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什么人需要骨髓纤维化检查

发布时间:2020-12-03 08:36:04

1、骨髓纤维化复诊需要做哪些项目检查?

国内诊断copy标准:
①、脾明显肿大。
②、外周血象出现幼稚粒细胞和/或有核红细胞,有数量不一的泪滴状红细胞,病程中可有红细胞、白细胞及血小板的增多或减少。
③、骨髓穿刺多次干抽或增生减低。
④、脾肝淋巴结病理检查有造血灶。
⑤、骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。

2、抽骨髓检查能检查出什么病?

您好!
骨髓穿刺检查是血液科和其它临床科室诊断和鉴别诊断的重要操作,几乎大部分的血液病都要通过骨髓穿刺确定或排除。
对血液病患者来说骨髓穿刺检查是最基本的检查。结合骨髓象,血象所见和临床资料,对一些病可以作出肯定诊断或支持临床诊断.作出肯定诊断:如各型白血病,多发性骨髓病,戈谢病,尼曼匹克病,转移癌,某些原发性传染病.提出符合性诊断:如缺铁性贫血,再生障碍性贫血,血小板减少性紫癜.骨髓象确有某些改变,虽对临床表现不能提供支持或否定性意见,但总可作为进一步检查的参考.血液病治疗过程中,也常通过骨髓检查来分析疗效.。

3、骨髓纤维化的检查都是哪些?

骨髓纤维化简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组专织严重地影响造属血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。

骨髓纤维化具体可以活多久是没有办法预测的。

因为每个人的病情是不一样的,即便是有绝症或不可治愈的疾病,或停止当前疾病的治疗,也因为每个人的病情严重程度、体质等因素决定着病情发展情况、愈后情况等,如果积极用药、疾病控制平稳可长期生存,但也可能因停药或病情突然加重而危及生命。

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4、骨髓纤维化有什么有效药品?

朋友你好,以下是我找的资料,希望对你有帮助,祝你开心快乐每一天!
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.

病因学和发病机制

本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.

典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.

症状和体征

疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.

诊断

血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.

白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.

骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.

治疗

尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查

血常规

血涂片镜检,ALP染色

骨髓穿刺及活检

病理特殊染色

骨髓检查、X线

细胞遗传学检查(ph+)

二、 诊断

脾肿大。

可有贫血,外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。

骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。

肝脾、淋巴结病理显示:胶原纤维或/网状纤维明显增生。

骨髓活检病理显示:胶原纤维或/和网状纤维明显增生。

上述标准必须具备第5项,加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断。

三、 治疗

综合治疗,如无明显临床症状可仅观察不用治疗

贫血:输血、雄性激素。

高代谢表现:可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。

少数可切脾

1)切脾指征

①脾大产生机械压迫或疼痛。

②严重溶血

③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。

2)脾切除禁忌症:骨髓造血严重低下。此外,切脾术后Plt可能继发增加,也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛,亦必须考虑。

脾区放疗:低剂量脾区放疗(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射,3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)

四、 疗效标准

好转:无临床症状,脾比原有大小缩小1/2以上,Hb,WBC,Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞,骨髓增生正常。

进步:临床症状有明显改善,脾较疗前缩小,但不到原来1/2,Hb,W BC,Plt至少1项达正常范围,外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。

无效:未达进步标准者。
病历摘要

患者女性,18岁,江苏人。因“头晕、乏力3个月,间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。

患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力,家人发现其面色苍黄,当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热,体温波动于38℃~41℃之间,无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降:Hb 36g/L

5、什么情况下需要做骨髓活检?

部分疾病如骨髓硬化症、骨髓纤维化症(原发性和继发性),或恶性肿瘤(乳腺癌、肺癌、前列腺癌、胃癌等)的骨髓转移所致骨髓纤维化,以及某些白血病(例如毛细胞白血病)、淋巴瘤患者的骨髓穿刺术常不能成功。此时,采用骨髓活检术就能够弥补骨髓穿刺术的不足,活检取材大,不但能了解骨髓内的细胞成分,而且能保持骨髓结构,恶性细胞较易认识,便于病理诊断。骨髓活检术对再生障碍性贫血骨髓造血组织多少的了解也有一定意义。骨髓活检组织切片的原始细胞分布异常(ALIP)现象对骨髓增生异常综合征的诊断有重要意义。另外,活检对骨髓坏死或脂肪髓的判断也有意义。

