1、早幼红细胞成阳性反应的是啥染色
一类白血病的总称 简介:AML:acute myelocytic leukemia 即急性髓细胞白血病,是一类白血病的总称,临床中急性骨髓系白血病可 分为M0~M7一共8种. 详细描述:1、流行病学:AML的年发生率约是每10万人中有2.3人,男性比女性略多,而且年纪越大发生的机会越高,大于65岁的人得到AML的机会约为小于65岁的人之10倍.过去这20年来,其发生率并没有太大的改变. 2、病因:目前还没有找到真正的致病因,但一般认为遗传、辐射、化学物质(如苯)、药物及其他职业上的暴露(如浓烟、颜料、杀虫剂等)可能与AML的发生有关. 3、分类及诊断标准⑴、M1 急性髓细胞白血病未成熟型1.血象:贫血显著,外周血可见幼红细胞,白细胞总数升高.血片中以原始粒细胞为主,少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现.血小板中度到重度减少. 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生活跃甚至减低.骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC),白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,淋巴细胞也减少. 3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性. ⑵、M2 急性髓细胞白血病部分成熟型1.血象:贫血显著,白细胞中度升高和M1相似,以原始粒细胞及早幼粒细胞为主.血小板中度到重度减少. 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系),早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%,白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡. 3.细胞化学染色(1)P0X与SB染色: 均呈阳性反应. (2)PAS染色:原粒呈阴性反应,早幼粒细胞为弱阳性反应. (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低,甚至消失. (4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应.醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈阳性反应,但强度较弱,且不被氟化钠抑制. (5)Phi(ф)小体染色:原始和幼稚粒细胞内出现Phi(ф)小体. (6)染色体及分子生物学检验:特异性染色体重排t(6;9)约见于1%的AML,主要为本型. 4.免疫学检验:表达髓系抗原,可有原始细胞和干细胞相关抗原,CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57阳性. 5.染色体和分子生物学检验:t(8;21)(q22;q22)易位是M2b的一种常见非随机染色体重排,其检出率高达90%.AML1基因重排可作为本病基因诊断的标志. ⑶、M3 急性早幼粒细胞白血病1.血象:血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少,部分病例为重度减少.白细胞计数大多病例在15×10/L以下,分类以异常早幼粒细胞为主,可高达90%,Auer小体易见.血小板中度到重度减少. 2.骨髓象: 多数病例骨髓增生极度活跃,个别病例增生低下.分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主,占30%~90%(NEC),早幼粒细胞与原始细胞之比为3:1以上.幼红细胞和巨核细胞均明显减少.M3胞质中有大量颗粒和成束的Auer小体. 3.细胞化学染色: POX、SB、AS-D-NCE和ACP染色均呈阳性或强阳性反应.AS-D-NAE可呈阳性反应,但不被氟化钠抑制,α-萘酚丁酸酯酶染色阴性,依次可与急单作鉴别. 4.免疫学检验: 髓系标志为主CD13、CD33、MP0、CD68等阳性,而HLA-DR、CD34为阴性者. 5.染色体及分子生物学检验: 约70%~90%的APL具有特异性的染色体易位t(15;17),是APL特有的遗传学标志,t(15;17)染色体易位使17号染色体上的维甲酸受体α(PARα)基因发生断裂.与15号染色体上的早幼粒细胞白血病(PML)基因发生融合,形成PML-RARα融合基因. ⑷、M4 急性粒单核细胞白血病1.血象: 血红蛋白和红细胞数为中度到重度减少.