1、多发性骨髓瘤。死前有什么症状。临死会有什么举动。
多发性骨髓瘤晚期会引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能不全等症状。
2、骨髓瘤晚期症状
1、全身症状：骨髓瘤的一般症状与其他癌症患者一样，主要表现为食欲降低、体重下降、发热等症状。
2、骨痛：骨髓瘤最典型的症状就是骨痛，主要表现在患部疼痛，关节与肢体有局部肿块及肿胀感；患部关节与肢体运动受限或患部皮肤溃烂等。要注意警惕与一般腰腿疼的鉴别，以免耽误治疗。>>>缓解骨髓瘤疼痛的方法
3、麻木感：骨髓瘤患部肢体远端会有麻木感，主要是由于肿瘤组织压迫神经血管所致。
4、骨折：骨髓瘤中晚期常可发生病理性骨折或变形，严重影响着患者的生活质量。
3、中医哪位看骨髓瘤最好
徐文江 廊坊市中医医院血液科副主任中医师
多发性骨髓瘤（MM）是以浆细胞恶性增生，分泌单克隆免疫球蛋白，并伴有正常免疫球蛋白减少以及广泛溶骨病变和骨质疏松为特征的肿瘤。本病多见于中老年人，故西医治疗模式，不主张大剂量化疗，以常规化疗为主要手段，一般情况下，化疗持续一年，患者进入平台期，此时疾病无进展，但继续化疗可继发MDS 或急性白血病，不继续化疗会复发，致使重新治疗。还有一些患者在初治过程中仍发生疾病进展，或尽管处于稳定状态，但对诱导治疗无反应，继用原方案仍发生疾病进展者，称为原发耐药；还有一些患者浆细胞快速增长，不断复发，造成恶化，生存期缩短。鉴于上述情况，如何有效的控制病情，使MM 及早进入平台期，且较长时间处于稳定状态，是临床重点研究的问题。在临床实践中发现有些患者常规化疗并不能有效的控制浆细胞及减轻骨损害和骨痛症状，采取中西医结合方法利用个体化疗方案杀伤骨髓瘤细胞的同时，采用益气解毒补肾活血中药，协同化疗作用控制浆细胞的反弹，使之稳定在平台期，并有效地控制溶骨病变，促使成骨细胞的产生，使骨病症状得以缓解。同时解毒活血中药还可抑制促骨髓瘤细胞生长因子，从另一个途径使止痛细胞分化生长，同时具有免疫调节作用。通过治疗大部分患者可获得长期缓解，并能迅速控制骨痛等症状，使患者生存质量得到提高。
一、中医病因病机:
由于古今认识的差异以及多发性骨髓瘤临床表现的多样化，至今中医对本病的认识尚不够统一，综合诸医家的论述，一般认为本病多属中医“腰痛”、“骨痹”、“虚劳”等范畴。其病因病机主要由于六淫、饮食、情志、房劳等因素使阴阳气血失调，脏腑亏损，致气血失和，痰瘀互结，热毒内蕴而成。痰瘀搏结，痹阻经络，经脉筋骨失于濡养而致骨痹、周身痛；老年人肾精亏虚，或病久气血不足，肝肾失调，脏虚毒瘀，故腰痛、贫血；热毒内蕴，耗伤气血亦可致发热、贫血。
二、中医诊断要点:
（一）临床表现
多发性骨髓瘤早期症状不明显，有的甚至无自觉症状，当出现症状时，其临床表现也是多种多样，常见的有：
1、骨骼疼痛：为多发性骨髓瘤最主要的症状。疼痛程度一般由轻到重，初起为间歇性微痛，随着病情的进展而发展为连续性剧痛。疼痛部位以腰背部脊椎为最多，其次为胸肋、四肢。少数患者可无疼痛，而较多患者以骨骼疼痛为首发症状。疼痛的突然加剧常发生了病理性骨折。
2、骨骼肿物：多在扁骨，尤以胸骨、肋骨、头颅骨、下颌骨等处多见。
3、发热：多发性骨髓瘤患者常有不同程度的发热。部分病人以此为首发症状，但多数为晚期表现，主要由于机体免疫缺损，感染引起。
4、贫血：多发性骨髓瘤约1／3病人有头晕、心悸、乏力、消瘦等贫血症状，有的以此为首发症状。
5、出血：少数病人可出现消化道、牙龈、鼻腔、皮肤出血。或月经过多，也有以出血为首发症状。
6、共他：本病晚期可出现消化、呼吸、泌尿、神经等系统的症状和恶心、呕吐、腹痛腹泻、咳嗽气短、截瘫、大小便失禁等。
（二）实验室检查
1、红细胞及血红蛋白均低于正常值，约90%的患者有不同程度的贫血，1／3患者血红蛋白＜7g%；血涂片可见到中晚细胞。
2、白细胞减少，约40%的患者白细胞低于正常值。
3、红细胞沉降率＞20mm／h.
