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骨髓障碍综合症的标准

发布时间:2020-11-19 00:48:22

1、骨髓增生异常综合症与再障的区别

你好。再障和骨髓增生异常综合征都属于造血系统的疾病。再障是三系都减少的一种骨髓增生低下的血液系统疾病。骨髓增生异常综合征是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。在治疗上也是有区别的。再障生血片滋阴补肾、补气生血、活血止血,可以用于再障的治疗,但对骨髓增生异常综合症无效。建议采取中西医结合治疗。

2、再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征

再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障。系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。据国内21省再生障碍性贫血(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。 一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。[1]再障可根据临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型。
(一)急性再生障碍性贫血起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,急性再障最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白治疗(ALG)。
(二)慢性再生障碍性贫血,起病缓慢,以出血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
骨髓增生异常综合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少。 1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒-单核细胞白血病。 MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血。
骨髓增生异常综合症属中医“虚热”,“血症”,“内伤发热”,“瘀症”范畴。
两病西医明确诊断后,中医治疗尚可,不太好治。应人而宜,无特效方案。

3、造血功能障碍是啥病?

造血功能障碍是这因某种原因导致造血功能降低甚至不造血的血液类疾病,典型代表:再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合症等。
常见表现血细胞减少,或病态造血,而导致贫血,出血,感染等。需积极治疗,及时用药。

4、骨髓造血功能障碍 的症状是什么

症状:
1,全血细胞减少(血常规即可查出)
2,四肢散布出血点
3,牙龈或者鼻孔出血
4,持续低烧

5、“巨核细胞成熟障碍骨髓相”是什么病?

有四种可能。脾功能亢进。巨噬细胞白血病。骨髓细胞增生病。特发性血小板减少征

6、再生障碍性贫血与骨髓增殖异常综合症有什么关系

再障和骨髓增生异常综合征俗称“姐妹病”也就是他们有许多相似的地方,单纯血常规是无法区分的,但毕竟不是同一种疾病,再障是多种因素导致的骨髓造血功能衰竭性疾病,骨髓增生异常综合征是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍,也就是病态造血。简单的讲,再障就是骨髓不造血了,而骨髓增生异常综合征是骨髓能造血,但造出的血细胞都是病态的不合格的细胞。鉴别这两种疾病,需要骨穿,活检以及染色体和基因等结果的支持。

7、骨髓增生异常综合再生障碍性贫血哪个要严重一点

都属骨髓造血功能异常,再障有明确诊断,有轻、重型之分,骨髓增生异常综合症属排他性诊断,也存在轻重病例,重型表现也很严重,两者不好做严重程度比较。

8、造血功能障碍?

概述:
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。
治疗:
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。另外,也有部分患者采用我国医学发明家刘同庆发明的“克癌7851”进行治疗,取得了十分满意的效果。
骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。
免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。
中医药治宜补肾为本,兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。

9、血液病,骨髓上面的毛病,具体有哪些病?

1. 再生障碍性贫血:
症状:三系减低,全血性细胞减少,血小板低于2.0很危险,属于急性,发病期随时有出血危险。伴免疫力降低可能会出现感染的症状,如牙龈出血‘口腔溃疡,呼吸道的感染。会有高热现象。乏力,头晕,低烧

2. 血小板减少性紫癜:(属于特殊型再障)
症状:只是血小板减少,骨髓造血干细胞分化时枝干出现了问题,因病因不明,需做骨穿确诊具体病因,可能是病毒感染或药物过敏导致造血功能异常,出现血小板减少。重点:身体出现紫癜,刷牙长期出血,乏力,血小板低引起的出血。

3. 纯红细胞再生障碍性贫血:
症状:数值里单纯红细胞表现的最明显。红细胞减少,免疫力低出现,分先天性和继发性,继发性是由于疾病如骨髓瘤,肝脏硬化或肺炎,引起的红细胞再生障碍,比较严重!!

4. MDS骨髓异常综合症(白血病前期,最有可能转换为白血病)
症状:血小板降低,白细胞增高,发烧,比再障相区别,两系减低,须做骨穿来区分,
MDS的临床表现多数以贫血为主要症状,兼有发热或出血。

5. 骨髓纤维化:
症状:类似白血病前期

6.白血病
根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型。目前国内外通用的分型如下:

①ANLL分为8型 ,急性髓性白血病微分化型(M0)、 粒细胞白血病未分化型(M1) 、 粒细胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7);
②ALL分为L1 、L2和L3型,近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、 B、前B、普通型和未分化型。

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