1、为什么会得骨髓增生异常综合症
骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。
2、骨髓有核细胞增生程度是按什么分类
判断骨髓有核细胞增生程度几种方法的比较
目的探讨和比较判断骨髓有核细胞增生程度几种方法的准确性.方法对临床206份抗凝骨髓标本采用直接定量计数法和涂片染色后高倍镜视野观察有核细胞数;比较低倍镜法、成熟红细胞与有核细胞比值法、高倍镜视野法和直接定量计数法,对骨髓有核细胞高、中、低值标本的测试精度.结果 206份EDTA-K2抗凝的骨髓标本有核细胞直接定量计数,结果介于(5.0~770.0)×109/L之间,-x83.86×109/L;其中男性骨髓标本120例,有核细胞介于(5.0~388)×109/L之间,-x79.4×109/L,女性患者86例有核细胞介于(8.0~770)×109/L之间,(-x)94.2×109/L;高、中、低值骨髓标本有核细胞直接定量计数法,变异系数(CV)分别为0.061,0.061和0.096(平均CV0.073).4种方法,除方法1只能按五级增生法大体估计外,其它二种方法高、中、低值骨髓标本的平均CV分别为0.424,0.186.结论选用EDTA-K2抗凝骨髓并进行骨髓有核细胞直接定量计数是必要的也是可行的,该法较目前国内传统方法准确性高、重复性好、便于操作,能满足现代临床血液学诊断、治疗和预后的需要.
3、缺铁性贫血和巨幼红细胞贫血在骨髓象中的特点和异同
缺铁性贫血:为增生性贫血骨髓象,骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃,个别患者减低。
主要以红系增生为主,粒红比值降低。增生的红系细胞以中、晚幼红为主,其体积较正常为小,胞质少而着色偏蓝,边缘不整,呈锯齿状或如破布,显示胞质发育落后,血红蛋白合成不足。胞核小而致密、深染,甚至在核的局部呈浓缩块状;表现为“核老质幼”的核质发育不平衡改变。分裂象易见。粒细胞比例相对降低,各阶段间比例及形态基本正常;巨核细胞系正常;淋巴/单核细胞正常。
巨幼细胞贫血:骨髓增生活跃或明显活跃。以三系细胞出现巨幼变为特征
①红细胞系统:红系明显增生伴显著巨幼样变,粒红比值降低或倒置。正常形态的幼红细胞减少或不见,各阶段的巨幼红细胞出现,其比例常大于10%。可见核畸形、碎裂和多核巨幼红细胞。由于发育成熟受阻,原巨幼红细胞和早巨幼红细胞比例增高,在有的病例中占幼红细胞的比例可高达50%。核分裂象和豪焦小体易见,胞核的形态和“核幼质老”的改变是识别巨幼样变的两大特点;
②粒细胞系统:略有增生或正常,粒系细胞比例相对降低。中性粒细胞自中幼阶段以后可见巨幼变,以巨晚幼粒和巨杆状核细胞多见,可见巨多核叶中性粒细胞;
③巨核细胞系统:数量正常或减少,可见巨核细胞胞体过大,分叶过多(正常在5叶以下)与核碎裂;胞质内颗粒减少。
相同点:骨髓增生活跃或明显活跃,以红系为主,粒红比值降低甚至倒置,核浆发育不平衡(但一个是胞浆发育不良,一个是胞核发育不良)
4、骨髓增生异常综合征表现在哪方面?