4、骨髓穿刺涂片检查骨髓象内骨髓瘤细胞一般＞1.0%.少数患者不易检出，当临床高度怀疑本病时，应进行多部位穿刺，因肿瘤的分布并不均匀。
5、白蛋白和球蛋白比例常倒置。
6、血清蛋白电泳常在r或β部位出现高峰，这些高峰所代表的球蛋白称之为M成份。
7、尿检查表现为蛋白尿、镜下血尿，具有一定特异性意义的是尿中可有凝溶蛋自（本周蛋白）。
8、x线检查表现为多发性圆形或椭圆形穿凿样溶骨性病变，周围无骨膜反应、多见于颅骨、盆骨、肋骨和脊椎，骨质疏松，常发生病理性骨折。
总之，本病诊断主要根据临床表现和实验室检查，其中骨髓象内的骨髓瘤细胞＞10%，x线检查有溶骨性损害，血清蛋白电泳M蛋白，尿凝溶蛋白阳性具有决定性意义。
三、中医辨证治疗：
本病临证，首当辨别虚实，虚责之肝肾、气阴，实则热毒、痰凝、血瘀、络阻。临床往往虚实夹杂，当分清孰轻孰重，决定补肾、益气养阴，解毒、化痰、祛瘀、通络等药物用药多少及用量大小；其次肾虚的辨证中，多以肾阴虚为主，伴有阳虚者，治疗本阴中求阳原则，补肾益阴同时佐温阳散寒药物，肝肾同源，治疗中应兼补肝阴、调肝气、补肝血；再次解毒化痰祛瘀药物，有一定的毒性及付作用，临证当根据病人的体质情况，佐益气、健脾药物。
1、瘀热阻络证：
主证：胸胁疼痛，腰痛尤甚，轻则俯仰不便，重则痛剧而活动受限，面色黧黑，或萎黄无泽，发热口干。舌质紫暗，舌苔黄腻或薄苔，脉象细数或弦。
治法：补益肝肾、活血通络。
方药：芍药二白汤加减（《中医杂志》1981，5：26）
赤芍15g，白芍15g，桃仁9g，制狗脊15g，炒续断15g，补骨脂9g，白花蛇舌草30g，鸡血藤30g，公英15g，徐长卿15g，炒桑枝12g，川石斛9g，胆南星5g，炒谷芽12g.
热甚加蛇莓、连翘，痛甚加炙乳没、延胡索、地龙等。
分析：本方主要由补益肝肾强筋骨、活血通络而止痛以及清热解毒抗肿瘤三方面药物组成，其中狗脊、续断、补骨脂补益肝肾，强壮筋骨；赤芍、白芍、丹参、桃仁、鸡血藤、炒桑枝、徐长卿活血祛瘀，通络止痛；白花蛇舌草，公英清热解毒，并抗肿瘤；辅以胆南星清火化痰、专治痰入经络所引起的各种证候，并有抗肿瘤作用；石斛、谷芽则生津和胃。主要功效为补益肝肾、活血通络，意在标本兼顾而治疗多发性骨髓瘤本虚标实之证。
2、气阴两虚证：
主证：面色少华，头晕乏力，心悸气短，自汗盗汗，口干而渴，或有潮热，骨痛酸软，腰酸肢肿，舌质淡红，苔少乏津，或舌胖苔薄，脉象细弦。
治法：益气养阴，补益肝肾。
方药：黄芪枸杞汤加减（《辽宁中医杂志》1986，12：19）
黄芪30g，北沙参30g，狗脊12g，枸杞子12g，续断12g，生地15g，熟地15g，）川石斛15g，麦冬15g，补骨脂15g，白蒺藜15g.
分析：主方重用黄芪、北沙参而益气养阴，石斛、麦冬助北沙参养阴生津而止渴；生熟地、枸杞子补血滋阴而善肝益肾；狗脊、续断、补骨脂益肾而强筋骨；白蒺藜平肝疏肝而除晕。
3、热毒炽盛证：
主证：高热不解，口干气促，鼻衄齿衄，骨骼疼痛，舌绛起刺，脉象细数。
治法：清营泄热、凉血解毒。
方药：凉血解毒汤加减（《中医杂志》1981，（5）：26）
鲜生地30g，鲜茅根（去芯）30g，凉膈散15g（包煎），全瓜蒌12g，炒丹皮9g，赤芍9g，银花9g，连翘9g，大青叶9g，知母9g，人中黄5g.
分析：本方由凉膈散合犀角地黄汤加减而成，凉膈散清热解毒，泻火通便，通过下的手段而达清的目的，能泻上中二焦之邪火，清胸膈之炽热；犀角地黄汤中的犀角，虽药效颇佳，但价格昂贵而货源日少，故弃而不用，改用鲜茅根、大青叶与生地、丹皮、赤芍合用，清热解毒，凉血散瘀；辅以银花、连翘、知母、人中黄，增强清热解毒的功效，全瓜蒌化痰散结，润肠通便，兼抗肿瘤。
附：为了提高疗效，在临床上一般多采取化疗与中医药结合的方法进行治疗多发性骨髓瘤。
1、化疗期间应用中医药配合化疗：
化疗期间配合中医药治疗，此法可增强化疗的效果，减少化疗的毒付作用，恢复骨髓造血功能，提高免疫机能，此阶段中医治疗以补气阴、健脾为主，活血化痰为辅，基本处方为：太子参、黄芪、女贞子、枸杞子、五爪龙、金鹊根、灵芝、绞股蓝、浙贝、丹参、当归、半夏、生苡仁、山甲珠。或配合苦参硷、六神丸、犀黄丸等。
2、化疗后间歇期配合中药治疗：
有些病人化疗期间胃肠反应较大，不宜服用中药，应在骨髓恢复后积极配合中药治疗，此期间中药的作用旨在不间断的打击骨髓瘤细胞，消灭残存的骨髓瘤细胞，不让其死灰复燃。此阶段中医药以解毒祛瘀为主，益气养阴补肾为辅，基本处方为：白花蛇舌草、猪殃殃、水红花子、狗舌草、冬凌草、鳖甲、三七、全蝎、桃仁、红花、西洋参、黄芪、女贞子、旱莲草、麦冬、天冬、炒杜仲、川牛膝、薏苡仁、生山药。并可配合反应停、维甲酸、干扰素等应用。
3、中医药治疗多发性骨髓瘤并发症：
（1）骨痛、骨质疏松：病机为肾虚邪毒瘀阻，经脉失养所致，治以补肾解毒祛瘀、强筋壮骨。用药原则：偏于肾阳虚者应选用温肾补阳之品，如补骨脂、鹿角霜、狗脊、细辛、杜仲、巴戟天；偏于肾阴虚者应选用滋阴补肾泻热之品，如生熟地、龟板、鳖甲、枸杞子、女贞子、石斛、青蒿、白薇；两种类型均可加用强筋壮骨之品，如千年健、川断、桑寄生、五加皮、鹿含草。还应加入化痰活血通络之品，如僵蚕、胆南星、全蝎、穿山甲、地鳖虫、姜黄、五灵脂、牛膝、骨碎补、血竭、马钱子等。
（2） 蛋白尿：其病机为脾肾亏虚、封藏失职所致，治以调补脾肾、益气固摄。常用药物：人参、黄芪、紫河车、肉苁蓉、巴戟天、菟丝子、桑椹子、枸杞子、怀山药、山芋肉、莲子、金樱子、玉米须等，脾气健运，统摄有权，肾气充沛，精关得固。若蛋白尿经久不消，缠绵难愈，可加用三七、益母草、白芨等。伴有血尿者，可加白茅根、藕节、仙鹤草、茜草、苎麻根；伴尿素氮、肌酐升高可加滑石、车前草、扁蓄、石苇、大黄、土茯苓、泽兰等。
4、骨髓瘤怎么治啊
您好！
不知是不是要了解浆细胞骨髓瘤的治疗。
浆细胞骨髓瘤又称多发性骨髓瘤，是由于浆细胞或产生免疫球蛋白的淋巴样浆细胞过度增殖和聚集，破坏了骨髓造血功能，导致贫血、出血，同时引起骨骼破坏、骨折、高钙血症及单克隆免疫球蛋白异常增多的疾病。
骨髓瘤根据发生的部位、免疫球蛋白类型及症状可分为多种，对于孤立性骨髓瘤主要采用放疗，对于冒烟型骨髓瘤多定期观察，对于多发性骨髓瘤现在多采取联合化疗、骨髓移植、中药治疗为主。
建议：做骨髓涂片、活检、免疫球蛋白、微球蛋白、X片、尿蛋白等相关检查，明确类型和病情，选择个性化治疗方案。
5、爸爸死于多发性骨髓瘤,儿子会得这种病吗?
