增多症,特别是由于心肺功能不全,肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。

6、得真性红细胞增多症的生活方式及注意事项

真性红细胞增多抄症

真性红袭细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多;血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

7、遗传性椭圆形红细胞增多症的典型案例

患儿,男,7岁。因脸色苍白4年,加剧4个月,于1997年4月8日入院。发病时无发热及全身性出血倾向。既往体健,否认苯等化学物质及放射性核素接触史,无服用细胞毒性药物及氯霉素、磺胺药、解热镇痛药史。5个月前在当地查Hb70g/L,经抗贫血治疗无明显效果。查体:面色苍白,全身浅表淋巴结未触及,皮肤、巩膜无黄染及瘀点、瘀斑,心率80次/分,无病理性杂音,腹平软,肝、脾肋缘下未扪及,神经系统未发现异常。实验室检查:Hb50g/L,WBC2.9×109/L,BPC47×109/L,Ret0.005,多数成熟红细胞呈椭圆形;尿胆红素(-),尿胆原4.2μmol/L,天冬氨酸转氨酶48IU/L(速率法);B超:肝正常,脾厚2.5cm,肋缘下0.5cm;骨髓象:增生减低,粒系占0.220,红系占0.035,粒∶红=6.3∶1,粒细胞形态未见明显改变,大多数成熟红细胞呈椭圆形,占0.780,淋巴细胞比例增高,以成熟淋巴细胞为主,形态大致正常,巨核细胞全片1个,血小板少见;细胞外铁(+);骨髓小粒以非造血细胞为主;红细胞脆性试验、血红蛋白电泳均未见异常。诊断:遗传性椭圆形红细胞增多症,再生障碍性贫血。其母外周血大多数红细胞呈椭圆形;其父外周血成熟红细胞形态大致正常。入院后给予康力龙、利血生、硝酸一叶秋碱、皮质激素、胸腺肽等治疗,外周血象改善,住院27天出院。出院时检查WBC8.9×109/L,Hb70g/L,BPC49×109/L,Ret0.009。

8、真性红细胞增多症

参考网络 http://ke.网络.com/link?url=
真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大。PV起病隐袭,进展缓慢,晚期可发生各种转化。PV的发病机制尚未阐明,但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关,其血清EPO水平降低或低至无法检测。皮肤和黏膜显著红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端(指趾及大鱼际)为甚。眼结合膜显著充血。约2/3患者常有肝大,大多为轻度。后期可导致肝硬化,称为Mosse综合征。患者多有脾大,大多较明显,可发生脾梗死,引起脾周围炎。
临床表现
1.血管与神经系统症状
因血容量增多,血液黏滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。
2.血栓形成、栓塞或静脉炎
当血流显著缓慢,尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。严重时出现瘫痪症状。
3.出血倾向
由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向。最常见于皮肤淤斑、牙龈出血,有时可见创伤或手术后出血不止。
4.皮肤瘙痒及消化性溃疡
本病嗜碱性粒细胞也增多,嗜碱颗粒富有组胺,大量释放刺激胃腺壁细胞,可导致消化性溃疡,剌激皮肤有明显瘙痒。
5.高尿酸血症
可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。
6.约半数病例有高血压
合并高血压而脾不大称为Gaisbock综合征。
检查
1.血象
血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白细胞计数>12.0×109/L(无发热及感染)。血小板计数>400×109/L。
2.骨髓象
增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显著。
红细胞容量增加:51Cr标记红细胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。
红细胞压积增高:男性≥55%,女性≥50%。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。
3.动脉血氧饱和度
正常(≥92%),血清维生素B12增高(>666pmol/L)

3诊断
1.临床有多血症表现:
2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加:
3.红细胞压积增高:男性≥0.54;女性≥0.50。
4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0X1012。
5.血小板计数多次大于300X1012/L。
6.骨髓象示增生明显活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。
7.能除外继发性红细胞增多症,特别是由于心肺功能不全,肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。

4治疗
治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。
1.静脉放血
可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意。对老年及有心血管疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞,但应补充与单采等容积的同型血浆,放血时应同时静脉补液,以稀释血液。
2.化疗
(1)羟基脲系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应,每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持在3.5~5×109/L,可长期间歇应用羟基脲。
(2)烷化剂有效率80%~85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少,为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。
(3)三尖杉酯碱国内报告应用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次,连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60天,中数缓解期超过18个月。
3.α干扰素治疗
干扰素有抑制细胞增殖作用,近年也已开始用于本病治疗。皮下注射治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少。缓解率可达80%。
4.放射性核素治疗
32P的β射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低。约6周后红细胞数开始下降,3~4个月接近正常,症状有所缓解,约75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解,可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险,故近年已很少应用。
5.对症治疗
(1)继发性痛风性关节炎:服别嘌呤醇、消炎痛治疗。
(2)瘙痒:口服赛庚啶、息斯敏或西米替丁。
(3)对伴有肢端或脑缺血表现者,可短期应用抗血小板聚集药物:阿司匹林、潘生丁。

参考维基网络 http://en.wikipedia.org/wiki/Polycythemia_vera
内容挺多的,你想了解哪方面,我可以帮你翻译

9、血小板600怎么回事

血小板偏高可能预示的病因有:原因会引起血小板偏高
1.骨髓增生性疾病如真性红细胞增多症,骨髓纤维化早期,慢性粒细胞白血病。
2.急性感染,急性溶血等。
以上可以引起血小板增多,不过要确诊这些疾病还要经过别的方面检查之后才能确定, 建议进一步确诊,具体病情具体分析的,请结合临床的,牛医生

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