白细胞数可增高、正常或减少.外周血可见粒及单核两系早期细胞,原单核和幼单核细胞可占30%~40%,粒系早幼粒细胞以下各阶段均易见到.血小板呈重度减少. 2.骨髓象: 骨髓增生极度活跃或明显活跃.粒、单核两系同时增生,红系、巨核系受抑制.包括两种类型:①异质性白血病细胞增生型:白血病细胞分别具有粒系、单核系形态学特征;②同质性白血病细胞增生型:白血病细胞同时具有粒系及单核系特征.部分细胞中可见到Auer小体.本病可分为4亚型:M4a、M4b、M4c、M4Eo. 3.细胞化学染色(1)POX、SB染色:原单和幼单细胞呈阴性或弱阳性反应,而幼粒细胞呈阳性或强阳性反应. (2)非特异性酯酶染色:应用α醋酸萘酚为底物进行染色,原始和幼稚细胞呈阳性反应,其中原粒细胞不被氟化钠(NaF)抑制,而原单细胞可被NaF抑制. (3)酯酶双重染色:可呈现醋酸萘酚酯酶阳性细胞、氯醋酸酯酶阳性细胞或双酯酶阳性细胞. 4.免疫学检验: 白血病细胞主要表达粒、单系抗原CD13、CD14、CD33、HLA-DR,部分表达CD9. ⑸、M5 急性单核细胞白血病1.血象:血红蛋白和红细胞数呈中度到重度减少,大多数患者白细胞数偏低,分类以原单和幼单核细胞增多为主,可占细胞总数的30%~45%.未分化M5a以原单细胞为多、部分分化型M5b以幼单和单核细胞为主.两型血小板均重度减少. 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃.原单加幼单细胞大于30%.M5a以原单细胞为主,可大于80%(NEC或单核系细胞),幼单细胞较少.M5b中原单、幼单及单核细胞均可见到,原单细胞小于80%.白血病细胞中有时可见到1~2条细而长的Auer小体. 3.细胞化学染色(1)POX和SB染色:原单核细胞是阴性和弱阳性反应,而幼单细胞多数为阳性反应. (2)PAS染色:原单细胞约多数为阴性反应.半数呈细粒状或粉红色弱阳性反应,而幼单细胞多数为阳性反应. (3)酯酶染色:非特异性酯酶染色阳性,可被氟化钠抑制,其中α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)染色诊断价值较大. ⑹、M6 急性红白细胞白血病1.血象(1)红血病期:贫血轻重不一,随着疾病的进展而加重.可见各阶段的幼红细胞,以原红和早幼红细胞为主,幼红细胞的形态奇特并有巨幼样变.白细胞数低于正常,随着病程的发展白细胞数可增多.血小板常减低. (2)红白血病期:血红蛋白和红细胞数大多由中度到重度减少.见到各阶段的幼红细胞,以中、晚幼红细胞为多,且形态异常.白细胞数一般偏低,可见到原粒及早幼粒细胞,随着病程的发展,部分病例后期发展为急性髓细胞白血病;其血象也随之而改变,此时幼红细胞逐渐减少.血小板减少明显,可见畸形血小板. 2.骨髓象(1)红血病期:骨髓增生极度活跃或明显活跃.以红系增生为主.多数病例大于50%,粒红比例倒置,原红及早幼红多见,异型红细胞超过10%,而骨髓中红系细胞占30%即有诊断意义. (2)红白血病期:骨髓增生极度活跃或明显活跃.红系和粒系(或单核系)细胞同时呈恶性增生.大部分病例以中晚幼红细胞为主,原红、早幼红细胞次之;白细胞系统明显增生,原粒(或原单核+幼单核)细胞占优势,大于30%(ANC),部分原始和幼稚细胞中可见Auer小体. 3.细胞化学染色:幼红细胞PAS呈阳性反应,积分值明显增高,且多呈粗大颗粒、块状、环状或弥漫状分布. ⑺、M7 急性巨核细胞白血病1.血象: 常见全血细胞减少.白细胞总数大多减低,少数正常或增高,血小板减少.少数病例正常.可见到类似淋巴细胞的小巨核细胞,亦可见到有核红细胞. 2.骨髓象: 骨髓象增生明显活跃或增生活跃.粒系及红系细胞增生均减低.巨核细胞系异常增生,全片巨核细胞可多达1 000个以上,以原始及幼稚区核细胞为主.其中原始巨核细胞大于30%,根据分化程度分两种亚型:未成熟型:以原始巨核细胞增多为主;成熟型:原始巨核至成熟巨核细胞同时存在. 3.细胞化学染色: 有价值的细胞化学染色是5′-核苷酸酶、ACP和PAS为阳性,酯酶染色ANAE阳性,并可被NaF抑制.MP0及SB染色阴性. 4.免疫学检查: CD41、CD42可呈阳性表达. 5.染色体检验: 染色体有inv(3)或del(3)、+8、+21异常. 6.电镜: M7的原始巨核细胞根据其体积大小(4倍体~8倍体)及特异性细胞器的出现,加以识别.MKB和Pro-MKB均示血小板过氧化物酶(PPO)阳性反应,髓过氧化物酶(MPO)呈阴性反应. ⑻、M0 急性微分化型粒细胞白血病此类细胞属原始细胞,通过光学显微镜和细胞化学检查无法鉴别是粒系还是淋系,只有通过电镜氧化物酶(POX)检查为阳性或通过免疫学检查,髓系特征才表现出来.非常原始的细胞有髓系特异性抗原表示才能诊断.