我奶奶去世的很早，那个时候医学没那么发达，条件也不允许，我二姑，去年去世的，送去医院的时候，所有的脏腑都已经不行了，我爸昨天刚住院，能最终确诊的检查结果，要到下星期，目前医生给去的结论是，有可能，我奶奶和二姑去世的时候都不到60岁，现在特别担心我爸，我担心自己，打算去做一个多发性骨髓瘤的排查，这种病只是有遗传的倾向，并不代表一定会遗传，积极面对，也许我们是幸运的也有可能，万事都没有绝对性，而且发现的越早，越好治疗，不管是骨髓瘤，还是其他病，都是这个道理
6、骨髓肿瘤有什么症状
骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，有单发的，也有多发的，可以伴有发病部位的疼痛，一般疼痛呈现持续性。
根据骨髓瘤发病的部位不同，其症状也不完全相同，可以出现病理性骨折，也可以出现放射性疼痛，或者伴有贫血，出现截瘫等。
7、轻链沉积病与多发性骨髓瘤的区别
本病起病多缓慢。临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向，浅表淋巴结及肝、脾大，继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。骨骼局限性骨质破坏或缺损。易合并反复呼吸及消化系统感染。不少LCDD患者会发展为明显的骨髓瘤；有些LCDD患者存在明确的淋巴浆细胞性B细胞病变，如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症。即使这样的患者不存在明显的浆细胞异常，也可见异常单克隆轻链的过度产生。正如原发性淀粉样变一样，LCDD的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的不同而不尽相同，大多数典型病例存在心脏、神经、肝、和肾脏受累，而且诸如皮肤、脾脏、甲状腺、肾上腺和胃肠道等也可能受累。肾脏受累时常有明显的肾小球病变，半数以上患者表现为肾病综合征，伴有高血压和肾功能不全，伴或不伴有镜下血尿，其特点是肾功能不全明显且出现早，并呈快速进展趋势。有些患者可以出现严重的小管间质病变，伴有肾功能不全，但尿蛋白较少。晚期可能由于游离轻链沉积于肾单位而引起肾小管退化、萎缩，出现慢性肾功能不全。
8、有一种皮肤病叫“淀粉样变”有什么治疗的高招？？
一、病史
本病病程长，缓慢发展，部分病人与遗传有关。
二、临床表现和分类
1．原发性皮肤淀粉样变：仅有皮损，不累及内脏器官，少数病人可突然累及很多部位。皮损出现后极难消失，病人的一般健康不受影响。本型可分淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、肿胀型淀粉样变、结节状淀粉样变。
淀粉样变苔藓：皮损多对称分布在两小腿胫前，其次累及上背部，也可波及大腿和前臂。早期皮损为针头大小的褐色斑点，渐变成尖头样丘疹，逐渐增大，直径达2mm左右。其形态呈扁平隆起，半球形或圆锥形，质地较硬，显现棕色、褐红色、淡红色或近似正常肤色，具蜡样光泽，表面粗糙，角化过度或带有少量鳞屑，顶部有黑色角质栓，剥去后呈脐状凹陷。早期稀疏，逐渐密集而不融合，在小腿部、上背部皮疹呈念珠状排列有重要的诊断意义。常有剧烈瘙痒，因搔抓而皮肤粗糙、肥厚，类似单纯性苔藓或扁平苔藓。
斑状淀粉样变：皮损常发生于上背部，亦可发生在躯干和四肢。其特点为中等度瘙痒和对称分布的网状褐色色素沉着斑，外观似“波纹型”有诊断价值。
结节状淀粉样变：皮疹发生于小腿、躯干、龟头等处，女性多见。损害为结节或斑块，直径2～3cm，棕色或金黄色，损害上覆以萎缩而松弛的皮肤。
肿胀型淀粉样变：类似硬皮病。
2．原发性系统性淀粉样变：早期皮疹为细小发亮散在分布的丘疹，扁平或半球形，蜡状琥珀色，光滑坚硬，因有张力可出现半透明水疱，损害亦可融合成大小不等的斑状或结节状，皮疹往往有出血而呈蓝红色。在丘疹和结节的附近具有瘀点。皮疹主要发生在面部，累及心、肾、肝和胃肠道等多脏器，皮肤损害约占25％。面部有弥漫性斑块者状如狮面，唇和颊粘膜受累时显肥厚，喉部受损出现声嘶和吞咽困难。手指受侵犯时，红肿变硬，类似硬皮病或粘液性水肿性苔藓。四肢可有紫癜和外伤性大疱，类似大疱性表皮松解症。少数病例皮下有硬的结节及斑块。
40％病例舌有弥漫浸润，变成巨舌，但质硬更显著，往往同时存在舌炎，可见沟纹，坏死和脓性分泌物，自觉疼痛。舌表面可出现出血性丘疹、结节和斑块。
背部疼痛为骨胳肌受累，表现有心功能不全、蛋白尿、肾功不全为心肾受累。另外可有呕血、便血等胃肠道症状，约20％的病人最终伴发多发性骨髓瘤出现骨痛。
本病预后差，常在心肌功能不全和多发性骨髓瘤出现后2年内死亡，部分患者出现胃肠道出血。
3．遗传性系统性淀粉样变：主要侵犯肾脏、周围神经、脊髓神经节和心脏。
（1）发热、荨麻疹、耳聋型：属常染色体显性遗传，青春期发病，突然发热，寒战，荨麻疹样皮疹，进行性耳聋。肾脏有淀粉样沉积，病程长达数年，终因肾功能衰竭而死亡。
