骨髓鞘脱变

1、脱髓鞘老人得了能好起来吗？

这些疾病的治疗都比较困难，但是，有的疾病如肾上腺脑白质营养不良采用骨髓移植，取得了一定疗效，一年后经颅磁刺激运动传导改善，两年后运动功能几乎恢复到正常。

2、脑白质脱髓鞘性变如何治疗？

建议:脑白质脱髓抄鞘性病袭变脱髓鞘炎症侵袭脑白质发生神经组织退化或硬化由于病灶导致神经支配区缺血故发生所述症状老人辈子易应好好治疗解除痛苦幸福度过晚年否则本病易导致痴呆症瘫痪等严重非常痛苦病理改变脱髓鞘脑病主要损害大脑白质及脊髓白质(神经白质变性)植物神经并使其调节紊乱能自主自身调节濡养神经组织病情多继发或复发型神经损害,发病严重时侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核及大脑运动皮质锥体细胞导致神经功能损害危机生命并会累赘灰质导致肢体功能同程度障碍严重时发瘫痪大部分患者基因免疫异常或病毒感染所致早期治疗多激素及营养疗法治疗疗效难控固由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重并导致体免疫极度低下,偶与病情感染病情复发使神经功能症状进步加重.若病灶得正确治疗则会迟发病灶变性并会再度损伤神经继发痴呆或瘫痪其病症治疗关键于早期对病情继发控制.治疗方案:治疗除正常激素治疗外应增强机体免疫功能提高肌体抗病能力营养神经西医结合扩张微循环使受损残余神经得充分血供控制预防病情继续发展并采用神经再生之药兴奋神经,激活麻痹和休克神经使受损神经得再生修复达早日康复需帮助请发磁共震照片指导

3、骨髓脱隋尧是什么病？

脱髓鞘病是指以中枢髓鞘破坏为主要表现的一组疾病，在临床上就称之为脱髓鞘疾病，脱髓鞘疾病他包括的疾病比较多，比如患者出现了多发性硬化，视神经脊髓炎，急性播散性脑脊髓炎等，都是从属于脱髓鞘疾病。

髓鞘是包绕神经轴索的一种膜性脂质物质，它具有一定的神经保护和其他的功能，它的神经保护主要是保护轴索以及保证神经兴奋，跳跃式传导，所以髓鞘一旦出现脱失以后就会造成神经的受损，出现了一系列的临床表现。

4、两侧额叶脑白质脱髓鞘改变是什么病，如何

脱髓鞘（脑白质）病在临床上常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病因为这些病与先天性因素相关又被称为脑白质营养不良.有的病因已经明确有的尚未确定这里介绍其中的几种以便与多发性硬化相鉴别.•肾上腺脑白质营养不良为性染色体隐性遗传病患者血清内可发现长链脂肪酸升高.蹭累及的器官是肾上腺、性腺和脑.脑的主要部位在枕叶其他脑叶较轻一般对称视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害可累及小脑和脊髓.疾病常开始于少年因为患者存在肾上腺功能低下皮肤和口腔粘膜的色素增加颜色发暗.有乏力、消瘦血压低、血糖低、血钠低、血钾高因为双侧枕叶白质脱髓鞘患者可有视力障碍甚至失明可有智力障碍肢体瘫痪癫痫发作等.如果儿童期发病始发症状是智力、视力受损.成人发病始发症状是精神和步态异常多见.8岁前发病进展较快在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢.检查血液中长链脂肪酸有助于诊断.颅脑CT或MRI检查早期可见蹭位于双侧枕叶晚期弥漫全脑白质区.•异染行脑白质营养不良为常染色体隐性遗传病多发生在幼儿也可见于成人.原因是芳香硫酸脂酶A缺乏引起的溶酶体贮存病造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内.因为其沉积在肾小管内所以尿中也含有脂类.2岁以下发病者病前发育正常病后表现为行走不稳智能逐渐减退.儿童发病者多以视力、听力、智力障碍为首发症状表现为学习困难精神行为不正常行走困难.中老年发病者所以精神症状为首发表现为智能减退精神行为异常晚期出现痴呆运动障碍行走不能.尿中发现脂类沉和腓浅神经活检有助于诊断.颅脑CT或MRI检查早期蹭位于前额叶.•正色性脑白质营养不良为常染色体隐性遗传可以散在发病也有家族性发波第5染色体）.病因不清蹭限局在大脑的白质前额叶受累较重顶枕叶次之颞叶常常不受累及.多见于成年人50岁或60岁发病发病初期双腿力弱慢慢地影响双上肢可以出现秀失禁癫痫发作进行性智力减退.最终出现缄默失用行走不能瘫痪.有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现出现小脑性共济失调活动受限和自主神经功能障碍.•球型细胞脑白质营养不良先天性一种半乳糖酶缺乏所致.因为脑白质脱髓鞘星形胶质细胞增生和球形细胞增生聚集而得名.多在婴幼儿期发病也可在成人期出现症状.表现为行走困难智力发育迟缓减退、低下纳吃等.相比上述几种疾病临床上还有一些脑脱髓鞘疾病更少见这里不再多说.总之这些先天性脱髓鞘疾病有着共同的临床特点：虽然也有成人、老年期发病的患者但是大多数患者在儿童期发病.除癫痫发作外其他主要临床表现都是缓慢出现进行性加重基本没有缓解.比如智能减退发育迟缓可以导致痴呆.慢慢出现行走困难动作笨拙可以导致瘫痪.视力、听力障碍可以导致失明、失听等.颅脑CT和MRI呈现的对称性脑白质病有助于诊断有些疾采以通过实验室检查、基因扩增、脑和周围神经组织等活检明确诊断.．克腊比氏波Krabbesdisease）因为体内缺乏半乳糖神经酰胺酶而引起的溶酶体积聚病又叫半乳糖脑苷脂积累症.这些疾病的治疗都比较困难但是有的疾病如肾上腺脑白质营养不良采用骨髓移植取得了一定疗效一年后经颅磁刺激运动传导改善两年后运动功能几乎恢复到正常.基因治疗委实尚早其他则多为对症治疗效果也多不满意.

