骨髓移植后纯红再障

1、纯红再障怎么治疗？

纯红再障是相对比较少见的血液病，主要表现是贫血，白细胞和血小板基本正常。临床内上分为容先天遗传性和后天获得性两大类，根据疾病种类不同，治疗方法也不完全一样。先天性的纯红细胞再障是一种遗传病，多见于儿童，主要的治疗方法是应用糖皮质激素治疗。大约80%患儿糖皮质激素治疗有效，无效的部分病人也可以通过骨髓移植达到治愈的目的。后天获得性纯红再障由各种疾病引起，包括感染、药物、自身免疫性疾病以及恶性肿瘤等，治疗方法主要是使用免疫抑制剂，自身免疫异常引起纯红再障也可以选择激素治疗。其它恶性肿瘤引起，首先治疗原发病，治疗药物主要是环孢素、ATG、环磷酰胺等，环孢素是首选药物，使用免疫抑制剂可以使60%以上病人达到缓解状态。

2、我老公得了急性重型再生障碍性贫血,做了骨髓移植,以后他还能像正常人

这个和正常人也是有区别的，不能过于劳累的

3、纯红再障的症状体征

本症共同的临床表现是有进行性严重贫血，呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血，伴网织红细胞显著减少或缺如，周围血白细胞和血小板数正常或接近正常；骨髓有核细胞并不减少，粒细胞和巨核细胞系列增生正常，但幼红细胞系列显著减少，甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段，出现原红细胞小簇且伴巨幼样变，但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定，显示其本质是红细胞生成障碍。
（一）先天性纯红再障（diamond-blackfan 贫血）90%于初生到1岁内起病，罕有2岁以后发病者，遗传规律尚不清，有家族性。患儿生长发育迟缓，少数也有轻度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏，并且质有异常。HbF增多，胎儿膜抗原i持续存在，嘌呤解救途径酶活性增高，说明核酸合成有缺陷。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解，60%患者对肾上腺皮质激素有效，无效者亦可做骨髓移植。
（二）急性获得性纯红再障; 在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染，特别是人类微小病毒（parvovirus）B19感染，可选择抑制红系祖细胞，发生急性纯红再障，又称溶血性贫血的再生障碍性危象；某些病例在病毒感染后发生造血功能暂时停顿，导致全血细胞减少，骨髓中出现巨原红细胞，又称急性造血停滞。急性纯红再障也可发生在1～4岁小儿，数周后自愈，并无感染因素，称儿童暂时性幼红细胞减少症。急性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些药物诱发，如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和普鲁卡因胺等，停药后大多数病例会完全恢复。
（三）慢性获得性纯红再障; 主要见于成人。50%患者伴有胸腺瘤，仅5%胸腺瘤患者有纯红再障；这些胸腺瘤多数系良性，70%为纺锤细胞型，少数为恶性；女性多见（女：男为3～4.5∶1）。少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎，及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴病、免疫母细胞淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。原因不明者称原发性获得性纯红再障，系多种免疫机制引起幼红细胞生成抑制，患者血清中存在抗幼红细胞抗体，抗红细胞生成素抗体或具有抑制性T淋巴细胞等。患者常伴有多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性，如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等。抗人球蛋白试验等阳性。个别患者可伴多种内分泌腺功能减低。不伴胸腺瘤的纯红再障多见于男性（男∶女为：2∶1）。

