1、霍奇金病的组织学诊断依据主要有哪些
病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏,呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分,内多为淋巴细胞,并容可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞背景成分中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞,核仁嗜酸性,大而明显,胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞被认为是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测,证明RS细胞来源于淋巴细胞,主要来源于B淋巴细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性,是识别RS细胞的重要免疫标志。
2、霍奇金淋巴病的鉴别诊断
有两类淋巴瘤:即富T细胞/组织细胞性大B细胞性淋巴瘤(T/HRL-BCL)和T细胞ALCL被发现与HL有明显的形态学上的重叠,从而引起鉴别诊断上的困难其次伴有间变性细胞学的DLBCLs可能难以与Ⅱ期LDHI或NSHL相鉴别。
1.富T细胞/组织细胞性大B细胞性淋巴瘤(T/HRLBCL) 在过去几年中,几个研究组报道了与弥漫性LPHL或MCHL形态学特征相近的一种少见的淋巴瘤以小T淋巴细胞和表达B细胞抗原的分散的大肿瘤细胞为主典型病人表现为进展性病程预后差这些病例现被命名为富组织细胞或富T细胞性大B细胞性淋巴瘤。T/HRLBCL究竟构成一个独特的疾病或仅仅是NLPHL的一个进展性变异型尚不明确但由于它具有进展性临床病程所以应与NLPHL或经典HL区分。
T/HRLBCL是一种弥漫性肿瘤。具有富淋巴细胞性背景,伴有类上皮样组织细胞小簇和分散的大单核细胞,提示为LP或经典HL这种大细胞可类似于爆米花样细胞免疫细胞和中心母细胞或三者都相似。
肿瘤细胞表达CD20和其他全B抗原胞质轻链可表达也可不表达采用Southern杂交印迹方法或全切片PCR技术可检测到免疫球蛋白基因重组。但也可能检测(-)类似NLPHL它们常为EMA+,但CD15-CD30- 和EBV-。背景淋巴细胞为CD57- 的T细胞,缺乏FDC聚集。
在与NLPHL鉴别诊断方面,大细胞的免疫表型的价值是有限的,因为二者的免疫表型很相似;但在T/HRLBCL往往容易检测到Ig轻链。此外.对CD20进行染色可显示结节形状和富B细胞背景有利于NLPHL的诊断。滤泡中有FDC聚集(CD21+)和存在大量CD57+ 细胞同样提示NLPHL在鉴别T/HRLBCL与经典HL时免疫表型的检测是必要的,有帮助的如果大细胞表达CD20而不表达CD15和CD30,诊断倾向于T/HRLBCL,若表达CD15或CD30则提示经典HL。若诊断为经典HL的病例仅表达CD20则其预后比表达CD15和(或)CD30,CD20+/- 的HL病例明显不佳(表11)。
2.间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL) ALCL是一种以恶性大细胞为特征的淋巴瘤,具有明显的核仁和丰富的胞质可类似单核或多核的RS细胞变异型肿瘤细胞呈黏附性生长常侵犯淋巴结窦此外肿瘤细胞通常比RS细胞小核仁较不明显,常为豆形或马蹄形,核仁外周无晕轮与单核RS细胞的圆形细胞核相反,ALCL的肿瘤细胞具有一个明显的核旁核窝ALCL在年龄分布上呈双峰曲线在儿童和成人各有一个发病高峰虽然ALCL临床上呈侵袭性,但它典型的具有良好的治疗反应。尤其是儿童。由于ALCL的治疗和HL不同所以正确的诊断非常重要。