（2）家族性地中海热型：呈常染色体隐性遗传。反复出现短期发热，伴有腹膜炎、胸膜炎和关节炎，常因肾脏受累而死亡。
（3）Andrade型：呈显性遗传，以周围感觉及运动神经受累为特征。主要侵犯下肢，表现为胃肠道病变，无汗，体位性低血压，括约肌病变和营养不良性损害。
（4）上肢神经病变型：某些方面类似Andrade型，神经病变以上肢更显著。同时有胃肠道症状，脾肿大，玻璃体混浊和硬皮病样皮肤改变。
（5）心脏型：主要累及心脏，迅速出现进行性心力衰竭。
4．继发性皮肤淀粉样变：常继发于各种慢性炎症性疾病，主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺等器官，少数累及甲状腺，皮肤无损害。原发性疾病有类风湿性关节炎、麻风、结核、梅毒、局限性肠炎、溃疡性结肠炎、结缔组织病、肿瘤、血吸虫病等。可表现有肝肿大、蛋白尿、肾炎和尿毒症。
9、多发性骨髓瘤的症状有哪些？
临床表现
起病缓慢，部分患者可长期无症状，但血清蛋白电泳发现有单克隆经过免疫球蛋白(IG)峰，或尿中轻链阳性，称之为“骨髓瘤前期”，此期可长达3～5年.主要临床表现分为以下两类：
骨髓瘤细胞对各组织浸润①对骨骼的浸润。最常侵犯的骨骼是颅骨、肋骨、胸骨、脊椎和四肢长骨的近侧端。由于瘤细胞在骨髓腔内无限增殖，导致弥漫性骨质疏松或限性骨质破坏。骨痛是最常见的早期症状，以腰部最为多见，其次为胸骨、肋骨与四肢骨。初起时疼痛可为间发性或游走性，后渐加重而呈持续性。局部有压痛、隆起或波动感;可伴发病理性骨折，经常不在负重部位，常有几处骨折同时发生。X射线检查可问题发现典型的多发性溶骨性病变、弥漫性骨质疏松、病理性骨折等，有助诊断。②对骨髓的浸润。瘤细胞在骨髓内大量增殖，引起骨髓象的明显改变、增生减低、活跃或明显活跃。特点是骨髓瘤细胞占10～90%，细胞体积大小不等，直径15～30μm，卵圆形或圆形，胞浆丰富，呈深蓝或亮蓝色，可有空泡，核旁透明区不明显。核圆形或椭圆形，偏于细胞一侧，染色质呈粗网状，含1～2个核仁，大而明显。有时一细胞内可见2～3个细胞核.成熟红细胞常呈钱串状排列。在周围血象中，表现为进行性正常细胞、正常色素型贫血。在涂片中，红细胞呈钱串状。白细胞与血小板计数可正常或偏低，晚期表现为全血细胞减少。③对其他器官的浸润。由于脊椎的骨折或骨髓瘤本身对脊神经根的压迫或对脑和脊髓的浸润、可引起神经痛，感觉异常，甚至瘫痪。由于瘤细胞在全身的浸润，使肝、脾、淋巴结肿大，以肝大为多见。亦可侵及其他脏器，引起相应的临床小组表现。因骨破坏和骨质吸收，大量钙入血，加之M蛋白与钙结合使结合钙增加，可致高钙血症和尿钙增多。
与M蛋白有关的临床表现有以下各种表现：①尿蛋白，约40～70%骨髓瘤患者，尿中出现Ig的轻链，称之为本斯·琼斯氏蛋白，系由于瘤细胞合成的Ig分子中轻链多于重链，轻链分子小，可自肾小球滤过而出现在尿中，轻链量少时不易检出，以浓缩尿作电泳则阳性率高。②血沉增速，第小时增快至100mm以上。③出血倾向，血小板减少以及M蛋白引起的血流滞缓、血管壁损害、血小板与凝血因子功能的障碍，患者常有出血倾向，表治疗现为粘膜渗血、皮肤紫癜，晚期可有内脏或颅内出血，造成严重后果。④肾功能衰竭，由于轻链在肾小管的沉积，高钙血症与高尿酸血症使肾小管重吸收的功能遭受损害，瘤细胞对肾的浸润等原因，国内慢性肾功能不全是本病显著的特征之一成为。病程晚期，尿毒症可成为多种致死的原因。⑤易受感染，正常Ig含量的减低常导致等奖免疫功能障碍。患者常有反复感染，以肺部和尿路感染较为多见。⑥高粘滞度综合征，大量单克隆Ig提高血液粘滞度，使血流迟缓，引起微循环障碍，视网膜、脑、肾等器官尤易受到损伤，引起头晕、视力障碍、手足麻木等症状，严重影响大脑功能时可导致昏迷。本综合征多见于IgM型骨髓瘤和巨球蛋白血症。⑦雷诺氏现象，部分患者的单克隆Ig是冷沉淀球蛋白，遇冷时球蛋白凝集沉淀，引起微循环障碍，出现手足紫绀、冰冷、麻木或疼痛等现象，遇热后症状缓解。⑧淀粉样变性，少数患者伴发淀粉样变性，淀粉样物质广泛沉积于组织、器官和肿瘤中，引起周围神经、肾、心、肝、脾的病变导致肝、脾肿大，关节疼痛，神经功能异常等临床表现。
1.骨痛骨痛是本病的主要症状之一。疼痛程度轻重不一，早期常是轻度的、暂时的，随着病程进展可以变为持续而严重。疼痛剧烈或突然加剧，常提示发生了病理性骨折。据北京协和医院125例MM首发症状分析，80例(64.0%)以骨痛为主诉，骨痛部位以腰骶部最常见(28.0%)，其次为胸肋骨(27.0%)，四肢长骨较少(9.0%)，少数患者有肩关节或四肢关节痛。绝大多数(90%～93%)患者在全病程中都会有不同程度的骨痛症状，但确有少数患者始终无骨痛。
除骨痛、病理骨折外，还可出现骨骼肿物，瘤细胞自骨髓向外浸润，侵及骨皮质、骨膜及邻近组织，形成肿块。在多发性骨髓瘤，这种骨骼肿块常为多发性，常见部位是胸肋骨、锁骨、头颅骨、鼻骨、下颌骨及其他部位。与孤立性浆细胞瘤不同的是，其病变不仅是多发的，而且骨髓早已受侵犯，并有大量单克隆免疫球蛋白的分泌。