6、诊断骨髓纤维化最有价值的检查是

1

7、骨髓纤维化检测MPL的阳性分子报告单什么样

相关检查
1.外周血

(1)慢性髓纤:1/2~1/3患者在初次就诊时已有轻度或中度正细胞正色素性贫血,早期少数患者有轻度红细胞数增高,髓纤病变严重时,患者可出现严重的顽固贫血,血片中成熟红细胞常呈现大小不一及畸形,有时见到泪滴状,椭圆形,靶形或多嗜性红细胞,外周血片出现泪滴状红细胞,幼红细胞,幼粒细胞及巨大的血小板是本病外周血实验室特征之一,上海50例中有36例的外周血片中,于每数100个白细胞的同时可见到有核细胞1~21个,在脾脏已切除的病例中,有核红细胞更显著增多,网织红细胞轻度增高至3%~5%。

白细胞总数高低不一,诊断时多在(4~10)×109/L,约有半数病例白细胞可增高到(10~20)×109/L,虽有个别的白细胞总数高达100×109/L,但一般极少超过(60~70)×109/L,部分病例15%~25%的患者在诊断时白细胞总数正常,少数白细胞总数减少,约70%病例外周血发现中幼及晚幼粒细胞,甚至1%~5%的原粒细胞,我们曾见到2例慢性髓纤,多年来外周血原粒细胞高达12%~24%,因此本病血象的原粒细胞增高,并不一定说明本病已转化为急性白血病,但如短期外周血及骨髓中原粒细胞迅速显著增多,则应警惕慢性髓纤已转为急性白血病,部分患者的血嗜酸性粒细胞或嗜碱性粒细胞增高,少数病例的白细胞出现Pelger-Huět核异常。

血小板计数高低不一,早期病例血小板数可增高,个别高达1000×109/L,但随病情发展而减少,血小板大而畸形,偶见到巨核细胞碎片,患者血小板的功能可能有缺陷。

(2)急性髓纤:急性型髓纤的外周血以全血细胞减少或白细胞数偏低伴显著贫血或血小板减少者占多,网织红细胞数多偏低,一般见不到泪滴状红细胞,可不出现幼红细胞,但也可出现较多的原始细胞,早幼粒细胞或幼红细胞酷似急性白血病,骨髓多呈增生减低或干抽,有报告骨髓活检或超微结构可见到原巨核细胞明显增多。

(3)儿童型髓纤:儿童型患者外周血白细胞偏高者占多,血小板数则大多偏低。

8、骨髓纤维化的检查

1.血象
大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重贫血,贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形,网织红细胞2%~5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。
2.白细胞计数
早期大部分患者增多,一般在10×109~20×109/L,很少超过50×109/L,分类中以成熟嗜中性粒细胞为主,也可见到中幼粒及晚幼粒细胞,少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多,70%患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。
3.血小板计数和功能
均有异常,早期血小板可增加,个别可达个别达10×1011/L,血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板,偶见巨核细胞碎片。
4.骨髓穿刺涂片及活检
骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点,骨髓涂片早期可为增生象,中晚期出现有核细胞增生低下,转为白血病时,原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据,根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同,骨髓病理改变可分为三期:①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期骨髓萎缩与纤维化。③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。
5.染色体和分子生物学检查
目前没有发现特征性染色体变化,少数患者呈三体型染色体异常。
6.X线检查
约有50%患者X线检查有骨质硬化表现,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃样”改变,也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚,骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等,部分患者也有颅骨变化。
7.放射性核素骨髓扫描
患者肝、脾等髓外造血区积累了大量放射核素,出现放射浓缩区,有纤维组织增生的长骨近端、躯干的红髓部位则不能显示放射浓缩区。
8.其他检查
部分患者血清尿酸、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、维生素B12及组胺均见增高。

9、骨髓纤维化应该挂哪科

骨髓纤维化属于血液疾病,应该挂血液科。
骨髓纤维化是血液的骨髓增殖性的疾病,较慢性的,是骨髓组织逐渐被纤维组织所取代,纤维组织是没有造血功能的。一般检查该疾病主要的实验检查是血常规、骨穿和活检,最主要的是活检,看骨髓增生的程度和纤维化的程度。

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