2、颗粒增多的早幼粒细胞白血病
慢性粒细胞性白血病
慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。
诊断
1.临床表现症状:起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可有月经过多。白细胞过多的病人,有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状,如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中,其白细胞计数常远远高于500×109/L。体征,最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实、无压痛,但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛,并可以听到摩擦音。慢粒有贫血和脾肿大时,须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。眼底可出现静脉充血和白心的疲点。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)。
2.实验室检查
血象:白细胞计数高在100×109/L以上,血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞,其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少,血小板正常或增加,晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。
骨髓象:骨髓呈增生明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,原粒细胞及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,红细胞系相对减少,粒:红约10~50:1,幼红细胞和巨核细胞早期常增多,晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
染色体检查:Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志,少数慢粒病人Ph’染色体为阴性,根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类,前者预后优于后者。
血液生化:血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一,增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴蛋白I。血清尿酸浓度可以增高,尤其在化疗时。
治疗措施
1.治疗原则、 2.化学治疗3.放射治疗、4.脾切除术、5.骨髓移植、6.其他治疗。7.慢粒急变的治疗
预后
未经治疗的患者的中数生存时间约为3.1年。无论化疗或放疗,初次治疗的效果却非常显著,症状、体征可完全消失,血象、骨髓象恢复正常或接近正常,在发生急变之前,体力的恢复和一般健康情况往往都很好。但是生命的延长不多,中数生存时间约3~4(范围l~10年)年,约15%可生存至5年或更长。Ph’染色体阴性的病人预后特别差。急变一旦发生后,大多于几周至几月内死亡。骨髓移植改变预后的情况前面已述。
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【临床表现】
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大
B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。
D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。
【诊断标准】
1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室:
A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断:
A、再生障碍性贫血;
B、骨髓增生异常综合征;
C、恶性组织细胞病;
D、特发性血小板减少性紫癜
白血病是造血系统的恶性疾病,白血病细胞分别由造血系统的粒、红、巨核、淋巴及单核系细胞恶性转化而来。
根据白血病发病的学说,白血病是由一个最先突变的干细胞经过不断增殖和发展而成的,一般认为当体内恶性细胞增殖至109~1011水平时就可在患者血中查出白血病细胞。
白血病细胞与其他肿瘤细胞一样具有异常的形态、代谢及功能。它的生长极旺盛,失去分化成熟的能力及其相应功能。不同的是就单个白血病细胞来说在光镜下常常与相同阶段的正常造血细胞难以区别,恶性特征不如实体瘤(癌或肉瘤)细胞那样显著。
另一方面白血病细胞较实体瘤细胞离散或游走能力更大,较早进入血液和浸润其他器官和组织,一般不形成实体性、局限性肿块或占位性病变,少数情况下可形成白色肉瘤或绿色瘤(粒细胞肉瘤)等。
白血病细胞是致病因素所致的分化障碍、成熟停滞,如粒系细胞停滞在原始阶段则为原始粒细胞白血病,如停滞在早幼粒细胞阶段,就成为急性早幼粒细胞白血病,如停滞在较成熟的阶段,则为慢性白血病。
现在白血病的病死率已在逐年下降,急性淋巴细胞白血病的救治率达到了95%以上,连续5年持续不复发并治愈的可能性也已达到了70—80%左右,综合不同类型的白血病,其治愈率应该在60%左右。
白血病患者在摄取营养和用餐方面应注意些什么呢?
1、高蛋白
白血病是血细胞发生了病理改变所致,这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。蛋白质另一功能是构成抗体,具有保护机体免受细菌和病毒的侵害,提高机体抵抗力的作用。所以,白血病患者应摄人高蛋白饮食,特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、豆腐于、腐竹、豆浆等。以补充身体对蛋白质的需要。
肝脏含有丰富的蛋白质,多种维生素和重要的矿物质等。每100克肝脏含蛋白质21.3克,比瘦肉高35%,比鸡蛋高30%。微量元素铁、硒和铜等在动物肝脏中含量也较丰富。此外,肝脏还含有较多的核酸,它在预防癌症中起着潜在的作用。白血病患者日常饮食中经常吃些动物肝脏,是有极大益处的。
2、多进食含维生素丰富的食物
