1、骨髓纤维化有什么有效药品?
朋友你好,以下是我找的资料,希望对你有帮助,祝你开心快乐每一天!
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.
诊断
血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.
白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.
治疗
尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查
血常规
血涂片镜检,ALP染色
骨髓穿刺及活检
病理特殊染色
骨髓检查、X线
细胞遗传学检查(ph+)
二、 诊断
脾肿大。
可有贫血,外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴结病理显示:胶原纤维或/网状纤维明显增生。
骨髓活检病理显示:胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
上述标准必须具备第5项,加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断。
三、 治疗
综合治疗,如无明显临床症状可仅观察不用治疗
贫血:输血、雄性激素。
高代谢表现:可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
少数可切脾
1)切脾指征
①脾大产生机械压迫或疼痛。
②严重溶血
③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)脾切除禁忌症:骨髓造血严重低下。此外,切脾术后Plt可能继发增加,也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛,亦必须考虑。
脾区放疗:低剂量脾区放疗(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射,3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)
四、 疗效标准
好转:无临床症状,脾比原有大小缩小1/2以上,Hb,WBC,Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞,骨髓增生正常。
进步:临床症状有明显改善,脾较疗前缩小,但不到原来1/2,Hb,W BC,Plt至少1项达正常范围,外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
无效:未达进步标准者。
病历摘要
患者女性,18岁,江苏人。因“头晕、乏力3个月,间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。
患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力,家人发现其面色苍黄,当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热,体温波动于38℃~41℃之间,无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降:Hb 36g/L
2、有哪些药可以增加血小板的呢
您好!根据您的情况建议服用利可君片(利血生)预防、治疗白血球减少症及血小板减少症。口服。一次20mg(2片),一日3次,或遵医嘱。急、慢性髓细胞白血病患者慎用。目前还没有什么副作用,可以放心服用。希望对你能有帮助!
急性型血小板减少多发生在病毒感染的恢复期,如风疹、麻疹、水痘,腮腺炎等; 慢性血小板减少发病前常无前驱感染史,是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致,已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所;另外,某些药物也可引起血小板减少,如引起骨髓再生障碍或低下的药物:如氯霉素、磺胺类药物、苯妥英钠、乙琥胺、抗甲状腺药(如他巴唑、丙基硫氧嘧啶、甲亢平)、糖尿病药(如甲磺丁脲、氯磺丁脲、氯磺丙脲等)、保泰松、消炎痛、安定及镇静药(安宁、利眠宁、氯丙嗪等)、金制剂、染发刘、扑敏宁、扑尔敏、乙酰唑胺等
3、抑制骨髓得药物都有那些(具体点,分多!)
沙利度胺 白细胞介素 氯霉素 红豆杉 长春花碱 替莫唑胺 干扰素
司莫司汀
4、如何采集人的造血干细胞?
自骨髓或外周血中采集造血干细胞。
全麻下对患者或供者的髂 后上棘反复穿刺抽取骨髓,一般根据受者体重采集2〜4 X108/化个 细胞。除了轻度贫血,采集骨髓对供者外周血细胞计数没有明显影 响。通常都能良好耐受。自供者或患者外周血采集造血干细胞的过程称为“白细胞置换 术”。
可事先给予G- CSF、GM- CSF等造血生长因子或化疗,动员 原始造血细胞进入外周血液循环,然后经“白细胞置换”采集和浓缩 造血干细胞。该方法最先用于自体移植,但是目前对异基因外周血 干细胞移植的兴趣却越来越大。
为动员干细胞,可在白细胞置换前 4〜5天给自愿供髓者皮下注射造血生长因子,副作用极小,大多数 仅有轻度骨骼不适。影响患者预后的主要是疾病复发和GVHD。
在正常生理条件下,外周血的造血干细胞量极少,不能满足移植的需要。药物动员之后,加速骨髓造血干细胞的生成并释放到外周血中,可使外周血造血干细胞增加20-30倍,以满足移植需要。
(4)增加骨髓药物扩展资料:
造血干细胞移植是指将别人或自体的造血干细胞移植到体内,担负起造血和免疫作用,包括红细胞系统、白细胞系统、巨核细胞系统及免疫功能的重建。其适应证包括恶性血液病如急性髓细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等。
非恶性疾病方面如地中海贫血、再生障碍贫血、先天性代谢病、遗传病、免疫缺陷病、实体肿瘤和急性放射病等。
随着医疗技术的发展,人们发现外周血里也存在造血干细胞,通过打动员剂可以促使骨髓中的干细胞释放到血液中来,从而从外周血中进行采集即可获得足够数量的造血干细胞,所以又称为外周血造血干细胞移植。
5、目前国内治多发性骨髓瘤最先进的药是什么
最先进的恐怕是单抗药物。Elotuzumab是一种靶向细胞表面蛋白SLAMF7(它存在于骨髓瘤细胞和NK细胞)的单克隆抗体,它通过直接靶向骨髓瘤细胞、同时增加NK细胞杀伤骨髓瘤细胞的能力,提供了对癌症的双重和连环攻击
6、骨髓蛋白胶囊是不是真药?
