1、真性红细胞增多症脾大以后如何解决【细胞增多症及骨髓纤维化】
您的脾大的问题目前不太好解决,如果出现了骨髓纤维化,不能切脾。建议查一下有无PDGFRa和b基因有无异常,如有,可用格列卫治疗。
(王健民大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
2、患者今年46岁,女,四年前开始发现白血病时是慢性中性粒细胞白血病,脾大,三年以后病变为骨髓纤维化,...
白血病毕竟是恶性病,说实话不能根治,慢性中性粒细胞白血病可能转变为骨髓增生异常综合症或者急性髓系白血病。最好采用中西医结合治疗,中西医结合治疗可以稳定病情,提高带病生存时间,延长生存期,提高生活质量。
3、早期骨髓纤维化的治疗?
位朋友你好,以下是我找的资料,希望对你有帮助,祝你开心快乐每一天!
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.
诊断
血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.
白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.
治疗
尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查
血常规
血涂片镜检,ALP染色
骨髓穿刺及活检
病理特殊染色
骨髓检查、X线
细胞遗传学检查(ph+)
二、 诊断
脾肿大。
可有贫血,外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴结病理显示:胶原纤维或/网状纤维明显增生。
骨髓活检病理显示:胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
上述标准必须具备第5项,加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断。
三、 治疗
综合治疗,如无明显临床症状可仅观察不用治疗
贫血:输血、雄性激素。
高代谢表现:可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
少数可切脾
1)切脾指征
①脾大产生机械压迫或疼痛。
②严重溶血
③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)脾切除禁忌症:骨髓造血严重低下。此外,切脾术后Plt可能继发增加,也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛,亦必须考虑。
脾区放疗:低剂量脾区放疗(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射,3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)
四、 疗效标准
好转:无临床症状,脾比原有大小缩小1/2以上,Hb,WBC,Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞,骨髓增生正常。
进步:临床症状有明显改善,脾较疗前缩小,但不到原来1/2,Hb,W BC,Plt至少1项达正常范围,外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
无效:未达进步标准者。
病历摘要
患者女性,18岁,江苏人。因“头晕、乏力3个月,间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。
患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力,家人发现其面色苍黄,当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热,体温波动于38℃~41℃之间,无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降:Hb 36g/L
4、骨髓纤维化引起的脾大能治吗
你好
骨髓纤维化属于骨髓增殖性疾病,会导致脾脏的肿大。这个积极的治疗是可以恢复的。
你现在应用的药物主要降细胞和改善骨髓增殖的情况,对于脾脏的恢复作用不大。
建议应用中西医结合治疗骨髓纤维化,西医目前没有特异性药物。中药应用化瘀消脾的中药可以有效的缩小脾脏,改善骨髓纤维化程度。早期病人可以临床治愈,中晚期患者可缓解症状、提高生活质量、延长生存期。
5、骨髓纤维化引起脾大、血小板低需要怎么治疗?
临床西医一般会首选激素治疗或者脾脏很大而进行脾脏切除手术,中医不建议手术,你可以试试肝脾消胶囊和菊莲升板冲剂,最好采用中药进行治疗。
6、骨髓纤维化现在经常出现拉肚子,呕吐的症状,怎么办
不知道现在骨髓纤维化处于什么期?如果处于中后期,那肯定伴有贫血的表现,如果贫血严重不出现以上胃肠道的症状。
再就是消化道的感染也会出现上吐下泻的症状。
现在在用什么药物,有些凉药也会出现胃肠道的不适。
针对以上情况行针对性的治疗,改善贫血,控制感染,对症止泻止吐等
7、原发性骨髓纤维化,怎么治疗?我妈脾大29CM,做过骨髓穿刺,骨髓活检诊断报告如下:
治疗请参考以下中的治疗方案
http://ke.baidu.com/view/923968.htm
8、骨髓纤维化能活多久
骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病的一种,是造血干细胞克隆性肿瘤性疾病。骨髓纤维化在早期,可以出现外周血中血细胞数量的增高,同时伴有脾脏的肿大,在后期就会出现骨髓衰竭的情况,表现为外周血三系减少。目前骨髓纤维化还没有特效的治疗办法,可以服用沙利度胺等药物维持治疗,一般病人的存活期在4年左右的时间。如果病人有条件做了骨髓移植,有治愈的可能。如果骨髓移植成功以后治愈了,病人的生存期就会得到明显的延长,有的甚至与常人的寿命存活无异。所以,出现了骨髓纤维化,要积极的寻找骨髓配型,如果有合适的骨髓配型,要尽早做骨髓造血干细胞移植治疗。
9、骨髓纤维化引起脾大该怎么办
很麻烦,要用特殊抗体的药物。去大医院吧。
10、我想知道脾大的危害是否严重?男性,52岁
1,血液系统疾病引起的肝、脾肿大最常见于异常细胞浸润及恶性肿瘤细胞增生。如在各种急、慢性白血病时,白血病细胞浸润及异常增殖而致,其中以慢性粒细胞白血病明显,脾脏可重度甚至极度肿大达盆腔;
2,淋巴瘤、恶性组织细胞病同理也可均有不同程度的肝、脾肿大;
3,骨髓纤维化患者可因骨髓外造血而肝、脾肿大。
4,此外,脾功能亢进患者、溶血性贫血患者、特发性血小板减少性紫癜患者亦可有脾肿大
另外一个很重要的方面:你如果有肝病发展到一定阶段会出现脾肿大 。还有可能为正常状况。
存在这些可能性,所以应该尽快检查。