5、脱髓鞘可怕吗？

“双侧大脑白质散在脱髓鞘改变”、“双侧半卵圆中心脱髓鞘改变”，经常有患者拿着磁共振报告过来问:“医生，我脱髓鞘了，怎么办！？吓死了！---听说“脱髓鞘”这个毛病是终身的，治不好，还很容易复发，甚至有的人很快就瘫痪了，吓死宝宝了！”。有些年轻的患者诊断为“中枢神经系统脱髓鞘”后，就开始激素或者丙球等冲击治疗。有些本来很爱美的小姑娘，病后变得超重、肥胖，身材严重变形、满脸痘痘。还有些患者服用了硫唑嘌呤等免疫抑制剂，出现了骨髓抑制、剥脱性皮炎等严重副作用，看着好心疼，不禁令人唏嘘不已。

何谓“髓鞘”？我们通常将至比喻为导电线外的一层保护性绝缘胶，也就是神经纤维外的保护膜，一旦破坏就会发生“漏电、过电或短路”等情况，多种原因所致的缺血缺氧的情况都容易导致“脱髓鞘”发生。

而实际上，大多数50岁以上的患者尤其是老年患者磁共振报的脱髓鞘---并非真正的免疫意义上的脱髓鞘，而是与高领、动脉粥样硬化、高血压、糖尿病、高血脂等相关的脑小血管病，腔隙性脑梗死多见。属静默性卒中--病灶小，非功能区---不会有严重临床症状或后遗症，所以不必紧张，但需引起重视！

真正免疫意义上的脱髓鞘疾病，往往发生于年轻人，女性相对多见，多伴发有皮疹、系统性红斑狼疮、干燥综合征等免疫相关性疾病，或者发生于某次上呼吸道感染、腹泻、发热等机体免疫应急反应后，需要结合综合免疫指标慎重评估、诊断，方能明确是否免疫相关如：多发性硬化、视神经脊髓炎等。