2.贫血及出血倾向贫血是本病另一常见临床表现。据北京协和医院125例分析，绝大多数(90%)患者都在病程中出现程度不一的贫血，其中部分(10.4%)患者是以贫血症状为主诉而就诊。贫血程度不一，一般病程早期较轻、晚期较重，血红蛋白可降到<50g/L。造成贫血的主要原因是骨髓中瘤细胞恶性增生、浸润，排挤了造血组织，影响了造血功能。此外，肾功不全、反复感染、营养不良等因素也会造成或加重贫血。
出血倾向在本病也不少见。北京协和医院125例中8例是以出血为首发症状而就医，而在病程中出现出血倾向者可达10%～25%。出血程度一般不严重，多表现为黏膜渗血和皮肤紫癜，常见部位为鼻腔、牙龈、皮肤，晚期可能发生内脏出血及颅内出血。导致出血的原因是血小板减少和凝血障碍。血小板减少是因骨髓造血功能受抑，凝血障碍则因大量单克隆免疫球蛋白覆盖于血小板表面及凝血因子(纤维蛋白原，凝血酶原，因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ等)表面，影响其功能，造成凝血障碍。免疫球蛋白异常增多使血液黏度增加，血流缓慢不畅，损害毛细血管，也可造成或加重出血。
3.反复感染本病患者易发生感染，尤以肺炎球菌性肺炎多见，其次是泌尿系感染和败血症。病毒感染中以带状疱疹、周身性水痘为多见。北京协和医院125例中以发热、感染为主诉而就医者18例(占14.4%)，其中多数系肺部感染。部分患者因反复发生肺炎住院，进一步检查方确诊为MM并发肺炎。对晚期MM患者而言，感染是重要致死原因之一。本病易感染的原因是正常多克隆B细胞——浆细胞的增生、分化、成熟受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白生成减少，而异常单克隆免疫球蛋白缺乏免疫活性，致使机体免疫力减低，致病菌乘虚而入。此外，T细胞和B细胞数量及功能异常，以及化疗药物和肾上腺皮质激素的应用，也增加了发生感染的机会。
4.肾脏损害肾脏病变是本病比较常见而又具特征性的临床表现。由于异常单克隆免疫球蛋白过量生成和重链与轻链的合成失去平衡，过多的轻链生成，相对分子质量仅有23000的轻链可自肾小球滤过，被肾小管重吸收，过多的轻链重吸收造成肾小管损害。此外，高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征、淀粉样变性及肿瘤细胞浸润，均可造成肾脏损害。患者可有蛋白尿、本-周(Bence-Jones)蛋白尿、镜下血尿，易被误诊为“肾炎”。最终发展为肾功能不全。肾功能衰竭是MM的致死原因之一。在大多数情况下，肾功能衰竭是慢性、渐进性的，但少数情况下可发生急性肾功能衰竭，主要诱因是高钙血症和脱水，若处理及时得当，这种急性肾功能衰竭还可逆转。
5.高钙血症血钙升高是由于骨质破坏使血钙逸向血中、肾小管对钙外分泌减少及单克隆免疫球蛋白与钙结合的结果。高钙血症的发生率报告不一，欧美国家MM患者在诊断时高钙血症的发生率为10%～30%，当病情进展时可达30%～60%。我国MM患者高钙血症的发生率约为16%，低于西方国家。高钙血症可引起头痛、呕吐、多尿、便秘，重者可致心律失常、昏迷甚至死亡。钙沉积在肾脏造成肾脏损害，重者可引起急性肾功能衰竭，威胁生命，故需紧急处理。
6.高黏滞综合征血中单克隆免疫球蛋白异常增多，一则包裹红细胞，减低红细胞表面负电荷之间的排斥力而导致红细胞发生聚集，二则使血液黏度尤其血清黏度增加，血流不畅，造成微循环障碍，引起一系列临床表现称为高黏滞综合征。常见症状有头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功能不全，严重影响脑血流循环时可导致意识障碍、癫痫样发作，甚至昏迷。眼底检查可见视网膜静脉扩张呈结袋状扩张似“香肠”，伴有渗血、出血。因免疫球蛋白包裹血小板及凝血因子表面，影响其功能，加之血流滞缓损伤毛细血管壁，故常有出血倾向，尤以黏膜渗血(鼻腔、口腔、胃肠道黏膜)多见。在老年患者，血液黏度增加、贫血、血容量扩增可导致充血性心力衰竭发生。雷诺现象也可发生。
高黏滞综合征的发生既与血中免疫球蛋白浓度有关，也与免疫球蛋白类型有关。当血液黏度(血浆或血清黏度)超过正常3倍以上、血中单克隆免疫球蛋白浓度超过30g/L时，易发生高黏滞综合征。在各种免疫球蛋白类型中，IgM相对分子质量大、形状不对称，并有聚集倾向，故最易引起高黏滞综合征。其次，IgA和IgG3易形成多聚体，故也较易引起高黏滞综合征。
7.高尿酸血症血尿酸升高>327μmol/L者在MM常见。北京协和医院MM91例中，61例(67%)有高尿酸血症。血尿酸升高是由于瘤细胞分解产生尿酸增多和肾脏排泄尿酸减少的结果。血尿酸升高虽然很少引起明显临床症状，但可造成肾脏损害，应予预防和处理。
