1、白血病一定会死吗?
白血病就是血癌,白血病患者有的会因为白血病而死亡,有的是可以治愈的,不会死亡。白血病是血液系统的恶性肿瘤,由于造血干细胞恶变,白血病细胞在骨髓内大量的增殖,正常造血功能受到抑制,病人出现贫血、感染、出血、器官浸润等一系列的症状。
2、一骨髓移植真的可以根治地中海贫血吗?
只针对重度地贫或症状重的中度地贫患者。 如果成功可以消除对输血的依赖, 消除进一步铁过剩的影响。 但不会逆转已存在的铁毒性, 也不能防止遗传给下一代。 骨髓移植花费大, 有一定风险, 不适用于轻度地贫患者。
3、白血病怎么治
白血病可分为急性和慢性。急性患者发病急,病程短,临床表现四大症状:出血、贫血、感染(发热)、浸润(白血病细胞在各组织中沉积所致,如肝脾、淋巴结大,骨痛等)。若不经过治疗,存活期一般不超过半年。甚至有的病例从诊断到死亡,只不过一周左右的时间,死亡主要原因是出血和感染。慢性患者起病隐匿,一般无特征性症状,常因体格检查发现脾大或因其它疾病而行血常规检查异常时才被发现。病程超过半年者,经过适当治疗其生存期一般为39—47个月,5年生存率在25%—50%。有的慢性淋巴细胞白血病可生存10—20年,死亡原因是急性变和骨髓衰竭。目前对白血病的治疗主要手段是化学疗法(简称化疗)。随着化疗方案和药物不断更新,其生存期已经明显延长。 骨髓移植,是指在大剂量化疗和全身照射大量破坏患者的白血病细胞后,把健康人或自身已缓解的骨髓移植给患者,使其中造血干细胞持久地在患者骨髓腔分化增殖,从而恢复其正常造血和免疫功能的过程。它能最大限度杀伤白血病细胞,又可挽救大剂量化疗放疗对正常造血细胞的损害。骨髓移植是目前根治白血病的最先进的方法。有的病人一发现白血病,便急着要行骨髓移植,这是一种错误的看法,它只能在经积极治疗完全缓解后(临床上无白血病所致的症状和体征,血象正常、骨髓中白血病细胞≤5%)才能进行。它可分为自体(身)和同种异体移植,后者又分为同基因(同卵双胞胎)、同种异基因(HLA部分相同的同胞兄弟、姐妹或父母或子女),其具体适应条件是:年龄:自体<55岁,异体<45岁,白血病完全缓解后;无感染灶,无其它严重的疾病;作异体骨髓移植前,需作组织配型和有关实验,以选择供者。 自体骨髓移植后,由于骨髓中仍可能有白血病细胞,尚需间断化疗和定期复查以防复发。骨髓移植中对供者的身体无何影响,随着骨髓移植手段不断改进,白血病者长期生存有待实现。异体移植由于存在移植排斥和移植物抗宿主反应,危险性较高,但一旦成功其效果较自体移植好。因此白血病完全缓解后,应尽早行移植。
4、关于造血干细胞的叙述中,错误的是()A.造血干细胞移植能够治疗缺铁性贫血B.造血干细胞能够分化为
A、造血干细胞具有良好的分化增殖能力,干细胞移植可以救助很多患有血专液病的人们,最属常见的就是白血病,不能治疗贫血,A错误.
B、造血干细胞是指骨髓中的干细胞,具有自我更新能力并能分化为各种血细胞前体细胞,最终生成各种血细胞成分,包括红细胞、白细胞和血小板,B正确.
C、造血干细胞具有良好的分化增殖能力,干细胞可以救助很多患有血液病的人们,C正确.
D、造血干细胞主要存在于骨髓内,只有一小部分存在外周血液中.D正确.