临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏。国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果,能阻止癌细胞生成扩散。摄人大量维生素C,还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。
维生素A可刺激机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。
3、多摄入含铁质丰富的食物
白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,鼓励病人经常食用一些富含铁的食物,如动物肝、血、甲鱼、豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。
近年来有人试用鹅血治疗恶性肿瘤,取得了一定疗效。白血病患者宜常食鹅血,鹅血的食用方法颇多,可根据自己的口味调剂食用。
4、少食多餐,容易消化
白血病患者,尤其在化疗过程中,消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、鱼松、酸牛奶、猕猴桃、鲜蔬汁等。
5、根据病情对症调理饮食
病人如有食纳不佳、消化不良时,可供给半流质或软饭,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等,同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。
总之,白血病患者由于机体代谢亢进,需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食,以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应,应注意菜肴的色、香、味、型,以引起患者的食欲。
白血病患者生活中的注意事项
21世纪是一个注重生活质量的时代,白血病患者更不例外。慢性粒细胞白血病患者因机体抵抗力和免疫力较差,在坚持药物治疗的同时,生活中更应注意自身的调养和护理。
保持乐观情绪 积极配合治疗
上世纪70年代前,白血病一直被认为是不治之症,一度成为死亡的代名词。然而今天,人们对白血病不再畏惧、不再束手无策,因为人们已经掌握了扼制甚至战胜白血病的武器。
良好的情绪可以提高人体对癌细胞的抵抗能力,这是任何药物都不能替代的。保持乐观的情绪,良好的精神状态,积极配合治疗对自身康复至关重要。
注意饮食卫生 合理安排饮食
白血病患者日常生活中应注意饮食卫生,避免食用生冷、隔夜或已经变质的食品;新鲜水果必须洗净、削皮后再食用;一些油炸或比较坚硬的食物也应避免食用;对病前有习惯性便秘者,应注意补充富含纤维素食品,少吃辛辣刺激性食物;还要尽可能保持每日的排便通畅,以防便秘导致痔疮加重或诱发肛裂,增加局部感染的机会。
选择质量好、易消化吸收的动物性蛋白和豆类蛋白质,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、豆腐、豆浆等,以补充身体对蛋白质的需要。
食用含有丰富的维生素食物,如富含维生素C的西红柿、猕猴桃、柠檬;维生素A较为丰富的胡萝卜、南瓜、蛋黄、鱼肝油等,能够增强机体的局部抵抗力和全身免疫功能。此外,还应多吃含铁的食物。
适度体育锻炼也非常重要
当慢性粒细胞白血病患者病情处在急性期,特别是合并发热、贫血、出血或化疗过程中,应卧床休息;缓解期可根据自身情况,做些力所能及的事情,但应避免过于激烈的运动。
散步是白血病患者较好的运动方式,但应避免去人群密集的地方,如需要应戴上口罩。除了经常散步外,还可打打太极拳、爬楼梯等。
防止出血和感染
白血病患者平时应保持皮肤的清洁,常洗澡,常更换内衣;注意口腔卫生,用餐前后要漱口,刷牙需用软毛牙刷;便后要清洗会阴部;保护皮肤粘膜,防止外伤导致出血感染;尽量不用硬物挖耳朵或剔牙齿
3、如果骨髓中的原始及早幼粒细胞不增多能否诊断为AML(M2b)白血病
急性白血病
急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变,失去正常的增殖、分化及成熟能力,无控制的持续增殖,逐步取代骨髓并经血液侵润至全身组织及器官。
一、病史及症状
⑴病史提问:注意:①起病情况。②是否接触放射线、化学物质:如苯及其衍生物。③是否应用过瘤可宁、马法兰、氮芥等烷化剂。④是否患有Bloom综合征、Fanconi贫血及Down综合征等疾病。
⑵临床症状:一般贫血症状,鼻衄、牙龈出血或消化道出血,发热,骨痛、关节痛,中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失尽,甚至昏迷。
二、体检发现
贫血外貌,皮肤可见瘀点、瘀斑,牙龈渗血或伴牙龈增生,淋巴结肿大,胸骨中下段压痛,肝脾轻、中度肿大。
三、辅助检查
血象:血红蛋白、血小板进行性减少,白细胞计数可增高或减少,分类可见原始或幼稚细胞。
骨髓象:增生活跃至极度活跃,可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同,分为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)及急性淋巴细胞白血病(ALL)。其骨髓特点如下:
⑴ ANLL : ① M1型(急性粒细胞白血病未分化型):原粒细胞≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞少见,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见;可见Auer小体。红系、巨核细胞系增生受抑。
② M2型(急性粒细胞白血病部分分化型):粒系明显增生,可见Auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为:M2a型:原粒细胞30%~90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。 M2b型:原始及早幼粒细胞明显增多,但以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,核浆发育明显不平衡,此类细胞>30%。
③ M3型(急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病):以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,此类细胞>30%(非红系细胞);易见Auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为:M3a型(粗颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集或融合。M3b型(细颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
