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急性骨髓系白血病zhenmoyufang

发布时间:2020-12-31 08:53:17

1、急性白血病能否治愈

急性早幼粒细胞白血病(Acute promyelocytic Leukemia,APL)亦称急性非淋巴细胞白血病M3/急性白血病M3(ANLL- M3),是一种17、15号染色体易移位[t(15;17)(q22;q21)]的特殊类型急性白血病, 又可分为M3a和M3b两个亚型。
临床表现为进行性贫血、发热、出血、骨节关疼痛四大症候群,其特点是极易并发弥散性血管内凝血(DIC),出血严重,早期因颅内出血死亡率极高。
目前常用的治疗方法有联合化疗、维甲酸诱导分化和骨髓移植,虽各有其优缺点,但均疗效不够满意,不尽人意。三者的长期持续缓解率(CCR)依次为15~20%、20%、50%左右。而且联合化疗毒副作用大,经费高(5年约需20~30万元);维甲酸因极易产生抗药性和四大并发症(高维甲酸、高白细胞、高颅压和高组胺综合征)而影响其疗效;骨髓移植的疗效虽有提高(约50%),但因髓源困难,经费过高(约40万元)而受限。

急性白血病
【概述】

白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一,其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,并浸润体内各脏器、组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状,临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。
我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查,我国<10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。一年四季均可发病,农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势,全世界约有24万急性白血病患者。
急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。

【病因】

人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。
1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素,并不具有传染性。
2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。
3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。
4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。

【分型】

急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)

【临床表现】

1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大
B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。
D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。

【诊断标准】

1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室:
A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断:
A、再生障碍性贫血;
B、骨髓增生异常综合征;
C、恶性组织细胞病;
D、特发性血小板减少性紫癜

【 常规治疗】

西医治疗主要是化疗,在使用化疗药物的同时,必须加强支持治疗,减少并发症,才能使病情好转至缓解,
治疗分为三期
1、诱导缓解期治疗
2、巩固期治疗
3、维持期治疗
难治性AML的定义为
1、初治病例对一线诱导治疗无效;
2、在首次缓解6个月内的早期复发;
3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。

【预后与转归】

急性白血病初治患者70%~90%经治疗,可达缓解,经巩固强化中西医结合治疗,可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症,一部分病例因化疗耐药,效果不佳,并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症,提高机体抗病能力,以挽救患者生命。

2、急性骨髓性白血病m2能治愈吗

一般这种情况是可以治好的,M2是白血病中质量预后比较好的一个类型,尤其是AML1/ETO融合基因阳性的患者。单纯依靠化疗可以使骨髓得到缓解,但并不能彻底清除体内的残留白血病细胞,并不能治愈白血病。目前非输血非化疗免疫平衡疗法可以清除微小残留白血病细胞

3、急性白血病骨髓移植能治愈吗?要花多少钱

你好,可以治愈,骨髓移植后度过排斥期,然后再度过5年风险期就和正常一样该活多久活多久,费用的话是不等的高则可达几十万,此外骨髓移植后也需要观察体内细胞的数量防止感染凝血异常等情况发生,可看看(齐凤的心路历程)既可明确病情,又可成功接受诊疗。

4、急性白血病做骨髓移植能痊愈吗

相对麻烦的反而是移植后的一些排斥首先你弟弟的白血病类型是什么,5年生存率大概上升到30-40%左右
现在亲缘配型成功后的移植一般骨髓都可以植活,基因类型是否属于难治
如果是难治白血病不移植只化疗的话5年生存率大概10%左右,你的骨髓配型又能和你小弟的完全相合的话,而选择移植

5、急性髓系白血病M2a,第一 个化疗就缓解,治疗几率有多大?

