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骨髓纤维化的发病原因

发布时间:2020-11-15 10:34:23

1、骨骼纤维化是怎么形成的

 骨髓纤维化的预防与调理
一、预防
避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。日常生活、饮食起居应有规律,劳逸结合,饮食应有节制,尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物,避免、排除不良情绪的影响,保持乐观、活泼的心理状态,进行适当的体育活动,如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者,应积极、耐心、持久、规范地治疗,防止病情进一发展变化,尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体,可减少继发髓纤。
二、调理
(一)生活调理
适当加强锻炼,增强体质,以减少发生感染的机会。生活起居有规律。
(二)饮食调理
加强营养,多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物,如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
(三)精神调理
保持豁达乐观情绪,树立战胜疾病的信心,培养坚强的意志。

2、骨髓纤维化病人的白细胞增高的原因及具体机制是什么呢?

骨髓纤维化是原因不明的造血干细胞异常克隆表现骨髓中粒系和巨核系增生为主,伴发反应性的纤维组织增生和髓外造血的骨髓增殖性疾病。所以早期粒细胞是增高的。

3、什么原因导致骨髓纤维化

骨髓抄纤维化是由于某种异常刺袭激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。 骨髓纤维化主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

4、骨髓纤维化的致病原因是什么?

1、骨髓纤维化可能是成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高,而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。

2、骨髓纤维化治疗可以输血、雄性激素。抗纤维化治疗(如a-干扰素、罗钙全)、高代谢表现(别嘌呤醇、羟基脲、高三尖山酯碱、马力兰、瘤可宁、皮质激素)、免疫调节剂、中医治疗。

5、继发性骨髓纤维化是怎么引起的?

(一)发病原因
文献中有关继发性骨髓纤维化的记载至今仍很少,缺乏系统及连续性的报道。有些病因引起骨髓纤维化的机制很不清楚,有些发病是否与患者原已存在造血干细胞或间质干细胞的内在缺陷,抑或有过敏体质因素,也需进一步研究。现仅将部分可引起骨髓纤维组织异常增生的病因列表(表1),并简述如下。综合病因可能为化学,物理,感染,肿瘤,自身免疫,甲状旁腺功能减退、亢进等。
1.化学溶剂长期接触苯、四氯化碳等有机溶剂。1941年Rawson等报道5例长期接触苯及1例长期接触四氯化碳的骨髓纤维化病例,但接触史都长达数年以上,最长1例为接触史达26年的苯接触者。溶剂致继发性骨髓纤维化尚缺乏系统的观察与研究。
2.电离辐射日本广岛在1945年有10例受到原子弹爆炸影响的骨髓纤维化伴髓样化生患者,其中6例因合并症死亡,并做了病理解剖,证实为典型的骨髓纤维化;另3例已转化为白血病的骨髓纤维化;另1例为慢粒合并骨髓纤维化。根据统计曾受原子弹爆炸影响比没受原子弹爆炸影响者的发生率更高4.5倍。
3.感染严重感染的骨髓纤维化病例很少发现,即使有也为感染的表现所遮盖。20世纪60年代前,国内外均曾有播散性结核发生骨髓纤维化的报告,但也有作者认为结核病是晚期原发性骨髓纤维化的并发症。患者的结核病变常累及肺、胸腔、心、肝、胰、淋巴结、骨髓等脏器组织;胸骨、肋骨、脊柱等部位的骨髓均可为纤维结缔组织所替代;脾、肝、淋巴结等均可有髓外造血现象。结核引起继发性髓纤有发病年龄轻、高热、脾大程度轻、淋巴结肿大较明显等特点。患者的结核病变严重而播散,病程较短促。
4.肿瘤除慢粒外,多毛细胞白血病、急性白血病等造血系统恶性肿瘤常伴继发性骨髓纤维化,在白血病前期骨髓增生异常阶段已可发生骨髓纤维化。溃疡病癌变、胃癌、肺癌、乳腺癌等转移性骨癌,毁灭了骨髓造血组织可使骨髓产生纤维化、硬化反应。
5.其他系统性红斑狼疮、甲状旁腺功能异常或维生素D代谢紊乱引起的疾病等也可产生继发性骨髓纤维化。
(二)发病机制
继发性和原发性骨髓纤维化的区别,在于继发骨髓纤维化应存在原发病的病理变化,例如转移性骨癌的原发部位及骨髓等受癌细胞浸润组织的活检及涂片检查,亦应有与原发肿瘤相同的癌细胞;全身播散性结核引起的骨髓纤维化,在肺、淋巴结、脾脏、骨等应有干酪样坏死的结核病理表现。除骨髓纤维化硬化外,还见到破骨及成骨是符合继发性骨髓纤维化的表现。另原发性骨髓纤维化在肝脏等髓外造血器官组织中往往表现有3个系列造血细胞的全面造血,而继发性骨髓纤维化大多表现为1个系列的髓外造血。

6、骨髓纤维化是什么意思

以下知识主要来源于“网络”的部分内容.此外要说的是,治愈的案例还是有的。

【概述】
骨髓纤维化简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏,盗汗,心慌,苍白,气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化。本病属少见疾病,发病率约0.2/10万~2/10万人口。发病年龄多在50~70岁之间。
本病分原发性和继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征,故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。 ,
【病因】
尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
【临床表现】
其病大多隐匿,进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状,晚期可有出血症状。其临床表现主要有:
1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。
2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3) 贫血早期既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4) 出血症状早期血小板计数增高或正常,无出血症状。晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎
【诊断标准】
国内诊断标准:
1、脾明显肿大;
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

7、骨髓纤维化有哪些症状

原发性骨髓纤维化是造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,至今原发性骨髓纤维化的病因还没有查清楚。骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。起病缓慢,脾显着肿大及幼粒、幼红细胞血症为其临床特征,病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化,晚期骨髓衰竭,少数可能转化为急性白血病。
骨髓纤维化是骨髓发生不同程度弥漫性的纤维组织的增生。骨髓造血功能受到严重损害,肝、脾、淋巴代替骨髓造血,病人往往有明显的脾脏肿大。这类代替性造血造出的血细胞不仅量少,而且往往有不少纤维红细胞和幼稚红细胞,因此通常有贫血症状,这种贫血称为幼红--幼粒细胞贫血。 本病多发生于40岁以上,起病缓慢,开始往往无症状或仅有乏力、体重下降等一般表现,以后主要表现为脾脏日益肿大和贫血,还可表现为低热、骨痛、出血及肝大等。临床上可分为急性型(酷似白血病,但骨髓增生很差,病程进展快,常1年左右死亡。)与慢性型。
原发性骨髓纤维化的症状一般表现为:疲乏无力、盗汗、消瘦、骨痛及发热、贫血、出血等,体检时要特别注意有没有脾脏是否特别肿大。其次为肝脏和淋巴结肿大。此外,还要注意有无皮肤粘膜苍白或出血。
当我们得了原发性骨髓纤维化以后,除了积极配合医生的治疗外,一定要保持良好的心态,保持愉悦的心情,这样有助于身体的康复。

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