④ M4型(急性粒-单核细胞白血病):粒系、单核细胞系增生,红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒系、单核细胞系形态不同,又分四种类型:M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,单核细胞系≥20%(非红系细胞)。M4b:原、幼单核细胞增生为主,原粒和早幼粒细胞>20%(非红系细胞)。M4c:原始细胞即具粒细胞系,又具单核细胞系形态特征者>30%(非红系细胞)。M4Eo:除具上述特点外,还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒,占5%~30%(非红系细胞)。
⑤M5型(急性单核细胞白血病):单核细胞系增生,可见细小Auer小体;红系、粒系及巨核细胞系增生受抑。根据单核细胞分化程度不同又分为:M5a型(未分化型):原始单核细胞≥80%(非红系细胞)。M5b型(部分分化型):原始、幼稚>30%,原始单核细胞<80%(非红系细胞)。
⑥M6型(红白血病):红细胞系>50%,且有形态学异常,非红细胞系原粒细胞(或原始+幼稚单核细胞>30%(非红系细胞);若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞>20%。巨核细胞减少。
⑦M7型(急性巨核细胞白血病):原巨核细胞>30%。红系、粒系增生相对抑制。
⑵ALL : ① L1型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,以小淋巴细胞为主;核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗,结构较一致核仁少,不清楚;胞浆少,轻或中度嗜碱。
②L2型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,淋巴细胞大小不一,以大细胞为主;核形不规则,凹陷与折叠易见,染色质较疏松,结构不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞浆量较多,轻或中度嗜碱。
③L3型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,但细胞大小较一致,以大细胞为主;核形较规则,染色质呈均匀细点状,核仁一个或多个,较明显,呈小泡状;胞浆量多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。
细胞化学染色:
⑴过氧化物酶及苏丹黑染色:急淋细胞呈阴性(阳性<3%);急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。
⑵糖原染色:急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状,常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病:幼红细胞呈强阳性。
⑶非特异性酯酶染色:急单细胞呈强阳性,能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性,氟化钠轻度抑制(<50%);急淋细胞一般呈阴性。
⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色:急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。
有条件应做免疫学、细胞遗传学及基因分型。
四、鉴别诊断
应与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、传染性单核细胞增多症、原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。
1.治疗原则:总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。
2.支持治疗
(1)注意休息:高热、严重贫血或有明显出血时,应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。
(2)感染的防治:严重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域,以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生,防止粘膜溃疡、糜烂、出血,一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者,治疗前作细菌培养及药敏试验,以便选择有效抗生素治疗。一般说来,真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。
(3)纠正贫血:显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
(4)控制出血:对白血病采取化疗,使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血,可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素,输全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒),易并发DIC,一经确诊要迅速用肝素治疗,当DIC合并纤维蛋白溶解时,在肝素治疗的同时,给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。
(5)高尿酸血症的防治:对白细胞计数很高的病人在进行化疗时,可因大量白细胞被破坏、分解,使血尿酸增高,有时引起尿路被尿酸结石所梗阻,所以要特别注意尿量,并查尿沉渣和测定尿酸浓度,在治疗上除鼓励病人多饮水外,要给予嘌呤醇10mg/kg·d,分三次口服,连续5~6天;当血尿酸>59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。