8.神经系统损害瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高黏滞综合征、淀粉样变性以及病理性骨折造成的机械性压迫，均可成为引起神经系统病变和症状的原因。神经系统症状多种多样，既可表现为周围神经病和神经根综合征，也可表现为中枢神经系统症状。胸椎、腰椎的压缩性病理性骨折可造成截瘫。北京协和医院125例中12例有神经系统病变，周围神经病变3例、神经根损害3例、颅内损害2例、脊髓受压而致截瘫4例。
9.淀粉样变性免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀于组织器官中即是本病的淀粉样变性。受累的组织器官常较广泛，舌、腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝、脾、肾、肾上腺、肺等均可被累及，可引起舌肥大、腮腺肿大、皮肤肿块或苔藓病、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻或便秘、外周神经病、肝脾肿大、肾功能不全，等等。淀粉样变性的诊断依赖组织活检病理学检查，包括形态学、刚果红染色及免疫荧光检查。欧美国家报告淀粉样变性在MM的发生率为10%～15%，而我国的发生率为1.6%～5.6%。由淀粉样变性损害正中神经引起的“腕管综合征”(carpaltunnelsyndrome)在西方国家多见，而国内尚未见有报告。
10.肝脾肿大及其他瘤细胞浸润、淀粉样变性导致肝脾肿大。肝大见于半数以上患者，脾大见于约20%患者，一般为肝、脾轻度肿大。淋巴结一般不肿大。少数患者可有关节疼痛，甚至出现关节肿胀、类风湿样结节，系骨关节发生淀粉样变性的表现。皮肤损害如瘙痒、红斑、坏疽样脓皮病、多毛仅见于少数患者。个别患者有黄瘤病，据认为是单克隆免疫球蛋白与脂蛋白结合的结果。
诊断
诊断本病的主要依据有：血清蛋白电泳出现M蛋白峰;骨骼X射线检查示多处溶骨性改变;骨髓涂片中找到大量骨髓瘤细胞。若三项中有两项阳性，结合临床表现，即可作出一项诊断。
多发性骨髓瘤的临床表现多种多样，且多变异型，易与其他疾病混淆，误诊及漏诊发生率较高。因此，制定多发性骨髓瘤的诊断标准有重要的临床意义。多发性骨髓瘤的诊断，需依据对患者的临床症状、体征及有关实验室检查(重点是骨髓象、M成分和骨质病变检查)的结果综合分析。当多发性骨髓瘤的诊断确定之后，为了制定正确的治疗策略，还需进一步明确多发性骨髓瘤的分型和临床分期，并评估其预后因素。
世界卫生组织(WHO)于2001年组织有关专家在审阅、参考已有的各家多发性骨髓瘤诊断标准之后，制定了多发性骨髓瘤(MM)的诊断标准。
1.WHO诊断MM的标准
(1)诊断MM要求具有至少1项主要标准和1项次要标准，或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括①项和②项。病人应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。
(2)主要标准：
①骨髓中浆细胞增多(>30%)。
②组织活检证实有浆细胞瘤。
③M成分：血清IgG>3.5g/dl或IgA>2.0g/d1,尿本-周蛋白>1g/24h。
(3)次要标准：
①骨髓中浆细胞增多(10%～30%)。
②M成分存在但水平低于上述水平。
③有溶骨性病变。
④正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG<600mg/dl，IgA<100mg/dl，IgM<50mg/dl。
2.我国国内MM的诊断标准我国的血液学家根据国内临床研究结果并参照国外诊断标准而制定。
(1)骨髓中浆细胞>15%并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤。
(2)血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M成分)：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgD>2.0g/L,IgE>2.0g/L，IgM>15g/L，或尿中单克隆免疫球蛋白轻链(本-周蛋白)>10g/24h。少数病例可出现双克隆或三克隆性免疫球蛋白。
(3)无其他原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松。
符合上述3项或符合(1)(2)或(1)(3)项，即可诊断为MM。但是诊断IgM型MM时，除符合(1)项和(2)项外，尚需具备典型的MM临床表现和多部位溶骨性病变。只具有(1)项和(3)项者属不分泌型MM，需进一步鉴别属不合成型抑或合成而不分泌型。对仅有(1)和(2)项者(尤其骨髓中无原浆、幼浆细胞者)，须除外反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。