当我们发生身体不适时，看到此类报告时，请不要过度紧张，瞎猜测，徒添心理负担，及时找神经内科专家帮您综合评估才是正确的思维打开方式！

6、脑白质脱髓鞘改变是什么病？如何引起的？如何治疗？

脱髓鞘（脑白质）病在临床上，常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病，因为这些病与先天性因素相关，又被称为脑白质营养不良。有的病因已经明确，有的尚未确定，这里介绍其中的几种，以便与多发性硬化相鉴别。肾上腺脑白质营养不良为性染色体隐性遗传病，患者血清内可发现长链脂肪酸升高。病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。脑的主要部位在枕叶，其他脑叶较轻，一般对称，视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害，可累及小脑和脊髓。疾病常开始于少年，因为患者存在肾上腺功能低下，皮肤和口腔粘膜的色素增加，颜色发暗。有乏力、消瘦，血压低、血糖低、血钠低、血钾高，因为双侧枕叶白质脱髓鞘，患者可有视力障碍，甚至失明，可有智力障碍，肢体瘫痪，癫痫发作等。如果儿童期发病，始发症状是智力、视力受损。成人发病，始发症状是精神和步态异常多见。 8 岁前发病进展较快，在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢 。 检查血液中长链脂肪酸有助于诊断。颅脑 CT 或 MRI 检查，早期可见病变位于双侧枕叶，晚期弥漫全脑白质区。异染行脑白质营养不良为常染色体隐性遗传病，多发生在幼儿，也可见于成人。原因是芳香硫酸脂酶 A 缺乏引起的溶酶体贮存病，造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内。因为其沉积在肾小管内，所以，尿中也含有脂类。 2 岁以下发病者，病前发育正常，病后表现为行走不稳，智能逐渐减退。儿童发病者多以视力、听力、智力障碍为首发症状，表现为学习困难，精神行为不正常，行走困难。中老年发病者，所以精神症状为首发，表现为智能减退，精神行为异常，晚期出现痴呆，运动障碍，行走不能。尿中发现脂类沉和腓浅神经活检有助于诊断。颅脑 CT 或 MRI 检查，早期病变位于前额叶。正色性脑白质营养不良为常染色体隐性遗传，可以散在发病，也有家族性发病（第 5 染色体）。病因不清，病变限局在大脑的白质，前额叶受累较重，顶枕叶次之，颞叶常常不受累及。多见于成年人， 50 岁或 60 岁发病，发病初期双腿力弱，慢慢地影响双上肢，可以出现小便失禁，癫痫发作，进行性智力减退。最终出现缄默，失用，行走不能，瘫痪。有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现，出现小脑性共济失调，活动受限和自主神经功能障碍。球型细胞脑白质营养不良先天性一种半乳糖酶缺乏所致。因为脑白质脱髓鞘，星形胶质细胞增生和球形细胞增生聚集而得名。多在婴幼儿期发病，也可在成人期出现症状。表现为行走困难，智力发育迟缓，减退、低下，纳吃等。相比上述几种疾病，临床上还有一些脑脱髓鞘疾病，更少见，这里不再多说。总之，这些先天性脱髓鞘疾病有着共同的临床特点：虽然也有成人、老年期发病的患者，但是大多数患者在儿童期发病。除癫痫发作外，其他主要临床表现都是缓慢出现，进行性加重，基本没有缓解。比如智能减退，发育迟缓，可以导致痴呆。慢慢出现行走困难，动作笨拙，可以导致瘫痪。视力、听力障碍可以导致失明、失听等。颅脑 CT 和 MRI 呈现的对称性脑白质病有助于诊断，有些疾病可以通过实验室检查、基因扩增、脑和周围神经组织等活检明确诊断。．克腊比氏病（ Krabbe's diseas e ）因为体内缺乏半乳糖神经酰胺酶而引起的溶酶体积聚病，又叫半乳糖脑苷脂积累症。这些疾病的治疗都比较困难，但是，有的疾病如肾上腺脑白质营养不良采用骨髓移植，取得了一定疗效，一年后经颅磁刺激运动传导改善，两年后运动功能几乎恢复到正常。基因治疗委实尚早，其他则多为对症治疗，效果也多不满意。

7、脱髓鞘真的很可怕吗？

脱髓鞘是很可怕，因为脱髓鞘会诱发急性播散性脑脊髓炎。

脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏，脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元胞体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病，包括遗传性和获得性两大类。

遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良，以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。

中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。其中脱髓鞘可引起急性播散性脑脊髓炎，并且好发于儿童和青壮年，散发病例多见。

多在感染或疫苗接种后1～2周急性起病。脑脊髓炎多在皮疹后2～4天出现，常表现为斑疹正在消退，症状正在改善时突然再次出现高热、并伴有头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和意识障碍。偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。

8、什么是脑白质脱髓鞘改变？

脱髓鞘疾病是一种急性发作和亚急性损伤神经中枢的疾病，若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化，发病严重时可侵犯骨髓节前细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质椎体细胞危及生命。