3.慢性淋巴结炎 一般的慢性淋巴结炎多有感染灶,有急性期,如足癣感染可致同侧腹股沟淋巴结肿大或伴红、肿热痛等急性期症状,或只有淋巴结肿大伴疼痛。急性期过后,淋巴结缩小疼痛消失而慢性淋巴结炎的淋巴结肿大一般约0.5~1.0cm,质地较软扁、多活动与之相反HL肿大淋巴结具有大、丰满、质韧的特点必要时需切除活检。
4.急性化脓性扁桃体炎 除有不同程度的发热外扁桃体多为双侧肿大,红肿、痛,且其上附有脓苔,扪之质地较软炎症控制后扁桃体可缩小。而HL侵及扁桃体,可双侧也可单侧也可不对称的肿大,扪之质地较硬、韧稍晚则累及周围组织有可疑时可行扁桃体切除或活检行病理组织学检查。
5.淋巴结结核 为特殊慢性淋巴结炎.肿大的淋巴结以颈部多见多伴有肺结核如果伴有结核性全身中毒症状如低热盗汗消瘦乏力等则与HL不易区别;淋巴结结核之淋巴结肿大质较硬表面不光滑质地不均匀,或因干酪样坏死而呈囊性,或与皮肤粘连活动度差OT试验呈阳性反应淋巴结穿刺或活检可找到郎汉斯细胞或上皮样细胞。
值得注意的是,HL病人可以患有结核病,这可能是由于长期抗瘤治疗机体免疫力下降,从而易患结核等疾患因此临床上应当提高警惕我国医学科学院肿瘤医院曾有一例HL患者经抗肿瘤治疗后缓解一段时间但后来持续低热、双肺门有放射状阴影经抗炎、抗真菌治疗无效而怀疑HL复发,给予化疗最后尸检证实为结核未找到HL证据。
6.结节病 多见于青少年及中年人,多侵及淋巴结可以多处淋巴结肿大常见于肺门淋巴结对称性肿大,或有气管旁及锁骨上淋巴结受累,淋巴结多在2cm直径内,质地一般较硬也可伴有长期低热结节病的确诊需取活检,可找到上皮样结节Kein试验在结节病90%呈阳性反应,血管紧张素转换酶在结节病人之淋巴结及血清中均升高。
7.组织细胞性坏死性淋巴结炎 该病在中国多见,多为青壮年临床表现为持续高热但周围血之白细胞数不高用抗生素治疗无效,酷似恶性网织细胞增生症组织细胞性坏死性淋巴结炎之淋巴结肿大以颈部多见,直径在1~2cm质中或较软,不像HL的淋巴结。确诊需行淋巴结活检本病经过数周后热退而愈。
8.Castleman病 是一种少见的慢性淋巴结增生性疾病临床分为局灶性和多中心性。局灶型以单个胸腹腔或浅表淋巴结缓慢性肿大直径多为3~7cm。以胸腔内特别是纵隔最常见其次为颈部腋下、腹部,亦可见于结外组织。多中心型以多处淋巴结缓慢增大形成巨大肿块,伴有全身症状实验室检查示:贫血(100%)或同时有白细胞、血小板计数降低多克隆免疫球蛋白增高,ESR增快,类风湿因子及抗核抗体可阳性。淋巴结穿刺见血管显著增生和透明样变或伴浆细胞增多。
9.白血病 从血及骨髓象即可作出诊断,但究竟为淋巴细胞白血病还是淋巴瘤累及骨髓需结合病史临床及实验室检查进行鉴别。临床上一般以淋巴结肿痛为主要症状者称为淋巴瘤当出现白血病血象者即认为淋巴瘤合并白血病。
10.淋巴结转移癌 有原发病灶的表现。淋巴结活检有助于鉴别。
3、得了霍奇金病有什么症状?
1霍奇金病有症状:发热,淋巴结肿大。
2每隔几天就发一次高烧也可能是其他的病。如疟疾,
3是什么病,检查之后才能决定。
4、霍奇金病是什么症状?
病情分析:复
该病是最常见的恶性肿制瘤之一,以颈部以及锁骨上淋巴结最常见
指导意见:
大多数患者可以淋巴结肿大就诊,部分患者还可以出现发热、盗汗、消瘦等症状,必要时可以穿刺活检,进一步明确诊断,放疗以及化疗是本病常见的治疗方法,祝你健康。
5、霍奇金病是一种什么病?有什么表现?