故选:A
5、第一例白血病什么时候
院士谈白血病
央视国际 2003年11月24日 17:07
1、陆道培 教授 北京大学血液病研究所所长 出生于医学世家,从五十年代开始从事血液病学临床和实验研究,是我国凝血疾病研究奠基人之一,他将北京大学的血液病研究所建设成为了我国规模最大的骨髓中心,移植效果位居世界领先水平,他大力推动造血干细胞移植在全国的迅速发展,在白血病的临床研究领域发挥着承前启后的作用,多年的海外求学经历,近半个世纪的行医生涯,陆道培积累了230多部中英文论著,取得了丰硕的医学成果,96年荣获了中国工程院院士的称号,这既是一项难得的荣誉,更是一块崭新的里程碑。(左图)
2、陈欢 北京人民医院血液病研究所副主任医师 近十年来主要从事白血病化疗及造血干细胞移植临床研究工作 完成各类造血干细胞移植100多例 其中包括配型不合骨髓移植及非血缘骨髓移植等,还参与血研所多项临床科研项目 具有一定的造血干细胞移植基础理论和临床经验,发表学术论文十余篇。(右图)
主持人:观众朋友们,你们好!这里是中央电视台《健康之路》直播节目,今天我们来聊的是白血病方面的问题。
近日著名的儿童白血病医学专家,中国工程院院士,儿童医院名誉院长胡亚美教授呼吁白血病的病因可能会和环境的因素有关。在装饰房间的油漆当中含有一些对人体有害的物质,在油漆挥发的时候如果儿童吸入就有可能导致白血病的发生,今天是11月20日也是世界儿童日,在这个日子到来之际由中国室内装饰学会、室内环境监测中心和中国儿童卫生保健疾病防治指导中心共同举办的,全国城市儿童白血病患者室内环境污染监测调查与研究工作正式展开,活动将会在全国范围内面向14岁以下的城市白血病患儿进行免费的家庭室内环境污染监测,重点是要检测造成白血病的环境因素。全国的儿童白血病患者可以通过中国室内环境网(www.cietc.com)进行检测单位查询以及相关的登记工作。
主持人:来看看一个片子:对于张秋兰来说今天是一个很特殊的日子,40年前使她的生命获得重生的救命恩人我国著名的血液病专家陆道培院士亲自来到她的家中进行看望,老院士的到来使张秋兰分外激动。四十年前张秋兰在北京平谷一家医院当护士,当时由于感冒她服用了大量的消炎药(合霉素),结果没过几天就发现自己的口鼻出血不止,去医院一查确诊为严重再生障碍性贫血,这对于当时只有22岁的她来说无疑是一个晴天霹雳。然而同样年轻的陆道培医生却给予了她不断的鼓励,他决定用骨髓移植的方法给张秋兰进行治疗,在当时的亚洲还没有人使用过这种方法,可陆道培却从大量的成功试验中看到了希望,经过紧张的准备和精心的手术,陆道培成功完成了亚洲第一例,世界第四例异体同基因的骨髓移植,张秋兰获得了重生。这次成功的手术像一颗启明星一样宣告了中国造血干细胞移植事业的开始,一晃四十年过去了,张秋兰也早已当上了祖母,每当她回忆起四十年前争分夺秒时的惊心动魄,她就会感慨万千。
张秋兰:是陆大夫给了我第二次生命。
主持人:再生障碍性贫血和白血病有什么关系?
陆道培:再生障碍性贫血和白血病都是骨髓疾病,都会引起血小板减少、贫血、正常白细胞减少。再生障碍性贫血是骨髓的衰竭,而白血病是骨髓细胞恶性增生。白血病也叫血癌,是体内有了白血病细胞而且引起一些症状和血象的改变。白血病的发病情况是逐渐在上升,二十年前的统计情况是每年的发病率十万人中大约有4-5例病人,而现在远不止这个数字。白血病在青少年肿瘤发病率中是占第一位的。
陈欢:发病率增高的原因应该是多方面的,影响因素包括环境污染、辐射、化工产品增多等,另外还有一个不可忽视的因素就是药物与白血病的发生有很密切的关系,我们平时在工作中追问白血病人病史的时候发现很多白血病人都有服用止疼药物的病史,这也是一个值得医患双方共同注意的问题。
主持人:来看一个片子:
患者甲:当初知道自己得的是白血病后心情很沉重,觉得自己肯定完了。
患者乙:知道自己是白血病后心情很糟,父母心情也很沉重。
患者丙:拿到确诊单后精神几乎崩溃了,99年我31岁,有限的知识只是知道这是一种很可怕的疾病。
患者丙家属:当时心情非常沉重,再加上孩子当时才2岁就更觉得心里难受。
陈欢:我们在平时工作中接触到大量类似情况的病人,我们也觉得非常惋惜,但是随着医学不断的发展,还有许多新的药物的出现,相信白血病还是能够逐步被治愈的。
主持人:白血病的分类是怎样的?