骨髓增生异常综合征简称mds,是一种异质性疾病,最主要的特点就是外周血一系、两系或三系减少,copy从而带来相应的临床症状。临床上分为了五种不同的病理类型。常见的知临床表现有:一、贫血的症状,由于病态造血、红细胞生成减少,会出现程度不等的面色苍白、头晕、乏力等症状。二、部分病人由于血小板减少,出现皮肤黏膜出血点、瘀斑等。三、骨髓增生异常综道合征一旦转变成白血病,就会表现出急性白血病的临床特征,出现明显的贫血、感染等一系列症状。
5、骨髓增生异常综合征求救
我很同情你,你得的病是MDS---RA,全名叫骨髓增生异常综合征。我的女友的父亲也是得了这个病。在著名的郑州市第三人民医院治了。但是还是在今年5月份走了。
这个病根本不好治的。如果你有很多钱,那么就可以活的长些。如果可以骨髓移值成功就可以根除。但是。。。。。
不过我可以给你一点建议:多补充维生素。一定要好好照顾她,不能让她咸冒发烧。
什么是骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征(MDS)目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。多数起病隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。
什么原因引起骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征可是原发的,即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性。在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病。
骨髓增生异常综合征有什么症状
骨髓增生异常综合征的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大,1/3病例有淋巴结肿大,为无痛性。个别患者有胸骨压痛。
骨髓增生异常综合征需要做哪些检查
一、血象:外周血全血细胞减少,其程度依不同分型而异。如难治性贫血(RA)以贫血为主,难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)或转变中的RAEB(RAEB-T)则常有明显的全血细胞减少。
二、骨髓象:骨髓活检在MDS已广泛应用,不仅提供诊断依据,还有助于预测预后。
三、细胞遗传学研究:异常克隆的检出率显著提高。染色体的检查对预测预后具有一定价值。
四、体外骨髓培养的研究:体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关系密切。
五、其他:约20%血清或尿溶菌酶升高。血清铁蛋白有不同程度增加。
如何治疗
一、支持治疗。
当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时,可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。
二、维生素治疗:部分RA-S对维生素B6治疗有效。
三、肾上腺皮质激素:约10~15%MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升。
四、分化诱导剂:
MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化。国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS。
五、雄激素。
六、联合化疗:就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短。若病人年龄小于50岁,处于RAEB-T临床状态好,可酌情用常规化疗。
七、骨髓移植:当年龄小于50岁,并处于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,医疗条件允许,可考虑进行同种异体骨髓移植。
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6、骨髓增生异常综合症真的可以治好吗?
骨髓增生异常综合征,简称MDS,就是骨髓病态造血,无效造血的情况,同样是造不出正常的血细胞了,你可以把骨髓理解一个造血工厂,工厂有造血的工人,而工人正常一天造10个干细胞,突然有一天,为了达到这个数量不管质量了,造了20个干细胞,可是这20个干细胞中,有15个是不健康的,不成熟的,幼稚的,也就是不具备正常干细胞的功能的,所以只有5个是可以用的,所以说好的细胞减少了。
那么我们就采取常规治疗,激素用药,它可以促进骨髓造血,你可以想象成激素就是一把皮鞭,一直在抽打着仅有的5个工人,为了加快生产,把工作指标完成,然后抽打之后,5个工人就有可能超过了当天的工作指标,这个时候外周血的血红蛋白数值也就正常了。
不过激素一旦减量或者停下来,那5个工人因为疲惫,就更不想造血了,始终是5个工人在干活,所以激素用药治标不治本,如果要治本,我们中医说,要把那5个生病的工人给治好了,也就是改善骨髓造血的功能,让他们可以正常干活。
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码字辛苦,望采纳。
7、骨髓细胞检查报告:粒系增生显著是什么意思呀。
粒系增生显著说明是粒系细胞增生活跃,可见于某些慢性白血病或增生性贫血,从你的描述来看,如果还符合一下情况,高度疑似慢性粒细胞白血病
1.年龄在40岁以上尤其是男性,有贫血的情况
2.血常规中白细胞明显增加,一般会超过30乘以10的9次方
3.B超一是有脾肿大的情况
4.血常规中血小板大于500乘以10的9次方以上。
如果有上述多种情况,加上骨髓报告来看高度疑似慢性粒细胞白血病,建议及时诊断及时治疗,由于资料不全只能提供这个猜测性诊断,不一定准确。
8、骨髓增生异常综合症和多发性骨髓瘤的区别在哪里?
这两种疾病都属于血液病,但相差是很大的,骨髓增生异常综合症(MDS)是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。
多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或 IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性或轻链)过度增生. 多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害。
9、骨髓增生性疾病严重吗
病情分析:你好,骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常,脾肿大、出血倾向以及血栓形成。意见建议:疾病特点1.病变发生在多能干细胞,但原纤维细胞的来源尚未阐明,可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应;2.各症常伴有一种和两种其他细胞的增生,如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生;3.各症之间可以转化,有时还可见到过渡型,例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症;4.细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。建议要明确诊断及时治疗,避免延误病情。