经查验,湖南佳信佰生物技术有限公司王中华牌骨髓蛋白胶囊属于保健食品,不是药品,保健功能:增强免疫力,不能代替药物用于治疗疾病。其详细注册信息如下:产品名称 王中华牌骨髓蛋白胶囊申请人中文名称 湖南佳信佰生物技术有限公司申请人地址 湖南省长沙高新技术开发区隆平高科技园保健功能 增强免疫力功效成分/标志性成分含量 每100g含:蛋白质 75.6g、硒 899μg、钙 6.49g主要原料 硒化卡拉胶、大豆蛋白、牦牛骨髓粉适宜人群 免疫力低下者不适宜人群 无食用方法及食用量 每日2次,每次3粒产品规格 0.45g/粒保质期 24个月贮藏方法 密封、置阴凉避光处注意事项 本品不能代替药物;本品添加了营养素,与同类营养素同时食用不宜超过推荐量
7、骨髓造血功能慢能治好吗?
一、可选用的西药 1.雄激素:治疗时间最低不少于3—6个月,有效病例一般于用药后3—4个月方可出现病情改善。此类药物可使患者男性化,但停药后可消失,约有近一半的患者会有肝功能损害。 (1)丙酸睾酮;每次50—100mg,一日1次,肌肉注射。 (2)苯丙酸诺龙:每次25mg,一日1次,肌肉注射。 (3)去氢甲基睾丸酮:每次5—10mg,一日口服2—3次。病情控制后改为维持量,一日5—10mg。 (4)吡唑甲氢龙(康力龙);每次2—4mg,一日口服3次。 2.肾上腺糖皮质激素:可改善造血微环境及免疫抑制作用,但对多数干细胞无刺激作用。个别病人用后贫血减轻,但多数病人效果不明显。 (1)泼尼松:每日口服20。40mg,分3次口服。口服4—6周或间断用药。2个月仍无效者应停药,有效者延长应用时间,维持量为每日10—15mg。 (2)泼尼松龙:大剂量冲击疗法,前3天按每千克体重用药20mg,静脉滴注,后4天各用10mg、5mg、2mg、1mg,再用每日每千克体重1mg维持30天。 3.神经兴奋剂及血管扩张剂:对于慢性再生障碍性盆血患者可采用神经兴奋剂或血管扩张剂,以改善造血调节及骨髓造血微环境。 (1)硝酸土的宁:每周肌肉注射5日,然后休息2日。剂量依次为,1mg、2mg、3mg、3mg、4mg,直至缓解。 (2)一叶秋碱:每次8mg,一日1次,肌肉注射。如无不良反应,一周后可增加剂量至每次16mg,一日1次,肌肉注射。疗程宜持续至6个月以上。 (3)东莨菪碱:每次20mg,一日1次,肌肉注射。 6.抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG):适用于急性再生障碍性盆血。每次15—20mg加氢化可的松0.1g,溶于5%葡萄糖注射液500m1中静脉滴注(用药前应做皮试),滴速每分钟5—10滴,观察15分钟,如无反应可增加滴速,一日1次,连用5天,间歇2—3周,可再重复用药1次。用药后反应根据病情需要输注新鲜血液或血小板混悬液。 7.胸腺肽加吡唑甲氢龙:适用于慢性再生障碍性盆血。胸腺肽每日6mg,皮试后肌肉注射,用药1个月;吡唑甲氢龙每次2—3mg,一日口服2—3次,用药6个月以上。 8.普萘洛尔:每次口服10mg,一日3次,可逐渐增加用量至每次30—50mg,一日3次。 9.铜蛋白:每次15—45mg,静脉滴注,一日1次,同时加用氢化可的松。 10.