3.化学治疗:化疗是治疗急性白血病的主要手段,可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段,其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗,以求迅速大量杀伤白血病细胞,控制病情,达到完全缓解,为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解,是指白血病的症状,体征完全消失,血象和骨髓象基本上恢复正常,急性白血病末治疗时,体内白血病细胞的数量估计为5×1010~13;,经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞,估计在108~109以下,且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗,目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解,并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存,最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前,在病人许可的情况,再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行,以避免和减少中枢神经系统白血病发生,一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。
(1)急性淋巴细胞白血病的治疗
①缓解诱导治疗:治疗ALL常用的化疗方案是VP方案,以VP方案为基础再与DRN(柔红霉素),ADM(阿霉素),Ara-c,L-ASP(左旋门冬酰胺酶)和6-MP等药物组成许多有效的多药联用方案。儿童初治病例CR(完全缓解)率可达90%~95%;成人亦可达80%~90%。多药联用方案主要用于难治和复发病例的治疗,常用方案见表。
表 急性淋巴细胞白血病的缓解诱导方案
化疗方案 剂量 用药方法
VP方案 VCR 2mg 静注,第1天 每周一次
PDN 60mg 分次口服,第1-7天
DVP方案 DRN 1mg/kg 静注,第1天,每周1次 4~6周为一疗程
VCR 1.5mg/m2 静注,第1天,每周一次
PDN 40mg/m2 口服,第1~8天
POMP方案 PDN 60mg/d 分次口服 5天为一疗程
VCR 2mg 静注,第1天
MTX 30mg 静注,第2、5天
6-MP 100mg 口服
VDCP方案 DRN 40mg/m2·d 静注,第1、2、3、15、16、17天 三周为一疗程
VCR 2mg 静注,第1、8、15、21天
CTX 0.4-0.8/m2 静注,第1、15天
PDN 40-60mg/m2·d 口服,第1-14天后,减量
DVP+ASP方案 VCR 2mg 静注,第1天,每周1次 第15天作骨髓检查,如仍有白血病细胞再用DRN50mg/m2,4周为一疗程
DRN 50mg/m2 静注,第1、2、3天
PDN 60mg/m2 分次口服,第1-28天
L-ASP 600u/m2 静注,第17-28天
注:VP、DVP方案适用于儿童病例。
②维持治疗:凡用上述方案达到CR后,应继续用原方案巩固疗效。用VP和VDP方案者,应再继续2~3周;用POMP方案者可再用两个疗程。缓解期间用6-MPl00mg/d,连续口服7天,继之给CTX400mg静注;间歇7天再给MTXl5mg,静注或口服,第1、5、9天;间歇3天后依次重复上述治疗。
③复发的治疗:可继续使用VP方案或Ara-C5-10mg,每日1次静注,共4次,或DRNlmg/kg·d,静注,共4天。
(2)急性非淋巴细胞性白血病的治疗
①缓解诱导:治疗方案见表30-3。
化疗方案 剂量 用药方法
DA方案 DRN 30~40mg/M2·d 静注,第1~3天 间隔1~2周重复
Arc-c 100~160mg/M2 分次口服,第1~7天
VPP方案 VCR 2mg 静注,第1天 间隔1~2周重复治疗
Ara-C 100~150mg 静注,第1、5天
DRN 30mg 静注,第1、2天
COAP方案 CTX 200mg 静注,第1、3、5天 每隔1周重复治疗
VCR 2mg 静注,第1天
Ara-c 100~150mg 静滴,共4天
PDN 200mg/d 分次口服
HOP方案 VCR 2mg 静注,第1天 间隔1~2周重复
HRT 2~4mg 静滴,3小时滴完;第2、7天
PDN 40mg/d 分次口服,第1~8天
注:VPP方案可以ADM代之DRN,剂量为20mg同,静注,第1、2天
②维持治疗:一般以MTXl5mg肌注或口服,6-MPl00mg/d,CTX200mg/m2口服,每周1次,长期维持,并在维持治疗开始后的l/2、1、2、4、7、16个月加用原诱导方案巩固、强化,16个月后每半年1次,至少2~4年。
(3)小儿ALL治疗方案
①缓解诱导:(VP方案及变换) 1)VCR2.0mg/m2/周,连用4周。2)PDN60mg/m2/日。3)或者加ADM20mg/m2,第14、15天。
②中枢神经系统白血病预防治疗:MTXl2mg/m2(大剂量:30mg/m2)鞘内注射,每2周一次,连用3周;另外加用24Gy(2400rad)头盖照射。
③缓解期维持治疗:
方案l——⑥6-MP75mg/m2,连续口服。⑥VCR2.0mg/m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg/m2/d连用5天
方案2——@MTXl50mg/m2静注,每2周与下述之药交替。⑥VCR2.0mg/m2l天。②PDN120mg/m2/d连用5天,每2周与MTX交替。①6-MPl00mg/m2/d×5天方案3——⑧MTXl75~225mg/m2静注,每2周与下述之药交替。⑥VCR2.0mg/m2第1天,每2周与MTX交替。②PDN120mg/m2/d连用5天。①6-MPl25~175mg/m2/d×5天。
(4)小儿ANLL的化疗
VAPA方案是一种多药强化的序贯式综合治疗程序,经历14个月的治疗,不包括有CNS预防治疗,对小儿ANLL治疗效果,尤其是长时期的缓解确有较大改善,VAPA方案组织及用法如下:
治疗程序Ⅰ——ADM45mg/m2/日,静脉注射,第1天5Ara-C200mg/m2/日,静脉注射,第1~5天。上药每3~4周为1周期,共4个周期。
治疗程序Ⅱ——ADM30mg/m2/日,静脉注射,第1天;Ara-C150mg/m2/日,静脉注射,第l~5天;上药每4周为一周期,共4个周期。
治疗程序Ⅲ——vcRl.5mg/m2/d静脉注射,第l天;Me-PDN800mg/m2/日,静脉注射,第l~5天;