霍奇金病是淋巴组织的恶性肿瘤。常发生于一组淋巴结而扩散到其淋巴结和结外器官组织,以青少年多见。本病又称恶性霍奇金淋巴瘤、恶性淋巴肉芽肿病,最早由Thomas Hodgkin于1832年报告,是一种原发于淋巴结的恶性肿瘤。 临床表现: 1.淋巴结肿大 本病征大多数以淋巴结病变起病,无痛性、进行性淋巴结肿大或脾肿大常见。肿大的淋巴结质坚鶒相互间可粘连融合,浅表淋巴结肿大约90%,常为患者早期就医的主要原因颈淋巴结肿大最常见其次为腋下、腹股沟淋巴结右颈淋巴结病变大都转移到纵隔区左颈淋巴结病变易累及膈下。纵隔淋巴结肿大与腹部病灶无明显关系,腹部淋巴结肿大可形成腹块但早期不易扪及 2.肝脾肿大 因为肝的侵犯往往自脾脏转移,为血源性播散,所以单独肝大不能作为肿瘤累及的可靠依据。临床扪及脾肿大,不一定就有肿瘤涉及;而脾不肿大者,30%已有累及。因此临床断定脾侵犯有一定误差脾侵犯者肝涉及率可达63%,脾越大肝侵犯的可能性越大因而肝脾肿大常见于晚期病例。肝严重累及者可发生黄疸腹水,甚至肝功能衰竭而死亡鶒。 3.淋巴结肿大的压迫症状 变异多端与被压的器官和程度有关肿大的纵隔淋巴结压迫食管,可引起吞咽困难;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征;压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、发绀等腹腔淋巴结肿大压迫肠腔引起胀痛、恶心、呕吐等胃肠功能失调症状。腹膜后淋巴结肿大压迫输尿管引起肾盂积水,偶有因双侧积水而致肾功能衰竭腹膜后淋巴结病变沿脊神经根浸润椎管腔;硬膜外肿块导致脊髓压迫症,发生率3%~4%,有下肢软弱乏力、大小便困难,甚至截瘫。上腔静脉、气管或脊髓的压迫均属急症,要及时诊断与治疗否则病变可发展到不可逆转而致残废、死亡健康搜索肝门淋巴结肿大压迫胆总管而引起黄疸。 4.淋巴结外器官侵犯 本病征可侵犯全身各组织器官。胸腔积液往往提示胸部已有广泛病变,是预后不良的征象鶒。肺部侵犯者40%无临床症状。由于纵隔淋巴结病变通过气管、血管周围的淋巴管以及胸膜下途径扩散到肺,故在X线片上常呈扇形分布鶒,亦可表现为肿块、片状浸润、结节、粟粒等X线浸润征象。胃肠道累及常继发于腹膜后淋巴结转移,病变好发于小肠,尤其是回肠末端,症状有腹痛、腹块、呕吐、呕血、黑粪等表现,和癌肿难以鉴别骨骼涉及时以溶骨性病变为主常有溶骨和骨硬化的混合性变化及椎体前缘侵蚀等X线表现。胸椎较腰椎好发,可引起压缩性骨折。 5.全身症状 不明原因的发热、胃纳减退、体重减轻、盗汗、全身瘙痒等都很常见。周期性发热是特征性症状之一。 6.白血病 本病并发白血病绝大多数为急性非淋巴细胞性白血病,临床特征有健康搜索:①发生白血病前数周或数月有全血细胞减少症,红系呈巨幼样变,周围血出现幼红细胞;②染色体变化;③发展迅速,治疗往往无效,在终末期还可见有R-S细胞系病变侵犯血管引起 并发症: 可发生黄疸、腹水甚至肝功能衰竭;可引起吞咽困难,上腔静脉综合征,可致咳嗽、胸闷、呼吸困难、发绀;致肾功能衰竭,脊髓压迫症,大小便困难,甚至截瘫而致残废死亡;可引起压缩性骨折,并发白血病等。
6、霍奇金淋巴瘤病理组织中rs细胞的主要特征是什么?