陆道培:白血病从病程来分可以分为急性白血病、慢性白血病、亚急性白血病。从细胞来源来分可以分为淋巴细胞性白血病、水性白血病。广义上来说血液系统的其他肿瘤如多发性骨髓瘤等都属于白血病的范畴。急性白血病起病比较急如果不给予合理的治疗,病人的生命不会超过半年。亚急性白血病如果不给予合理的治疗往往病程在一年半左右。慢性白血病的病程则相对较长。
主持人:白血病有哪些具体的临床症状?
陈欢:可以表现为发热、出血、乏力等。
陆道培:白血病有时候可能会和许多疾病混淆起来,血癌细胞没有控制地增生可以随着血流到处浸润,比如牙龈浸润、肝脾肿大、脑膜浸润等。其他症状还有血小板减少引起出血、正常白细胞减少引起感染发烧。
主持人:目前白血病治疗是怎样的?
陆道培:治疗白血病我们是着眼于根治治疗,但是首先要进行缓解。白血病的治疗特别是根治治疗可以分为三方面:1、药物治疗2、造血干细胞移植(包括骨髓移植、脐带血移植)3、免疫治疗。
主持人:药物治疗包括哪些方面?
陆道培:药物治疗最主要是化疗,化疗有一定的毒性,但是几十年来化疗的发展也是很快的,特别对于儿童急性白血病根治的机会还是很高的。除了化疗以外还有一些有针对性的治疗,比如早幼白血病过去是一种很凶险的疾病,现在我们医院可以用硫化砷进行治疗,病人可以100%缓解病情,联合治疗后病人可以有95%以上长期存活。
主持人:来看一位接受了这种治疗的患者的情况:
患者:用药大约一个月就缓解了病情,然后是进行强化治疗,开始是隔着半个月治疗一次,以后是一个月一次,一直到每半年一次,最后一直到三年一次的时候大夫对我说没问题了,不用化疗了,这样才把我解放了。从那以后每半年我都要进行一次骨髓移植,一个月做一次血象检查,这样做了两年后一直到现在完全恢复了。
陆道培:这位病人的治疗就是一种根治治疗,这位病人就是接受的单纯化疗,当然所谓的单纯化疗也是几种化疗药物的联合运用,他已经存活超过15年了,比他存活时间更长的病人还有很多。
主持人:在药物和化疗不起作用的时候我们应该怎么办?
陈欢:许多白血病紧紧依靠药物和化疗效果是不明显的,目前造血干细胞移植(包括骨髓移植)还是治疗白血病很重要的治疗手段。
陆道培:造血干细胞移植包括骨髓移植和脐带血移植,是指病人首先接受大剂量的化疗甚至于放疗,把病人的骨髓细胞清除后再把正常人的造血干细胞接种到病人体内,这样就可以代替有病的细胞,相当于是重建了造血和免疫的功能,并且这样还可以清除体内残存的白血病细胞。虽然种进去的造血干细胞的量很少,但是造血干细胞还可以不断在体内进行复制、增值、分化等。造血干细胞移植可以治疗白血病也可以治疗重症障碍性贫血。
主持人:来看一位接受了母亲的造血干细胞移植的患者的情况:
患者:我要感谢我的母亲,是她给了我第二次生命,我母亲献给我造血干细胞的时候也已经50岁了,这么大的年龄为了我献出了造血干细胞我十分感动。我92年做了骨髓移植后效果很好,现在心理状况和身体状况都非常好。
陈欢:通常我们在移植以前病人还要经过严格的查体,来评估一下病人的各脏器状况。
主持人:造血干细胞捐献对于捐献者的身体来说有影响吗?