综观国内、国外制定的MM诊断标准，可以归纳为3个方面：①骨髓中浆细胞异常增生，必须强调不仅是浆细胞数量增多，而且必须有骨髓瘤细胞(原浆、幼浆细胞)出现。因为反应性浆细胞增多症骨髓中浆细胞可能>10%而达到20%～30%,但不会出现骨髓瘤细胞。②血和尿中出现单克隆免疫球蛋白或其轻链且水平较高。③骨质改变，即弥漫性骨质疏松和多发性溶骨性病变。符合上述3方面的病变或符合第①+②项或第①+③项病变均可诊断为MM。
3.分型应用血清蛋白电泳、免疫电泳、轻链定量方法，可确定骨髓瘤细胞是否分泌单克隆免疫球蛋白以及所分泌的单克隆免疫球蛋白的类型。根据骨髓瘤细胞是否分泌和分泌的单克隆免疫球蛋白类型的不同，可将多发性骨髓瘤分为下述8个类型：
(1)IgG型：其单克隆免疫球蛋白的重链是γ链，轻链是κ链或λ链。IgG型是最常见的MM亚型，约占MM的50%左右。此型具有MM的典型临床表现。此外，正常免疫球蛋白减少在此型尤为显著，继发感染更为常见。
(2)IgA型：其单克隆免疫球蛋白的重链是α链，轻链是κ链或λ链。IgA型约占MM的15%～20%。除具有MM的一般表现外，尚有骨髓瘤细胞呈火焰状、IgA易聚集成多聚体而引起高黏滞血症、易有高钙血症和高胆固醇血症等特点。在血清蛋白电泳上，单克隆IgA所形成的M成分常处于α2区而非γ区。
(3)轻链型：其单克隆免疫球蛋白是单克隆κ链或单克隆λ链，而重链缺如。此型约占MM的15%～20%。由于轻链的分子量仅23000，远小于血清白蛋白(分子量69000)，故在血清蛋白电泳上不出现M成分，必须应用免疫电泳和轻链定量测定，方可发现患者血和尿中存在大量单克隆轻链(尿本-周蛋白阳性)。此型瘤细胞常分化较差，增殖迅速，骨骼破坏多见，肾功能损害较重。
(4)IgD型：其单克隆免疫球蛋白的重链是δ链，轻链是κ链或λ链。国外报告此型仅占MM的1%～2%。但国内报告此型约占MM的8%～10%，并不少见。此型除具有MM的一般表现外。尚具有发病年龄相对较年轻、髓外浸润、骨质硬化病变相对多见等特点。
(5)IgM型：其单克隆免疫球蛋白的重链是μ链，轻链是κ链或λ链。此型少见，仅占MM的1%左右。除具有MM的一般临床表现外，因其分子量较大(分子量950000)且易形成五聚体而使血液黏滞性增高，故易发生高黏滞综合征是其特点。
(6)IgE型：其单克隆免疫球蛋白的重链是δ链，轻链是κ链或λ链。此型罕见，至今国际上仅有数例报告，国内尚未见有报告。据国外报告，此型患者血清中单克隆IgE可高达45～60g/L，轻链多为λ链，溶骨性病变少见，但外周血中浆细胞增多，可呈现浆细胞白血病的征象。
(7)双克隆或多克隆型：此型少见，仅占MM的1%以下。双克隆常为单克隆IgM联合单克隆IgG，或单克隆IgM联合单克隆IgA，双克隆免疫球蛋白的轻链多属于同一类型(κ或λ链)，偶为两种轻链即κ链和λ链。双克隆轻链型MM(即单克隆κ链联合单克隆λ链)虽有病例报告，但属罕见。多克隆(三克隆或四克隆)型MM罕见。双克隆免疫球蛋白既可来自单一克隆浆(瘤)细胞的分泌，也可来自两个克隆浆(瘤)细胞的分泌。
(8)不分泌型：此型约占MM的1%。患者有骨髓中浆(瘤)细胞增生显著、骨痛、骨质破坏、贫血、正常免疫球蛋白减少、易发生感染等MM的典型临床表现。但血清中无M成分，尿中无单克隆轻链(尿本-周蛋白阴性)，此型骨髓瘤可用免疫荧光法进一步分为不合成型和不分泌型，前者的瘤细胞不合成免疫球蛋白，后者的瘤细胞虽有单克隆免疫球蛋白合成，但却不能分泌出来。
因为MM的分型既和MM的临床诊断有关，也和MM的治疗及预后有关，故当确定MM诊断后，也应明确其分型。
4.临床分期临床分期反映病程的早晚，而MM病程的早晚主要取决于患者体内骨髓瘤细胞的总数量(瘤负荷)。当瘤细胞数量有限时不引起临床症状，患者可无察觉，称临床前期。此期一般为1～2年，少数病例的临床前期可长达4～5年或更长时间。当瘤细胞总数量≥1×1011时，开始出现临床症状。随着瘤细胞数量增加，病情逐渐加重。当瘤细胞数量增至相当大时将导致死亡。
瘤细胞数量的测定既可用直接测定法，也可用间接推算法。直接测定法是先用放射免疫法测出体内单克隆免疫球蛋白的合成率和分解率,再用组织培养法测出单个瘤细胞的免疫球蛋白合成率，即可推算出患者体内的瘤细胞总数。此法虽直接、准确，但很难应用于临床实践。间接推算法是根据患者体内瘤细胞总数量与血清单克隆免疫球蛋白的水平、尿中单克隆轻链水平、血红蛋白水平、骨质破坏程度、血钙水平密切相关，测定上述有关指标，即可间接推算出瘤细胞总数，判断患者病期的早晚。此法简单、易行，故广泛应用于临床实践。Durie和Salmon。根据间接推算法原则。于1975年提出了多发性骨髓瘤的临床分期标准，见表1。
临床实践证实，Durie和Salmon的分期标准有肯定的应用价值。据国外多中心对135名MM患者的研究结果，按Durie和Salmon分期标准划分的Ⅰ期患者中位生存期为48个月，Ⅱ期为32个月，Ⅲ期为20个月。表明临床分期与预后有关。