6-MP500mg/m2/日,静脉注射,第1~5天;MTX7.5mg/m2/日,静脉注射,第1~5天;上药每3周为一周期,共4个周期。
治疗程序Ⅳ——Ara-C200mg/m2/日,静脉注射,第l~5天,每3~4周为一周期,共4个周期。
4.中枢神经系统(CNS)白血病的防治
CNS白血病和脑膜白血病都可治疗,首选药物以MTX做鞘内注射,但多数预后不佳,因此要强调CNS的预防治疗。一般是MTX0.25~0.5mg/kg/次或42mg/m2/次(极量20.0mg)鞘内注射直至症状缓解。其后再于6~8周间以同药同剂量鞘内注射以防止复发。亦可放射治疗,如60Co颅脑照射,脊髓照射。
5.放射治疗
(1)脾脏照射:脾肿大,疼痛,不能手术者。照射量1000~2000cGy/3~10次,3至12天。
(2)硬膜外浸润压迫脊髓:照射野上下均超出病灶区2个椎体,照射量为300~400cGy/次,照射3次后,改为200cGy/次,照射15次。
(3)中枢神经系统照射:主要用于病部白细胞计数增高,T细胞型,血小板减少,淋巴结及脾脏肿大明显者。①预防性照射,经化疗症状缓解后开始照射,全颅采用两侧野对穿照射,照射量为1800~2200cGy。②治疗性照射:联合化疗,全颅照射1800cGy。③复发治疗:行中枢性照射,颅部2000~2500cGy,骨髓1000~1250cGy。
(4)全射量髓消除:800cGy/次,用3天。
另外,对髓外局部病灶可局部照射,非姑息治疗。放疗应联合使用大剂量肾上腺皮质激素,也可同时使用MTX+Ara-C+氢化考的松椎管内注射。
6.免疫治疗:本病虽行长时间的巩固强化治疗,但体内仍残留一定数量的白血病细胞,用化疗不能达到将其彻底消灭的目的,依靠人体的免疫可能消灭这些残留的白血病细胞。近年来,免疫治疗已逐渐被临床应用,常用的药物有BCG、TF、IFN等。
7.骨髓移植,对ANLL疗效较好。①同基因骨髓移植,供者为同卵孪生子。②同种异基因骨髓移植,供者为患者的兄弟姐妹。③自体骨髓移植,不需选择供者,易推广。
起病急骤,约66%的病人在一个月内起病,病情急,发展快。贫血是常见又早期出现的症状,为严重的进行性贫血,出现皮肤苍白、头晕乏力、浮肿及活动后气促等。以发热为首发症状者占50%~84%,热型不定。有两种情况:①白血病本身发热;由于白细胞转换率增加及核蛋白代谢亢进造成低热,一般不超过38.0℃,抗生素治疗无效。②感染:由于白血病患者成熟细胞缺乏,身体免疫力降低,常导致各种感染,体温可高达39~41℃,是引起死亡的主要原因。常见感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃体炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染以及败血症等,以口腔炎最多见。由于血小板减少及血管受异常幼稚细胞浸润常致出血。在成年人早期有出血症状者占急性白血病的38.6%;中晚期约50%~80%发生出血,其中约10%~15%的病人死于出血。发热可加重或诱发出血。
出血部位可遍及全身,以皮肤、齿龈、口腔及鼻粘膜出血最常见,其次为胃肠道、泌尿道、子宫和呼吸道出血。早幼粒病人出血可发生在颅内、蛛网膜下腔与硬脑膜下,往往病情严重。眼底出血常为颅内出血的先兆。尚有异常幼稚白细胞浸润症状:①肝、脾肿大最多见,尤以从L(急性淋巴细胞性白血病)显著。②淋巴结肿大,发病率为45.5%,多局限于颈、腋下及腹股沟等处。全身淋巴结肿大以从ALL最为多见,初诊时可达80%。纵隔淋巴结肿大以小儿ALL多见。③骨骼表现:多见于ALL,患者常有胸骨下端叩痛和压痛,四肢关节酸痛或隐痛,严重者关节肿胀,部分病人可引起骨质疏松、溶骨性破坏,甚至病理性骨折。AML(急性粒细胞性白血病)病人可见眶骨浸润引起眼球突出、复视,甚至失明,称为绿色瘤。④神经系统表现:约有2%急性白血病初诊时有脑膜白血病,如未进行中枢神经系统白血病预防处理,则70%的ALL,20%~40%儿童及5%成人ANLL(急性非淋白血病)可发生脑膜白血病。白细胞侵及蛛网膜出现脑积水与颅内高压症状,如侵及蛛网膜或脑实质的血管壁可发生局灶性或弥漫脑出血。⑤其他:皮肤、粘膜、睾丸、肺、消化道、心脏等部位受侵出现相应的体征。
血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少数高于100×109或低于10.0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90%)异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型,约45%的病例有染色体异常,其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃,明显活跃或极度活跃,以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞>6%为可疑,超过30%诊断较肯定,原始细胞+早(幼)细胞≥50%可确诊。全骨髓中,红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时,可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片,有助于诊断。血液生化检查:①末端脱氧核苷转移酶(TDT):在ALL时活性增高,而在ANLL中无活性。②碱性磷酸酶(AKP):在ALL时明显,AML明显降低。②乳酸脱氢酶(LDH):ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高,尿内尿酸排泄量增多,在用细胞毒药物治疗时更甚。
未经治疗者的平均生存时间仅3个月左右,但经现代化化疗者,疾病可以缓解,生存时间明显延长,甚至长期生存或治愈。决定疗效的因素除治疗方法直接影响治疗结果外,还有白血病和患者一些内在的因素。对预后不利的高危因素有:①年龄在l岁以下和9岁以上的儿童和成人,60岁以上的老人尤其差;②男孩比女孩差;③治疗前后细胞计数在50~100×109/L以上;④FAB分型属L2、L3、L4、L5、L6、L7;⑤淋巴细胞白血病免疫分型属T细胞和B细胞;⑥可见到染色体异常,尤其是断裂和易位,但t(8;21)例外;⑦治疗前血小板计数<20~50×104/L;⑧治疗后白血病细胞减少缓慢,到达缓解需时间长或缓解时间短;⑨肝脾肿大较明显或有CNS白血病者。
4、原始粒细胞是0早幼粒细胞0是啥意思学细胞形态报告中性中幼粒细胞是3,中性晚幼粒细胞是1,网织是0
原粒,早幼粒细胞,原红,原始单核细胞,原淋,浆细胞的形态特征。
5、归纳总结正常骨髓六种原始细胞特点?