陆道培:造血干细胞捐献对于捐献者来说可以说是绝对没有影响的,基本上所谓的影响和献血差不多,基本不存在大的影响。
主持人:来看一段片子:
患者丙妻子:当初决定进行移植后他的两个姐姐都进行了检查,由于他们姐弟三个长得很像开始都以为肯定没问题,可是后来听说他有一个位点在亚洲很少见,然后就是配脐血,巧合的是居然有九个适合的,都说我们造化好。
陆道培:我们选择造血干细胞供者第一选择是有血缘关系的、配型完全相同的供者,这种机会往往比较小。第二我们选择没有血缘关系的、配型完全相同的供者,这个可以有造血干细胞登记的自愿者来捐献,也可以用没有血缘关系的脐带血来移植。脐带血实际上就是胎盘血,胎盘血里面含有丰富的造血干细胞,而且对配型要求不是太严格。
主持人:再来看这个片子:
患者丙妻子:开始还以为配骨髓没希望才选择配脐带血,后来陆大夫说能做,说是两份脐血可以放到一起。最后在专家的解释下我们决定做了。
患者丙:我现在的身体状况基本达到了生病前60%的身体素质,我觉得能捡回这条命就已经很满意了,目前的状况我觉得都赚了。
陆道培:这是世界上第一例成功的双份脐带血移植,因为他的体重很重(当时95公斤),一份脐带血不够所以用了双份脐带血,手术非常成功。
主持人:请您整体介绍一下造血干细胞移植。
陆道培:当病人身体状况允许的时候我们就要给病人进行移植,尽量不让病人复发,这样患者复发的机会虽然不是绝对没有但是要少得多。首先是选择有亲缘关系的配型相同,还有有亲缘关系的单辈移植,比如父亲和儿子相互间移植。还有脐带血移植,脐带血等于是新生儿出生的时候给人间带来的厚礼,用这个脐带血我们存在脐带血库,需要的人就可以拿来运用。
主持人:来听听这几位战胜了白血病的患者的话:
患者甲:这个病我的经验就是不要害怕,越怕病魔越欺负你,这样更加削弱了精神状态。
患者丙:我觉得得了这种病自己还是要有坚定的、强烈的求生欲。只有很好配合医生才能够治好病。
患者丙妻子:我觉得家属也要有一个好的心态,不论怎样都应该有一个好的精神面貌面对患者。
陆道培:白血病已经不是不治之症了,我们用各种方法都可以针对性地对白血病进行治疗,我们有越来越多的病人可以得到根治。
主持人:病人经过治疗后还会复发吗?
陈欢:是有可能复发的。复发后我们还可以进行化疗、第二次移植、免疫治疗等。有一部分患者是可以缓解的。
陆道培:我们有过一个复发的病人,通过免疫治疗后现在情况很好。免疫治疗发展的时间很早,但是发展速度相对较慢,我们有各种免疫治疗方法对病情进行控制。
主持人:辽宁宋女士 30岁 我今年7月份诊断为M6型白血病,持续高烧,口腔溃疡严重,请问如何治疗?能做骨髓移植吗?
陆道培:具体病人要具体分析,病人必须到医院进行检查后我们对检查结果分析后就可以知道是否具备移植条件,并不是每个人都适合移植的,我们原则上是病人初步缓解后再移植,实在不缓解也是可以进行移植的。
主持人:四川陈先生 40岁 我妻子前年接受了骨髓移植,经过两年多的恢复,骨髓和血液指标都很正常,但月经一直没来,能否用激素治疗或者是中医调解,但又怕影响病情,请专家推荐一种好的方法。
陈欢:骨髓移植后很多病人包括女同志内分泌功能会受到一些影响,所以有的女病人月经不太正常,我觉得患者已经有了子女或者说对生活影响不大就没有必要一定要采取什么治疗,如果对生活质量有影响进行雌激素治疗也是可以的。
主持人:山东孙先生 31岁 我患有骨髓增生异常综合征2期合并乙肝,请问适合做骨髓移植吗?
