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骨髓造血功能异常

发布时间:2020-03-31 14:15:15

1、骨髓增生异常综合征求救

我很同情你,你得的病是MDS---RA,全名叫骨髓增生异常综合征。我的女友的父亲也是得了这个病。在著名的郑州市第三人民医院治了。但是还是在今年5月份走了。
这个病根本不好治的。如果你有很多钱,那么就可以活的长些。如果可以骨髓移值成功就可以根除。但是。。。。。
不过我可以给你一点建议:多补充维生素。一定要好好照顾她,不能让她咸冒发烧。

什么是骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征(MDS)目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。多数起病隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。

什么原因引起骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征可是原发的,即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性。在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病。

骨髓增生异常综合征有什么症状
骨髓增生异常综合征的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大,1/3病例有淋巴结肿大,为无痛性。个别患者有胸骨压痛。

骨髓增生异常综合征需要做哪些检查
一、血象:外周血全血细胞减少,其程度依不同分型而异。如难治性贫血(RA)以贫血为主,难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)或转变中的RAEB(RAEB-T)则常有明显的全血细胞减少。
二、骨髓象:骨髓活检在MDS已广泛应用,不仅提供诊断依据,还有助于预测预后。
三、细胞遗传学研究:异常克隆的检出率显著提高。染色体的检查对预测预后具有一定价值。
四、体外骨髓培养的研究:体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关系密切。
五、其他:约20%血清或尿溶菌酶升高。血清铁蛋白有不同程度增加。

如何治疗
一、支持治疗。
当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时,可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。
二、维生素治疗:部分RA-S对维生素B6治疗有效。
三、肾上腺皮质激素:约10~15%MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升。
四、分化诱导剂:
MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化。国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS。
五、雄激素。
六、联合化疗:就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短。若病人年龄小于50岁,处于RAEB-T临床状态好,可酌情用常规化疗。
七、骨髓移植:当年龄小于50岁,并处于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,医疗条件允许,可考虑进行同种异体骨髓移植。

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2、老人没有造血功能,后果会怎么样!

老人没有造血功能的后果一是靠输血维持生命,治标不治本;二是进行骨髓移植治疗;两个都不行的话就要做好思想准备了。
没有造血功能那应该是肾不行了,赶快配形换肾,要不会有生命危险的,如果不造血那还怎么活

3、人的造血功能问题!急

造血器官指生成血细胞的器官,包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏以及脾脏。其中骨髓、胸腺、淋巴结及脾脏又称淋巴器官。

人体处于不同的时期,其造血器官有所不同。l一2个月的胎儿,其造血细胞来源于卵黄囊,故卵黄囊为其造血器官。2—5个月的胎儿,肝脏、脾脏、淋巴结开始造血,产生红细胞、白细胞、血小板,取代了卵黄囊的造血作用。胎儿从第5个月开始出现骨髓造血,胎儿后期出现胸腺造血。婴儿出生后主要是骨髓造血,它能制造红细胞、白细胞、血小板等各种血细胞;脾脏、淋巴结及淋巴组织也造血,但只产生少量的单核细胞、淋巴细胞。成人的造血器官就是骨髓。骨髓是一种海绵样、胶状的脂肪性组织,封闭在坚硬的骨髓腔内。骨髓分红髓(造血细胞)和黄髓(脂肪细胞)两部分。骨髓造血在开始时分布在全身骨路,以后逐渐局限于颅骨、肋骨、胸骨、脊柱、髂骨以及肱骨和股骨的一部分,其他部位逐渐由黄髓所替代。黄髓不能造血。

4、骨髓造血功能的逐渐减退是人体免疫系统功能衰退甚至崩溃的根本原因吗?

成人的造血功能主要由红骨髓负责。人体各种功能细胞、组织都是分化后的生物单元,生命进程单向性。只能随着时间而逐渐衰退。只有骨髓母卵细胞才能保持胚性。成人后,人体大骨逐渐失去造血功能而变成黄骨髄。仅剩下扁骨维持红骨髓满足人体造血功能的需要。在一定条件下,部分大骨黄骨髓可据人体需要而恢复正常的红骨髓而再度造血。所有的免疫因子都是来自血周干细胞。三栖特性的植物生理活性成分是改善骨生境的重要作用因子。中草药治疗疾病多与此有关。

5、性造血功能停滞能治好吗

不属于白血病。
概述

再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。 一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。

【诊断】

1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。

【治疗】

包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。

(一)支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或hla相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。

(二)雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholone)、氟甲睾酮(fluoxymetholone)、大力补(dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸酮50~100mg/d肌肉注射,康力龙6~12mg/d口服,安雄120~160mg/d口服,巧理宝250mg每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34.9%~81%,缓解率19%~54%。红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散。

(三)骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有hla配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kg连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。