R-S细胞是指,细胞体积大,15-45μm,胞质丰富,嗜酸性。核大,核膜厚、泡状、中央有一大而圆、伊红染色的核仁,核仁周围有一空晕。双核的R-S细胞,两核对称,形如镜中之影的“镜影细胞”。
7、霍奇金病最有诊断意义的细胞是什么细胞
R-S细胞见于Hodgkin’s lymphoma(霍奇金淋巴瘤),是霍奇金淋巴瘤含有的一种体积较大的独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞(简称R-S细胞),中文名里德-斯德伯格氏细胞(简称里-斯氏细胞),由Dorothy Mabal Reed Mendenhall发现,故此以发现者的名字命名。
典型的R-S细胞是一种直径20~50μm或更大的双核或多核的瘤巨细胞。瘤细胞呈椭圆形,胞浆丰富,稍嗜酸性或嗜碱性,细胞核圆形,呈双叶或多叶状,以致细胞看起来像双核或多核细胞,形态相同状如鹰眼及所谓“镜影”核。染色质粗糙,沿核膜聚集呈块状,核膜厚而清楚。核内有一非常大的,直径与红细胞相当的,嗜酸性的中位核仁,周围有空晕。
该细胞一般见于淋巴瘤患者骨髓象涂片,又叫里-斯细胞。
8、霍奇金淋巴病的检查
实验室检查:
1.病理活检 是确诊HL及病理类型的主要依据。HL最常采用的是淋巴结活检当累及其他组织如皮肤等也可做活检和印片以助确诊肝、脾穿刺涂片及病理检查如有适应证也可予以适当考虑其他结外侵犯的也尽可能取活检证实如纵隔淋巴结肿大,特别是无浅表淋巴结肿大的病人也要在全面检查后行CT下穿刺活检。
2.外周血 约10%的病人有小细胞低色素性贫血,大多数由胃肠道少量失血引起。晚期常有严重贫血白细胞数一般在正常范围,也可出现白细胞总数和中性粒细胞增多。晚期病人常常有白细胞和淋巴细胞的减少嗜酸性细胞的增加尤其是伴有皮肤特异性损害时血小板早期多为正常疾病晚期或伴有脾亢或放疗化疗后减少,也可因伴发ITP而减少甚至发生出血倾向血液中RS细胞极罕见并发白血病时可有白血病的血象特点。
3.骨髓象 早期正常,约有3%病例骨髓涂片可找到RS细胞,对诊断有特殊价值但呈RS细胞白血病者极为罕见,骨髓活检发现RS细胞及其单核细胞变异型阳性率高于涂片,可达9%~22%HL骨髓受侵常伴广泛纤维化LD或MC易合并骨髓受侵而NS和NLP很少见。并发ANLL时可显示白血病骨髓象的特点。
4.血沉 血沉在活动期增快,缓解期正常为测定缓解期和活动期较为简便的方法。
5.血清β2-微球蛋白 Hagberg等对189例未经治疗肾功能正常的恶性淋巴瘤患者检测血清β2-MG,ⅠⅡ期HL患者有11%升高,ⅢⅣ期有83%升高。
6.可溶性白介素-2受体(SIL-2R) HL患者的HL细胞和RS细胞大多数表达IL-2R,IL-2R水平与疾病的严重程度有关具有较明显的临床症状或复发的病人SIL-2R常升高。
7.血清铁蛋白(SF)测定 活动期患者SF增高,缓解期病人SF下降复发时又增高提示对HL病人进行SF测定有助于了解肿瘤扩散范围有助于了解疾病的活动情况。
8.外周血铁蛋白测定 铁蛋白的测定对病情评估和预后判断有一定意义。
9.血清生化检查 如中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)、血清碱性磷酸酶(AKP)及血清乳酸脱氢酶(LDH)随病情进展而增高;血浆蛋白电泳测定约半数晚期病例显示γ球蛋白含量减少血清α2-球蛋白升高。早期有40%病人IgGIgA稍升高,而IgM降低CRP、C3及Fg也可升高上述检查虽不能肯定诊断,但对病情及预后的判定可能有所帮助。