陆道培:乙肝我们现在是非常小心的,骨髓移植不能够治愈乙肝,患者要先治疗乙肝,否则骨髓移植后肝炎复发病人抵抗力低,肝炎复发如果很厉害愈后就不会好。
6、请问白血病能医好吗?
目前白血病的确切原因尚不十分清楚,但大量科学研究表明,放射线、某些化学品、病毒和遗传因素等可诱发白血病。放射线如γ线、X线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线,人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病。这里应说明我们到医院拍片、透视、放射线剂量非常小不会引发白血病。许多化学物质对造血系统有害,有的可诱发白血病。这里列举一些比较肯定的化学物质和药品,如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染发剂(含苯胺)等等;药物致病如氯霉素、保泰松等,还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病。病毒可导发白血病已被公认,如人类T淋巴细胞通病毒(Ⅰ型和Ⅱ型)可引发白血病,人们感染了这种病毒,不会立刻发生白血病,只有当一些危险因素存在时才可促发本病,这些危险因素是放射线、化学品和某些药物,大量病毒的多次接触,机体免疫功能降低以及患者的年龄等都是危险"催化"因素。白血病的病因中与遗传因素相关,这里的"遗传"不是指的父母患病可以遗传给子女,而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人。如PH、染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关。双胞胎中,一人患白血病另一人危险性就很大。
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急性白血病
【概述】
白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一,其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,并浸润体内各脏器、组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状,临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。
我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查,我国<10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。一年四季均可发病,农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势,全世界约有24万急性白血病患者。
急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。
【病因】
人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。
1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素,并不具有传染性。
2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。
3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。
4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。
【分型】
急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)
【临床表现】
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大
B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。
D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。
【诊断标准】
1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室:
A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断:
A、再生障碍性贫血;
B、骨髓增生异常综合征;
C、恶性组织细胞病;
D、特发性血小板减少性紫癜
【 常规治疗】
西医治疗主要是化疗,在使用化疗药物的同时,必须加强支持治疗,减少并发症,才能使病情好转至缓解,
治疗分为三期
1、诱导缓解期治疗
2、巩固期治疗
3、维持期治疗
难治性AML的定义为
1、初治病例对一线诱导治疗无效;
2、在首次缓解6个月内的早期复发;
3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。
【预后与转归】
急性白血病初治患者70%~90%经治疗,可达缓解,经巩固强化中西医结合治疗,可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症,一部分病例因化疗耐药,效果不佳,并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症,提高机体抗病能力,以挽救患者生命。
慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】
【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【康复指导】
【研究进展】【名医论坛】【成功案例】【经验与体会】【病情调查表】
【概述】
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病,简称慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML),是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,表现为髓系祖细胞池扩展,髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万,在我国CML约占各类白血病的20%,占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广,但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病,简称慢淋(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低,一般只占白血病发病总数的10%以下,居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长,并经常伴有免疫反应缺陷,故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。
临床主要表现是以淋巴结肿大为主,常伴有肝脾肿大,贫血及出血等症状,少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多,偶见青年,男性多于女性。