4、骨髓移植是治疗再障的最佳选择吗

骨髓移植是20世纪50年代之后逐渐发展起来的一种治疗技术，其治疗原理是将骨髓细胞从一个人体内移植到另外一个人的体内，通过这种手段在受者体内建立起新的造血干细胞，以发挥正常的造血功能。骨髓移植目前是治疗重型
再生障碍性贫血
等严重血液疾病的重要手段。
许多过去没有办法医治的严重疾病，现在可以通过骨髓移植来治疗，骨髓移植成为了救命的最后一根稻草。许多患者认为只要进行了骨髓移植就可以治愈疾病，就可以像正常人那样好好生活。其实，骨髓移植成功仅仅是将供者的骨髓成功地移植到患者的体内，至于移植成功后是否能够完全恢复患者的正常生理功能，就需要看患者机体与供者骨髓的相容性。
骨髓移植能够治愈再障等血液病的根本原因在于，它重新给患者构建了造血系统和免疫系统，新的免疫系统会帮助患者重塑骨髓造血功能。但是骨髓移植后患者体内需要重新建立一个免疫系统，这个过程常需要一年以上的时间，在这个过程中患者感染的几率较大，很容易并发严重的感染性疾病而危及生命。医生认为骨髓移植是万不得已的选择，而非再障患者的最佳治疗手段。

5、我儿子七岁得了急重型再生障碍性贫血，做了骨髓移植手术失败快两个月了。

就是说如果他能不靠输血，各项指标能慢慢恢复，那就正常了，你现在应继续治疗，看是否会出现转机！

6、骨髓移植能够治疗再生障碍性贫血，是因为健康人骨髓中的造血干细胞能不断产生新的血细胞（如图），这一过

B

7、再生障碍性贫血进行骨髓移植25个月还能复发吗我移植两年多了，现在什么都正常了，像我这样还能复发吗？

首先恭喜你 复发的可能性已经过去了 1年之内不复发就没事了 至于你说你能活多少年 这个就是个未知数了 但是你要记住一点伤疤永远是伤疤

8、什么情况下可以采用骨髓移植来治疗再生障碍性贫血？

由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者，而且耗费大量人力、物力，故应严格选择适应证。

关于适应证，一般认为：严重的骨髓功能衰竭（重症再生障碍性贫血，老年人除外），粒细胞淋巴细胞在75%以上；最好在确诊后3个月以内进行；年龄在20岁以下；移植前输血次数少者，最好未输过血，以减轻移植后的排斥反应；尚无明显的感染；HLA组织配型相同。

移植前的准备：供髓者多为患者的亲兄弟姐妹，而亲兄弟姐妹中任何一人组织配型完全相同的机会只有25％，即使HLA配型及MLC（混合淋巴细胞培养）都适合，还会有一些不知名的、次要的移植抗原可以发生免疫排斥反应，而可能导致移植的失败。所以，移植前必须使再生障碍性贫血患者的免疫系统处于“完全”抑制的状态。一般是在移植前给以大剂量全身或极大剂量环磷酰胺。

骨髓移植：从供髓者多部位骨髓吸取骨髓组织（混有血液，约800ml），其中含有至少1亿个骨髓有核细胞。过滤后，即作静脉注射。移植2～3周后，如在患者血循环中出现供髓者的血细胞，说明骨髓移植已初步成功。需要注意的是，在骨髓移植后尚未“生根”

之前，患者处于严重感染和出血的危险之下，务必采取严密的无菌隔离和胃肠道、口腔、皮肤的灭菌措施，以防止细菌和霉菌感染。

如出现感染的迹象，需要多次输注浓集的白细胞和给予大量抗细菌和霉菌的抗生素。同时，为防止出血，还需输注浓集血小板。

骨髓移植失败的原因：患者在移植前，由于家族供血的输血而对供髓者主要配型已经致敏；在骨髓移植后尚未“生根”之前，严重的感染或出血未得到控制；移植物抗宿主病（GVHD），指移植组织成活繁殖后，其中有免疫功能的细胞对患者自身原有组织中的抗原发生免疫反应，从而损害患者的组织，如皮肤、肝脏、胃肠道等，有急性的或慢性的。约有70%接受移植的患者会发生，其中半数人会因此丧命。所以，移植后再给以大剂量氨甲蝶呤或环孢素，以抑制GVHD反应，急性时加以ALL血清，疗效较好。