其它辅助检查:
1.X线检查 各类型淋巴瘤累及纵隔的X线征大体相似典型HL胸部病变常表现为前纵隔双侧不对称的淋巴结肿大影,轮廓清楚边缘可呈直线状或波浪状,密度均匀无钙化;侧位胸片见肿瘤位于中纵隔的中上部。支气管受侵可致狭窄阻塞表现为肺不张的X线特征。约有30%侵及胸膜表现为胸腔积液有的可见病理性骨折胃肠道淋巴瘤通过钡剂造影可见腔内不规则充盈缺损,局部不规则的狭窄或扩张;有些可出现龛影,局部僵直,蠕动减弱或消失,较难与消化道肿瘤相鉴别。
2.淋巴造影术 淋巴造影术目的是诊断和治疗HL对膈上受侵的Ⅰ~Ⅱ期HL当腹部和盆腔CT阴性尤其是要进行根治性放疗时才考虑做淋巴造影术淋巴造影术在提供正常大小淋巴结精细结构方面具有优势是HL患者腹膜后和盆腔淋巴结相当精确的方法其敏感性和特异性在90%以上通过分期剖腹术对CT和淋巴管造影进行比较,结果证明淋巴管造影检查HL患者后腹膜淋巴结比CT的敏感性高10%,且更特异和精确在某些方面淋巴造影术能够弥补腹部CT扫描的不足。表4。
3.CT CT对于HL的诊断性评估是必不可少的,为淋巴瘤分期首选影像方法。与胸部X线相比CT能更精确的识别纵隔心包胸膜、肺和胸壁疾病,并且CT能识别上腹部淋巴结和肿大的肝、脾病变胸片阴性者CT可检出5%~30%病变,对于胸片异常者,可多发现25%~42%胸片漏诊的病变腹部、盆腔CT能准确发现增大的淋巴结,但只能以大小确定异常(≥1.5cm为异常),无法观察淋巴结内部结构的改变;对于实质器官应常规做增强扫描有助于发现病变和做出鉴别诊断但是如果上腹部淋巴结大小正常或脾淋巴结病变则CT无法检测到这些隐伏病变,而这些病变的发生率为20%~25%。表5
4.B超 B超为淋巴瘤分期常用的第2种手段可多轴面扫查能发现腹部、盆腔淋巴结肿大和器官受侵。
5.MRI MRI易于显示胸腔肿大淋巴结,采用专门的脉冲频率可增强淋巴瘤的显示。MRI的作用在于鉴别治疗后纤维化与肿瘤复发或残存;当患者对碘造影剂过敏时MRI不仅容易鉴别淋巴结与血管还能同时检出肝、脾肾、胰腺等实质器官的受侵。最近Dohner等研究了30例淋巴瘤病人MRI与骨髓活检的关系除4例不符外,其余MRI与骨髓活检结果一致。认为MRI是确定淋巴瘤骨髓侵犯的一个敏感方法MRI可确定HL及高度恶性NHL的骨髓侵犯,从而对骨髓形态学评估作一个补充。
6.淋巴结扫描 据报道对未经治疗的HL阳性诊断率为88%并能发现普通X线无法显示的病灶。目前常用的是核素(Ga)扫描Ga-67扫描有助于识别隐伏的HL,尤其可证实具有残余X线摄影异常的病人的持续病变但是镓扫描偶有假阳性或假阴性结果可高至30%~50%。PET成像技术目前处于初步阶段,但具有应用前景(表4)。
7.99mTc全身骨扫描 其原理是将放射性核素99mTc标记在PL上作为示踪剂,利用PL高度聚集于肝脾、淋巴骨髓等网状内皮系统的特点用γ相机进行体外显像。由于骨髓网状内皮细胞吞噬胶体的活性与骨髓造血组织总活性水平相平行,故骨髓摄取99mTc-PL的量能够间接反应各部分骨髓造血组织的活性水平患者全身性骨髓的异常和其功能状态可由骨髓γ显像片直接显示故骨髓显像对于了解恶性淋巴瘤患者骨髓功能活性水平寻找骨髓受侵病灶选择穿刺定位和合理治疗间隔,并随访观察,均有重要临床价值。
9、霍奇金病的组织学诊断依据主要有那些?
病情分析:,①肿瘤细胞:诊断型R-S细胞为代表的系列R-S细胞。R-S细胞包括:镜影内细胞(诊断性R-S细胞)容、腔隙型细胞(陷窝细胞)、“爆米花”细胞、多形性或未分化的R-S细胞;②多量的炎细胞;③淋巴结结构部分或全部破坏。