骨髓的原始细胞包括哪些细胞由于生理变异和不同的调查资料,正常骨髓象各系统各阶段细胞比值变动范围较大,所以正常骨髓象实际含义是正常范围骨髓象,下降数据可做为骨髓涂片中各种血细胞正常值的参考:粒细胞系统占比例最大,约1/2强。一般原始粒细胞<0.02,早幼粒细胞<0.05,以中性杆状核最多,其比值大于分叶核细胞,也多于晚幼粒细胞,嗜酸性粒细胞<0.05,嗜碱性粒细胞<0.01。红细胞系统占骨髓第二位(有核红细胞),约占1/5左右,以晚幼红细胞居多,中幼红细胞次之,原始红细胞<0.01,早幼红细胞一般<0.05,无巨幼红细胞。淋巴细胞约占1/5左右,小儿偏高,有时可达0.4,单核细胞一般<0.04,浆细胞一般小于0.015。非造血细胞,如网状细胞、吞噬细胞、组织嗜碱性细胞等可少量存在,它们的比值虽然很低,但却骨髓有成份的标志。巨核细胞计数尚没有统一方法,一般全片巨核细胞数7-35个,其中原始巨核细胞占0~0.01,幼稚巨核细胞0~0.05,颗粒性巨核细胞0.1~0.3,产生血小板巨核细胞0.44~0.60,裸核巨核细胞0.08~0.3。由于产生血小板巨核细胞在骨髓中停留时间很短,一旦有血小板产生,立即将血小板释放出去,所以在实际工作中,正常骨髓中往往以颗粒型巨核细胞为主,裸核巨核细胞次之。
6、急性粒细胞白血病的血象特点是
正确答案:D
解析:急性粒细胞白血病血象中可见原始早幼等幼稚阶段细胞
。
7、急性早幼粒细胞白血病的临床表现
早幼粒细胞白血病(M3)骨髓片
急性早幼粒细胞白血病的临床表现正常骨髓造血功能衰专竭相关的表属现如贫血、出血感染;白血病细胞的浸润有关的表现如肝脾和淋巴结肿大骨痛等除了这些白血病具有的一般白血病表现外出血倾向是其主要的临床特点,有10%~20%的患者死于早期出血,弥漫性血管内凝血(DIC)的发生率高大约60%的患者发生DIC。
8、急性早幼粒白细胞白血病
急性早幼粒细胞白血病是急性髓细胞白血病的一种特殊类型,具有特异的融合基版因,染色权体核型改变。本病临床表现凶险,起病急,治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡。远期疗效好,属预后良好组。临床怀疑此类型时应及时加用维甲酸单独或联合亚砷酸诱导化疗,纠正出、凝血异常,缓解后予以以维甲酸联合亚砷酸及化疗的方案巩固强化、维持治疗 。
[药物治疗]
单独使用全反式维甲酸或联合使用柔红霉素或砷剂,进行诱导治疗。
[放化疗]
化疗可用于缓解后巩固或维持。
[其他治疗]
也可用氨甲蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松等进行鞘内注射,进行中枢神经白血病的防治。
[预后情况]
本病起病急,早期易出现弥散性血管内凝血,病死率高,而早期予以维甲酸治疗可明显降低出血风险。达到缓解的患者经巩固、强化、维持治疗后长期预后较好。