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骨髓检查巨核细胞明显减少

发布时间:2020-12-11 16:47:19

1、正常血小板是多少

血小板的正常值是(100-300)×10^9/L,还有一些试剂会标出是(150-350)×10^9/L,都是可以的。实际上血小板只是轻度减少,不影响止血功能,也是安全的,如血小板在80×10^9/L,做任何手术都是安全的;在50×10^9/L以上,自然分娩也是安全的;如果在30×10^9/L以上,拔牙等小手术也是安全的。所以,并不是血小板低于正常就很危险,还要看患者止血机制的其他环节有没有问题。

2、血小板与白细胞减少与什么有关?

特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是因免疫功能异常使血小板破坏增多的临床综合征。现有人将其称为免疫性血小板减少性紫癜(Immunogic thrombocytopenic purpura, ITP),但并不确切。
发病机制
(一) 血小板相关抗体最被接受的机制。抗体使血小板破坏增多, 巨核细胞增殖和成熟障碍。
1. 血小板相关抗体存在的证据 ITP患者分娩的婴儿血小板减少;
ITP患者血浆输给正常人受者血小板减少;
正常人血小板输给ITP患者输入的血小板寿命缩短;
ITP患者血小板膜表面抗体即血小板相关免疫球蛋白(PAIg)明显高于正常人。
诊断:
(一) 血小板减少
(二) 骨髓检查:典型者为巨核细胞增多,产生血小板的巨核细胞减少或缺如(成熟障碍);个别患者的巨核细胞数正常甚至减少。
(三) 血小板抗体:PAIgG、PAIgM等可明显增 高。但增高程度与血小板数及出血严重程 度不一定平行。
四) 血小板聚集功能:可能降低。
(五) 血小板寿命:缩短。
(六) 出血时间延长,凝血功能正常。

排除性诊断
(一) 多次化验血小板减少。
(二) 脾脏不大或轻度增大。
(三) 骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。
四) 以下五项中至少一项:
1. 肾上腺糖皮质激素治疗有效;
2. 脾切除治疗有效;
3. PAIg增多;
4. PAC3增多;
5. 血小板寿命缩短。
(五) 排除继发性血小板减少症。

治疗:
肾上腺糖皮质激素:首选治疗。
1. 机制抑制单核巨噬系统的吞噬作用;
抑制骨髓产生抗体(对脾无抑制);
降低毛细血管脆性,减轻出血。
2. 方法 强的松 1 mg/Kg/d;
有效者逐渐减量,至10mg左右维持3~6个月停药;
4~6周无效者,停用。
3. 有效率 病程短的初治者>80%。
4. 缺点:副作用,复发。

脾切除

1. 机制 去除了产生抗体和破坏血小板的部位

2. 适应证 激素治疗3~6月无效;

激素治疗有效,但需较大量维持;

有使用激素的禁忌;

3. 有效率 70~90%。持久完全缓解45~60%。
即使无效,往往也可使激素的需要量减少。
其它免疫抑制剂:一般用于难治性ITP
VCR
1~2mg iv 1/w, 4~6周一疗程。
2. 硫唑嘌呤 2~4mg/Kg/d, 与强的松合用效果更佳。
3. CTX 50~200mg /d 口服 或400~600mg, 每3~4周一次iv一般3~6周起效
完全缓解率25~45%
不宜久用(对生殖影响,致癌)

大剂量丙种球蛋白

1. 机制 封闭巨噬细胞Fc受体,血小板破坏减少;抑制抗体产生。

2. 适应证 需快速提升血小板:手术、严重出血;难治性ITP。

3. 方法
0.4/Kg, 静脉滴注,连续5天。

5~7天起效,但不持久。

可试0.4/Kg ,每1~6周一次维持。
干扰素α

1. 机制
免疫调节。

2. 适应证
难治性ITP。

3. 方法
300万单位, 皮下注射,每周3次,

4~6周无效停用,有效减次数维持。
(八) 抗CD20单克隆抗体

1. 机制
抑制B淋巴细胞功能,减轻自身抗体的产生。

2. 适应证 难治性ITP。

3. 方法
500~600mg,静脉输注,每周1次,

4~6次。

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