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急性原发性骨髓纤维化

发布时间:2020-03-30 20:27:44

1、继发性骨髓纤维化与原发性骨髓纤维化的区别

你好,根据你说的情况来看,原发性和继发性骨髓纤维化是有区别的,继发性骨髓纤维化是指各种不同的疾病,引起的骨髓造血组织纤维化受到影响了造血功能的,原发性骨髓纤维化是血小板增多及脾脏显著增大而引起的。建议平时一定要注意休息。

2、我父亲得了原发性骨髓纤维化的病,这是半年前的出院报告,和昨天的造血报告!请问这个怎么医治,有遗传性

骨髓纤维化是骨髓造血组织被纤维组织替代,影响造血功能,多数发病50-70岁,起病缓慢,早期多无症状或症状不典型;病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状;严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
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3、我家是成武的,原发性骨髓纤维化属于重大疾病吗?办大病卡说是不在范围,办慢性病卡说也不在范围

骨髓纤维化是血液病的一种,但它不算国家规定的大病,也不是慢性病,只是很多血液病都是不易治愈的,多数都是对症治疗,像是输血之类的,而且骨髓纤维化有部分发展到后期会转变成白血病,不过具体还是看疾病的发展程度,它根本解决方法是骨髓移植。

4、原发性骨髓纤维化会传染吗

这不是个传染病,属于血液病中的一种,骨髓纤维化分为原发性和继发性,原发性骨髓纤维化,又称特发性骨髓纤维化。病因未明。动物实验发现某些化学物质、药物及病毒可诱发本病,长期接触甲苯、苯、电离辐射环境污染的人容易发病。继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。总之继发性者均有明确的疾病所致。平时我们所说的骨髓纤维化是指原发性骨髓纤维化。

5、骨髓纤维化有哪些症状

原发性骨髓纤维化是造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,至今原发性骨髓纤维化的病因还没有查清楚。骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。起病缓慢,脾显着肿大及幼粒、幼红细胞血症为其临床特征,病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化,晚期骨髓衰竭,少数可能转化为急性白血病。
骨髓纤维化是骨髓发生不同程度弥漫性的纤维组织的增生。骨髓造血功能受到严重损害,肝、脾、淋巴代替骨髓造血,病人往往有明显的脾脏肿大。这类代替性造血造出的血细胞不仅量少,而且往往有不少纤维红细胞和幼稚红细胞,因此通常有贫血症状,这种贫血称为幼红--幼粒细胞贫血。 本病多发生于40岁以上,起病缓慢,开始往往无症状或仅有乏力、体重下降等一般表现,以后主要表现为脾脏日益肿大和贫血,还可表现为低热、骨痛、出血及肝大等。临床上可分为急性型(酷似白血病,但骨髓增生很差,病程进展快,常1年左右死亡。)与慢性型。
原发性骨髓纤维化的症状一般表现为:疲乏无力、盗汗、消瘦、骨痛及发热、贫血、出血等,体检时要特别注意有没有脾脏是否特别肿大。其次为肝脏和淋巴结肿大。此外,还要注意有无皮肤粘膜苍白或出血。
当我们得了原发性骨髓纤维化以后,除了积极配合医生的治疗外,一定要保持良好的心态,保持愉悦的心情,这样有助于身体的康复。