(四)免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(atg)和抗淋巴细胞球蛋白(alg)。其机理主要可能通过去除抑制性t淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异,马alg10~15mg/(kg?d),兔atg2.5~4.0mg/(kg?d),共5天,用生理盐水稀释后,先皮试,然后缓慢从大静脉内滴注,如无反应,则全量在8~12小时内滴完;同时静滴氢化考的松,1/2剂量在alg/atg滴注前,另1/2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。为预防血清病,宜在第5天后口服强的松1mg/(kg?d),第15天后减半,到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素,以免引起股骨头无菌性坏死。疗效要1个月以后,有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40%~70%,有效者50%可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应,以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血,滴注静脉可发生静脉炎,血清病在治疗后7~10天出现。环孢菌素a(csa)也是治疗严重型再障的常用药物,由于应用方便、安全,因此比alg/atg更常用,其机理可能选择性作用于t淋巴细胞亚群,抑制t抑制细胞的激活和增殖,抑制产生il-2和γ干扰素。剂量为10~12mg/(kg?d),多数病例需要长期维持治疗,维持量2~5mg/(kg?d)。对严重再障有效率也可达50%~60%,出现疗效时间也需要1~2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤,为安全用药宜采用血药浓度监测,安全有效血浓度范围为300~500ng/ml。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有远期并发症,如出现克隆性疾病,包括mds、pnh和白血病等。

(五)中医药 治宜补肾为本,兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。

(六)造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆epo水平均在500u/l以上,采用重组人epo治疗再障必需大剂量才可能有效,一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括g-csf、gm-csf或il-3治疗再障对提高中性粒细胞,减少感染可能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵,因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药,如应用alg/atg治疗重型再障,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染,导致早期死亡。若该时合并应用rhg-csf可改善早期粒缺,降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果,包括alg/atg和csa联合治疗,csa和雄激素联合治疗等,欧洲血液和骨髓移植组采用alg、csa、甲基强的松龙和rhg-csf联合治疗,对重型再障有效率已提高到82%。

6、骨髓不造血怎么办

建议:你好!是再生障碍性贫血吗?1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。

7、关于骨髓的问题

人的骨头分为很多种,有长骨、扁骨、不规则骨。但不是所有骨头里头都有髓,一些比较实质的骨头里空隙比较小,骨髓很少。骨头里有很多网状的间隙容纳骨髓.此外,长骨的骨髓腔里也容纳骨髓,还有一些营养的血管和神经,从滋养孔穿进去.软骨没有骨髓,这也是正确的一句话.软骨是由软骨组织构成,内部没有空隙,无法容纳别的组织.

8、造血功能障碍是啥病?

造血功能障碍是这因某种原因导致造血功能降低甚至不造血的血液类疾病,典型代表:再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合症等。
常见表现血细胞减少,或病态造血,而导致贫血,出血,感染等。需积极治疗,及时用药。

9、骨髓增生异常综合症真的可以治好吗?

骨髓增生异常综合征,简称MDS,就是骨髓病态造血,无效造血的情况,同样是造不出正常的血细胞了,你可以把骨髓理解一个造血工厂,工厂有造血的工人,而工人正常一天造10个干细胞,突然有一天,为了达到这个数量不管质量了,造了20个干细胞,可是这20个干细胞中,有15个是不健康的,不成熟的,幼稚的,也就是不具备正常干细胞的功能的,所以只有5个是可以用的,所以说好的细胞减少了。

 

那么我们就采取常规治疗,激素用药,它可以促进骨髓造血,你可以想象成激素就是一把皮鞭,一直在抽打着仅有的5个工人,为了加快生产,把工作指标完成,然后抽打之后,5个工人就有可能超过了当天的工作指标,这个时候外周血的血红蛋白数值也就正常了。


不过激素一旦减量或者停下来,那5个工人因为疲惫,就更不想造血了,始终是5个工人在干活,所以激素用药治标不治本,如果要治本,我们中医说,要把那5个生病的工人给治好了,也就是改善骨髓造血的功能,让他们可以正常干活。

 

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码字辛苦,望采纳。

10、骨髓具有什么功能

骨髓有造血功能,除造血功能之外,红骨髓还有防御、免疫和创伤修复等多种功能。

其创伤修复功能主要缘于其中的幼稚间充质细胞,它们保留着向成纤维细胞、成骨细胞分化的潜能。成年人的红骨髓能产生红细胞、粒细胞、血小板以及部分淋巴细胞。

在患某种贫血症时,黄骨髓可重新转化为具有造血功能的红骨髓。6岁前后长骨骨髓腔内的红骨髓逐渐转化为黄骨髓,红骨髓仅保留于头骨、胸骨、锁骨、肋骨、脊柱、骨盆。

(10)骨髓造血功能异常扩展资料:

骨髓组成:

主要有造血器官,产生红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板等,故骨髓细胞包括各种血细胞系的不同发育阶段的细胞,成分较复杂。如粒细胞系,约占40%~60%,包括原粒细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞和分叶核粒细胞。

淋巴细胞系约占20%,含原淋巴细胞、幼淋巴细胞和淋巴细胞;红细胞系约占20%,含原红细胞、早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞、网织红细胞和红细胞;单核细胞系约占4%,含原单核细胞、幼单核细胞和单核细胞。

巨核细胞系约占4%,包括原巨核细胞、幼巨核细胞和巨核细胞,最后形成血小板;浆细胞系包括原浆细胞、幼浆细胞和浆细胞。

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