碳酸锂:本品对造血系统有兴奋作用,每次口服0.3g,一日3次,7—10天为一 疗程。 11.氯化钻:钻剂能兴奋骨髓制造红细胞的作用,适用于儿童再生障碍性盆血或脾切后疗效欠佳者。每次20—50mg,一日3次。 12.左旋咪唑:每次50m8,一日口服3次。本品与其他药物合用可提高疗效。 13.利血生:每次20mg,一日口服3次,1个月为一疗程。 14,多抗甲素口服液;每次口服10ml,一日3次。1个月为一疗程。 15.对症治疗:血红蛋白在每升60g以下者应考虑输血治疗;有明确感染者应及时应用广诺抗生素。 二、可选用的中成药 1.明虚型: (1)左归丸:每次1丸,一日2次,温开水送服。 (2)六味地黄丸:大蜜丸每次1丸,或小蜜丸每次9g,或水蜜丸每次6g,均为一日2次,温开水送服。 (3)知柏地黄丸:大蜜丸每次1丸,或小蜜丸每次9g,或水蜜丸每次6g,或浓缩丸每次8丸,一日2—3次,空腹温开水送服。 家庭护理要点 1.病因预防护理禁用抑制骨髓的药物及可致再生障碍性贫血的药物,如:氯霉素、四环素、他巴哇、消炎痛等等。患病后一定要在医生的指导下用药,不可擅自用药。可用可不用的药尽量不用。防上与物理及化学毒物接触,避免周围环境中有可能导致骨髓损害的因素。必须接触能致本病的化学。物理因素者,要严格执行劳动防护措施,定期作预防性检查。 2.贫血的护理见贫血的家庭护理,注意休息,防止晕倒和摔伤,注意保暖等。 3.预防感染再生障碍性贫血病人,因白细胞生成减少而导致抵抗力下降,易感冒、发烧,受伤后易发生感染等。所以应注意观察和预防各种感染。 (1)平时根据天气变化注意加减衣物;避免接触患有感冒、肝炎。等传染性疾病的病人;尽量不要去人流量大的公共场所;日常饮食起居保持清洁卫生;保持口腔、阴部、肛门和全身的清洁;不吃不洁食物。每次饭后漱口、刷牙;每日细致地搞好个人卫生;清洗会阴时,先清洗外阴部,后清洗肛门;避免创伤,防止感染。 (2)防止便秘。若有便秘,及时服用通便的药物。解除便秘,以防排便困难造成肛门裂伤而感染、出血;多饮水,防止泌尿系感染。如有排便疼痛、尿频、尿急、尿疼等症状,可能是肛门和泌尿系发生感染;若有口腔粘膜糜烂等现象,可能有口腔感染;要及时找医生治疗。 4.出血的预防与护理。见出血的预防和护理。 5.饮食护理要进食高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的食物。注意饮食清洁。 6.心理护理该病病期相对较长,病情较前几种贫血重,病人及亲属要做好充分的思想准备,积极而耐心地配合医生治疗。病人要保持心境平和、精神乐观,在保证休息和不影响病情恢复的前提下,合理安排生活,使生活充实而愉快,有利于病情的好转。亲属要给予足够的关心、鼓励和适当的照顾,切勿表现出不耐烦或没有信心,给病人造成心理压力,影响病情,甚至使病人产生厌世想法。 7.定期到医院复查和接受治疗,按医嘱用药。 注意事项 长期应用雄激素类药物治疗可出现以下副作用,应正确对待和处理。 1;皮肤出现痤疮,毛发增多,儿童及女性声音变粗,女性可出现停经和男性化表现,男性会出现性欲亢进等。 2.肌肉注射雄激素药丙酸辜丸酮,可造成局部疼痛和局部硬块甚至脓肿,要配合医务人员,经常更换注射部位,局部硬块可湿热敷或用金黄散贴敷。 3.应用糖皮质激素者,要注意观察副作用(见原发性血小板减少性紫癜的护理)。