1.化疗 化疗原则与ALL相仿,分为①诱导缓解治疗;②巩固治疗;③维持治疗;④庇护所预防。
尽管ANLL的化疗有很大改进,但治疗效果远不如ALL。目前治疗方案不统一,差异较大。一般认为疗效较好的方案是蒽环类与Ara-C的联合应用。其他常用的药物有三尖杉酯碱、6-TG阿霉素(Adr)、阿克拉霉素(ACR)、去甲氧基柔红霉素(IDA)、米托蒽醌(NVT)、表鬼臼类(VP16,VM26)、氨苯吖啶(AMSA)等。
(1)诱导缓解治疗 常用的方案有:
①DA方案:DNR 40mg/(m2·d),静脉注射,第1~3天;Ara-C 100~200mg/(m2·d),静脉注射或肌肉注射,12小时一次,第1~7天。
②HA方案:H(高三尖酯碱)4~6mg/(m2·d),静脉注射,第1~7天;Ara-C用法同DA方案。
③DAT(或HAT)方案:6-TG75mg/(m2·d),口服,第1~7天;其余同DA(或HA)方案。
④DAE方案:DNR 20mg/(m2·d),静脉注射,第1~4天及15~18天;Ara-C 150mg/(m2·d),肌肉注射,12小时一次,第1~4天及15~18天;VP16 100~150mg/(m2·d),静脉注射,第1~4及15~18天。
⑤HOAP方案:高三尖杉酯碱4~6mg/(m2·d),静脉注射,第1~7天;VCR 2mg/m2,静脉注射,第1天;Ara-C 100mg/(m2·d),肌肉注射,12小时一次,第1~5天;强的松40mg/(m2·d),口服,每日2次,第1~7天。
一般首选DA方案,多数病人用一个疗程即可获得缓解。M4,M5可首选DAE方案。化疗第10~14天骨髓穿刺。如原始加早幼细胞≥20%,骨髓增生活跃,即可开始第二个疗程。两个疗程间隔2~3周。若应用两个疗程后原始加早幼细胞仍≥20%,则应更换其它方案。
M3的诱导分化治疗 诱导分化治疗是指应用能够促进白血病细胞分化成熟或能够调节白血病细胞表型以增强其对药物敏感性的诱导分化剂。目前应用最有效的是用全反式维甲酸(ATRA)治疗急性早幼粒细胞白血病(M3型),ATRA已成为M3型白血病诱导缓解的首选药物。用法为45~80mg/m2/d,口服,直至缓解。CR率可达到80%左右。缓解后必须加用联合化疗进一步强化治疗,或RA与化疗交替应用直至停药,否则容易复发。
(2)巩固治疗 目前认为早期强化,采用更大剂量,应用患者以前未用过的新药是缓解后治疗的关键。主要方法是大剂量Ara-C(HD-Ara-C 2g/m2/d,静脉注射)联合蒽环类、胺苯吖啶、米托蒽醌、表鬼臼素等药物进行强烈序贯治疗,或与有效的诱导方案交替应用,每个疗程4周,共6个疗程(即半年)。
(3)维持治疗 选用COAP、HA、DA、TA中的三个方案,定期序贯治疗。第一年每2个月一个疗程,第二年每3个月一个疗程。至2~21/2年停药。或用巩固治疗方案维持1~2年。
(4)庇护所预防
方法见ALL。
(5)难治与复发病例的治疗 尽管AN-LL的化疗方案近年来有较大进展,但复发率仍很高,长期无病生存率仅35%左右,多数病人最终死于耐药白血病。
耐药白血病产生的原因可能为:①原发耐药,即原来存在于体内的耐药细胞亚群因敏感细胞被选择性杀伤而涌现;②继发耐药,即由于药物治疗诱导细胞特性改变,导致耐药性的产生。目前多数学者认为,白血病复发主要是由原发性耐药的白血病细胞亚群所引起。
治疗方案较多,但治疗原则是:①应用与常用药物作用机制不同的新抗白血病药物。如米托蒽醌、5-氮杂胞苷、去甲氧柔红霉素等;②加大剂量;③应用无交叉耐药的现有药物的新组合方案。对于停药复发者仍可采用原治疗方案。
2.骨髓移植 ANLL复发率高,因此大多数人主张如有条件应在第一次缓解(CR1)后进行骨髓移植。此时进行BMT治愈率高,复发率较低;由于身体状况尚可,耐受性强,死于并发症者较少,BMT以异基因骨髓移植(allogeneic BMT,allo-BMT)效果最好。CR1进行allo-BMT,其5年无病生存率可达50%左右,第二次缓解(CR2)后进行BMT,5年无病生存率亦可达30%左右。但allo-BMT受HLA配型的限制,难以寻找合适的供髓者。尤其在我国难以广泛开展。自体骨髓移植(autologous BMT,auto-BMT)用于没有合适HLA配型供髓者的患儿,采集缓解期患儿的骨髓,进行体外净化处理,低温保存,再对患儿进行预处理,尽可能杀伤体内的MRLC,然后将采集的骨髓输注给患儿本人。auto-BMT的复发率较高。

6、急性髓系白血病(M5b)骨髓象是什么引起的

骨髓象是这种疾病的骨髓检查的表现,看你的问题应该是看到骨穿报告上写着“急性髓系白血病(M5b)骨髓象”,这说明这个骨髓标本的提供者是急性髓系白血病患者。

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