6、骨髓纤维化晚期有什么症状

是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒.幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现于抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢,病程l-30年不等,一般自然病程平均5-7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。本病属少见疾病,发病率约0.2/10万一2/10万人口。发病年龄多在50-70岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。发病与季节无明显关系。本病分原发性与继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。骨结核、构按病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。继发性者均有明确的疾病所致,急性髓纤近年已归人AML一隅的范畴,不属于本节讨论范畴,本书将重点介绍原发性慢性骨髓纤维化。在祖国医学经典中,“骨髓纤维化”按其临床表现基本属于“积聚”、“虚劳”范畴。本病的发生主要与劳倦过度、七情内伤、饮食失节、外感邪毒等因素有关。一般认为其病机为劳倦过度、七情内伤,饮食失节致脏腑功能失调,正气虚衰,邪毒乘机侵袭,扰乱气血,邪蕴血瘀,或气滞血行不畅而致血瘀,脾肾受损则水湿内停,湿聚力痰,痰瘀互结,邪毒痰瘀阻于经络脏腑之间,留而不去,日久发为“积聚”;上述病因更伤脏腑。气血、阴阳,且血瘀于内,新血不生,脾肾益损,遂成“虚劳”、“血虚”。若先天脾肾不足,加之后天复感外邪则更易罹患本病。骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“瘦瘦积聚”范畴。临床表现主要为面色少华,神疲乏力,自汗或盗汗、胸腹胀问,纳食减退,肝脾肿大。我们认为肾虚血瘀为其根本。补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大法。原发性骨髓纤维化,由于病因未明,目前尚无特异性治疗,故应在对症、支持治疗基础上采用中西医结合方法治疗为宜,充分发挥中医优势。如骨髓纤维化早期,仅表现脾肿大,轻度贫血而无明显临床症状时,可按辨证分型,单纯用中药治疗,临床一般分为气滞血瘀,脾肾阳虚,气血两虚挟瘀等型。中药既可改善临床症状,又可通过益气血、补肝肾,改善造血微环境,促进造血功能的恢复。临床表现:1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱;2.皮肤粘膜苍白、紫癜;3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热,左上腹不适、沉重压迫感或疼痛;4.肝脾肿大,以脾肿大显著;5.晚期病人可有严重贫血和出血。诊断依据:1.脾肿大及肝肿大;2.贫血,外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞;3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下;4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源;5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或(及)网状纤维明显增生。治疗原则:1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注;2.有溶血者可加用强的松;3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗,可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等;4.可试用干扰素及1,25羟基维生素D3。5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞,脾原性血小板减少症明显,顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。

7、骨髓纤维化能活多久

骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病的一种,是造血干细胞克隆性肿瘤性疾病。骨髓纤维化在早期,可以出现外周血中血细胞数量的增高,同时伴有脾脏的肿大,在后期就会出现骨髓衰竭的情况,表现为外周血三系减少。目前骨髓纤维化还没有特效的治疗办法,可以服用沙利度胺等药物维持治疗,一般病人的存活期在4年左右的时间。如果病人有条件做了骨髓移植,有治愈的可能。如果骨髓移植成功以后治愈了,病人的生存期就会得到明显的延长,有的甚至与常人的寿命存活无异。所以,出现了骨髓纤维化,要积极的寻找骨髓配型,如果有合适的骨髓配型,要尽早做骨髓造血干细胞移植治疗。

8、骨髓纤维化是什么意思

以下知识主要来源于“网络”的部分内容.此外要说的是,治愈的案例还是有的。

【概述】
骨髓纤维化简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏,盗汗,心慌,苍白,气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化。本病属少见疾病,发病率约0.2/10万~2/10万人口。发病年龄多在50~70岁之间。
本病分原发性和继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征,故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。 ,
【病因】
尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
【临床表现】
其病大多隐匿,进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状,晚期可有出血症状。其临床表现主要有:
1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。
2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3) 贫血早期既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4) 出血症状早期血小板计数增高或正常,无出血症状。晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎
【诊断标准】
国内诊断标准:
1、脾明显肿大;
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

9、原发性骨髓纤维化能活多久

您好

根据您说的情况来看,骨髓纤维化首先分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化,原发性骨髓纤维化一般低危组的中位生存期15年左右,高危组的中位生存期为3年左右。

一般积极的中西医结合治疗,可延长生存期。继发性骨髓纤维化的具体生存期要根据详细的原发病而定。

但是,具体的情况要根据患者的个人体质和治疗效果而定。

祝病人早日康复!

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