8、骨髓抑制怎么办
放化疗期间很容易造成骨髓抑制,引起血象下降,白细胞降低等情况。因粒细胞平均生存时间最短,约为6-8小时,因此骨髓抑制常最先表现为白细胞下降。血小板平均生存时间约为5-7天,其下降出现较晚较轻;而红细胞平均生存时间为120天,受化疗影响较小,下降通常不明显。
多数化疗药物所致的骨髓抑制,通常见于化疗后1-3周,约持续2-4周逐渐恢复,并以白细胞下降为主,可有伴血小板下降,少数药如健择、卡铂、丝裂霉素等则以血小板下降为主。所以在化疗后可检测白细胞和血小板的数量来判断是否发生了骨髓抑制。
为有效预防骨髓再生不良,中医最重视以脏补脏,因此在化疗期间也可适量增加动物骨髓,如牛、样、猪的骨髓炖烫,或用鸡血、鸭血、鹅血、猪血制作的饮食。同时也可多吃一些五黑食品,如黑芝麻、黑米、黑豆、黑枣等。中医认为“黑可入肾”,五黑食品可以补肾填髓,有助于血象的提高的。
9、用什么药物能快速提升白细胞?
目前,可以口服的药物有5种:
1、利血生:促使白细胞增生,1次10~20mg,1日3次。
2、维生素B4:刺激或促进白细胞增生,一般用药2~4周白细胞数目可增加。用于由放射或药物治疗引起的白细胞减少症、急性型粒细胞减少症。1次10~20mg,一日3次。
3、鲨肝醇:能使白细胞增生,对抗辐射,1次20mg,1日3次,连续4~6周。
4、地菲林葡萄糖苷(升白新):具有升高白细胞和预防白细胞减少的作用,促进骨髓细胞增生,作用较维生素B4或鲨肝醇强,且波动小,对其他药物无效时,本品仍有效。口服1次200mg(胶囊)或50mg(微粒胶囊),1日3次。
5、小檗碱(升白胺):能促进造血功能,增加末梢血白细胞和血小板的数量。适用防治由放疗、药物引起的白细胞减少症。成人1次50mg,1日3次。
另外,再推荐几种升高白细胞的食物
1、蜂王浆(蜂王浆食品)
蜂王浆具有滋补、强壮、健脾的功效,尤其适宜癌症(癌症食品)病人治疗后白细胞减少者食用。2、大枣
大枣有补脾、益气、养血的功效,凡血虚、贫血、血小板减少、白细胞减少者,均宜食用。对肿瘤病人经放疗或化疗后引起白细胞减少者,民间习惯用红枣同赤小豆、糯米煮粥服食。
3、香菇(香菇食品)
据报道,从人工栽培的鲜香菇中提取的多糖类,对白细胞减少症有明显疗效。民间对白细胞减少症,可用鲜香菇适量煮食或作菜常食。香菇还有提高自身免疫功能的作用,可以用来增强恶性肿瘤病人的化疗放疗效果,预防和治疗化疗、放疗所致的白细胞下降等免疫功能低下症。
4、人参(人参食品)
人参能大补元气、强壮身体,对白细胞减少症表现为气虚及阳气不足、体虚气短、怕冷乏力者尤为适宜。
5、党参
党参有补气、健用胃、养气血的作用,为气虚之人常用之品。据药理实验报道,党参给正常家兔连续服用后,可使嗜中性白细胞比例增多,党参对因放射线疗法及化学治疗引起的白细胞下降,能使其升高。
6、花生米
花生有"植物肉"、"长生果"、"中国坚果"的美誉,是家庭日常待客的果品之一,它营养丰富,药用也佳。近代实验研究,花生能升白细胞,尤其是对肿瘤病人因放疗、化疗引起的白细胞减少症有明显的疗效。