近年来的研究发现，血清β2-微球蛋白水平与瘤细胞量及预后有关。β2-微球蛋白是Ⅰ类(ClassⅠ)主要组织相容性抗原(MHC)轻链的组成部分，骨髓瘤细胞也分泌β2-微球蛋白，因此，β2-微球蛋白水平与骨髓瘤细胞总量有关。由于β2-微球蛋白分子量(12000)小，主要由肾脏排出和重吸收，故依据β2-微球蛋白水平判断体内肿瘤量时，应排除肾功能不全等因素。此外，近年来研究还发现骨质破坏的有无和破坏程度与体内肿瘤量无显著相关性，故Alexanian和Dimopoulos于1995年提出了新的多发性骨髓瘤肿瘤量分级标准(表2)。
此外，Bataille等根据β2-微球蛋白水平与体内肿瘤细胞量的关系密切，提出了以β2-微球蛋白和血清白蛋白水平作为肿瘤量分级的更为简便的分期标准(表3)。
在上述分期标准中，Durie和Salmon分期标准在临床实践中应用最早、最广，而且行之有效，故目前国内多采用Durie和Salmon分期标准，但应同时参考β2-微球蛋白水平作为分期标准。
5.诊断评析
(1)MM是原发于骨髓的恶性肿瘤，因此在骨髓中发现骨髓瘤细胞是诊断MM的基本必备条件。骨髓瘤细胞是恶变的浆细胞，在形态上不同于正常成熟的浆细胞，而与原始或幼稚浆细胞相似。骨髓中正常成熟浆细胞增多见于多种疾病(参见鉴别诊断)，但出现骨髓瘤细胞则仅见于MM。因此，不能仅仅依据骨髓中浆细胞增多作为诊断MM的依据，而必须找到骨髓瘤细胞方可作为诊断依据。
(2)单克隆免疫球蛋白或单克隆免疫球蛋白轻链的出现是MM的特点之一，但并非MM所特有，因为其他疾病(参见鉴别诊断)也可伴有单克隆免疫球蛋白或单克隆免疫球蛋白轻链。此外，MM的不分泌型在血清中不出现单克隆免疫球蛋白或其轻链。因此，单克隆免疫球蛋白或其轻链的出现是MM的重要特点和诊断依据，但不能仅仅依据此项确诊或排除MM。
关于单克隆免疫球蛋白或单克隆免疫球蛋白轻链的检测，仅仅依赖血清蛋白电泳是不够的。因为轻链分子量远小于白蛋白，在血清蛋白电泳上泳动速度快于白蛋白而逸出电泳胶外故不会出现“M”带。IgD和IgE在血清中含量极少，即使血清中存在有增多的单克隆IgD或IgE，也难于在电泳胶上形成明显的“M”带。但若作血清免疫电泳以及血和尿轻链定量，就可检测出血清中含量较少的单克隆IgD或IgE并可确定有无单克隆轻链的存在。此外，血清蛋白电泳不能鉴别单克隆免疫球蛋白的类型，而免疫电泳可以明确单克隆免疫球蛋白和其轻链的类型。因此，要确定有无单克隆免疫球蛋白或其轻链的存在，并明确其类型，必须同时进行血清蛋白电泳、免疫电泳、血和尿免疫球蛋白轻链定量3项检查。应该指出，既往检测尿中轻链的加热法(尿本-周蛋白测定)因特异性和敏感性较差，已被尿轻链定量法取代。
(3)广泛性骨质疏松和(或)溶骨性病变是MM的另一重要特征，其中以颅骨穿孔样溶骨病变和胸腰椎压缩性骨折最具代表性。但骨质疏松和骨质破坏也可见于其他疾病(参见鉴别诊断)，而且MM患者并非都具有上述典型骨质改变。因此，不能仅仅根据有无广泛性骨质疏松和(或)溶骨性病变肯定或排除MM的诊断，而需结合有无其他2项诊断标准作出判断。
10、为什么说荨麻疹有时不单单是一种皮肤病？
尽管在绝大多数情况下，可以理直气壮地说，荨麻疹是地地道道、货真价实的皮肤病。但在少数情况下，也确不可掉以轻心，荨麻疹不单单是一种皮肤病，而可能是潜在的内脏疾病的一种皮肤表现，应当加以及时识别，避免误诊、漏诊。因此，认识荨麻疹有时不单单是一种皮肤病是十分重要的，切勿粗心大意。7%~9%的系统性红斑狼疮可伴发荨麻疹，而其中40%为该病最早期的症状，或者在该病1年前发病，多数为荨麻疹样血管炎。荨麻疹可早于青年型类风湿性关节炎（Still病）前数月发生，25%青年型类风湿性关节炎患者全身可见不痒的皮疹散布全身，而早期皮损则为荨麻疹。1.7%早期风湿热病人亦会发生荨麻疹样皮疹，而且荨麻疹样血管炎是多发性肌炎急性期特征性皮损。20%冷性荨麻疹伴冷球蛋白血症或骨髓瘤。冷球蛋白血症可为原因不明，但很多伴有结缔组织性疾病、多发性骨髓瘤、慢性淋巴性白血病、传染性单核细胞增生症等。荨麻疹与胃肠道疾患关系十分密切，荨麻疹可伴发胃肠道症状，而胃肠道不适、腹胀常被认为是荨麻疹的前奏。胃酸度改变、小肠病变及结肠炎均会引起荨麻疹，而且慢性荨麻疹患者胃排空时间与正常人相比，大大缩短。据认为慢性胆囊炎能引发慢性荨麻疹。对照观察一组中年妇女，切除胆囊后60%的慢性荨麻疹得到控制，而未切除胆囊组，仅有12%慢性荨麻疹好转。急性胃肠炎也会引发急性荨麻疹。近年来，人们更清楚地认识到慢性荨麻疹与甲状腺疾病之间的有机联系。据统计，6%甲状腺疾病可伴发慢性荨麻疹，如果甲状腺疾病得到控制，慢性荨麻疹也会同时减轻。而且甲状腺疾病又伴发慢性荨麻疹的患者通常抗微粒体抗体阳性率（滴度≥1:1600）达30%，而不伴慢性荨麻疹的甲状腺疾病患者此种抗体阳性率仅为5.6%。16%~50%的糖尿病患者会对胰岛素发生过敏，尤其是在注射部位产生风团损害，对胰岛素过敏者25%以上同时会对青霉素过敏。总之，慢性荨麻与内脏疾病有千丝万缕的联系，或明或隐，在采集病史时，应细加询问，方能寻得蛛丝马迹。