根据慢性白血病的临床淋巴结肿大,肝脾肿大及乏力等特征,属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。
【病因】
1、 中医
①七情内伤,情志不调,致气机不畅,肝气郁结,气郁日久,则气滞血瘀,脉络壅聚, 瘀血内停,久积成块。
②饮食失调,过食肥甘酒食,伤及脾胃,脾虚失运,输布津液无权,湿浊内生,凝聚成积,痰气相搏,血流不畅,瘀块内生。
③起成无常,寒温不调,感受外邪。
2、 西医
(一) 慢性粒细胞白血病的发病机理
(1) 细胞遗传学
(2) G-6-PD同工酶
(3) 细胞动力学
(4) 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用,许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同,脾脏不仅“捕捉”白血病细胞,而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”,并为其增殖转移提供了一个有利的环境,且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加,使细胞正常的释放调节过程受到破坏。
(二) 慢性淋巴细胞白血病的发病机理
(1) 染色体异常
(2) 白血病的克隆发生
(3) 细胞动力学异常
【分型】
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。
【临床表现】
1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。
(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
(2)体征:①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
(1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。
(2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。
(3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
(4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
(5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。
3.慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡。
【诊断标准】
西医诊断与鉴别论断 〖诊断〗
1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。
(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
(2)体征:
①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。
②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。
③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
(1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。
(2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。
(3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
(4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
(5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。。
3、慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡。
4、诊断标准
(1)临床表现:
①可有疲乏,体力下降,消瘦、低热,贫血或出血表现。
②可有淋巴结(包括头颈部,腋窝,腹股沟)、肝、脾肿大。
(2)实验室检查:
①外周血WBC>10×109/L,淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×109/L,形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。
②骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。
(3)免疫分型:
①B-CLL:小鼠玫瑰花结试验阳性:SIg弱阳性,呈K或λ单克隆轻链型;CD5,CD19、CD20阳性;CD10、CD22阴性。
②T—CLL:绵羊玫瑰花结试验阳性:CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性,CD5阴性。
(4)形态学分型:B—CLL分为3种亚型:
①典型CLL:90%以上为类似成熟的小淋巴细胞。
②CLL伴有幼淋巴细胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴细胞>10%,但<50%。
③混合细胞型:有不同比例的不典型淋巴细胞,细胞体积大,核/浆比例减低,胞浆呈不同程度嗜碱性染色,有或无嗜天青颗粒。
T-CLL细胞形态分为以下4种:
①大淋巴细胞型:细胞体积较大,胞浆为淡蓝色,内有细或粗的嗜天青颗粒,胞核圆形或卵圆形,常偏向一侧,染色质聚集成块,核仁罕见。
②幼稚T细胞型:胞核嗜碱性增强,无颗粒,核仁明显。
③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。
④细胞形态多样,胞核多有分叶。
(5)临床分期标准:
①I期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。
②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少<100×109/L。
③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加贫血(Hb<100g/L)。
除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病,外周血淋巴细胞持续增高≥3个月,并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病,应高度怀疑本病。在较长期连续观察下,淋巴细胞仍无下降,结合临床、血象、骨髓象和免疫表型,可诊断为本病。
〖鉴别诊断〗
就淋巴结肿大,白细胞增多和肝脾肿大的特征,临床上需要与下列疾病相鉴别。
(1)慢性粒细胞白血病:白细胞升高明显(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主,中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失,有Ph’染色体阳性,脾肿大显著。 (2)慢性单核细胞白血病:白细胞计数轻、中度增高,肝、脾、淋巴结肿大不显著,血象和骨髓象以成熟单核细胞为主,偶见幼单核细胞。
