1、医学问题、
第1节： 贫血
一．概念
1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血
成年男性Hb<120g／L
成年女性Hb<110g／L
孕妇Hb<100g／L
记忆：
2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。
二.分类：
1.红细胞合成不足
（1）干细胞不足：代表疾病 再障
（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血
缺B12、叶酸：巨幼贫
珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血）
巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；
2.红细胞破坏过多 典型的就是溶血性贫血
这里有个特殊的贫血，海洋性贫血（地中海型贫血），珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。
3.急性失血 失血性贫血；慢性贫血，比如消化道德贫血等；
MCV（fl）正细胞性80～100； 小于80小细胞姓。大于100大细胞性；
MCHC（%）：32～35；小于32为低色素；
胃大部切除术后导致缺铁贫；
缺铁性贫血
一．铁代谢
1.铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。
再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc与铁搭档）。
2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段
3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素
铁的转运用转铁蛋白；
二．病因
1.需铁量增加而铁摄入不足
2.铁吸收障碍
3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。
三、临床表现
1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。
2.特异的表现： （1）异食癖，
（题眼，一一对应）（2）匙状甲（反甲），
（3）吞咽困难，异物感，口舌炎，
（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。
四、实验室检查
所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。
1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！
2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失；
3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低<500μg/L，总铁结合力是升高的>3600μg/L，这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！
4.血清铁蛋白低于12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。（是首选检查）
5.红细胞游离原卟啉：只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫
五、诊断与鉴别诊断
红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断
这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。
六、治疗
1.补铁治疗 就用二价铁，就是什么什么亚铁。
2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。
2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。
铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3～6个月。
再生障碍性贫血
一、分型
再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。
二、病因及发病机制
1病因（1）化学因素 氯霉素 这是最常见的病因
（2）物理因素 放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。
（3）生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。
2.发病机制 老师给我们打了个比方：造血干细胞（种子），造血微环境（土壤），各种病因（虫子）。 就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。
再障侵泛的是CD8+淋巴胞
三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查
急慢性再障的临床表现及实验室鉴别
急性再障慢性再障
起病急缓
出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、黏膜多见
感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主
血象中性粒细胞计数＜0.5×109/L中性粒细胞计数＞0.5×109/L
血小板计数＜20×109/L血小板计数＞20×109/L
网织红细胞绝对值＜15×109/L＞15×109/L
骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞
预后不良，不积极治疗多于6～12个月死亡较好，生存期长
四、诊断和鉴别诊断
再障的诊断包括血象出现
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.体检一般无脾大。
3.巨核细胞明显减少，或者没有。
4.碱性磷酸酶积分（NAP）是升高，只要出现这个，就是再障。
鉴别：
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性，只要出现这个，说的就是PNH！其它还有：尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性。糖水试验；
2.骨髓增生异常综合征（MDS） 最大特点四个字“病态造血”，说的就是MDS
五、治疗
1.急性再障首选骨髓移植。慢性急性以3个月为界；
2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮
溶血性贫血
一、发病机制分类
红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。
按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
题眼（一一对应）：黄疸+贫血=溶血性贫血.
腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血
黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血
1.红细胞内异常
（1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；例如遗传性xxx增多；
（2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症）
（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）
血红旦白尿：酱油或者浓茶色的尿；
2.红细胞外异常引起的溶血性贫血
二、临床表现
1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血
2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征
三、溶血的实验室检查
1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。
2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质
3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）看见这个只接诊断为自身免疫性溶血性贫血
4.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，那就是遗传性球形细胞增多症
5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）
6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
四、治疗
1.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA）
2.脾切除：
（1）遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗首先手术；他首选实验室用红细胞的脆性试验；
注意：
1.原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血；
2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
一．概述
系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。
病因：细胞膜缺陷引起的血管内溶血；
二．诊断
1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。
2.是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
3.辅助检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断
原位溶血
溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1．血管内溶血,2．血管外溶血。血管外溶血 即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。
所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。
2、骨髓里面幼稚细胞不造血了是什么意思
可能是再生障碍性贫血。
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生抄减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。④能除外其他引起全血细胞袭减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
治疗：
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
3、孩子血小板减少，骨髓巨核细胞少是什么病
首先，小孩的骨髓巨核细胞明显减少血小板过低的这种情况是白血病的可能性不是很大，如果仅仅是血小板减少要注意看看是不是脾功能亢进或是再生障碍性贫血，另外现在也不少病人血小板减少原因不明，只能依靠激素维持治疗。
事实上，不同的贫血情况，骨髓巨核细胞也会有所表现。例如：缺铁性贫血：骨髓增生活跃或明显活跃。各期的幼红细胞体积均较小，胞浆量少，染色偏蓝。骨髓铁染色示骨髓小粒可染铁(称细胞外铁)减少或消失，铁粒幼红细胞(称细胞内铁)大多消失。
另外，引起血小板减少可有多种原因，例如：慢性再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征：部分患者可首先表现为血小板减少，而后出现其他血细胞的减少，骨髓涂片和骨髓活检具有一定鉴别意义。
4、检验骨髓是什么意思
应该是给你抽骨髓做图片。做这个可能是要上百得吧！而且还痛！你之前应该是做了血常规了吧，医生给你再做骨髓图片是为了进一步确诊。所以虽然痛也得要做啊！身体健康是最重要的啊！！
5、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞<15%。红细胞中央淡染区扩大。
骨髓小粒为有少量条索状纤维搭成的网架，其间布以造血细胞和非造血细胞的团块,多分布于骨髓涂片的尾端及两侧。