(3)淋巴瘤:淋巴结呈进行性的无痛性肿大,深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,血象无特殊变化,骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见:正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润;被膜及被膜下窦也被破坏。
(4)淋巴结结核:常为颈部局限性淋巴结肿大,淋巴结质地较软,有压痛及粘连,甚至坏死或破溃。淋巴结活检:有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。
(5) 病毒感染:淋巴细胞增多为多克隆性的,增多是暂时性的,随着感染的控制,淋巴细胞数量恢复正常。
【常规治疗】
慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段,各阶段临床表现各有不同,慢性期治疗可以中药为主,配合化疗药治疗,加速期和急变期应以化疗为主,配合中药治疗。
西医治疗
(一) 慢性粒细胞白血病
1、 疗效标准:对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为:临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现;血象:血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L,分类无不成熟细胞,血小板在(100~400)×109/L;骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。
2、 单一化疗药物治疗 单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如:马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤(6-MP)、6-硫鸟漂呤(6-TG)等,高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。
3、 联合化疗 受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示,对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。
4、 干扰素 干扰素(IFN)具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN 可分为α、β、γ三大类,IFN-α和IFN-β对酸稳定,具有相同的受体,均由白细胞和成纤维细胞产生。
5、 骨髓移植及外周血造血干细胞移植
(1) 自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血造血干细胞移植(APBCT):ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期,从而延长病人的生存期。
(2) 同基因骨髓移植:此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。
(3) 同种异基因骨髓移植:同种异基因骨髓移植(ALLo-BMT)几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段,也是CML治疗的最佳方法。
(4)加速期和急变期的治疗 CML 一旦进入加速期病期病情多不稳定,约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期,治疗比较困难。
【预后与转归】
目前认为年龄小于40岁,脾肿大不明显,外周血中血小板较低,原始细胞百分比不高,CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。 CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭,并发感染,出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一,短至1~2年,长至5~10年,甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大,预后为好,就诊前无症状期,生存期长,反之预后较差,常见死亡原因为感染 ,尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见
参考资料:http://www.cn-blood.com/blood/
7、什么情况下可以采用骨髓移植来治疗再生障碍性贫血?
由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者,而且耗费大量人力、物力,故应严格选择适应证。
关于适应证,一般认为:严重的骨髓功能衰竭(重症再生障碍性贫血,老年人除外),粒细胞淋巴细胞在75%以上;最好在确诊后3个月以内进行;年龄在20岁以下;移植前输血次数少者,最好未输过血,以减轻移植后的排斥反应;尚无明显的感染;HLA组织配型相同。
移植前的准备:供髓者多为患者的亲兄弟姐妹,而亲兄弟姐妹中任何一人组织配型完全相同的机会只有25%,即使HLA配型及MLC(混合淋巴细胞培养)都适合,还会有一些不知名的、次要的移植抗原可以发生免疫排斥反应,而可能导致移植的失败。所以,移植前必须使再生障碍性贫血患者的免疫系统处于“完全”抑制的状态。一般是在移植前给以大剂量全身或极大剂量环磷酰胺。
骨髓移植:从供髓者多部位骨髓吸取骨髓组织(混有血液,约800ml),其中含有至少1亿个骨髓有核细胞。过滤后,即作静脉注射。移植2~3周后,如在患者血循环中出现供髓者的血细胞,说明骨髓移植已初步成功。需要注意的是,在骨髓移植后尚未“生根”
之前,患者处于严重感染和出血的危险之下,务必采取严密的无菌隔离和胃肠道、口腔、皮肤的灭菌措施,以防止细菌和霉菌感染。
如出现感染的迹象,需要多次输注浓集的白细胞和给予大量抗细菌和霉菌的抗生素。同时,为防止出血,还需输注浓集血小板。
骨髓移植失败的原因:患者在移植前,由于家族供血的输血而对供髓者主要配型已经致敏;在骨髓移植后尚未“生根”之前,严重的感染或出血未得到控制;移植物抗宿主病(GVHD),指移植组织成活繁殖后,其中有免疫功能的细胞对患者自身原有组织中的抗原发生免疫反应,从而损害患者的组织,如皮肤、肝脏、胃肠道等,有急性的或慢性的。约有70%接受移植的患者会发生,其中半数人会因此丧命。所以,移植后再给以大剂量氨甲蝶呤或环孢素,以抑制GVHD反应,急性时加以ALL血清,疗效较好。
8、白血病的植物人能做骨髓移植手术吗
现实里没有遇见过
不过说实话,我觉得不太可以。
现实里我在血液科里工作过几年,而且也在骨髓移植的无菌病房里工作过很长段日子。
其他关于感染或是其他的不说吧
要进行骨髓移植的话,病人是要在自身其他健康状况完全良好的状态下才可以进行的。
就算你有一颗蛀牙都必须要进行治疗后才能进无菌病房移植。更何况还是个植物人呢?